MANEJO CLINICO DELINCIDENTALOMASUPRARRENAL

Dr. Pedro L. Carrillo AlascioFEA Medicina Interna

Marzo 2014

CONCEPTO Y PREVALENCIA

• Masa mayor de 1 cm como hallazgo casual enpruebas de imagen abdominales.

• El hallazgo en el contexto de un estudio deextensión oncológico, un 50% corresponden ametastasis.

• Prevalencia:– En torno al 4.4% de los TAC / RMN. Mayor en

ancianos (10%).– Autopsias: Rango entre 1 y 9%. Aumenta en sujetos

obesos , hipertensos y diabéticos .– En torno al 10-15% de los casos son bilaterales.– No diferencias de genero.

ETIOLOGIA• Más del 75% son benignos y no secretores .• Sólo el 2-5% son carcinomas adrenales o feocromocitomas.• Del 0.7 al 2.5% son lesiones metastásicas.

ADENOMA SUPRARRENAL

• Causa más frecuente de incidentalomasuprarrenal.

• Lesión Benigna. No evidencia de que puedadegenerar a lesiones malignas.

• Incidencia poblacional del 1,5 al 5,7% (tamaño de 2-5 cm). La incidencia aumenta con la edad.

• La mayoría son no secretores. Del 5-47% secretancortisol. Del 1,6-3,3% secretan mineralcorticoides.

FEOCROMOCITOMA

• Tumor secretor de catecolaminas.

• El 10-15% son malignos (no datos APdiferenciadores, único hallazgo concluyente:metástasis a distancia).

• Extrasuprarrenales 10%. Bilaterales 10%.• Síntomas inespecíficos (demora diagnóstica

media: 45 meses).

CARCINOMAADRENOCORTICAL

• Neoplasia rara (incidencia general: 0,6-2/millón, picos deincidencia: 1ª y 5ª década).

• Funcionantes: 26-94%. Lo más frecuente Cushing.• Mal pronóstico: supervivencia 18 meses.• Suele presentarse como una gran masa, a menudo con

necrosis central, pudiendo tener valores elevados de 17-cetosteroides.

LINFOMA

• Tumor extremadamente infrecuente.• Su diagnóstico y tratamiento precoz afecta

dramáticamente la supervivencia de los pacientes.• La mayoría de los linfomas suprarrenales son bilaterales

y el 50% se manifiestan clínicamente con insuficienciaadrenocortical.

• Los hallazgos de TAC y RMN son poco específicos.

METASTASIS

• Los más frecuentes: pulmón, mama, linfoma.• Metástasis adrenales en Ca Pulmón (35%) y

Mama (39%).– Si neoplasia extraadrenal con metástasis conocida: una

masa suprarrenal no tiene efectos sobre el diagnósticoni el tratamiento.

– Si neoplasia extraadrenal sin metástasis conocida :una masa suprarrenal es fundamental conocer si esmetastásica.

• Las metástasis suprarrenales no responden atratamiento quirúrgico, por lo que debe tratarse eltumor primario.

MIELOLIPOMA

• Masas ricas en tejido lipídico.

• No se ha descrito la transformación maligna delmielolipoma, por lo que no requieren seguimiento nitratamiento quirúrgico.

• Indicación de extirpación:– Gran tamaño (> 10 cm) por el riesgo de sangrado.– Tamaño > 6 cm y síntomas por ocupación de espacio.

PREGUNTAS CLAVES

• Es maligno?– A mayor tamaño más riesgo de malignidad.– Crecimiento del tamaño con respecto a imagen

previa.– Características fenotípicas de la lesión.

• Es funcionante?.– Paradigma: adenoma suprarrenal responsable

del síndrome de Cushing subclínico.• Se considera que aquellas imágenes

claramente diagnósticas de mielolipoma,hemorragia o quistes adrenales, no necesitanestudio hormonal.

TAMAÑO

• Técnica de imagen de elecci ón inicial: TAC sin contrasteen todos los casos

• Riesgo de malignidad seg ún tama ño:– <4 cm: 2%.– 4-6 cm: 6%.– >6 cm: 25%.

