Manual de neuro enam 2015 plus

Manual de NEUROLOGÍA con referencias de ENAM 2015 PLUS MEDIC A

1

MANUAL

PLUS MEDIC A Con referencias del RM ASPEFAM-CONAREME

NEUROLOGÍA

2015


2

2ª Edición

4ª Edición

Ramón Flores Valdeiglesias*

José Castro Zevallos*

Equipo de creativos de

PLUS MEDIC A

Derechos Reservados 2015

Prohibida su venta

Manual PLUS MEDIC A

NEUROLOGÍA Temas más frecuentes Con referencias de ENAM

* Médico internista

Asistente del Dpto de Medicina del Hospital Nacional Dos de Mayo

Universidad Ricardo Palma

Universidad Científica del Sur

Universidad San Juan Bautista


3

PLUS MEDIC A se complace en presentarles la 4ta. Edición del Manual

PLUS de Neurología , se ha realizado actualizaciones en base a las guías

médicas más recientes. En esta edición seguimos con nuestro estilo superdidáctico , además

agregamos referencias bibliográficas y las preguntas de Reumatología de

exámenes de ENAM por temas. Agradecemos a la comunidad estudiantil de Medicina por el aliento constante que nos brindan,

Los autores


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Contenido 1. Exámenes de Neurología RM por temas .………………...………………………………..……………….. 5 1.1 Exámenes del RM 2010-15

2. Funciones cerebrales superiores .………………...…………………………………………………….. 7 2.1 Test Minimental de Folstein 2.2 Lenguaje: expresión, comprensión, escritura y lectura 2.3 Afasias 2.4 Memoria, gnosias y praxia 2.5 Estado de consciencia. Escala de Glasgow 3. Evaluación y lesión de los pares craneales ……………………………………………………… ….... 22 3.1 Nervio olfatorio, nervio óptico y nervios oculomotores. 3.2 Nervios V, VII , VIII , IX, X , XI y XII 3. Función motora y síndrome motor …………………………………………………………………… 42 3.1 Vía piramidal 3.2 Evaluación de la función motora 3.3 Sindrome motor piramidal: cortical, capsular, alternos y medular. 4. DCV isquémico ... …………………………………………………………………………………….... 50 4.1 Fisiopatología 4.2 Cuadro clínico 4.3 Tratamiento 5. Enfermedad de Parkinson ... ………………………………………………………………………….. 61 5.1 Patogenia 5.2 Cuadro clínico 5.3 Tratamiento 6. Epilepsia ... ……………………………………………………………………………………............... 73 6.1 Clasificación 6.2 Cuadro clínico 6.3 Tratamiento 7. Sindrome de Guillain Barré ... ………………………………………………………………………… 84 8. Esclerosis múltiple ... …………………………………………………………………………………. 88 9. Miastenia gravis ... ……………………………………………………………………………………. 91


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2014 (1 pgta ) CON CLAVE Y POR TEMAS

DCV

Diagnóstico

ENAM 2014-A (84): Varón de 72 años con

fibrilación auricular y alcoholismo crónico. Es

traído porque desde hace 1 año presenta

deterioro cognitivo y algunos déficit focales. Al

examen PA: 130/70 mm Hg, FC: 87 FR: 17 x',

despierto, orientado parcialmente, Babinski y

Hoffrnan izquierdo positivos. ¿Cuál es la causa

de demencia más probable?

A. Encefalopatia de korsakoff

B. Enfermedad de Alzheimer

C. Encefalopatia de wernicke

D. Multiinfarto

E. Alcoholismo crónico

2013 (2 pgtas ) CON CLAVE Y POR TEMAS

DCV

Diagnóstico

ENAM 2013-A (27) : Adulto mayor presenta

bruscamente trastorno del sensorio .En el

examen físico se encuentra anisocoria.

Antecedente de hipertensión arterial. ¿Cuál es

el diagnóstico más probable?

a.Infarto cerebral embólico

b. Infarto cerebral por trombosis

c. ACV hemorrágico

d. Tumor cerebral

e. HSA

DCV

TIA-Diagnóstico

ENAM 2013-A (98) : Paciente varón de 65

años que presenta en forma insidiosa

hemiparesia izquierda la cual remitió en 12

horas ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a. Hemorragia cerebral

b. Infarto cerebral

c. Accidente isquémico transitorio

d. Déficit neurológico isquémico reversible

e. Tumor cerebral

2014-A 84: D

2013-A 27: C ; 98: C

2012 (7 pgtas ) CON CLAVE Y POR TEMAS

DCV isquémico

TIA: definición

ENAM 2012-A (43): La duración del TIA es

a. 36 horas b. 48 horas c. 72 horas d. 24horas e. 7 días

NEUROLOGÍA ENAM 2010-14

PLUS MEDIC A


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Reflejo corneal abolido

Lesión de par craneal

ENAM 2012-A (85): Reflejo corneal abolido

¿Qué nervio está lesionado? a. VII par craneal b. III par craneal c. II par craneal d. V par craneal e. I par craneal Enfermedad de Parkinson

Fisiopatogenia

ENAM 2012-A (82): En la enfermedad de

Parkinson ¿qué neurotransmisor se altera? a. Aspartato b. Dopamina c. Glutamato d. Ácido g-aminobutírico (GABA) e. Serotonina Daño neuronal

Alteraciones metabólica

ENAM 2012-A (90): ¿Cuál de las siguientes

alteraciones puede dejar lesiones neurológicas?: a. Hiperkalemia b. Hipokalemia c. Hipocalcemia d. Hipofosfatemia e. Hipoglicemia Encefalopatía de Wernicke

Diagnóstico

ENAM-2012-B (3): Ataxia, oftalmoplejia,

confusional ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Polineuropatía periférica b. Encefalopatia de Wernicke c. Neurinoma del acústico d.Tumor cerebeloso e. Infarto cerebeloso

Epilepsia

Crisis parcial compleja: manejo

ENAM-2012-B (13): ¿Cuál es el manejo de la

crisis parcial compleja? a. Diazepan y solicitar TC b. Fenitoina y solicitar RMN c. Carbamazepina y solicitar RMN d. Carbamazepina y solicitar TC e. Ácido valproico y solicitar TC Dislalia

ENAM 2012-B (96): La dislalia es:

a. Dificultad para pronunciar un fonema b. Dificultad para articular palabras c. Disminución en la fluidez de las palabras d. Dificultad en la comprensión de las palabras e. Alteración en la nominación

2011 (1 pgta ) CON CLAVE Y POR TEMAS

HSA

Diagnóstico

ENAM 2011-A (1): Paciente con cefalea

intensa, seguida de pérdida brusca de

conocimiento. En el examen físico se

encuentra rigidez de nuca. ¿Cuál es el

diagnóstico más probable?

a. Hemorragia subaracnoidea b. Hematoma subdural c. Hematoma epidural d. Meningoencefalitis aguda e. Hemorragia intraparenquimal

2012-A 43: D ; 85. D ; 82: A; 90: A

2012-B 90: B ; 13: C ; 96: A

2011-A 1 : A

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7

Test MInimental de Folstein

Orientación (lóbulo frontal)

Calificación: 0 = Incorrecto 1 = Correcto En el Tiempo: (máx. 5)

¿Qué día es hoy?

Día de la semana: ______________ Mes: ___________________ Año: _________ Fecha: ________________________ Estación: _____________

En el Espacio: (máx. 5) ¿En que lugar estamos ahora?

Hospital: ___________ Sala: ______________ País: ______________ Departamento: ______ Distrito: ____________

Memoria (temporal izquierdo) Calificación: 1 punto por cada palabra recordada correctamente.

Recordar el nombre de tres objetos. (máx. 3) Pronuncie claramente las palabras, una cada segundo; luego pídale a la persona que

las repita. Repita la prueba hasta que se aprenda las palabras (máximo 6 veces). Anote el número de ensayos necesarios.

Piña

Mesa

Peso

Atención y Cálclulo

Clasificación: 1 punto por cada substracción correcta. Restar de 7 en 7 a partir del 100. (máx. 5)

93: ______ 86: ______ 79: ______ 72: ______ 65: ______ O tra forma:

Deletrear la palabra “Mundo” al revés: ______

1

2

3

Funciones cerebrales superiores PLUS MEDIC A


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Memoria diferida Calificación: 1 punto por cada palabra recordada

Recordar los 3 objetos mencionados con anterioridad. (máx. 3) Papel: _______ Bicicleta: _____ Cuchara: _____

Lenguaje

Gnosia verbal

Denominación. (máx. 2) Reloj: ______ Lápiz: ______

PALABRA REPETIDA

Repetición de la frase. (máx. 1) “En un plato de trigo tres tristes tigres comen trigo”

PRAXIA

Comprensión verbal. (máx. 3) “Coja este papel con la mano derecha, dóblelo por la mitad y póngalo sobre su muslo”

COMPRENSIÓN DEL LENGUAJE

Comprensión Escrita. (máx. 1) En una tarjeta mostrar la siguiente frase y pedir al sujeto que realice lo que en ella se menciona: “Cierre los ojos”. ESCRITURA

Escritura de una frase. (máx. 1) Pedir al sujeto que escriba una oración completa.

PRAXIA DE CONSTRUCCIÓN

Copia de un dibujo. (máx. 1) Pedir a la persona que copie el siguiente dibujo

.

Puntaje máximo : 30

27-30: normal

23-26: dudoso , posible demencia

Puntaje de corte 23/24 (Clinician 15(1):25-29, 1997)

10 – 24: deterioro cognitivo leve a moderado

6 – 9: deterioro moderado a severo

<6: deterioro cognitivo severo

Tabla Nº1 Test Minimental de Folstein

4

5


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El TEST MIMIMENTAL DE FOLSTEIN

(“Mini-Mental State Examination” (MMSE) de

Folstein)

Como puede observarse en la Tabla Nº1 el MMSE

consiste en una serie de tests que evalúan:

orientación (autopsíquica, en tiempo y lugar)

memoria de corto y largo plazo (fijación y recuerdo

diferido)

atención

lenguaje (comprensión verbal y escrita, expresión

verbal –repetición y articulación- y expresión

escrita)

praxias (por comando escrito y verbal) y habilidad

visuoconstructiva.

Es empleado como un instrumento práctico para un

rastreo inicial de alteraciones cognitivas .

Los criterios actuales para el diagnóstico de un síndrome

demencial requieren que la presencia de deterioro

cognitivo sea documentada a través de una evaluación

breve del estado mental como el MMSE u otros y

confirmada por una evaluación neuropsicológica más

extensa.

Respecto al puntaje actualmente el más aceptado es el

de 23/24 (Ver tabla Nº1).

El puntaje puede ser ajustado de acuerdo a la

edad y el nivel educacional . J Am Geriatr Soc

39:149-155, 1991.Pacientes > 60 años, punto de corte 23/24( es decir, 23 ó menos igual a “caso” y 24 ó más a “no caso”.y en > 60 años 27/28 (es decir, 27 ó menos igual a “caso”, y 28 ó más igual a “no caso” Mini-examen

cognoscitivo Lobo y col 1979.

orientación.

Se deberá formular las siguientes preguntas:

• ¿Qué día de la semana es hoy?

• ¿En qué mes estamos?

• ¿Qué fecha es hoy? (referido al día del mes).

• ¿Qué año es?

• ¿En qué estación del año estamos?

A continuación proceda con los siguientes

puntos:

• ¿En qué lugar estamos?

• ¿Conoce que servicio estamos?

• ¿En qué piso estamos?

• ¿Cuál es el distrito?

• ¿Cuál es el departamento?

• ¿En qué país estamos?

Asigne un punto por cada respuesta correcta

(máximo 10/10).

Memoria (Prueba de fijación)

• Diga: “Ahora voy a decirle 3 palabras. Quiero que

usted las repita en cuanto yo termine de nombrarlas

para asegurarme que las escuchó bien. Trate de

recordarlas porque después se las voy a

volverapreguntar.”

• Dígale a la persona: “Piña, mesa y peso” (decir

las tres palabras a razón de una por segundo).

Asignar un punto por cada palabra repetida

correctamente sin importar el orden (1/3, 2/3

o 3/3).

Puntaje máximo : 3/3

• En el caso de que el paciente no repita las 3

palabras diga lo siguiente:“Vamos a intentarlo otra

vez” y vuelva a nombrar las tres palabras hasta

que las recuerde o hasta 6 intentos. Esto lo

hacemos para facilitar la memorización pero no

se toma en cuenta para el puntaje.

Atención.

Primera parte

• “Dígame: ¿Cuánto es 100 - 7? ”En cuanto haya

contestado agregar: “Ahora siga restando de 7 en

7.”

Asignar un punto por cada uno de los

siguientes números enunciados

correctamente: 93, 86, 79, 72, 65. Detener la

prueba luego de 5 sustracciones.

Puntaje máximo = 5/5.


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Segunda parte :

• “¿Puede usted deletrear la palabra MUNDO,

diciendo las letras una por una?”

Si el paciente lo hace correctamente continúe

de la siguiente manera:

“Ahora hágalo al revés,de atrás para adelante

empezando por la última letra.”

Asigne puntaje solamente a esta última

parte a razón de un punto por cada letra

nombrada en la posición correcta (ej.:

ONDUM = 3/5).

Si el paciente no puede deletrear MUNDO al

derecho, no continúe esta prueba y asigne 0/5.

Puntaje

Consigne el puntaje de ambas pruebas :

primer aparte : matemática y segunda

parte: alfabética , pero para la suma final

tome en cuenta sólo la que tiene mayor

puntaje.

Ejemplo:

93 - 85 - 78 - 70 - 62 2 puntos

Mundo = O - N - D - U – M 3 puntos

Puntaje final: 3/5

Memoria diferida (Recuerdo)

• Solicite al paciente : “¿Puede usted recordar las

palabras que yo le pedí que repitiera y que memorizara

hace un rato? Vuelve a repetirlas ahora:

Asignar un punto por cada palabra correcta,

independientemente del orden en que las

mencione (máximo 3/3).

Lenguaje

• Denominación

Muéstrele a la persona un lápiz y pregúntele: “¿Qué es esto?”

Repita luego el procedimiento con un reloj.

Asigne un punto por cada denominación

correcta pero no acepte el uso de sinónimos o

parecidos. Solamente lápiz y reloj.

¿Qué es esto?

Un reloj brasileño

En esta parte además del lenguaje se

evalúa la gnosia visual.

• Repetición

Diga a la persona: “Escuche bien la frase que

voy a decir y repítala cuando yo termine: -“En un

plato de trigo tres tristes tigres comen trigo”.

Asigne un punto si la repetición es

correcta

En esta se evalúa la palabra repetida

• Comprensión:

Ponga una hoja de papel sobre el escritorio y

mostrándosela a la persona dígale: “Tome este

papel con su mano derecha ,dóblelo por la mitad

utilizando ambas manos, y póngalo sobre su muslo”.

Recién entonces deslice la hoja hacia el sujeto,

evitando desviarla hacia la mano solicitada.

Asigne un punto por cada orden cumplida

correctamente.

(máximo 3/3).


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En esta parte se evalúa la praxia

• Lectura

Dígale a la persona : “Le voy a dar una orden por

escrito, quiero que la cumpla. No la lea en voz alta” y

entonces muéstrele la frase: “CIERRE LOS OJOS”

escrita en una tarjeta.

Asígnele un punto si cumple la consigna.

• Escritura

En esta prueba solicítele a la persona que

escriba una frase completa en el espacio

predeterminado en la ficha.

Evite que escriba un refrán o una expresión

idiomática habitual.

Otórguele un punto si escribe una oración que

tenga sentido incluyendo sujeto y verbo.

Ignore las faltas de ortografía.

¿Esta oración tendrá

sujeto y verbo?

• Apraxia de construcción (copia del

dibujo)

Muestre al sujeto el dibujo de las dos figuras

superpuestas y dígale: “Copie este dibujo.”

Asignar un punto si la copia reproduce el

original (dos figuras de 5 lados superpuestas)

Las figuras están superpuestas de tal

manera que se forme una pequeña figura de

4 lados en el lugar donde se entrecruzan.

A continuación revisaremos más detenidamente

las funciones cerebrales superiores y sus

alteraciones.

LENGUAJE

Área dominante o primaria

Se localiza en el hemisferio izquierdo para los diestros (95%) y en la mayoría de los zurdos (75%). Área de Wernicke Luego de ser escuchado, el lenguaje se transmite a ambas cortezas auditivas primarias y posteriormente es decodificado en la región temporal posterior izquierda o área de Wernicke. Área de Broca A través del fascículo arcuato (giro supramarginal del lóbulo parietal) esta información es enviada hacia el área de Broca, ubicada en la tercera circunvolución frontal izquierda. Desde esta área se programan las neuronas encargadas de la fonación en la corteza motora vecina.

Evaluación del lenguaje: -Expresión

-Comprensión

-Escritura

-Lectura


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Expresión del lenguaje

El lenguaje hablado es un código de sonidos que sirven para la comunicación social entre los seres humanos. La expresión del lenguaje se divide en : -Palabra espontánea

-Palabra repetida

Palabra espontánea Se debe evaluar los siguientes aspectos : -Fluidez -Articulación

-Vocabulario

-Sintaxis

Palabra espontánea

-Fluidez -Articulación -Vocabulario -Sintaxis

FLUIDEZ verbal (FV)

Fluidez verbal consiste en la producción de

palabras en un tiempo especificado por un evaluador.

La FV está asociada con el funcionamiento de la: -Región prefrontal del cerebro -Región temporal.

El examinador le presenta a la persona una Consigna de Búsqueda Verbal (CBV).

CBV

Solicita a una persona la evocación de

palabras en un minuto (normal: 50

palabras/minuto),. Las palabras de este modo pasan a ser miembros equivalentes de una categoría, que es la definida por el examinador en su consigna.

Las CBV son semánticas y fonológicas: CBV

-Semánticas

Por ejemplo pedir la evocación de nombres de animales. -Fonológicas P.e. palabras iniciadas con la letra F.

Otra forma de evaluar la FV

Es solicitarle a la persona que recite una oración conocida como el Padre nuestro.

La fluidez verbal de

la linda Natalia no

tiene comparación. ARTICULACIÓN

La articulación implica un control y una

coordinación fina de determinados músculos para alcanzar el objetivo previsto.

Alterciones del lenguaje de origen no

neurológico central

En primer lugar hay que descartar si el paciente tiene una alteración del lenguaje que no se origina en el SNC. Como: -Dislalias

-Disglosias

¡TE ..ADVIEEERTO!

Dislalias

Son un trastorno en la articulación de los fonemas, que se caracterizan por una

dificultad para pronunciar de forma

correcta determinados fonemas o grupos de fonemas de la lengua.

Son las anomalías del habla más frecuentes en la edad escolar.


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Taquilalia

Es un cuadro que afecta la velocidad del habla, por

ello omiten letras y sílabas al hablar.

Bradilalia

La velocidad es excesivamente lenta.

Farfulleo

La persona habla rápido pero además realiza

cambios de palabras y sílabas, desorganizando la

frase.

Tartamudez o espasmofemia

Presencia de repeticiones de sonidos o sílabas,

prolongaciones de sonidos, introducen partículas

como eh, oh, mm, las pausas fragmentan las

palabras, bloqueos, producen las palabras con un

exceso de tensión física, entre otras.

Disglosia

Se trata de un trastorno de la articulación provocado por lesiones físicas o malformaciones de los órganos articulatorios periféricos.

Alteraciones del lenguaje de origen

neurológico central

Disartria

Conjunto de trastornos motores del habla caracterizado

por una debilidad o incoordinación de la respiración,

fonación y articulación, así como una dificultad en el

uso de los elementos prosódicos del lenguaje.

Lesión: Del Sistema Nervioso Central (SNC) y de nervios o músculos de la lengua, faringe y laringe, que son los responsables del habla.

Anartria Es el caso más grave y más extremo de la disartria.

-Dispraxia articulatoria

Por una afectación de la movilidad voluntaria de la lengua, paladar y labios, mientras que los movimientos involuntarios de los mismos permanecen normales

-Disartria flácida

Se caracteriza por una alteración del movimiento voluntario, automático y reflejo; afectación de la

lengua y de los movimientos del paladar; deglución

dificultosa; debilidad de las cuerdas vocales, paladar

y laringe; alteraciones respiratorias; voz ronca y

poco intensa.

Etiología: tumor, una miastenia grave, parálisis bulbar, pará- lisis facial o por un trauma.

-Disartria espástica

Se caracteriza por una debilidad y espasticidad en un lado del cuerpo, voz ronca, tono bajo y monótono, lentitud en el habla, articulación consonántica poco precisa; y distorsiones vocálicas.

Etiología: encefalitis, esclerosis múltiple, traumatismos craneales. alteración del control emocional; emisión de frases cortas.

-Dispraxia atáxica

Se caracteriza por mivimientos imprecisos, lentitud de los mismos e hipotonía de los músculos afectados, irregularidad de los movimientos oculares.

Además voz áspera, monotonía en el tono,

disfunciones articulatorias y alteraciones prosódicas

por énfasis en determinadas sílabas.

Etiología:

Tumor, por un trauma, por una parálisis cerebral atáxica, por una infección o por el consumo de sustancias tóxicas.

Disartrias por lesiones en el

Sistema extrapiramidal

Estas lesiones pueden dar lugar a dos tipos de disartrias:


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- Hipocinéticas: voz débil; articulación defectuosa; falta de inflexión; emisión de frases cortas; falta de flexibilidad y de control de los centros faríngeos; monotonía tonal; y variabilidad en el ritmo articulatorio.

Etiología: enfermedad de Parkinson

-Hipercinéticas: todas las funciones motóricas básicas (espiración, fonación, resonancia y articulación) pueden estar afectadas.

Se puede encontrar : un habla distorsionada y tono monótono (atetosis).

VOCABULARIO Nominación: al paciente se le muestran objetos de uso conocido, los cuales debe nombrar.

Parafasias

Son deformaciones parciales o sustituciones completas de las palabras que deben producirse: -OLVIDO de la palabra : el paciente es capaz de describir el uso de un objeto pero es incapaz de nominarlo .

Por ej. al pre-

sentarle un reloj, no

lo nombra pero dice

que sirve para ver

la hora.

-SUSTITUCIÓN de la palabra:

Parafasias fonémicas : reemplazan un fonema por otro.

Por ej., "bofafo" por "bolígrafo"; en este caso habría también supresión de otro fonema.

Parafasias semánticas o verbales: sustituyen la palabra por otra palabra que pertenece al mismo campo semántico.

Por ej., decir "silla" al intentar pronunciar "mesa”.

Parafasias verbales : sustituye la palabra por otra palabra real que no pertenece dentro del campo semántico. Por ej., decir "auto" al intentar pronunciar " lápiz”.

-INTOXICACIÓN de la palabra: A varios objetos los denomina de la misma manera.

¿Intoxicación de la palabra?

-JERGAFASIA : se inventan palabras.

Lass parafasias se pueden encontrar en el síndrome de la arteria cerebral anterior.

SINTAXIS Capacidad de colocar juntas las palabras en una secuencia gramatical (capacidad de construir oraciones). Palabra REPETIDa Se examina solicitando que repita palabras y luego frases de complejidad creciente. Se pueden utilizar trabalenguas. Es propio de las afasias transcorticales y subcorticales

la repetición normal ya que el fascículo arcuato no

está comprometido

¿Tres

tristes

tigres?

Andaaá!

http://www.ecured.cu/index.php/Silla

http://www.ecured.cu/index.php/Mesa


15

Lenguaje

PALABRA REPETIDA Repetición de la frase. (máx. 1)

“En un plato de trigo tres tristes tigres comen trigo””

Comprensión del lenguaje

Se evalúa dando órdenes verbales puras (no utilizar lenguaje gestual).

Al principio axiales (sacar la lengua, cerrar los

ojos) y luego extra-axiales de complejidad

creciente (levante una mano, con la mano derecha

tóquese la oreja izquierda, etc).

Además se puede solicitar respuestas afirmativas o negativas frente a preguntas

Escritura

Depende del nivel educacional del paciente. Se pide que escriba una frase ideada por él o al dictado.

Lenguaje

ESCRITURA Escritura de una frase. (máx. 1)

Pedir a la persona que escriba una oración completa.

Lectura

Depende del nivel educacional del paciente. Se pide que lea un texto con letra de tamaño adecuada a su agudeza visual .

ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Las afasias se denominan :

CORTICALES

Cuando se afecta el :circuito primario del lenguaje.

TRANSNCORTICALES

Se afecta el área perisilviana del hemisferio izquierdo .

SUBCORTICALES

Cuando la lesión es de los ganglios basales del hemisferio izquierdo o dominante (tálamo,

putamen).

Afasias fluentes (Afasia de Wernicke)

-Prosodia : normal

-Fluidez verbal : normal o aumentada (mayor

de 100 por minuto).

-Emisión el lenguaje : normal

-Vocabulario: pueden aparecer parafasias

verbales o literales (sustitución de una palabra

por otra o sustitución de una sílaba por otra).

- Sintaxis: normal

Afasias no fluentes (Afasia de Broca)

-Prosodia: alterada

-Fluidez verbal: disminuída

-Emisión del lenguaje: dificultad para encontrar

las palabras adecuadas y las frases tienen

errores gramaticales.

Prosodia : es la entonación o cadencia del lenguaje.

Nemoltecnia:

AFASIA WERNICKE=TEMPORAL

De comprensión

WERNI ¿QUÉ?

BROCA = FRONTAL

De expresión

BROCA = BOCA

5

5


16

Afasia de Broca: se distingue por generar frases entrecortadas e incompletas,

y entonaciones de lo más variado. Puede decir: "caminar perro", pero en realidad está

tratando de decir que sacará al perro de paseo.

Afasia de Wernicke: se caracteriza por un déficit en la comprensión y el habla fluida. Permite frases fluidas y de estructura

casi normal, pero que muchas veces carecen de

sentido. Puede decir: “Usted sabe que el pichicho locucio y que

quiero rodearlo y atenderlo como usted desea

anteriormente” , pero que en realidad significa "el

perro necesita ir fuera, así que lo llevaré a dar un

paseo"

El grado de alteración de comprensión lectora es muy variable, pudiendo en algunos casos llegar a utilizarse como método compensatorio en la rehabilitación Afasia global o total: afecta a todos los aspectos del lenguaje, incluyendo la comprensión del mismo.

Afasia de conducción : incapacidad para la repetición.

Emite frases de 3, 4 y 5 palabras, una melodía más

o menos normal, con relativamente poco esfuerzo al

hablar y buena articulación. No suelen mostrar

déficits sintáctico.

Afasia amnésica: provoca que el paciente olvide palabras y utilice expresiones

que no significan nada, porque no se acuerda de las reales que quiere utilizar. Afasia motora transcortical:

Afasia motora aferente que consistiría en una dificultad de movimientos para la articulación del lenguaje,. Afasia motora eferente que consistiría en una dificultad para encadenar distintas articulaciones. Afasia sensorial transcor-

tical: trastornos en la comprensión del lenguaje oral, déficit en el lenguaje espontáneo, y trastornos en la escritura; Afasia anómica (nominal)

: los pacientes no son capaces de asignar el nombre correcto a algunos objetos.

Las formas leves pueden deberse a estados de

ansiedad, fatiga o senilidad, mientras que los casos

más graves se asocian generalmentea lesión focal del lado izquierdo del cerebro.

Tabla Nº 2 Afasias


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Afasia subcortical: el habla espontánea es pobre, aunque cuando alguien le habla puede responder con una verbalización fluida corta; sin embargo, la respuesta es casi una repetición directa de las palabras del otro (ecolalia); sin que exista comprensión.

La denominación, lectura y escritura están

alteradas. Sería similar a una afasia global, pero

con la repetición conservada.

OF: Todas las afasias son fluentes excepto la:

a.Afasia nominal b.Afasia de conducción c.afasia de expersión (Broca) d.Afasia de cpmprensión (Wernicke) e.Afasia amnésica Rpta. C

Comentario La afasia no fluente es la de Broca , los pacientes tienen la fluidez verbal disminuída y se expresan a través de frases entrecortadas e incompletas (como si fuera un “mensaje de texto”). a.Afasia nominal: la fluidez verbal es normal , lo que está alterado es la denominación de algunos objetos. b.Afasia de conducción: la fluidez verbal es normal , lo que se pierde es la capacidad para la repetición. d.Afasia de cpmprensión (Wernicke): la fluidez verbal es normal o aumentada, pero las oraciones carecen de sentido. e.Afasia amnésica: el paciente olvida las palabras e inventa palabras (jergafasia). ENAM 2009-A (96): El trastorno que va desde la

incapacidad para comprender el lenguaje escrito hasta dificultad para descifrar la palabra hablada se conoce como afasia : a.Afasia global b.Afasia subcortical c.Afasia de expresión (Broca) d.Afasia de cpmprensión (Wernicke) e.Afasia transcortical Rpta. A

Comentario En la afasia global están alteradas tanto la expresión como la comprensión del lenguaje

hablado y escrito.

En la afasia de Wernicke y subcortical la alteración de la comprensión lectora es variable.

MEMORIA Es la capacidad para almacenar y recordar la

información. Existen distintos tipos de memoria, sin embargo aquí sólo revisaremos algunas: Memoria inmediata: en estricto rigor no constituye una función de memoria ya que no requiere de aprendizaje (almacenaje) sino solamente del registro y evocación de un estímulo, que en este caso serán una serie de dígitos, palabras o letras.

Depende a su vez, en gran medida, de la atención y,

como vimos anteriormente, se altera en los

síndromes confusionales.

Memoria de corto plazo: en este caso se le permite al paciente el aprendizaje; se le da una serie de palabras las que él debe repetir y que después de cinco minutos debe recordar. Memoria de largo plazo: retiene la información por días hasta por toda la vida.

Se explora preguntando por hechos conocidos por

todos, como nombre de los últimos presidentes,

eventos deportivos entre otros.

PRAXIA Es la capacidad para realizar acciones secuenciales que tienen un fin determinado. Su alteración es la apraxia .

Requiere indemnidad de las funciones motoras,

sensitivas, del lenguaje y ausencia de confusión.

Estas pruebas se alteran en lesiones frontales.

Atraxia idiocinética: el paciente no realiza ninguna acción. Apraxia ideatoria: realiza las acciones en desorden debido a la falta de un esquema mental de lo que se tiene que realizar.

Formas especiales Apraxia del vestir : en que el paciente es incapaz de ponerse en forma adecuada la ropa . Apraxia de construcción : en que el paciente es incapaz de dibujar o copiar figuras geométricas.

http://es.wikipedia.org/wiki/Ecolalia


18

Lenguaje

PRAXIA

Comprensión verbal. (máx. 3) “Coja este papel con la mano

derecha, dóblelo por la mitad y póngalo sobre su muslo”

GNOSIA -Visual

-Auditiva

-Somatognosia

-Esterognosia

Visual: capacidad de reconocer los objetos mediante la vista.

Prosopoagnosia: incapacidad para reconocer rostros conocidos.

El mujeriego no

reconoce los rostros de

sus conquistas cuando

las vuelve a ver

(¿Prosopoagnosia “voluntaria”?)

Auditiva: capacidad de reconocer los sonidos. Somatognosia: reconocimiento del esquema corporal.

La pérdida de esta capacidad se conoce como

Asomatognosia.

Tipos de asomatognosia: -Hemiasomatognosia: el paciente no reconoce la

mitad de su cuerpo (generalmente el izquierdo, ya que cuando el paciente presenta este fenómeno en el hemicuerpo derecho, se acompaña generalmente de afasia y no se puede detectar en el examen habitual). -Autopoagnosia: no reconoce parte de su esquema

corporal. Se evalúa en el Folstein al pedirle al paciente que

tome el papel con la mano derecha.

-Anosognosia: es la negación de la enfermedad

(parálisis).

Estado de consciencia Conciencia Se define conciencia como la capacidad de

darse cuenta de uno mismo y del ambiente que lo rodea. Depende da la indemnidad de la corteza cerebral

y de la sustancia reticular ascendente.

El compromiso de la vigilancia puede afectar otras funciones mentales como la orientación, la memoria, las funciones cognitivas superiores, entre otras.

Tradicionalmente, se lo divide en compromiso de conciencia : -Cuantitativo

-Cualitativo.

Compromiso de conciencia cuantitativo

Se refiere al grado de vigilancia y la mantención de ésta.

Observaremos si el paciente está despierto, si

tiene tendencia a la somnolencia o si,

definitivamente, no adquiere vigilia.

NIVELES DE CONSCIENCIA

a.Vigil: Despierto normalmente b.Obnubilación: Se caracteriza por lentitud en las respuestas, disminución de la concentración y de la atención (tendencia a la distracción). C.Somnolencia: El paciente está dormido ,despierta ante estímulo verbal y táctil , entabla comunicación pero vuelve a quedarse dormido. c.Sopor: el paciente está dormido, solo despierta ante el dolor profundo , pero no entabla comunicación. d.Coma: el paciente NO despierta al estímulo doloroso, NO abre los ojos. Ocasionalmente puede tener una respuesta motora reactiva, por ej. mover una extremidad, pero no es una respuesta integrada, es decir, el movimiento no tiene el propósito de retirar la mano del examinador que le genera el dolor.

5


19

ESCALA DE GLASGOW

Compromiso de conciencia cualitativo

Se prefiere el nombre de Estado confusional. El paciente se encuentra vigil, en ocasiones con discreta somnolencia.

Lo característico son las fluctuaciones en el curso

del día y la alteración de la atención.

Además se pueden evidenciar alteraciones de la orientación, del ciclo sueño-vigilia, desorga- nización del pensamiento y trastornos de la percepción visual (ilusiones y alucinaciones).

En cuanto a la actividad psicomotora, ésta puede estar disminuida, con retardo psicomotor y tendencia a la somnolencia (tipo hipoactivo); o estar aumentada, con un estado hiperalerta o de agitación psicomotora e hiperactividad simpática (tipo hiperactivo). La escala de coma de Glasgow proporciona una medida cuantitativa para evaluar el nivel de conciencia del paciente. Es el resultado de 3 áreas evaluadas: 1) Apertura ocular. 2) Respuesta verbal. 3) Mejor respuesta motora.