• Una masa > 4 cm tiene un 93% de sensibilidad para detectarcarcinoma adrenal (pero el 76% de estas masas resultan serbenignas: baja especificidad).

• Algunos estudio recomiendan la extirpación de masas > 4 cm,especialmente en sujetos jóvenes.

• VELOCIDAD DE CRECIMIENTO:– Sugiere malignidad, crecimiento de 1 cm en 12 meses.– El crecimiento de una lesión adrenal en un período menor a 3-6

meses o la aparición de nuevas lesiones son hallazgosaltamente sugestivos de malignidad.

FENOTIPO DE LA IMAGEN:TAC

DATOS QUE SUGIEREN NATURALEZA MALIGNA :– Tamaño > 6 cm.– Crecimiento rápido.– Bordes: irregulares o nodulares.– Densidad heterogénea.– Valores de atenuación sin contraste (UH) altos.– Análisis del Histograma : densidad de cada pixel en una

determinada área, siendo más sensibles pararepresentación de grasa, representada como pixeles convalores de atenuación negativos.

– Valores del lavado con contraste (washout): fase portal60 seg / fase tardía 15 min (no útil en lesiones de bajaatenuación heterogénea: necrosis o áreas quísticas).Lavado absoluto > 60% sugiere adenoma.

FENOTIPO DE LA IMAGEN:TAC

• La riqueza lipídica de los adenomas es una ayuda importante paradistinguir masas benignas de malignas.

• Las unidades Hounsfield (UH)es un método semicuantitativo paramedir la atenuación radiologica.

• El tejido adiposo es de -20 a – 150 UH.• Media de UH según etiología de la masa adrenal :

– Adenoma / hiperplasia: 16,2 ± 13,6.– Carcinoma adrenal: 39,9 ± 4,1.– Metastasis: 39,2 ± 15,2.– Feocromocitoma: 38,6 ± 8,2.

• Las masas con < 10 UH en casi un 100% de los casos sonadenomas benignos.

• Las masas adrenales homogeneas de bordes lisos y < 10UH en el100% de los casos son adenomas benignos (o < 20 UH con masas< 4 cm).

FENOTIPO DE LA IMAGEN:RMN

• Basada en la técnica del desplazamiento químico, quepermite detectar la presencia de lípidosintracitoplasmáticos. Comparación cualitativa ocuantitativa respecto a bazo e hígado.

• Benignas : isointensas con hígado en T1, T2 y T1 consaturación grasa.

• Administración de gadolinio: los adenomas presentanun moderado realce con un rápido lavado, mientras quelas lesiones malignas y feocromocitomas muestran unmarcado realce con un lavado lento.

FENOTIPO DE LA IMAGENPET-TAC

• Utilidad:– En el contexto de pacientes oncológicos.– Lesiones mayores de 1 cm.– Diferencia patología maligna metastásica de benigna.– No suelen necesarios otros estudios en este subgrupo de

pacientes.• El análisis cualitativo (comparación visual entre la captación

de la masa adrenal y la captación hepática) tiene mayorexactitud respecto a los análisis cuantitativos

• Falsos positivos: 9%, por distintas causas benignas(incluyendo adenomas).

• Falsos negativos: 3%.– metástasis hemorrágicas o necróticas,– metástasis de pequeño tamaño (< 10 mm),– metástasis de tumores de bajo metabolismo (carcinoma

bronquioloalveolar y tumores carcinoides).

FENOTIPO DE LA IMAGEN

• La gammagraf ía con MIBG , un radiotrazador que escaptado selectivamente por las células croma?nes,permite la localización de feocromocitomas en unporcentaje signi?cativo de casos.

• Ecograf ía abdominal :– La dificultad para visualizar las glándulas suprarrenales

mediante esta técnica es un factor limitante para su empleo deforma sistemática.

– Podría considerarse para el seguimiento de lesiones establesque previamente se hayan identificado con esta técnica.

MASAS BILATERALES

• Prevalencia: 10 a 15% de los casos.