Tabla Nº 3 Escala de Glasgow


20

Respuesta ocular

1. Respuesta de apertura ocular.

a.Espontánea: los ojos se encuentran

abiertos y parpadeando. Normal 4 puntos. b.Al hablarle: sin demandar específicamente que abra los ojos. 3 puntos. c.Al dolor. El estímulo no debe ser aplicado en la cara: 2 puntos. d.Ninguna respuesta: 1 punto.

Respuesta verbal

2. Respuesta verbal a. Orientada ( Normal) : 5 puntos. b. Respuesta confusa: 4 puntos. c. Respuesta inapropiada. 3 puntos. d.Sonidos inapropiados: 2 punto.

e. No respuesta1 punto.

3. Respuesta motora.

a.Obedece órdenes. Normal 6 puntos. b.Localiza el dolor: 5 puntos. c.Retira el miembro. Ante el estímulo doloroso : 4 puntos. d.Respuesta flexora: 3 puntos.

e.Respuesta extensora: 2 puntos.f. NO

respuesta: 1 puntos.

OF: El estado de consciencia se evalúa con :

a.Test neuropsicológicos b.Examen de las funciones cerebrales superiores c.Examen de las funciones afectivas d.Examen de las funciones intelectuales e. Examen de las funciones cognitivas Rpta. E Comentario Funciones cognitivas superiores*

Son funciones mentales específicas que dependen especialmente de la actividad de los lóbulos frontales del cerebro.

Incluyen conductas complejas con propósito final

tales como la toma de decisiones, el

pensamiento abstracto, la planificación y

realización de planes, la flexibilidad mental, y

decidir cuál es el comportamiento adecuado en

función de las circunstancias; que a menudo se

denominan funciones ejecutivas.


21

Bibliografía

Test minimental de Folstein

1.Grupo de Trabajo de Neuropsicología Clínica de

la Sociedad Neurológica Argentina

Rev Neurol Arg 1999; 24(1) : 31-35

2.Harvey RJ. Assessment techniques in

Alzheimer’s disease.

Clinician 15(1):25-29, 1997.

3.Murden RA, McRae TD, Kaner S, Bucknam

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education in blacks and whites.

J Am Geriatr Soc 39:149-155, 1991

Escala de Glasgow

1.Bermejo Pareja, J. Díaz Guzmán, J. Porta –

Etessam. Cién escalas de interés en Neurología.

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2.Lynne Moore, André Lavoie, Stéphanie

Camden. Stadistical Validation of the Glasgow

Coma Score. J Trauma 2006;60:1238-1244.

3. Kelly J. Miller, Karen A. Schawab, Deborah L.

Warden. Predictive value of an early Glasgow

Outcome Scale score: 15 month score changes. J.

Neurosurg. 103: 239- 245. 2005.


22

NERVIOS CRANEALES

1. Ner

Nervio olfatorio (I par)

Exploración Deben tenerse preparados pequeños frascos con

sustancias de olores conocidos, corrientes o

comunes, y que no sean irritantes.

Entre ellos clavo de olor (no podía ser de otra

manera) , café, vainilla, perfume (tu favorito) ,

trementina, alcanfor, entre otros.

No debe usarse amoniaco, vinagre, formol u otras

sustancias, que irritarían las terminaciones

sensitivas del V par.

En mis tiempos de

internado cuando llevaban

a EMG un paciente

conversivo simulando estar

en sopor, se pedía que

trajeran el “desodorante “

qu en realidad era

amoniaco .Al acercarlo a

las fosas nasales el paciente

despertaba como por arte

de magia.

Pida a la persona que: ocluya una fosa nasal con

su dedo, mantenga la boca cerrada y cierre los

ojos.

-Presente varios olores familiares, aplicando la

boca del recipiente que contenga la sustancia

que se use, debajo de la fosa nasal que se está

examinando.

-Cada lado de las fosas nasales debe ser explorado

separadamente. Repita el procedimiento en la

otra fosa nasal. -Debemos preguntar primero si siente o no el olor y si

responde positivamente, se le insta a que

identifique el olor.

-Anótese cuidadosamente señalando para cada fosa

nasal, cuál es el resultado de la prueba.

Antes de considerar una prueba

como positiva hay que cerciorarse

primero de que el sujeto no tiene

catarro nasal, u otra afección de las

fosas nasales, que impida o altere la

circulación del aire por ellas.

Alteraciones

Alteraciones en la detección del olor:

hiposmia, anosmia.

Alteraciones en la identificaión (disosmia):

parosmia, fantosmia.

Anosmia: pérdida del olfato.

Hiposmia: disminución del olfato.

Parosmia: percibe olores distintos de los reales.

Cacosmia.: alteración del olfato que hace

percibir siempre olores fétidos.

Fantosmia: percibir olor sin olores presentes.

Alucinaciones olfatorias: percepción de olores sin

que existan estímulos olorosos.

Evaluación y lesión de pares craneales PLUS MEDIC A


23

Nervio óptico (II par)

Exploración La exploración del nervio óptico comprende

cuatro aspectos distintos:

1. Agudeza visual : de lejos y de cerca.

2. Perimetría y campimetría.

3. Visión de los colores.

4. Examen del fondo de ojo.

Agudeza visual

La exploración de la agudeza visual

comprende la evaluación de la visión: de lejos

y de cerca.

Para determinar la visión lejana se usa la tabla de

Snellen y para la visión de cerca, la tabla de Jaeger,

que puede ser sustituida por la página impresa de

un periódico o del directorio telefónico.

Cuando se explora la visión cercana o

lejana en personas iletradas o en niños

pequeños que no pueden leer, se hacen

sustituciones de las letras por figuras.

Exploración de la visión lejana.

Sitúe a la persona a una distancia de 20 pies (6 m)

de la tabla de Snellen,y pídaleque se tape un ojo con

una tarjeta de cartón o con su palma de la mano

ahuecada, mientras usted explora el otro ojo.

Pueden dejarse

los lentes co-

rrectores, si el

sujeto ya los

usa.

Se ordena leer con cada ojo por separado, las

letras de distintos tamaños que están en esa

tabla.

Máxima visión : corresponde a aquella línea de

letras de menor tamaño que el sujeto ha

podido leer sin equivocarse.

¡Máxima visión con ayudita ¡

Visión 20 / 20

Numerador : indica la distancia en pies que

media del sujeto a la tabla, que es de 20 pies o 6

m.

Denominador: la distancia a la cual un ojo

normal puede leer la línea de letras.

Visión 20/20 (normal): significa que

una persona puede identificar una línea de

letras de tamaño pequeño a una distancia de

20 pies.

Visión 20/10 : significa que una

persona puede identificar a 20 pies lo que

una persona con una “visión normal” solo

puede identificar a 10 pies.

Visión 20/40 : significará que una

persona debe estar a 20 pies para leer la

misma letra que una persona con visión

20/20 puede leer estando a 40 pies.

Si no se dispone de la tabla para realizar el

examen físico no especializado, hágase leer los

titulares de un periódico o una revista, a una distancia

similar. Recuerde explorar ambos ojos por

separado. Si no se utilizó la tabla, registre: “Agudeza visual

lejana: groseramente normal, a la lectura a unos 20

pies de los titulares de un periódico o revista”.


24

“Cuenta dedos”

Si el individuo no alcanza a leer ninguna línea de

la escala, se le muestran los dedos de la mano y se le pide

que los cuente.

Si puede hacerlo se dice que tiene

visión cuenta dedos.

“Visión de bultos”

Si no puede contar los dedos, pero los ve borrosamente, se

dice que tiene visión de bultos.

“Amaurosis, anopsia o ceguera”

Si ni siquiera puede ver borrosamente los dedos, debe llevarse a un cuarto oscuro, y con un aparato

apropiado, proyectar un haz de luz sobre la pupila .

Si la persona no percibe luz, se

dice que tiene amaurosis, anopsia

o ceguera.

Exploración de la visión cercana

Pídale a la persona que lea la tabla de Jaeger o las letras

pequeñas de un diario o de una hoja del directorio

telefónico, sostenido a un pie (30 cm) de sus ojos.

Registre la agudeza visual para la visión de cerca.

Una persona sin alteraciones es capaz de leer las

letras pequeñas a esta distancia.

Si el sujeto tiene que alejar la tabla o el papel

para poder distinguir adecuadamente las letras,

tiene incapacidad para enfocar los objetos

cercanos debido a deterioro de la acomodación

del ojo, lo que se denomina presbicia.

Tabla de Jaeger

Tabla de Jaeger: Es la cartilla

de lectura más utilizada, consiste en una

serie de letras o frases escritas en distintos

tamaños de tipo ordinario de imprenta.

Se utiliza en personas mayores de 45 años,

para evidenciar su acomodación.

Los resultados se expresan en puntuación de

Jaeger:

1 punto (el párrafo de letras más pequeñas),

corresponderá al de mejor visión o lo normal

y luego decrece (en cuanto a la visión cercana)

Jaeger 2, Jaeger 3 hasta Jaeger 7, inclusive >

de 7 puntos, dependiendo del tamaño de letras

del párrafo que pudo ser leído; lo anterior

indicará presbicia o presbiopía en el paciente.

PERIMETRÍA y CAMPIMETRÍA

La perimetría consiste en determinar el

perímetro del campo visual correspondiente a cada

ojo, es decir, la superficie que cada uno

abarca al mirar, también llamada visión

periférica.


25

La campimetría, consiste en precisar el campo

visual,

Campo visual: distribución de elementos en la

retina y nervio óptico que captan las imágenes

provenientes de una región del espacio que se vé.

Examen por confrontación: Para explorar

groseramente los campos visuales de la persona.

Sitúese frente al examinado, cara a cara, mirándose a los

ojos en línea recta horizontal a una distancia de unos 2

pies (60 cm).

-Pida a la persona que se tape un ojo y el observador

debe cerrar o tapar con una mano su propio ojo que

queda frente al que no se está explorando.

Ambos deben mirar el ojo descubierto del otro. -Extienda completamente su brazo izquierdo, si explora

el ojo derecho de la persona .

-Introduzca un objeto o un dedo en movimiento en el

campo visual del ojo que se explora, desplazando su

mano a lo largo de los ejes principales del

campo visual (superior, inferior, temporal y

nasal)de ambos, a la misma distancia de uno y

otro. Cuando el examinado comienza a verlo usted

también debe verlo al mismo tiempo,

asumiendo que su visión periférica es normal y

siempre que ambos se miren fijamente, el uno

al otro .

Instruya previamente a la persona que indique en cada

movimiento cuándo ve el dedo o el objeto por

primera vez y compare el campo visual del

sujeto con el suyo.

Repita el proceder con el otro ojo.

Registre sus hallazgos.

Campos visuales normales por confrontación:

– Temporal: se extiende 900 de la línea media.

– Superior: 500.

– Nasal: 600.

FIg. 1 Alteraciones del campo visual


26

Lesión en el quiasma óptico

Hemianopsia heterónima bilateral

afecta ambas mitades temporales de los

ojos.

FIg. 2 Hemianopsia heterónima

El daño al quiasma óptico puede resultar en un

defecto bitemporal debido al cruce de las fibras

más vulnerables. Como sabemos son las fibras de la mitad nasal de cada

ojo que cruzan el quiasma afectando los campos

visuales temporales.

Etiología: lesiones expansibles de la glándula

pituitaria.

Lesión en la cintilla óptico

Hemianopsia homónima derecha o

izuqierda: afecta el lado derecho o

izquierdo del campo visual de ambos ojos.

FIg. 3 Hemianopsia homónima

Debido al cruce de las fibras en el quiasma, el

cerebro recibe la mitad del campo nasal derecho

en su lado izquierdo y viceversa. Se afecta el lado derecho de ambos campos visuales

(homónimos) y por lo tanto hay pérdida completa de la

mitad del campo visual (hemianopsia).

Etiología: un accidente cerebro-vascular.

Lesión en la radiación óptica

-Hemianopsia homónima

-Cuadrantopsia : afecta el 25% del del

campo visual .

FIg. 4 Cuadrantopsia

Visión de colores

Tecnica: mostrar a la persona algunos de los

colores simples y ver si es capaz de identificarlos.

Los especialistas cuentan con láminas

apropiadas para esta exploración, como los

discos de Ishihara.

Examine cada ojo por separado, mostrándole a la

persona objetos de color (rojo, azul, verde y amarillo)

que pueda haber en la habitación o muéstrele

láminas con esos colores, preparadas

previamente para este examen.

Test de Ishihara: No permite distinguir defectos

del eje azul-amarillo, aunque en realidad son muy

raros; los principales son del eje rojo verde: la

protanopia (dalton) en la que, a grosso modo, el

espectro azul-verde se ve gris y tienen el espectro

rojo muy acortado(carecen del cono rojo); y la

deuteranopia (Nagel) donde el verde se visualiza

gris (carecen del cono verde)


27

EXAMEN DE FONDO DE OJO

El examen del fondo de ojo se realiza mediante la

oftalmoscopia, usando el instrumento llamado

oftalmoscopio.

Oftalmoscopio

El mango usualmente contiene las baterías para la

fuente de luz, o de dicho mango parte el cable

para la fuente eléctrica.

Todos tienen una rueda para ajustar las dioptrías de las

lentes de refracción, que deja ver un número positivo o

negativo a través de una pequeña ventana.

Inicialmente, el foco se sitúa en 0 dioptrías, lo que

significa que la lente ni converge ni diverge los

rayos de luz.

Dependiendo tanto de sus ojos como de los del

sujeto, este dispositivo debe ajustarse para

brindar el foco más exacto del fondo.

Números negros

Mejoran la visualización, si el explorador

tiene dificultad para ver de cerca.

Los números negros se obtienen moviendo la rueda

de selección de la lente en el sentido de las manecillas

del reloj, tienen valores positivos (+1 a +40) .

También debe rotarse este disco hacia los

números positivos, para acercar los objetos en

foco.

Números rojos

Mejoran la visualización, si el explorador

tiene dificultad para ver de lejos.

Los números rojos se obtienen con la rotación en

sentido contrario a las manecillas del reloj, tienen

valores negativos (-1 a -20) .

Con el oftalmoscopio, el fondo de ojo parece rojo

naranja, gracias a la traslucidez a través de la

retina, de los vasos sanguíneos de la túnica

vascular o coroides.

Técnica para la exploración del

FIg. 5 Fondo de ojo

Dilatación de la pupila

Para que se pueda ver el interior del ojo con el

oftalmoscopio, las pupilas deben estar

ligeramente dilatadas .

Por lo general esta condición se obtiene

oscureciendo la habitación. Pueden usarse gotas

oculares para dilatar la pupila (midriáticos) de corta

acción.

Los midriáticos dilatan la pupila,

porque inducen una cicloplejía

(parálisis del músculo ciliar) temporal

y se pierden los reflejos de

contracción a la luz. También pueden

perderse los reflejos de la

acomodación del ojo .

Tropicamida 1% :

Efecto máximo : 30 min Duración :

4-6 h

Homatropina : Efecto máximo : 45

min Duración : 24-48 h


28

A. Explore el reflejo rojo luminoso.

En una habitación lo más oscura posible, instruya

a la persona que mire a un punto distante y

mantenga sus ojos allí, sin mirar la luz del

oftalmoscopio, mientras se realiza el examen. -Tome el oftalmoscopio con su mano derecha, cuando

vaya a examinar el ojo derecho. Chequee que la lente

esté puesta en cero (0), o ajustada a sus dioptrías, y

encienda la luz del equipo.

-Sepárese de la persona a la distancia de un brazo y

sitúe los dedos de su mano izquierda sobre la frente, de

manera que su pulgar izquierdo quede hacia abajo,

sobre la ceja derecha del sujeto, sujetando el párpado

superior.

Se evita el parpadeo durante el examen, a la

vez que el pulgar le sirve de tope, cuando su

frente lo toca mientras acerca el oftalmoscopio

y no lastima el ojo de la persona.

-Desde un ángulo de 15°-300, lateral a la línea de

visión de la persona, dirija la iluminación del

oftalmoscopio hacia la pupila del ojo derecho y mire a

través del visor de dicho instrumento. Observe el reflejo

rojo.

El reflejo rojo es la coloración rojo

naranja del fondo, visible a través de la

pupila.´

Según usted continúa mirando a través del

oftalmoscopio y enfocando el reflejo rojo,

muévase hacia la persona, en dirección oblicua

primero y frontal después, hasta que su frente

toque su pulgar, sobre la ceja de la persona y vea el

fondo rojo de la retina.

La opacidad del cristalino (catarata) puede

interferir con la visualización del reflejo

rojo. Las cataratas aparecen como

opacidades blancas o grises, o pueden

recer como manchas negras contra el

fondo del reflejo rojo luminoso. Las

cataratas varían en tamaño y

configuración.

B. INSPECCIONE LA CÁMARA ANTERIOR, EL

CRISTQALINO Y EL HUMOR O CUERPO VÍTREO

Inspeccione la transparencia de la cámara anterior y el

cristalino.

La visualización puede hacerse más fácil

rotando la lente hacia los números positivos

(+15 a +20), los que están designados a enfocar

los objetos más cercanos al oftalmoscopio.