• Causas: enfermedad metastásica, la hiperplasiasuprarrenal congénita, adenomas corticales, linfoma,infección (tuberculosis, infecciones fúngicas),hemorragia, ACTH dependiente de Cushing,feocromocitoma, amiloidosis, enfermedad infiltrativa delas glándulas suprarrenales, y no dependiente decorticotropina, hiperplasia suprarrenal macronodularbilateral.

• Todos los pacientes con masas suprarrenales bilateralesdeben ser examinados para hiper e hipo-función de lacorteza suprarrenal

CARACTERISTICAS RADIOLOGICASDE LOS INCIDENTALOMAS

SUPRARRENALES

EVALUACION HORMONAL

• Sólo un 10-15% de los incidentalomas son secretores.– Cortisol: 5%.– Feocromocitoma: 3%.– Aldosteronoma: 1%.– Hormonas sexuales puras.

• Cortisol y feocromocitoma siempre han dedescartarse aún siendo asintomáticas.

• Descartar Aldosteronoma sólo en sintomáticos(hipertensos).

SINDROME DE CUSHING

• Anormalidad hormonal más frecuente del incidentalomasuprarrenal.

• A considerar especialmente en exceso de peso, HTA,DM2 u osteoporosis.

• Test de screening: Supresión con 1 mg de DXM: positivosi cortisol > 5 µg/dl.

• Test confirmatorio: CLU en orina de 24h.• Sugerentes: DHEAs bajo (sugiere supresión crónica de

ACTH) y ACTH indetectable.• Algunas lesiones no funcionantes se pueden

convertir en secretoras con el paso del tiempo :repetir el despistaje hormonal anualmente, al menosdurante 4 años.

FEOCROMOCITOMA

• Suponen un riesgo vital , incluso en pacientesasintomáticos.

• Alta sospecha: metanefrinas fraccionadas en plasma(alta sensibilidad).

• Baja sospecha: metanefrinas fraccionadas ycatecolaminas en orina 24h (minimizar tasa de falsospositivos).

• Evitar contrastes yodados por el riesgo de crisishipertensiva.

• Preferible la RMN a la TAC (los de pequeño tamaño oun porcentaje bajo que contienen alto contenido enlìpidos los hace indistinguibles de los adenomas).

ALDOSTERONOMA

• Realizar sólo en pacientes hipertensos (aún con potasionormal).

• Utilizar el ratio aldosterona plasmática / actividad derenina plasmática.

• Resultados con sensibilidad y especificidad >90% dehiperaldosteronismo primario:– Ratio > 30 + Aldosterona > 20 ng/dl.– Ratio > 20 + Aldosternona > 15 ng/dl.

• Tras el diagnóstico de hiperaldosteronismo, confirmarque su causa es la masa suprarrenal (especialmente enmayores de 40 años):– Cateterismo suprarrenal selectivo.

OTRAS HORMONAS

• TUMORES SECRETORES DE HORMONASSEXUALES:– Sólo en caso de manifestaciones clínicas (virilización

o ginecomastia).– Determinar 17-OH Progesterona, DHEAs,

androstenodiona, testosterona y 11 desoxicortisol.• HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA:

– Sólo en caso de manifestaciones clínicas o masasbilaterales.

• EN LESIONES BILATERALES:– Test de Synacten con 250 mcg de ACTH.

PUNCION ASPIRACION CONAGUJA FINA (PAAF)

• Utilidad :– En el contexto de pacientes con neoplasia extraadrenal.– Diferenciar entre tejido adrenal y no adrenal (metastasis o

infecciones).– Sólo cuando permita cambiar la conducta terapéutica.

• La citología no permite distinguir el carcinoma deladenoma.

• No se recomienda su uso de rutina en pacientes sinsospecha de neoplasia extraadrenal.

• En aquellas lesiones que crecen durante el seguimientose puede realizar una PAAF antes de plantear la cirugía.

• Realizar sólo tras descartar Feocromocitoma conestudio de orina de 24 h.

PACIENTE ONCOLOGICO

• Ante el hallazgo de una lesión adrenal incidental la altasospecha de metástasis justifica la realización de unPET/TC con 18 F-FDG como abordaje diagnósticoinicial .