Las anormalidades en la transparencia

más importantes que pueden

encontrarse son:

Hifema (lo correcto es hipema):

aparición de sangre en la cámara

anterior, que usualmente resulta de

trauma ocular.

Los eritrocitos pueden sedimentarse y

causar que solo la mitad inferior de la

cámara anterior se vea sanguinolenta.

Hipopion: la acumulación de leucocitos

en la cámara anterior, que causan una

apariencia nublada en frente del iris.

Secundario a respuesta inflamatoria que

acompañala ulceración corneal o la

iritis.


29

C. INSPECCIONE EL DISCO ÓPTICO

Busque ahora una estructura retiniana como un vaso o el

propio disco óptico y rote con su dedo índice la rueda para

enfocar la lente, hasta que se produzca el enfoque más

nítido.

Si usted no ve el disco óptico, enfoque un

vaso y sígalo en la dirección en que

este se engruesa.

Ello lo llevará a visualizar el disco. Note

que los vasos tienen menores

bifurcaciones hacia el disco.

Fig. 6 Disco óptico

Una vez que el disco es visible, reenfoque para

obtener la mejor definición.

El ajuste final variará de acuerdo con las

características específicas de su estructura ocular

y la del paciente. -Si la persona es miope, el globo ocular será más largo y

una colocación negativa le permitirá enfocar más atrás.

-Use las posiciones positivas para visualizar a través de

un globo ocular más corto, asociado con hipermetropía.

Disco óptico : representa el punto ciego

de la retina. Se observa hacia la región medial del

campo retiniano. Apariencia normal: redondo a oval, con bordes muy bien

definidos; blanquecino rosado; de aproximadamente

1,5 mm de diámetro cuando se magnifica 15 veces a

través del oftalmoscopio, de donde parten en forma

radiada los vasos sanguíneos.

La excavación fisiológica está ligeramente deprimida y

de color más brillante que el resto del disco;

laexcavación o copa ocupa la mitad del diámetro del

disco.

D. INSPECCIONE LOS VASOS

RETINIANOS Y EL RESTO DE LA

RETINA

Evalúe los vasos retinianos, que se distribuyen

del disco a la periferia. Cuatro grupos de arteriolas y

venas pasan a través del disco (FIg 5).

-Inspeccione los vasos retinianos sistemáticamente,

moviendo su línea de visión a través de los

cuadrantes retinianos mayores, usando la

pupila del sujeto como el centro imaginario del

eje de coordenadas. -También observe los puntos de entrecruzamiento de las

arteriolas y las venas.

-Note alguna lesión retiniana mientras examina cada

cuadrante.

Arteriolas: de diámetro progresivamente más

pequeño a medida que se aleja del disco. Color: rojo brillante, con reflejo de la luz

estrecho. Grosor: 25 % más pequeñas que las venas; no

estrechamientos ni muescas o melladuras.

Venas: también más pequeñas a medida que se

alejan del disco. Color: rojo oscuro; no reflejo luminoso;

ocasionalmente pulsátiles.

Relación arteriovenosa: la relación

A-V es la que existe entre el diámetro de

estos vasos. Es de 2:3 ó 4:5.

Apariencia normal de la retina: es

transparente, pero muestra un color rojo

naranja difuso proveniente de la capa coroidea;

la pigmentación puede ser más oscura en los

sujetos negros.

Las manchas con alteraciones del color como los

parches blancos, pueden ser anormales.

Inspeccione la mácula. Hacia la región lateral

del disco se observa un campo oval, que

constituye la mácula, generalmente rodeada de

varios puntos brillantes, con una depresión,

fosita en el centro (la fóvea) de color rojo

oscuro (Ver Fig 5) .


30

Fóvea: el centro de la mácula, debe estar

aproximadamente a dos diámetros de disco

óptico, desde el borde de este. La mácula es el punto de máxima agudeza visual.

Examínela por último, pidiendo a la persona que mire

directamente a la luz y ello le sitúa la mácula frente al

oftalmoscopio.

Apariencia normal: más oscura que el fondo

circundante; relativamente avascular.

Alteraciones

Astigmatismo: la córnea del ojo está curvada

simétricamente, ocasionando una visión

desenfocada. Los ejes de los medios refringentes no son equivalentes y

se forma una imagen borrosa en la retina.

Se corrige con lentes que compensan las

diferencias de curvatura.

Hipermetropía: el globo ocular es muy corto y la

imagen se forma por detrás de la retina. El paciente tiende a compensar alejando el texto.

Se compensa con lentes convergentes (positivos).

Miopía: el globo ocular es demasiado largo y la

imagen se forma por delante de la retina. El paciente tiende a acercar los textos y tiene dificultad

para distinguir objetos distantes.

Se compensa con lentes divergentes (negativos).

Presbicia: se debe a la incapacidad del cristalino

para enfocar la imagen en la retina por menor

capacidad de convergencia. Se parece a la hipermetropía en que el paciente tiende a

alejar los textos para ver mejor y se corrige con lentes

convergentes.

Amaurosis: es la ceguera de un ojo sin lesión

aparente (ej.: por daño de la retina, del nervio

óptico o en la corteza visual del cerebro).

Nervios oculomotores

(III, IV y VI)

El III par se origina de dos masas nucleares eferentes o motores que están situadas en el tegmento mesencefálico inmediatamente por delante del acueducto del cerebro o de Silvio, a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores.

Inmediatamente que alcanza la cavidad

orbitaria, cada motor ocular común se divide en

dos ramas: una superior que inerva los

músculos recto superior y elevador del párpado

superior, y otra inferior, destinada a los

músculos recto interno, recto inferior y oblicuo

menor.

Por lo tanto, el nervio motor ocular común inerva todos los músculos de la órbita, excepto el recto externo y el oblicuo superior.

El IV par se origina en los núcleos motores

somáticos que se localizan también en el

tegmento mesencefálico, por delante del

acueducto de Silvio, a nivel de los tubérculos

cuadrigéminos inferiores.

Inerva el músculo oblicuo superior del mismo

lado de su trayecto periférico o, lo que es lo

mismo, del lado opuesto al de su núcleo.

El VI par tiene sus núcleos motores

somáticos de origen a nivel de la

protuberancia o puente, uno a cada lado, ,

Inervan los rectos externos de los ojos.

Exploración

El enfoque de la exploración se resume como

sigue:

1. Motilidad extrínseca del ojo:

a) Abertura palpebral (III par).

b) Movimientos oculares (III, IV y VI pares)

2. Motilidad intrínseca del ojo (III par):

a)Pupilas: forma y contorno, situación,

tamaño, simetría, hippus pupilar.

b)Reflejo fotomotor.

c)Reflejo consensual.

d)Reflejo de la acomodación y

convergencia.

Motilidad extrínseca del ojo

Explore la abertura palpebral de cada ojo.

El III par inerva el músculo elevador del párpado

superior.


31

La simple inspección de la facies ermitirá darse

cuenta si las dos aberturas palpebrales son de la

misma amplitud, o si una de ellas está más

estrecha porque el párpado superior de un lado está más descendido que el otro (ptosis palpebral)

(Igualmente si un ojo está cerrado porque no hay

elevación del párpado superior de ese lado, será

índice de parálisis de ese músculo, por lesión, al menos

del III par.

Ptosis palpebral izquierda

Recuerde que el párpado superior no cubre la

pupila cuando se abre, pero puede cubrir la

porción superior del iris; los párpados deben

abrirse y cerrarse completamente.

Examine los movimientos oculares.

Mirada conjugada normal: los ojos se

mantienen en posición central cuando se

encuentran en reposo.

Fije la cabeza de la persona con una mano e instrúyalo a

que siga con su vista un dedo, o un lapicero, que

movemos frente a sus ojos.

-Mueva el lapicero o el dedo, primero en dirección

horizontal de derecha a izquierda y viceversa, hasta las

posiciones extremas (III y VI pares)

-Después, en sentido vertical de abajo a arriba y

viceversa : recto superior e inferior (III par).

-Seguidamente realice el movimiento en las seis

direcciones o puntos cardinales de la mirada,

partiendo del centro y retornando al punto

central, que corresponde a los movimientos que

le imprimen al globo ocular cada uno de los

músculos extrínsecos (Ver fig. 7).

-Hacia arriba y hacia adentro : oblícuo

menor (III par)

-Hacia abajo y hacia afuera: recto

inferior (III par)

-Hacia arriba y hacia afuera : recto

superior (III par)

-Hacia abajo y hacia sdentro: oblícuo

mayor (IV par)

Fig. 7 Exploración de los oculomotores


32

Terminaremos esta exploración moviendo el dedo

en dirección circular para imprimir al globo ocular

un movimiento rotatorio.

Nistagmo

Cuando la persona mire hacia el punto más distal

en los campos lateral y vertical, fíjese

cuidadosamente en los movimientos conjugados de los

globos oculares y en la presencia de movimientos

involuntarios, cíclicos, del globo ocular, caracterizados

por un movimiento inicial lento, seguido de una

sacudida brusca en dirección opuesta, lo que se

llama nistagmo (de nistagmus: movimiento),

.

Estrabismo

Explore buscando estrabismo (prueba de tape y

destape). Pida a la persona que mire fijamente su

lapicero, sostenido aproximadamente a un pie de

distancia, mientras usted cubre uno de los dos

ojos del sujeto.

Observe si hay algún movimiento en el ojo descubierto. Al

retirar la cubierta observe algún movimiento del

otro ojo. Repita la operación tapando y

destapando el otro ojo.

Hallazgo normal: la mirada se mantiene sobre el

lapicero durante la maniobra tape y destape, lo

que indica una buena fuerza muscular y visión

binocular.

Motilidad intrínseca del ojo

Pupilas: situación, forma y contorno, tamaño y

simetría.

En la parte central del iris se encuentra la pupila

(del latín pupilla: niña, niña del ojo), que es una

abertura dilatable y contráctil por la que pasan

los rayos luminosos, cuyo tamaño puede ser

modificado por fibras contráctiles dispuestas a su

alrededor, unas en forma circular que

constituyen unas en forma circular que

constituyen el esfínter de la pupila (inervado por

el III par) y cuya contracción reduce su tamaño.

Forma y contorno: la pupila es de forma circular y

contorno regular, aunque a veces se presenta

elíptica, y otras, con un contorno irregular, lo

que se llama discoria.

Su situación es central, aunque a veces puede estar

algo excéntrica, con relación al centro del iris.

Su tamaño es variable y guarda relación con la

intensidad de la luz a que estén sometidas. Se

dilata (aumenta) en la oscuridad y se contrae

(disminuye) a medida que aumenta la luz.

Su diámetro normal promedio es y 4 mm. Ello varía

con la edad; en el recién nacido tiene su

contracción máxima de hasta 2 mm; en la

infancia adquiere su máxima dilatación normal:

4 mm y se mantiene en su rango normal hasta la

edad madura, en que disminuye

progresivamente, para volver a su máximo de

contracción fisiológica en la vejez.

Miosis

Cuando las pupilas están muy contraídas,

menores que 2 mm, se denomina miosis .

Midriasis

Cuando están muy dilatadas, con

diámetros de 5mmo más, se llama

midriasis.

Las pupilas son simétricas, iguales en tamaño. La

desigualdad del tamaño de las pupilas se

denomina anisocoria y generalmente es

patológica.

El 5% de la población tiene una ligera

anisocoria, que se considera clínicamente

insignificante.

Hippus pupilar. Se designa con este nombre a la

serie de contracciones rítmicas que

experimenta la pupila, bien de manera

espontánea o provocada por la luz. El estímulo constante que ejerce la luz sobre la pupila y

la acción nerviosa antagónica que se ejerce sobre sus


33

músculos constrictores y dilatadores, hacen que la pupila

nunca esté completamente inmóvil, sino con leves

movimientos, casi imperceptibles, de dilatación y

contracción que reciben el nombre de hippus

pupilar fisiológico.

Cuando el hippus es muy evidente se debe a

alteraciones funcionales u orgánicas que afectan

directa o indirectamente el sistema

neurovegetativo.

Reacción pupilar a los estímulos

Fundamentalmente luminosos, se produce gracias

a la inervación de su aparato contráctil que regula

su tamaño.

Mientras las fibras parasimpáticas del III

par las contraen, las ramas provenientes

del simpático cervical las dilatan.

Explore el reflejo fotomotor.

Como ya sabemos que la luz intensa contrae la

pupila y la oscuridad la dilata, si dirigimos un haz

luminoso de intensidad sobre ella, la pupila se contrae;

esto se llama reflejo fotomotor de la pupila

-Para obtener la máxima dilatación pupilar, pida

a la persona que mire un objeto distante.

-Pida que se cubra un ojo mientras usted incide un haz de

luz desde el lado hacia la pupila del ojo

descubierto.

Observe si la pupila se contrae al incidir el haz de

luz. Repita la prueba con el otro ojo.

Explore el reflejo consensual.

Cuando exploramos el reflejo fotomotor, dirigiendo el rayo

de luz sobre un ojo, observamos que normalmente la

pupila del otro ojo también se contrae, y que cuando

retiramos la luz, dicha pupila se dilata; esto se

llama reflejo consensual.

Explore el reflejo de la acomodación y

convergencia.

Se examina la pupila haciendo que la persona

mire un objeto situado a distancia, y luego, frente

a sus ojos, a 30 cm de distancia más o menos, se

coloca un dedo del examinador, o un objeto

cualquiera.

Se observa que al mirar al objeto distante,

la pupila se dilata, y al mirar al dedo, la

pupila se contrae y los ejes ópticos

convergen.

El reflejo de la acomodación puro se explora

tapando un ojo y procediendo de idéntica forma.

Parálisis completa del III par

Involucra todos los músculos inervados por el III nervio: RS, RI, OI, R interno, elevador

del párpado superior. Al examen se encuentra : Hipotropia: estrabismo en el cual el eje de un ojo se desvía hacia abajo. Exotropia : estrabismo divergente es una anomalía de la visión binocular caracterizada por una divergencia de las líneas de la mirada cuando los ojos están en reposo fisiológico. Ptosis Midriasis

Hay tendencia a contractura del RL y Os de ahí gran exotropia y frecuente hipotropia. Hipotropia y exotropia del OI


34

Parálisis del III incompleto La parálisis no siempre abarca a todos los músculos, el músculo paresiado más frecuente es el RS y los menos frecuentemente afectados son el RI y OI, el elevador del párpado puede o no estar paralizado. La clínica depende de los músculos afectados y el diagnóstico se hace con examen motor y test de ducción pasiva para conocer el grado de contractura del RL; si el compromiso es parcial e involucra solo los elevadores se debe diferenciar del síndrome de parálisis doble de los

elevadores.

Estrabismo divergente

Lesión del IV par

En la parálisis del IV par o troclear, el ojo se

encuentra más arriba de lo normal

(hipertropia) y desviado hacia dentro.

El enfermo no puede dirigir el ojo

hacia abajo y afuera y le aparece

diplopía al mirar en esta dirección.

Por esto le es particularmente trabajoso

descender una escalera, al no poder mirar

hacia abajo; además, inclina habitualmente

la cabeza hacia delante y hacia el hombro

del lado sano.

Hipertropia del OI

VI par craneal

Si hay parálisis del VI par o abducens, el ojo

se desvía hacia dentro (estrabismo interno

convergente) y no puede ser llevado

hacia fuera.

La diplopía aparece cuando el enfermo

intenta mirar hacia afuera.

Estrabismo convergente

Nervio trigémino (V

par)

Exploracion

Comprende el examen de las diferentes áreas

inervadas por este nervio, la parte motora dada

por los movimientos de los músculos inervados

por él y la exploración de ciertos reflejos.

Parte Sensitiva:

Estimular con un algodón la piel de la frente o de

la cara para la sensibilidad táctil, un alfiler para

la dolorosa y la sensibilidad al calor o al frío con

agua caliente o fría.

Parte motora:

Se le pide al paciente que apriete las arcadas

dentarias y se palpa el relieve que producen los

maseteros al contraerse.


35

Reflejos:

Reflejo córneo: se estimula la córnea con la

punta de un algodón y se produce el cierre de los

párpados ( vía aferente el trigémino y eferente el

facial).

Reflejo estornutatorio: la excitación de una fosa

nasal provoca estornudo y lagrimeo.

Reflejo faríngeo: al excitar el velo del paladar

con un bajalengua se contrae y puede producir

náuseas.

Reflejo maseterino.

Alteraciones parálisis del V par

Cuando es completa comprende anestesia

de la piel de la mitad de la cara, mucosas

(nasal, bucal,lingual,etc) y paresia o

parálisis de los músculos masticadores.

Al apretar las arcadas dentarias los

músculos masetero y temporal forman

escaso relieve.

Pueden existir además trastornos del oído

por parálisis del músculo del martillo,

disminución de la secreción nasal y lagrimal

del lado paralizado; reflejo nasal, córneo y

faríngeo abolidos.

Causas

Parálisis periférica: oftalmoplejias

infranucleares.

Parálisis central: tumores, hemorragias,

esclerosis, etc.

Neuralgia del Trigémino

Es causada por la compresión de la raíz del nervio

por vasos sanguíneos.

La compresión microvascular o neurovascular

puede ser causada por venas o arterias,

pequeñas o grandes que contactan o comprimen

el nervio.

Cuadro clínico: se caracteriza por dolor

espontáneo, intenso, de inicio brusco y corta

duración, como "corrientazo", localizado en el

territorio de distribución del nervio.

El dolor es desencadenado por estímulos

triviales como lavarse, afeitarse, fumar, hablar

o cepillarse los dientes.

Nervio facial (VII° par)

Exploracion

Asimetría de la cara, desigualdad de las arrugas

de la frente, desviación de la comisura labial, si

un ojo esta más abierto que el otro, si hay

lagrimeo, si los surcos nasolabiales son iguales.

Facial superior

Arrugar la frente, abrir y cerrar los ojos.

Explorar el reflejo córneo y conjuntival

porque interviene en el arco reflejo junto

al trigémino.

Facial Inferior

Abrir la boca (simetría), mover la comisura

labial, silbar, soplar, sacar la lengua.


36

Si le ordenamos al paciente que "cierre los ojos"

exploramos el área facial superior y si le

decimos que "muestre los dientes" exploramos

el área facial inferior.

Parte sensitiva

En los tercios anteriores de la lengua, pabellón

auricular.

Alteraciones

Parálisis facial periférica

A nivel del núcleo o infranuclear , abarca al

facial inferior y al superior. Es decir es siempre

total .

Una vez que hemos diagnosticado la parálisis

periférica es necesario determinar

clínicamente la localización de la lesión

en el trayecto del VII par.

El facial es un nervio mixto que abandona

el tronco cerebral por el surco

bulboprotuberancial por medio de dos divisiones,

una rama motora y el nervio intermediario

de Wrisberg, las cuales se unen en el segmento

más interno del conducto de Falopio.

El núcleo de origen del facial está situado

profundamente en la calota del protuberancial.

Sus fibras motoras siguen un trayecto

complicado que rodea al núcleo de origen

del VI par, contribuyendo en parte a formar

la eminencia teres, en el suelo del VI ventrículo.

Entre las fibras centrípetas que contiene el

nervio facial cabe destacar las fibras

sensoriales gustativas que, procedentes de los

dos tercios anteriores de la lengua, se

incorporan al facial, a través del nervio cuerda

del tímpano, y un escaso contingente de fibras

de la sensibilidad cutánea del conducto

auditivo externo.

El nervio facial desde su origen, atraviesa el

ángulo pontocerebeloso y penetra en el peñasco

por el conducto auditivo interno y recorre un

trayecto con dos acodaduras.

En la primera acodadura del nervio facial se

sitúa el ganglio geniculado, donde se origina el

nervio petroso superficial mayor. En su trayecto

descendente, después de la segunda acodadura,

se origina una rama colateral para el músculo

del estribo, y posteriormente el nervio

cuerda del tímpano. Finalmente abandona el

cráneo por el agujero estilomastoideo,

atravesando la parótida (entre los lóbulos

interno y externo). dividiéndose al alcanzar el

borde posterior de la mandíbula en dos ramas:


37

-Superior o temporal

-Inferior o cervico-facial.

Estas van a subdividirse para originar las

distintas ramas terminales que inervan a los

músculos de la expresión facial y en el cutáneo

del cuello.

Lesión después de su salida del

agujero estilomastoideo ( Parálisis

de Bell )

Cara asimétrica, ausencia de arrugas en la frente

( el sujeto no puede arrugarla), lagoftalmos

secundaria a parálisis del orbicular de los

párpados, epifora, signo de Bell ( cuando el

enfermo intenta cerrar el ojo, el globo ocular se

dirige hacia arriba.

Parálisis de bell

Lesión en el trayecto por el

acueducto de Falopio, por debajo

del ganglio geniculado

Además de los sintomas anteriores se presenta

pérdida del gusto (ageusia) de los dos tercios

anteriores de la lengua del lado afectado.

Si se afecta el nervio del estribo se produce

hiperacusia.

Lesión en su raiz motriz entre el

ganglio geniculado y su emergancia

del neuroeje

Se prtesentan los mismos signos que en la

parálisis de Bell sin los trastornos del gusto

( integridad del intermediario de Wrisberg)

Lesión a nivel de la protuberancia

Los mismos síntomas que en la parálisi de Bell

pero sin trastornos del gusto y parálisis del VI

par a raíz de la rodilla.

Parálisis facial central o

superior

A pesar que el facial inferior es el afectado, se

encuentra cierta debilidad en los músculos

inervados por el facial superior. El enfermo puede

arrugar la frente, cerrar el ojo y fruncir la ceja del

lado paralizado. Ausencia de signo de Bell y

Negro. Presente los reflejos córneo y conjuntival.

Nervio auditivo (VIII

par)

Exploración de la rama coclear

La exploración debe realizarse en una habitación

en que exista el mayor silencio posible.

Se explora primeramente la percepción del sonido

por la transmisión aérea y luego por la

transmisión ósea.

La primera se examina hablando con el enfermo

o por medio de la prueba del reloj. Se ocluye un

oído con la mano y se evita que el enfermo mire

al médico, cuando éste pronuncia algunas

palabras y preguntas sencillas.


38

Prueba del reloj

También se explora colocando enfrente del

conducto auditivo externo del enfermo, un reloj

de bolsillo o un diapasón vibrando.

Se hace sucesivamente en ambos oídos,

anotando si el enfermo oye a la misma distancia

de ambos oídos, si hay diferencias entre uno y

otro, o si en un lado escucha y en otro no.

Normalmente

Se debe percibir hasta una distancia de 6 a 8 metros.

La percepción del sonido por la transmisión ósea

se explora por medio de las pruebas de Weber,

Rinne y Schwabach.

Prueba de Weber

Se coloca un diapasón vibrando en el vértice

del cráneo y se le pregunta al enfermo cómo

percibe la vibración.

Normalmente se percibe igual en ambos oídos.

Weber lateralizado a la izquierda si

se percibe más en el oído izquierdo, y

lateralizado a la derecha si se percibe

más en el oído derecho.

Sordera de conducción (trasmisión

aérea): se lateraliza al lado enfermo.

Sordera de percepción (trasmisión

ósea): se lateraliza al lado sano.

Sordera de conducción (transmisión aérea)

concierne a las estructuras al nivel del oído

externo y el oído medio y puede ser debida a un

obstáculo situado en el conducto auditivo

externo, o una patología que afecte al tímpano,

la membrana que transmite las vibraciones al

aído interno.

Sordera de percepción (trasmisión ósea): afecta

a las estructuras situadas a partir del oído

interno. La patología puede originarse a nivel

del oído interno directamente, como es el caso

de ciertas infecciones como las paperas, o

lesiones por fármacos ototóxicos o concernir a

las estructuras neurales como en la esclerosis en

placas o el neurinoma (tumor en el nervio

vestibular).

Prueba de Rinne

Se coloca un diapasón vibrando sobre la apófisis

mastoide del enfermo hasta que éste deje de

percibir el sonido, a continuación se coloca el

diapasón, todavía vibrando, delante del

conducto auditivo externo del mismo oído.


39

Objetivo : comparar la vía aérea con la vía ósea,

estableciendo la diferencia de tiempo de

audición entre ambas vías.

Prueba de Rinne positiva (+)

Si la persona percibe la vibración por vía

aérea más tiempo que por la vía ódea la

prueba de Rinne es positiva (+) y existe una

audición normal o una hipoacusia de

percepción.

Prueba de Rinne negativa (-)

Si la persona no percibe la vibración del

diapasón por vía aérea más tiempo que por

vía ósea, la prueba de Rinne es negativa (-) y

existe una hipoacusia de transmisión.

Nemotecnia:

“En la conducción si “RHIÑES” es negativo

y si “WEBES” vas a caer ENFERMO”

Sordera de conducción: Rhinne negativo y Weber

lateralizado al lado enfermo.

Prueba de Schwabach

Se coloca un diapasón vibrando sobre la

apófisis mastoide del enfermo, y se mide el

tiempo en segundos que tarda el sonido en

desaparecer.

Si dura más de 18 segundos, se dice que existe

un Schwabach prolongado, si dura menos se

dice que está acortado.

Nervio glosofaríngeo (IX

par)

Técnicas de exploración

1. Fenómeno de Vernet:

a) Se pide al sujeto abrir bien la boca.

b) Se ordena decir “aaaa” mientras usted

observa la pared posterior de la faringe.

Normalmente se produce contracción de la pared

posterior de la faringe, lo que no ocurre cuando el

IX par está lesionado.

2. Reflejo faríngeo. A continuación toque un

lado de la pared posterior de la faringe con un

depresor de madera o aplicador.

La respuesta normal es la contracción inmediata de

la pared posterior de la faringe, con o sin náuseas.

El IX par ofrece la vía sensitiva para este reflejo y

la vía motora es ofrecida por el X par o vago; por

eso el reflejo faríngeo es compartido por ambos

nervios.

Normalmente no es rara la ausencia bilateral de este

reflejo, por lo que su pérdida solo es significativa

cuando es unilateral.

3. Exploración del gusto en el tercio

posterior de la lengua.

Se necesita tener preparado hisopos

algodonados, frascos con azúcar (sabor dulce),

sal común (salado), ácido cítrico o jugo de limón

(ácido) y quinina (amargo), un papel o cuatro

tarjetas donde estén escritos con letras grandes,

los cuatro sabores primarios y un vaso con agua

natural para enjuagarse la boca entre una

gustación y otra.

Explique previamente a la persona que se le

aplicarán sustancias con los cuatro sabores

primarios por separado, que debe mantener la

lengua fuera de la cavidad bucal durante el

examen de cada gustación e indicará con un

dedo, en el papel o tarjetas, a cuál de los sabores

corresponde.


40

4. Exploración del reflejo del seno

carotídeo. La presión cuidadosa no muy

intensa ni prolongada sobre el seno carotídeo,

produce normalmente disminución de la

frecuencia del pulso, caída de la presión arterial,

y si el reflejo es muy intenso, síncope y pérdida

del conocimiento del sujeto. Este reflejo debe

explorarse cuidadosamente y nunca sin haberlo

aprendido bien.

Nervio vago (X par)

Exploración

Examen del velo del paladar

Se hace abrir la boca al paciente, se abate la

lengua con un bajalenguas, y se observa la

simetría del velo del paladar. A continuación se

explora la motilidad del velo del paladar,

haciendo que el paciente pronuncie por un

tiempo prolongado el sonido de la letra A para

observar la elevación simétrica del velo del

paladar.

Si existe una parálisis de la mitad del velo

(hemiestafilopléjico) se nota que un solo lado se

eleva y el rafe medio se eleva hacia este mismo

lado, por acción del músculo sano.

Se completa el examen haciendo beber al

enfermo un vaso con agua.

En caso de parálisis se verá un reflujo nasal del

líquido ingerido con tos y sofocación, por persistir

comunicación entre bucofaringe y nasofaringe por la

falta de elevación del velo del paladar. Debe

explorarse el reflejo nauseoso.

Nervio accesorio espinal

(XI par)

Técnicas de exploración

1. Fenómeno de Vernet:

a) Se pide al sujeto abrir bien la boca.

b) Se ordena decir “aaaa” mientras usted

observa la pared posterior de la faringe.

Normalmente se produce contracción de la pared

posterior de la faringe, lo que no ocurre cuando el

IX par está lesionado.

2. Reflejo faríngeo. A continuación toque un

lado de la pared posterior de la faringe con un

depresor de madera o aplicador. La respuesta

normal es la contracción inmediata de la pared

posterior de la faringe, con o sin náuseas.

El IX par ofrece la vía sensitiva para este reflejo y

la vía motora es ofrecida por el X par o vago; por

eso el reflejo faríngeo es compartido por ambos

nervios.

Normalmente no es rara la ausencia bilateral de

este reflejo, por lo que su pérdida solo es

significativa cuando es unilateral.

3. Exploración del gusto en el tercio

posterior de la lengua.

Se usa la misma técnica descrita antes para el VII

par, en los dos tercios anteriores de la lengua.

Nervio hipogloso (XII°

par)

TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN

1. Trofismo y simetría de la lengua;

fasciculaciones: se le ordena a la persona abrir la

boca y se observa la lengua y si sus dos mitades

son iguales y simétricas o si hay atrofia de

alguna de sus dos mitades. Se observa, además,

la existencia o no de fasciculaciones.

2. Posición de la lengua: se le ordena al

sujeto que saque la lengua y se observa si la

punta está en el centro o se desvía hacia un lado.

Téngase cuidado con las falsas desviaciones de

la punta de la lengua, cuando hay parálisis facial

o cuando faltan piezas dentarias que dan una

asimetría del orificio de la abertura de la boca.

3 . Fuerza muscular segmentaria: la fuerza

muscular segmentaria de la lengua se explora

ordenándole al sujeto que presione con la lengua

una de las mejillas contra las cuales el


41

examinador ha colocado sus dedos o mano por

fuera.

RM 2012-A (67): Al examen clinico, paciente

presenta trastornos en el movimiento ocular. Considerando el origen aparente del nervio afectado, la lesión está en ...

A.Mesencèfalo

B.Protuberancia anular

C.Bulbo raquídeo

D.Diencéfalo

E.Telencéfalo Rpta. A

Bibliografía

1.Zarranz JJ. Anamnesis y exploración. El

método clínico neurológico. En: Zarranz JJ,

editor. Neurología. 4.ª ed. Madrid: Elsevier

España; 2008. p. 1-23.


42

FUNCIÓN MOTORA

-Motilidad es la capacidad de desplazar en el espacio parte o todo el organismo mediante la contracción de los músculos actuando sobre las placas óseas, puede ser voluntaria o refleja.

-Los impulsos que rigen la movilidad nacen en la

corteza y para llegar a los músculos efectores

tienen que atravesar las vías piramidal y la terminal

común.

Vía piramidal

-Primera neurona (motoneurona superior): Esta integrada por las neuronas de la corteza motora y sus cilindroejes. -Segunda neurona (motoneurona inferior) : esta formada por las motoneuronas que están en el asta anterior, los cilindroejes de estas neuronas que forman parte, sucesivamente, de las raíces anteriores, de los plexos y de los nervios periféricos y terminan en las fibras musculares, mediante las placas motoras.

Se entiende por unidad motora el conjunto de

una motoneurona y las miofibrillas inervadas

por ella. Sobre ella existe un control

suprasegmentario de centros superiores propios

de la médula espinal (p.ej. interneuronas de

Rensaw), del tronco encefálico (núcleos

vestibulares, sustancia reticular) y de la corteza

cerebral (vía piramidal)

Vía piramidal (primera

neurona)

¿Cuál es el nombre de la vía?

Fascículo corticoespinal

Está contituido por 2 haces: -Corticoespinal: cuyos axones viajan desde la

corteza cerebral hasta la médula espinal.

-Corticonuclear: descienden desde la corteza

hasta los núcleos de los pares craneales y que, por

extensión.

¿Dónde se originan?

-Área 4 de Brodmann (situada en la circunvolución precentral) : en un 30 - 60% -Células piramidales gigantes de Betz: en un 3% -Área 6 (área premotora o región lateral del área 6) .

¿Cuál es la ruta?

Los haces corticoespinales y

cortinucleares nacen en la corteza cerebral y de ahí se dirigen a la cápsula interna. La cápsula interna es una porción de sustancia

blanca pr donde deben pasar los haces

anteriormente mencionados y se encuentran los

núcleos estriados.

A continuación se dirigen al tronco encefálico donde los haces corticonucleares se unen asus núcleos respectivos. En el mesencéfalo: III y IV pares craneales.

En la protuberancia: IV, V, VI y VII pares craneales.

En el bulbo raquídeo: VIII, IX, X , XI y XII pares

craneales.

Origen de la vía piramidal

En la cápsuña interna

Función motora y síndrome piramidal PLUS MEDIC A


43

En el tronco encefálico

Los haces corticoespinales en la parte más baja del bulbo raquídeo se decusa en su mayor parte (90%).

En el bulbo raquídeo

El fascículo corticoespinal (FCE) cruzado: contiene las fibras que se han decusado en el bulbo .

Estas fibras se proyectan fundamentalmente sobre

motoneuronas laterales encargadas de la motilidad

de las extremidades, haciéndoles llegar impulsos

procedentes del hemisferio cerebral opuesto .

.El FCE directo: sus fibras no son cruzadas.

En realidad la mayoría de estas fibras se cruzan en

su terminación y tienen proyección bilateral sobre

motoneuronas mediales encargadas de la

musculatura axial y proximal.

De allí, pasa al asta anterior, donde se encuentra la segunda neurona.

Emergie su axón por la raíz motora del nervio raquídeo, pasando luego al nervio raquídeo propiamente dicho desde donde llegará al efector (músculo).

Las segundas neuronas son más numerosas en las zonas cervical y lumbar

de la médula. Inervan las extremidades superiores y las inferiores, respectivamente, que requieren gran cantidad de movi -mientos.

¿Cuál es la función de la vía

piramidal?

La 1ra neurona, cortical, controla la motricidad

voluntaria pero también al controlar la 2da

neurona, medular, inhibe la motricidad refleja o

automática, propia de esta segunda neurona.