– Resultado positivo : confirmación con PAAF(después de realizar pruebas hormonales paradescartar un feocromocitoma), siempre que eldiagnóstico definitivo pueda cambiar la conductaterapéutica.

– Resultado negativo : seguir la misma conducta quepara los pacientes con incidentalomas adrenales sinhistoria previa de enfermedad maligna.

TRATAMIENTO:ADRENALECTOMIA LAPAROSCOPICA

• Sospecha de malignidad (crecimiento rápido, bajocontenido lipídico, valores de lavado disminuidos,heterogeneidad, bordes irregulares).

• Feocromocitoma , incluidos asintomáticos uoligosintomáticos.

• Otras lesiones funcionantes subclínicas : se suelerecomendar en < 40 años o potenciales consecuencias dehipersecreción hormonal.

• Incidentalomas no funcionantes :– Lesiones > 6 cm, excepciones (hematomas agudos, tuberculosis,

mielolipomas, ancianos).– Crecimiento de >1 cm durante el seguimiento (aunque la

mayoría son benignas).– Lesiones < 4 cm con imagen de bajo riesgo de malignidad, no

se resecan.– Lesiones 4-6 cm no bien definido, pudiendo optar por el

seguimiento o la exéresis.

LESIONES < 6 CM NO FUNCIONANTESSIN CARACTERISTICAS DE MALIGNIDAD

Debe realizarse una TC sin contraste para determinar losvalores medios de atenuación de la lesión (UH):– < 10 UH: Adenoma.– 10 – 20 UH: se puede realizar un análisis del histograma de la

lesión, donde el hallazgo de > 10% de pixeles negativos serádiagnóstica de adenoma.

– 20-30 UH o el histograma no ha sido concluyente: RMN , dondela pérdida de intensidad de señal en las secuencias eco degradiente en fase opuesta, es característica de adenoma.

– > 30 UH, está indicada la realización de una TC antes y despuésde la administración de contraste (fase portal a los 60 segundosy fase tardía a los 15 minutos), con cálculo del lavado absolutodel contraste. Los valores = 60% serán compatibles conadenomas.

• Una pequeña cantidad de masas adrenales permanecenindeterminadas después de estudio con TC y RM. Se incluyen losadenomas atípicos, metástasis, carcinomas adrenocorticales,linfomas y feocromocitomas.– Valorar PET/TC con 18-FDG ya que, aunque no pueda establecerse

con exactitud la caracterización tisular de la lesión, podrá por lo menossugerir la naturaleza benigna o maligna de la lesión.

• Si aún persisten indeterminadas:– Para masas de aspecto benigno, pequeñas (< 3 cm), y no funcionantes,

un despistaje bioquímico anual durante 4 años y dos estudios deimagen realizados con al menos 6 meses de intervalo.

– En lesiones > 4 cm está indicada la realización de una prueba deimagen precoz a los 3-6 meses y controles sucesivos según el grado desospecha.

– La lesión que crezca significativamente de tamaño se consideranormalmente maligna.

LESIONES < 6 CM NO FUNCIONANTESSIN CARACTERISTICAS DE MALIGNIDAD

CONCLUSION I: ESTUDIO INICIAL

• A todos los pacientes se les debe realizarsupresión con 1 mg DXM / CLU y nivelesurinarios de catecolaminas y metanefrinas.

• A pacientes hipertensos realizar nivelesplasmáticos de renina y aldosterina.

• Una masa en TAC con < 10 UH con muchaprobabilidad se tratará de adenoma benigno.

CONCLUSION II: INDICACIONQUIRURGICA

• Preferentemente mediante laparoscopiaretroperitoneal.

• A todos los pacientes con masas funcionantessintomáticas.

• No hay evidencia para los pacientes con masasfuncionantes subclínicas.

• Masas mayores de 6 cm (entre 4 y 6 cm sedeben valorar otros criterios además deltamaño).

CONCLUSIÓN III: SEGUIMIENTO

• Para lesiones no funcionantes no sospechosas demalignidad:– Seguimiento radiológico: anual, al menos durante 2

años.– Seguimiento hormonal: anual, al menos durante 4

años.

SEGUIMIENTO

REFERENCIASBIBLIOGRAFICAS

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