Examen de la función

motora

Grado 5

Fuerza muscular normal , contra resistencia completa

Grado 4

La fuerza muscular está reducida , pero la contracción muscular puede realizar un

movimiento articular contra resistencia.

Grado 3

Solo puede realizarse contra la gravedad, sin la resistencia del examinador.

Grado 2

No puede vencer la fuerza de gravedad.

Grado 1

Esbozo de contracción muscular

Grado 0:

Ausencia de contracción muscular


44

El examen de la función motora implica evaluar la fuerza, el tono y el trofismo muscular. Para esto

se realizan movimientos pasivos, activos y contra

resistencia.

Fuerza muscular: movimientos activos y

contra resistencia. Tono muscular: movimientos pasivos

CUELLO Pasivo Activo Resistencia

Flexión **

Extensión **

Lateralización izq.

**

Lateralización der.

**

Rotación izquierda

Rotación derecha

HOMBROS Derecho Izquierdo

Pasivo Activo Resistencia Pasivo Activo Resistencia

Flexión ** **

Extensión ** **

Aducción

Abducción

Rotación interna

Rotación externa

CODOS Derecho Izquierdo


Flexión ** **

Extensión ** **

Pronación

Supinación

MUÑECAS Derecha Izquierda


Flexión

Extensión

Lateralización

MANOS Derecha Izquierda


Flexión

Extensión

Aducción

Abducción

Inversión

*Solo deben realizarse estos movimientos contrarresistencia


45

Maniobras Especiales

Mingazzini de MMSS

Paciente sentado o echado levanta y estira los brazos con las palmas hacia abajo y cierra los ojos. El lado afectado deberá caer .

Barré de MMSS

Paciente sentado o echado levanta y estira los brazos con las palmas hacia los costados (mirándose entre ellas) y cierra los ojos. El resultado sería igual que el Mingazzini; el lado afectado caerá.

Maniobra de pinza

El paciente agarra con toda su mano dos

dedos del explorador y hace fuerza impidiendo que el explorador saque sus dedos.

Maniobra de prensa

Explorador y paciente se agarran las

manos en posición de “garra” y se le solicita al paciente que jale.

Mingazzini de MMII

Paciente echado levanta ambos miembros haciendo una ligera flexión. El miembro afectado caerá instantáneamente.

CADERA Derecho Izquierdo


Flexión **

Extensión **

Aducción

Abducción

Rotación interna

Rotación externa

RODILLA Derecha Izquierda


Flexión ** **

Extensión

TOBILLO Derecha Izquierda


Flexión ** **

Extensión

Eversión

Inversión


46

Barré de MMII

Paciente en decúbito ventral con las piernas formando un ángulo recto con el muslo. Se le solicita que mantenga esa posición todo el tiempo posible. En caso de paresia el lado afectado caerá antes que el sano.

Síndromes piramidales

Como la vía piramidal es motora, una lesión en cualquier punto de su recorrido producirá una parálisis y, más específicamente, una parálisis motora, porque a veces se distingue entre parálisis motora, cuando está lesionada la vía motora y parálisis sensitiva (o anestesia), cuando está lesionada la vía sensitiva.

Plejías : aboliución de la fuerza

Paresias : disminución parcial dela fuerza.

Las plejías pueden afectar a:

Los cuatro miembros : tetraplejía

Los miembros inferiores : paraplejía

La mitad del cuerpo, izquierda o derecha: hemiplejía

En las hemiplejías puede estar afectado:

Un brazo y una pierna : hemiplejía braco-crural

La hemicara del mismo lado : hemiplejía fascio-braco-crural

Sindrome de primera neurona vs

segunda neurona

Las parálisis espásticas son debidas a una lesión

en la 1ra neurona (cortical) .

Las parálisis espásticas se caracterizan por:

- Hipertonía

-Hiperreflexia

En este último caso, al estar lesionada la primera neurona, ésta deja de controlar a la segunda neurona (o neurona del arco reflejo), con lo cual se liberan sus funciones.

Las parálisis fláccidas se deben a una lesión en la 2da neurona (medular).

Las parálisis fláccidas se caracterizan por:

-Atonía

-Arreflexia (el músculo del paciente no se mueve aunque lo estimulemos para que produzca una reacción refleja).

Las parálisis fláccidas dejan al músculo completamente inactivo, lo que trae como consecuencia una atrofia muscular.

Localización de la lesión

de la primera neurona

Existen 4 localizaciones:

-Corteza cerebral (Sd. cortical)

-cápsula interna

-Tronco encefálico

-Bulbo raquídeo

Síndrome cortical

En la corteza cerebral hay infinidad de “primeras neuronas .A este nivel las lesiones son parciales por lo que paralizarán sólo parte de un

hemicuerpo . Se acomaña de compromiso del

lenguaje y de la sensibilidad.


47

Para que quede lesionada la totalidad del área pre-rolándica deben ocurrir un infarto cerebral masivo.

Habitualmente la lesión no es solamente parcial, sino que además suele comprometer sólo una de las dos áreas pre-rolándicas: o la izquierda o la derecha.

Sindrome cortical

Instalación súbita: en casos de hemorragia cerebral (ACV = accidente cerebrovascular) producido por un ataque de hipertensión o, en los jóvenes, por una embolia debida a alguna valvulopatía cardiaca cuyo origen es una fiebre reumática.

Instalación paulatina: por trombosis (como en la arterioesclerosis), o por tumores. Estas causas también las podremos encontrar, por ejemplo, en el síndrome capsular.

Síndrome capsular

El déficit motor es global en un

hemicuerpo porque por la cápsula interna pasa la vía piramidal completa.

Las neuronas de la zona pre-rolándica están

repartidas en una amplia zona de la corteza

frontal, pero luego, sus axones comienzan a

“juntarse” formando un haz que pasa por la

cápsula interna.

Una pequeña lesión en esta zona equivale a una gran lesión en la corteza en esta zona equivale a una gran lesión en la corteza.

Sindrome capsular

Síndrome alterno

Síndrome alterno

En este caso, la lesión se encuentra a nivel del tronco encefálico.

El tronco encefálico está constituído por tres partes:

o Los pedúnculos cerebrales

o La protuberancia

o El bulbo raquídeo

Como todavía nos encontramos por encima del

entrecruzamiento de la vía piramidal, seguimos

teniendo una parálisis contralateral.

Una lesión en el tronco encefálico también compromete los núcleos de origen de los nervios craneales, lo cual producirá otros síntomas agregados a la parálisis contralateral.

Según a qué nivel esté la lesión, tendremos:

Síndrome peduncular: además de estar afectada la vía piramidal produciendo parálisis espástica contralateral, puede afectar al III y

IV pares craneales.


48

Parálisis del III par ipsilateral: estrabismo

divergente,ptosis palpebral, midriasis.

Parálisis del IV par ipsilateral: hipertropia y

desviación hacia adentro del ojo.

Sindrome peduncular

Síndrome protuberancial:

Además de la vía piramidal quedan también afectados los núcleos de los pares craneales VI , VII , VIII y IX , sobretodo de los dos primeros.

Lesión en par VI : produce parálisis ocular

haciendo que el ojo quede mirando hacia

adentro (estrabismo convergente)

Lesión en el par VII : déficit motor contralateral y

parálisis facialperiférica ipsilateral (hemiplejia alterna).

Como los nervios craneales no se cruzan, el ojo y la comisura de la boca afectados serán los del mismo lado de la lesión, mientras que la parálisis del cuerpo sigue siendo contralateral. En conjunto, llamamos a este cuadro síndrome de Millard- Gubler.

Sindrome protuberancial

Síndrome bulbar

Como consecuencia de la lesión en la vía piramidal, tendremos una parálisis

espástica contralateral, pero ahora estará afectando solamente del cuello para abajo y no la cara, porque a la altura del bulbo ya se separaron los haces que inervan la cara.

Por lo tanto, la parálisis ya no será fascio-braco-crural, sino solamente braco-crural.

En el síndrome bulbar generalmente queda también afectado el par XII, lo que producirá una parálisis homolateral (pues los pares craneales no se cruzan) de la mitad izquierda o derecha de la lengua. Al no poder moverse la lengua, se produce una hemiatrofia de la misma

Síndrome medular

Una lesión en la médula, sea por un traumatismo o por un tumor, tiene casi siempre una localización específica:

o Cervical

o Torácica

o Lumbar

o Sacra


49

En la zona puntual donde la médula se lesionó, podemos a su vez distinguir dos casos:

o La sección medular completa

o La hemisección medular

Sección medular completa: al estar lesionada toda la médula, estará interrumpida la vía piramidal completa, es decir, la que viene descendiendo por la izquierda y por la derecha, con lo cual no tendremos una parálisis de un solo lado (ni homo ni contralateral), sino una parálisis de ambos lados del cuerpo, lo que se llama parálisis bilateral.

Si está a nivel del engrosamiento cervical,

tendremos paralizado todo lo que está por

debajo, es decir, el tronco, las extremidades

superiores y las inferiores, o sea, una

cuadriplejía.

Si la lesión está a nivel del engrosamiento lumbar

de la médula, tendremos una parálisis bilateral

de los miembros inferiores, es decir, una

paraplejía.

Obviamente, como en cualquier lesión medular, también habrá un síndrome sensitivo (anestesia) pero esto lo veremos más adelante.

En los síndromes medulares empieza a tener importancia, además, la distinción entre:

La vía piramidal está conformada por una gran cantidad de axones provenientes de muchas neuronas corticales y que, a su vez, transmiten el impulso nervioso a muchas neuronas medulares. Todas estas neuronas medulares están distribuidas a lo largo de la médula espinal: algunas estarán más “arriba” y

otras más “abajo”.

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RM 2012-A (67): Al examen clinico, paciente

presenta trastornos en el movimiento ocular. Considerando el origen aparente del nervio afectado, la lesión está en ...

A.Mesencèfalo

B.Protuberancia anular

C.Bulbo raquídeo

D.Diencéfalo

E.Telencéfalo Rpta. A


50

DCV

Localización

EsSalud 2014 (18): Varón de 50 años,

diabético, hipertenso que inicia con hemiplejía y hemianestesia de lado derecho, hemianopsia izquierda, desviación de la mirada a la izquierda. La arteria afectada es: a) Cerebral Media Izquierda b) Cerebral Anterior Derecha e) Cerebral Media Derecha d) Cerebral Anterior Izquierda e) Comunicante Posterior

DCV isquémico PLUS MEDIC A

Manual de NEUROLOGÍA con referencias del RM 2015 PLUS MEDIC A

51

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR:

-Hemiparesia contralateral y hemihipoestesia

predominantemente de pierna y pie (lobulillo paracentral).

-Incapacidad para identificar objetos, apatía,

cambios de la personalidad (lóbulos frontal y parietal).

Sindrom de arteria cerebral anterior

ARTERIA CEREBRAL MEDIA

Obstrucción del tronco de la ACM

-Hemiparesia y hemihipoestesia contralatera-

les.

-Afasia (hemisferio izquierdo).

-Hemianopsia homónima contralateral

(radiación óptica)

-Anosognosia (hemisferio derecho).

Sindrome de ACM (obstrucción del tronco de la ACM)

Obstrucción de la rama superior de la ACM

-Hemiparesia fasciobraquial.

-Afasia de Broca

-No hemianopsia


52

Obstrucción de la rama inferior de la ACM

-No déficit motor -Afasia de Wernicke -Hemianopsia homónima

Obstrucción de las ramas penetrantes (infarto

lacuna)

- Sd. motor puro

–Sd. sensitivo puro

-Hemiparesia atáxica

–Sd. disartria –mano torpe

-Hemianopsia

INFARTOS LACUNARES

Arterias lenticuloestriadas (ramas de la cerebral media), ramas penetrantes del Polígono de Willis o de las arterias vertebral y basilar).

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR

Obstrucción de la ACP izquierda


(corteza calcarina).

-Alexia (incapacidad para leer)

-Deterioro de la memoria (lóbulo temporal).

Obstrucción de la ACP derechaa


(corteza calcarina).

-Paraparesia

RM 2013-A (23): Varón de 54 años con

antecedente de fibrilación auricular, consulta por presentar en forma brusca cefalea y dificultad para leer. Al examen se encuentra hemianopsia homónima derecha. El paciente escribe correctamente una frase al dictado, pero no puede leerla. ¿En qué arteria se localiza la obstrucción? a. Cerebral media izquierda b. Carótida anterior derecha c. Cerebral posterior izquierda d. Cerebral media derecha e. Cerebral posterior derecha Rpta. C

CARÓTIDA INTERNA:

-Igual a la obstrucción de arteria cerebral media.

-Pérdida parcial o completa de visión ipsilateral

(arteria oftálmica).

ARTERIA VERTEBROBASILAR:

Pérdida de sensibilidad termoalgésica

homolateral de la cara y contralateral del

cuerpo. Ataques de hemianopsia o ceguera

completa. Pérdida homolateral del reflejo nauseoso,

disfagia, disfonía (núcleos de n. glosofaríngeo y vago).

Vértigo, nistagmo, náuseas, vómitos. Ataxia homolateral. Síndrome de Horner homolateral (miosis,

ptosis palpebral, enoftalmía y anhidrosis). Hemiparesia unilateral o bilateral. Coma.

Déficits neurológicos menores


53

DCV

Localización

RM 2013-A (23): Varón de 54 años con

antecedente de fibrilación auricular, consulta por presentar en forma brusca cefalea y dificultad para leer. Al examen se encuentra hemianopsia homónima derecha. El paciente escribe correctamente una frase al dictado, pero no puede leerla. ¿En qué arteria se localiza la obstrucción? a. Cerebral media izquierda b. Carótida anterior derecha c. Cerebral posterior izquierda d. Cerebral media derecha e. Cerebral posterior derecha

PARAFASIA= conjunto de trastornos del

vocabulario (pérdida de la memoria de las

palabras, intoxicación por la palabra,

sustitución o deformación de las palabras)

APRAXIA= dificultad o la imposibilidad para

desarrollar acciones voluntarias

ALEXIA= alexia es la pérdida de la capacidad

de leer, cuando ya fue adquirida previamente.

Negligencia visual =falta de atención a los

estímulos visuales procedentes del hemicampo

contralateral


54

Tratamiento

Cuidados generales y cerebro-

protección no farmacológico

Para disminuir la mortalidad de los pacientes

con DCV isquémico es necesario:

-MANTENER DENTRO DE LOS LÍMITES NORMALES A LA

PRESIÓN ARTERIAL, GLUCEMIA, GASOMETRÍA Y

TEMPERATURA, así como prevenir y detectar en

forma precoz las complicaciones.

Oxigenoterapia

Si se detecta hipoxia (<95%

saturación de oxígeno

[SatO2]), debe instaurarse

oxigenoterapia.

¿Cuándo está indicada la intubación

orotraqueal?

Si el paciente presenta insuficiencia respiratoria

con un PAO2/ FIO2 < 200

o

tiene un glasgow menor o igual a 8 puntos.

¿Cuáles son los efectos negativos de la

hipoxia?

La hipoxia debida a obstrucción parcial de la vía

aérea, neumonía o hipoventilación puede

aumentar el área lesionada y empeorar el

pronóstico.

Hay datos que indican que la administración

suplementaria de oxígeno a bajo flujo en

pacientes con ictus reduce la tasa de

desaturaciones nocturnas.

MANEJO DE LA PRESIÓN ARTERIAL

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Es conocido por todos que en la fase aguda del

ictus (infarto cerebral) la indicación de

antihipertensivos debe realizarse sólo si la

presión arterial media es mayor de 130 mmHg .

El descenso de la presión de perfusión puede

comprometer el flujo sanguíneo cerebral regional

en el área de penumbra, agravando la isquemia y

deteriorando el estado neurológico.

Sólo se recomienda tratar si la hipertensión

arterial sistólica es mayor de 185 o la diastólica

mayor de 105.

¡Y dale U……!

Morfología en “U”

La relación entre el pronóstico

funcional y la mortalidad tras el

ictus y la presión arterial

sistólica y diastólica tiene

morfología en «U».

Morfología en “U”

La probabilidad de muerte es mayor

para cifras más bajas o más altas de

presión arterial durante la fase aguda,

siendo las cifras más favorables entre

110-180/70-105 (nivel de evidencia 2a).

¿Cuáles son los antihipertensivos de

elección?

Fármacos con poco efecto sobre el flujo

sanguíneo cerebral regional.

VÍA ORAL

-Bloqueantes del receptor de angiotensina (ARAII

-Inhibidores de la enzima convertasa de angioten-


55

nsina (IECA) .

-Betabloqueantes

VIA EV

Fármacos cuyo efecto sea de inicio rápido y

fácilmente reversible al suspender la

administración.

-Labetalol

-urapidil

-Nitroprusiato

La disminución de la PAM no debe ser

mayor al 20%.

¡TE ADVIEEERTO!

Está contraindicado el uso de NIFEDIPINO

porque produce descensos bruscos de la

presión arterial que agravan la isquemia

cerebral.

HIPOTENSIÓN ARTERIAL

En los pocos casos que se presenta se debe a

depleción de volumen o a insuficiencia cardiaca.

¿Si un paciente con infarto cerebral cursa

con hipotensión arterial que condiciones de

fondo hay que buscar?

Hay que descartar las siguientes patologías:

infarto de miocardio, disección de aorta, embolia

pulmonar o hemorragia digestiva.

¿En qué consiste el tratamiento?

Debemos tratar la causa y además de tratar la

causa, la hipotensión debe corregirse mediante

expansores de volumen y si no son efectivos se

debe indicar drogas vasopresoras (dopamina).

MANEJO DE LA TEMPERATURA

De cuando en cuando nos enfrentamos en la

práctica clínica a la hipertermia que se presenta en

pacientes con infarto cerebral.

Esta hipertermia es de difícil manejo y además

empeora el pronóstico del infarto cerebral.

Un temperatura mayor de 37,5 ◦C aumenta la

probabilidad de progresión y de muerte.

Fiebre: aumento de la temperatura corporal por

encima de 37ºC en condiciones basales y mayor de

37.5ºC a partir de las 5 pm.

Hipertermia: aumento de la temperatura corporal sin

que se modifique el punto basal de la temperatura a

nivel del hipotálamo.

¿Cómo debe ser el manejo?

Se debe investigar y tratar la causa , además

indicar antipiréticos comunes como paracetamol

o metamizol y medidas físicas si es necesario si la

temperatura axilar es superior a 37,5 ◦C.

Hipotermia

Se postula que la hipotermia puede disminuir

el tamaño del infarto , pero se sabe que

también aumenta el riesgo de infecciones

respiratorias .Actualmente se planea realizar

estudios que investiguen la utilidad de esta

técnica optimizando las condiciones clínicas

para el tratamiento.


56

MANEJO DE LA GLUCEMIA

Cuando nosotros manejamos en Emergencia

pacientes con infarto cerebral es común

encontrar en los exámenes auxiliares

hiperglicemia a pesar que no son diabéticos

Esto se debe a que el evento

cerebral agudo cerebral

produce una respuesta

inflamatoria sistémica ,

que implica alteraciones

endócrinas , como por

ejemplo el incremento de las

hormonas llamadas contra-

regladoras como las

catecolaminas y el cortisol , lo

que da lugar a un incremento

del glucemia sérica.

HIPERGLUCEMIA

La hiperglicemia en la fase aguda, pero también

la hiperglucemia > 155 mg/dl persistente en las

primeras 48 horas tras un ictus, empeoran el

pronóstico funcional y la mortalidad.

La hiperglicemia se asocia a

progresión del infarto,

disminuye la efectividad de la

trombólisis e incre- mentan el

riesgo de hemorragia tras la

misma (nivel de evidencia

2b).

¿Es necesario indicar insulina , es efectiva?

No está demostrado que la administración de

insulina permita mejorar la evolución .

¡Atrás….aléjate

Chapulín el dulce!

Se recomienda evitar la administración de

sueros glucosados en las primeras 24-48 horas y

mantener la glicemia por debajo de 155 mg/dl,

además controles de glucemia cada 6 horas el

primer día.

Con la excepción de los pacientes diabéticos

porque pueden complicarse con hipoglicemia o

cetoacidosis diabética.

BALANCE HÍDRICO y NUTRICIONAL

¡Enfermo que come …

no muere!

La capacidad deglutoria debe examinarse

diariamente .Si luego de 48 horas el reflejo

nauseoso está presente y el paciente está

despierto hay que probar la tolerancia oral con

líquidos claros .Si el paciente deglute

adecuadamente se puede proceder a iniciar un

dieta líquida fraccionada asistida.

Si luego de 48-72 horas el paciente no tiene

reflejo nauseoso o persiste con alteración del

sensorio debe iniciarse alimentación enteral por

sonda nasogástrica.

Evitar el ayuno prolongado reduce la mortalidad

y las complicaciones aunque no hay datos de que

afecte a la evolución funcional.

FISIOTERAPIA EN LA FASE AGUDA

La fisioterapia pasiva (al inicio) y reha-bilitación

activa son efectivas en la recuperación funcional a

medio plazo sobretodo si se instaura precozmente

y de forma específica para el reentrenamiento en

tareas concretas (nivel de evidencia 1a).


57

Fisioterapia pasiva

Debe instaurarse en forma precoz

Rehabilitación activa

Debe sólo cuando el paciente esté estable y

sin riesgo de desestabilización hemodinámi-

ca.

Se debe movilizar precozmente al paciente

disminuir la incidencia de úlceras de decúbito y

de otras complicaciones como hombro doloroso,

Tratamiento farmacológico

ANTITROMBÓTICOS

Anticoagulantes

Hay 2 tipos de anticoagulación: profiláctica y a

dosis plena.

¿Cuál es el riesgo de la anticoagulación?

En los 3 primeros días desde el evento

isquémico cerebral existe el mayor riesgo de

transformación hemorrágica espontánea del

infarto.

La anticoagulación en este período incrementará

esta posibilidad de sangrado.

Anticoagulación profiláctica

¿Cuál es el objetivo de la anticoagulación

profiláctica precoz?

-Disminuir el riesgo de TVP y de TEP.

El metaanálisis de los estudios con heparina no

fraccionada en la fase aguda del ictus de

cualquier etiología no muestra beneficio global y,

si bien, muestra una reducción de incidencia de

trombosis venosa profunda, tromboembolismo

pulmonar y recurrencias precoces, pero

incrementa el riesgo de hemorragias (nivel de

evidencia 1a).

¿Cuál es el objetivo de la anticoagulación a

dosis plena precoz?

-Disminuir la progresión o favorecer la

resolución del trombo y evitar la

recurrencias precoces en casos de ictus

isquémico de mecanismo embólico.

¿Cuándo está indicada la anticoagulación

plena?

Está indicada sólo en DCV isquémicos embólicos.

¿Cuándo se debe iniciar la anticoagulación?

A partir del 4to. día previo TEM cerebral

que demuestre la ausencia de

transformación hemorrágica del infarto

cerebral.

Si el infarto es grande (>

60% de un lóbulo o >

30% de un hemisferio

cerebral) se recomienda

iniciar la anticoagulación

luego de 7-10 días de

haber empezado el

evento, previo TEM

cerebral que demuestre

la ausencia de

transformación hemo-

rrágica del infarto.


58

Heparina no fraccionada*

Heparina cálcica: aunque previene las recidivas

precoces, incrementa del riesgo de hemorragias.

Heparina sódica : es eficaz en la prevención de

recidivas precoces en pacientes con infarto

cerebral de origen cardioembólico pero aumenta

el riesgo de hemorragias.

*International Stroke Trial (IST)

Heparinas de bajo peso molecular y

heparinoides

Los metaanálisis de los estudios con

heparinoides y heparinas de bajo peso confirman

que, aunque reducen la incidencia de trombosis

venosa profunda y tromboembo-lismo

pulmonar, NO mejoran la evolución, NO

disminuyen las recurrencias precoces y pueden

aumentar las hemorragias intracraneales (nivel

de evidencia 1a).

Nadroparina: en un estudio con nadroparina

(FISS), se observó una reducción en la mortalidad

a los 6 meses en los pacientes tratados lo que no

fue corroborado por el FISS europeo .

Danaparinoide: el ensayo clínico TOAST (Trial of

Org 10172 in Acute Stroke Treatment) con

danaparoide intravenoso en pacientes con

infarto cerebral de menos de 24 h de evolución

no fue efectivo y demostró mayor número de

complicaciones hemorrágicas

ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS

Aspirina

Se recomienda el tratamiento con aspirina las

primeras 48 horas salvo contraindicación

(nivel de evidencia 1a; recomendación de

grado A).

El International Stroke Trial (IST) y el Chinese

Acute Stroke Trial (CAST) demuestran un efecto

beneficioso de la administración de aspirina a

dosis de 300 mg/día dentro de las primeras 48

horas y durante dos semanas, en la evolución de

los pacientes a los 6 meses, así como reducción

de recidivas precoces y de mortalidad.

El metaanálisis de ambos estudios muestra una

reducción absoluta del 0,7% en la tasa de

recurrencias y del 0,4% en la de mortalidad.

El incremento de hemorragias es del 0,2%. El

beneficio global es una reducción absoluta del

0,9% en el riesgo de muerte o recurrencia.

Abciximab o tirofibran: por vía IV en las primeras 6

horas tras el ictus, muestran un aumento de la tasa

de hemorragias en los pacientes tratados

En los pacientes trombolizados se recomienda

añadir un fármaco antitrombótico a partir del

2do. día (recomendación de grado B)..

TROMBOLÍTICOS y TROMBECTOMÍA

MECÁNICA

Se recomienda el tratamiento trombolítico con

activador tisular del plasminógeno recombinante

(rtPA) (0,9 mg/kg) por vía intravenosa en pacientes

con infarto cerebral agudo de menos de 4,5 horas

de evolución.

El tratamiento mejora la evolución clínica y

funcional a los tres meses .

Evidencias : estudios randomizados (NINDS, ECASS,

ATLANTIS.


59

Desventajas de la trombolisis

La hemorragia cerebral sintomática es el

principal riesgo del tratamiento con rtPA.

En el registro SITS ISTR, sobre casi 24.000

pacientes, la tasa de hemorragia cerebral

sintomática fue de un 2

Trombólisis intraarterial

Terapia intraarterial combinada con

intravenosa

Puede considerarse una opción en pacientes

que no responden a terapia intravenosa y

que presentan una oclusión de gran vaso

(nivel de evidencia 2b; recomendación de

grado B).

Con los datos existentes, apoyados en el ensayo

randomizado controlado con placebo PROACT II, se

puede afirmar que la trombólisis intraarterial con

pro-urokinasa recombinante produce la

recanalización eficaz de arterias ocluidas por un

trombo y aumenta el porcentaje de pacientes

independientes a los tres meses.

Trombectomía mecánica

Mediante dispositivos intraarteriales se realiza la

fragmentación y extracción del coágulo.

Estudio MERCI : recanalización en el 45% de

los pacientes. Este porcentaje aumentó hasta el

64% en combinación con rtPA intra-arterial.

El 50% de los recanalizados tuvieron mejoría

significativa.

Estudio Multi-Merci : recanalización en el

55% de los casos, con un porcentaje de buen

resultado a los tres meses del 36%.

Había también un incremento significativo de

hemorragias y una mortalidad del 34%.

Protección y reparación cerebral

Protección cerebral farmacológica

Existen agentes farmacológicos con capacidad de

cerebroprotección , es decir con capacidad para

inhibir los mecanismos responsables del daño

por isquemia y reperfusión cerebral.

No hay evidencia suficiente para

recomendar el uso general de ningún

fármaco con potencial acción protectora

o reparadora en el tratamiento del

infarto cerebral.

Citicolina

Es un intermediario de la síntesis de

fosfatidilcolina, mejora la síntesis de

acetilcolina en el cerebro, reduce la

acumulación de ácidos grasos libres en el tejido

isquémico y tiene acción antioxidante.

Existen diversos ensayos clínicos con citicolina

administrada en las primeras 24 horas tras el ictus

con resultados prometedores, (NE -2b)

La dosis aparentemente más favorable es de 2.000

mg/día durante 6 semanas.

Albúmina humana a altas dosis

La albúmina administrada en las primeras 16 horas

tiene múltiples acciones con potencial efecto

protector y ha mostrado eficacia en estudios

experimentales.

Los pacientes con la dosis más alta y que reciben

además tratamiento trombolítico tienen tres veces

más probabilidad de evolución favorable (nivel de

evidencia 2b).


60

Minociclina

Es un antibiótico derivado de tetraciclina que

tiene acción antiinflamatoria y efecto

antiapoptótico.

En estudios experimentales se ha demostrado

un efecto protector .

Estatinas

Las estatinas tienen efectos protectores en

isquemia cerebral además del hipolipemiante.

La administración precoz mejora la evolución de

los pacientes con ictus agudo.

Tratamiento de las complicaciones

EDEMA CEREBRAL

Es la complicación más seria del infarto cerebral,

puede llevar a la herniación cerebral y suele ser

causa de muerte durante la primera semana en

infartos hemisféricos grandes, especialmente en

pacientes jóvenes o en infartos cerebelosos.

Se produce compresión del IV ventrículo y del

acueducto de Silvio con posible hidrocefalia

secundaria.

Prevención

Restricción de líquidos evitando soluciones

hipoosmolares

(como las glucosadas al 5%)

TRATAMIENTO DE TRASTORNOS ASOCIADOS QUE

PODRÍAN EMPEORAR EL EDEMA (hipoxia,

hipercapnia, hipertermia, hipertensión arterial,

retención urinaria, etc.), y elevación de la

cabecera de la cama a 30◦, para mejorar el

retorno venoso y disminuir la presión

intracraneal (PIC) (NE-3b)

Manitol

Se utilizan diuréticos osmóticos como el manitol

y diuréticos de asa como la furosemida. El más

utilizado es el manitol; este agente no atraviesa la

BHE .

Tiene además como propiedades

farmacológicas, aumentar la presión osmótica

intravascular con producción de un flujo de agua

libre del tejido cerebral al espacio intravascular,

lo cual disminuye el volumen del cerebro. El

manitol también produce una disminución de la

viscosidad sanguínea con mejoría del transporte

de oxígeno a los tejidos, que se acompaña de

vasoconstricción leve refleja que puede

contribuir al descenso de la PIC.

En el pasado se empleaban dosis de manitol de 1

a 2 g/kg, sin embargo, dosis menores de 0.25 a

0.5 g/kg, producen el mismo beneficio

terapéutico con menos efectos adversos y

complicaciones.

Furosemida

Es otro diurético que inhibe la reabsorción de

agua en los túbulos proximal y distal y en el asa

de Henle. Además, la furosemida tiene acciones

en el SNC que incluyen la inhibición de anhidrasa

carbónica y disminución de la producción del

LCR.

La dosis recomendada de furosemida es de 0.5 a

1 mg/kg en bolo IV.

Hiperventilación

Manteniendo niveles de PaCO2 entre 25 y 30

mmHg, con lo cual se consigue un máximo de

reducción de la PIC. La hiperventilación es una

medida muy útil en las primeras 24 horas, pero

después de 48 horas pierde su efectividad.


61

La Enfermedad de

Parkinson (EP) es un proceso crónico y progresivo provocado por la degeneración neuronal

en la sustancia nigra, lo que conlleva una

disminución en los niveles de dopamina.

ETIOLOGÍA

Su etiología es desconocida y probablemente multifactorial. Pueden estar implicados factores genéticos, ambientales, daño oxidativo y envejecimiento acelerado cerebral u apoptosis.

Sindrome de Parkinson o Parkisonismo Es un síndrome con síntomas similares a los de la EP, a los que con frecuencia se unen otros síntomas o signos. Puede ser ocasionado por otra enfermedad,

medicamento o tóxico que produce síntomas similares a la EP.

Los Parkinsonismos se clasifican en: Parkinsonismos Idiopáticos o Primarios:

- Enfermedad de Parkinson

- Atrofia Multisistémica

- Parálisis Supranucear Progresiva

- Enfermedad de Huntington

- Enfermedad de Alzheirmer

- Enfermedad de Steele Richardson-Olszewski

- Enfermedad de Sky-Drager Parkinsonismos Secundarios:

- Post encefálico

- Farmacológico (haloperidol, fenotiacinas, metoclopramida, metildopa)

- Tóxicos exógenos (manganeso, CO)

- Metabólico (hipoparatiroidismo, enfermedad de Wilson)

- Traumatismos (boxeo)

-

EPIDEMIOLOGÍA

La enfermedad suele comenzar entre los 50 y 65

años, en forma ocasional se ve en pacientes de

menor o mayor edad. Se conocen una serie de factores de riesgo potenciales asociados con la EP:

1. La mayoría de estudios demuestran una discreta preponderancia en varones, o ninguna

diferencia en cuanto a la prevalencia en el sexo. 2. La EP es menos frecuente en la población

negra, lo cual hace pensar que la melanina

puede tener una función neuroprotectora. Algunos investigadores sugieren que la melanina

cutánea liga toxinas potenciales, del mismo modo

que la melanina neuronal liga la MPTP

(neurotoxina 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidrop-i

ridina) antes de cruzar la BHE, y por tanto evita

el daño a la sustancia nigra. 3. Hay una predisposición genética. 4. Algunos estudios relacionan la aparición de EP

con habitantes de áreas rurales, uso de agua de

pozo, granjas y exposición a herbicidas y pesticidas.

5. También y en aparente contraposición, otros estudios epidemiológicos han encontrado que la EP es más prevalente en países industriales y

áreas con industrias de aleación de acero duro y molinos de pulpa de madera. Hay trabajos basados en datos de certificados de

muerte que indican que los pacientes con EP

pueden tener una menor frecuencia de cáncer.

PATOGENIA

La lesión fundamental de la EP recae en la parte

compacta de la sustancia nigra, que forma parte de los ganglios basales. Los ganglios basales están formados por el cuerpo estriado (constituido por el caudado y putamen, que son contiguos), globo pálido, sustancia nigra, núcleo subtalámico de Luys, y tálamo óptico, que no se incluye estrictamente como ganglio basal, pero tiene íntimas conexiones con estas estructuras.

Enfermedad de Parkinson PLUS MEDIC A


62

El globo pálido y el putamen forman el núcleo lenticular. La sustancia nigra está situada en el mesencéfalo; su rasgo histológico distintivo y específico es la existencia de gránulos de pigmento (melanina) esparcidos por el protoplasma de las grandes neuronas.

Sustancia nigra Se compone de dos partes: - Posterior: muy oscura, en la que las neuronas con melanina se encuentran en gran cantidad y están juntas (pars compacta). - Anterior: más clara, que ocupa mayor espacio y con muchas menos neuronas (pars reticulada).

Desaparición de la neurona dopaminérgica y cuerpos de Levy En la EP se produce una desaparición progresiva de la neurona dopaminérgica del sistema nigroestriado, con despigmentación y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy. Degeneración axonal La degeneración axonal de las células nígricas en el estriado explica la disminución de la dopamina en el estriado y el fallo de la transmisión dopaminérgica.

Los ganglios basales tienen como función el mantenimiento de la postura del cuerpo y de las extremidades, la producción de movimientos espontáneos (como parpadeo) y automáticos que acompañan a un acto motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar).

Se sabe que existen fibras de la corteza motora que van a estos ganglios basales y fibras desde los ganglios basales a la corteza motora.

Por lo tanto la afectación de los ganglios basales justifica las alteraciones motrices que aparecen con esta enfermedad.

CLÍNICA

-Inicio: insidioso (en ocasiones, su diagnóstico es difícil). Su inicio suele ser UNILATERAL aunque posteriormente se hace bilateral. -Manifestaciones clínicas: La EP se caracteriza por la lenta aparición de modo asimétrico de 4 elementos principales -RM 2012-B (38):

Tem blor de reposo

B radicinesia

R igidez

A lteración de los reflejos posturales

Nemotecnia: “TemBRA” Además, hay numerosas manifestaciones tanto motoras como cognitivas, autonómicas y sensoriales.


63

1.TEM blor: presente a menudo en estadíos

precoces de la enfermedad, es un temblor de

reposo asimétrico de las manos, grosero (4-6 Hz/s). Se caracteriza por ser de reposo, aunque a veces se presenta al mantener una postura, desaparece con el sueño y empeora en situaciones de stress. Afecta principalmente a manos y pies, aunque también afecta con frecuencia a la cara (labios, mueca de conejo), la mandíbula y los músculos de la lengua. El temblor de las manos produce la característica “cuenta

de monedas” que se produce por la postura de la mano, con la muñeca flexionada, dedos extendidos y pulgar aducido. Suele comenzar por un brazo y posteriormente afectar al brazo contralateral o a la pierna.

2.Bradicinesia (enlentecimiento de los

movimientos). Acinesia (dificultad para el movimiento) e Hipocinesia (reducción de la amplitud de los movimientos)

Es el componente más incapacitante de la enfermedad de Parkinson –ENAM 2011-

Afecta principalmente a la cara y los músculos

axiales, la cual, en combinación con el temblor y la rigidez, hace que tareas simples como escribir, vestirse o abrocharse botones se conviertan en imposibles.

Se produce un enlentecimiento progresivo de

los movimientos voluntarios, particularmente en la INICIACIÓN de determinados movimientos como pasear, girarse en la cama, y de la destreza manual, que conduce a la micrografía.

Marcha festinante

Típicamente la marcha es “a pequeños pasos”, con el cuerpo inclinado hacia adelante, tratando de acelerar por temor a caerse.

La última expresión de la bradicinesia es el llamado “bloqueo o congelación”, donde el paciente repentinamente se queda enganchado en el sitio, incapaz de dar un paso adelante, como si los pies estuvieran pegados al suelo.

Este hecho típicamente ocurre cuando el paciente se levanta de una silla, intenta cambiar de dirección mientras camina o cambia de una superficie a otra (atravesar puertas).

3.Rigidez (o Hipertonía Parkinsoniana): en la EP

están rígidos todos los músculos de las extremidades afectadas, produciendo aumento del tono a lo largo de todo el movimiento pasivo de la extremidad, por lo que se ha comparado con la sensación que se tiene al doblar una barra de plomo (rigidez plástica).

En la mayoría de pacientes hay una disminución fásica del tono, produciendo una rigidez en rueda

dentada, que se nota mejor cuando se flexiona y extiende pasivamente, o supi- nando y pronando la muñeca del paciente.


64

4.Alteración de reflejos posturales: con

la progresión de la enfermedad los pacientes se sienten inestables, y se dan cuenta de los constantes ajustes posturales imperceptibles

que normalmente ocurren.

Tienen dificultad para mantenerse de

pie en posición recta, y cuando intentan caminar hacia delante la cabeza y el tronco se mueven desacompasados con los pies, que son incapaces de seguirlos para evitar la caída, que puede ser grave.

Afectación de la estabilidad y el equilibrio, lo que proporciona una postura en retropulsión al andar o un caminar inclinado hacia delante de hombros y cabeza, que provoca caídas frecuentes y la típica marcha en festinación

No se atreven a cambiar de dirección sin pararse y recuperar su postura inicial, y volver a repetir el proceso completo.

Las tareas sencillas como volverse en el aseo para alcanzar la toalla acaban en caídas. Cualquier maniobra en espacios reducidos

puede terminar en problemas. Entrar y salir de la bañera, a menos que haya algo en que apoyarse, puede ser completamente imposible.

5.Trastornos del Habla: la disartria del paciente parkinsoniano es hipocinética y se combina con una hipofonía. 6.Alteraciones autonómicas: la hipotensión ortostática, impotencia, estreñimiento, trastornos genitourinarios, alteraciones de la termorregulación, olfato y sudor, dolor, seborrea y blefaritis son también datos tardíos de esta enfermedad. 7.Trastornos del Sueño: son muy frecuentes en

la EP. Consisten inicialmente en una alteración del ritmo, pero posteriormente es un insomnio que se debe a diferentes causas: falta de movilidad, depresión, acatisia, mioclonus nocturno o síndrome de las piernas inquietas.

Otros problemas son sueños vívidos, vocalizaciones nocturnas, excesiva somnolencia diurna. A veces estos problemas se relacionan con la medicación, sobre todo los sueños vívidos y pesadillas.

8.Depresión(40) Es inherente a la EP, o reactiva. Desde los primeros momentos puede existir una depresión, a veces ansiedad y ocasionalmente una sensación de intranquilidad interior, junto con deseo de moverse sin poder estar quieto, es decir, una acatisia.


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5. Demencia(15-25%) Aunque es clínicamente distinguible de la enfermedad de Alzheimer, en ocasiones la diferenciación no es fácil. A veces pueden coexistir las dos enfermedades, pues ambas son relativamente frecuentes en los ancianos.

¿Cómo diferenciamos la demencia por EP

de la enfermedad de Alzheimer?

Enfermedad de Alzheimer -Es cortical, y se caracteriza por pérdida de memoria, afasia, apraxia y agnosia. Enfermedad de Parkinson -Es subcortical, y se caracteriza por una bradifrenia, o enlentecimiento de los procesos del pensamiento, síndrome disejecutivo, dificultad para cambiar la atención mental, falta de iniciativa, apatía, depresión. Es menos frecuente un síndrome afaso-apracto-agnósico como en la enfermedad de Alzheimer. Los pacientes con EP también pueden presentar ansiedad y ataques de pánico, alucinaciones y psicosis. ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD DE

PARKINSON

La escala de Schawb & England se gradúa del 100% al 0%, significando el 100% ninguna incapacidad y el 0% una invalidez total. Habitualmente se utiliza la clasificación en estadíos de Hoehn y Yahr; se trata de una escala ordinal que indica la situación evolutiva de la enfermedad.

De modo más simple, se describen a continuación las principales características clínicas de la EP en grado leve, moderado y avanzado: Enfermedad leve En este estadío la exploración solo muestra una ligera disminución del braceo en el lado afecto, ligera rigidez y leve temblor.

ESTADIOS DE HOEHN Y YAHR Estadío 0: No signos de enfermedad Estadío 1: Enfermedad bilateral

Estadío 2: Enfermedad bilateral, sin afectación de la estabilidad postural

Estadío 3: Leve a moderada enfermedad bilateral, con inestabilidad postural

Estadío 4: Severa alteración; aún capaz de caminar sin ayuda

Estadío 5: En silla de ruedas o encamado

ESCALA DE SCHWAB & ENGLAND DE LAS ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA 100%

Completamente independiente. Capaz de hacer todas las tareas sin lentitud ni dificultad. Esencialmente normal. No consciente de ninguna dificultad

90% Completamente independiente. Capaz de hacer todas las tareas con cierto grado de lentitud y dificultad. Puede tardar dos veces lo normal. Comienza a ser consciente de cierta incapacidad.

80% Completamente independiente en la mayoría de las tareas. Tarda dos veces lo normal. Consciencia de dificultad y enlentecimiento.

70% No completamente independiente. Mas dificultad en algunas tareas. Tarda tres o cuatro veces de lo normal en algunas. Puede pasar la mayor parte del día con tareas.

60% Alguna dependencia. Puede hacer la mayoría de las tareas, pero de modo excesivamente lento y con mucho esfuerzo. Errores; algunas tareas imposibles.

50% Más dependiente. Ayuda en la mitad de las tareas, muy lento. Dificultad con casi todo.

40% Muy dependiente. Puede ayudar en algunas cosas, pero pocas puede hacerlas solo.

30% Con esfuerzo puede realizar algunas tareas o comenzarlas solo. Precisa mucha ayuda.

20% No puede realizar nada solo. Puede ayudar un poco en algunas cosas. Invalidez severa.

10% Totalmente dependiente. Completamente inválido.

0% Disfagia e incontinencia esfinteriana. Encamado.


66

La incapacidad es nula o mínima. El paciente realiza sin ayuda todas las actividades de la vida diaria y le cuesta un poco de trabajo cortar filetes duros, abotonarse el primer botón de la camisa, levantarse de un sillón muy bajo, girar con rapidez en la cama. Sigue llevando a cabo sus obligaciones laborales y sociales. Enfermedad moderada o Fase de

Estado La progresión de la EP comienza a impedir que el enfermo lleve a cabo su actividad sociolaboral y familiar. Al paciente puede costarle mucho trabajo

realizar ciertas actividades de la vida diaria,

para las que ya precisa ocasionalmente ayuda: abotonarse, introducir el brazo en la manga en la chaqueta, entrar y salir de la bañera, afeitarse, cortar la carne, levantarse de la cama y de un sillón bajo. En la exploración se observa que la rigidez y

bradicinesia son marcadas, el temblor puede

ser manifiesto, el paciente camina arrastrando la pierna, no bracea, el codo se coloca en flexión y la mano comienza a adoptar una postura en tienda de campaña. El síndrome se ha hecho bilateral, aunque es

asimétrico y hay rigidez axial.

Los reflejos posturales están todavía conservados y NO hay episodios de congelación de la marcha.

Enfermedad avanzada: Después de varios años (entre 5 y 10) de una gran eficacia del tratamiento con levodopa, la mayoría de pacientes vuelven a empeorar.

COMPLICACIONES a largo plazo Las complicaciones más importantes de la EP a largo plazo son las alteraciones

motoras (fluctuaciones y discinesias) y las

alteraciones del comportamiento.

El enfermo, que hasta ahora había obtenido una mejoría notable, y sobre todo estable, percibe que por momentos se agudizan los síntomas de la enfermedad. A estos períodos con empeoramiento de los síntomas parkinsonianos se les llama períodos “off”. No obstante, durante una gran parte del día, el enfermo se encuentra bien (períodos “on”). Los periodos “off” alternan con los “on”. Durante los períodos “on” aparecen movimientos involuntarios anormales, llamados discinesias.

Las fluctuaciones y discinesias producen un cambio sustancial en la expresión clínica de la EP durante el tratamiento prolongado con levodopa.

Con el paso de los años aparece una pérdida de eficacia de la medicación, y nos encontramos con una etapa más grave. DIAGNÓSTICO

Su diagnóstico es exclusivamente clínico.

En ocasiones es tan complejo que se recomienda definirlo como “confirmado”, “probable” o “posible” en función de la evolución de varios aspectos neurocognitivos que se obtienen de diferentes escalas. Desde un punto de vista práctico, se podría considerar que estamos ante una probable EP si: 1. Se trata de una enfermedad

progresiva. 2. Presencia de al menos dos de los

siguientes hechos: Respuesta a la Levodopa.

Sintomatología asimétrica.

Comienzo asimétrico.

3. Ausencia de síntomas clínicos que sugieran un diagnóstico alternativo.

4. Ausencia de una etiología que cause hechos clínicos similares.


67

A lo largo de la evolución clínica pueda desarrollarse depresión, demencia y/o trastornos autonómicos.

Estos criterios proporcionan solamente una sensibilidad del 80% y una especificidad del 30%. Por ello se propone valorar la respuesta clínica a dosis altas de Levodopa y apomorfina, pero su uso como test diagnóstico no aporta ventajas sobre la valoración clínica.

No existe ningún marcador bioquímico que oriente al diagnóstico. La determinación de test genéticos estaría indicada sólo en las formas familiares de EP.

Diagnóstico por imágenes Pueden utilizarse la TAC, RNM, Tomografía de

emisión de positrones (PET) y la Tomografía

computerizada de emisión de fotones (SPECT)

como técnicas para el diagnóstico diferencial de la EP idiopática de la secundaria. El PECT y SPECT pueden informar también sobre la integridad de la sustancia nigra y la actividad metabólica en los ganglios basales, pero por el momento ninguna de estas técnicas de imagen están indicadas en el estudio rutinario de pacientes con EP.

PRONÓSTICO Y SUS COMPLICACIONES

La EP es una enfermedad lentamente progresiva

con una supervivencia media de 10-15 años

desde su diagnóstico. Los pacientes que la padecen presentan un aumento de la mortalidad de 2 a 4 veces mayor que la población general, lo cual está relacionado en gran parte con sus complicaciones más frecuentes: Infecciones Neumonía por aspiración Ulceras por presión Alteraciones nutricionales Traumatismos y complicaciones de caídas Incontinencia urinaria, fecal e impacto fecal Complicaciones relacionadas con los diferentes

tratamientos farmacológicos. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

Es importante, tanto en un principio como a lo largo de su evolución, el abordaje multidisciplinario

del paciente. Existen pocos estudios que hayan evaluado la terapia ocupacional, la fisioterapia, la psicoterapia, la logopedia para el tratamiento de la disartria o la terapia de la disfagia. Estos tratamientos no han demostrado beneficios con la suficiente garantía como para recomendarlos de forma sistemática. El ejercicio físico parece que contribuye a conservar la capacidad funcional de las articulaciones pero no

PET de paciente con EP: áreas más calientes reflejan incremento en la captación de glucosa; y puede revelar actividad dopaminér- gica mermada en los ganglios basales y facilitar el diagnóstico.

RM craneal, corte axial, secuencia T2. Izquierda: sustancia nigra mesencefálica en un sujeto normal (flecha). Derecha: Síndrome de Parkinson, atrofia del mesencéfalo, incremento virtual del tamaño de la sustancia nigra por gliosis (flecha), aumento del diámetro del acueducto del Silvio.

http://es.wikipedia.org/wiki/Ganglios_basales

http://es.wikipedia.org/wiki/Diagn%C3%B3stico


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ayuda a detener la enfermedad.

Los grupos de soporte ofrecen una ayuda importante, no sólo al paciente sino también a las familias. Sin embargo en estadíos iniciales de la enfermedad parece más conveniente que el paciente se ponga en contacto con grupos de evolución similar para evitar efectos adversos en su situación emocional. No se ha demostrado que

ningún suplemento de

vitamina E u otros agentes

antioxidantes mejoren o

limiten la progresión de la

enfermedad. Es importante mantener un buen estado nutricional, recomendar una dieta rica en fibra, equilibrada y una adecuada hidratación, sin necesidad de restringir las proteínas salvo en pacientes con EP en estadío avanzado que precisen control de los efectos secundarios de la Levodopa. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Los objetivos del tratamiento difieren en función de la situación del paciente: EP inicial: mantener la autonomía e

independencia del paciente el mayor tiempo posible mediante el control de los síntomas.

EP avanzado: controlar las complicaciones derivadas del uso de los fármacos en esta enfermedad, como son las disquinesias, las fluctuaciones motoras o las complicaciones psiquiátricas.

Se considera como tratamiento más importante: L-DOPA asociada a Carbidopa

o Benseracida, que son inhibidores de la dopa-decarboxilasa periférica.

Al añadir los inhibidores de la dopa-decarboxilasa, se evitan los efectos secundarios de la transformación de L-dopa en dopamina fuera del SNC, que son: náuseas, vómitos, hipotensión, arritmias.

Hasta el momento, ningún fármaco ha

demostrado tener propiedades neuroprotectoras

que pudieran detener el curso de la enfermedad.

Tampoco hay un consenso claro sobre cuál es el mejor fármaco para iniciar el tratamiento ni cuándo el momento preciso para realizarlo.

Es recomendable iniciar el tratamiento cuando el paciente comience a notar que la sintomatología interfiere en sus actividades de la vida diaria y en su calidad de vida.

Algunos recomiendan empezar el tratamiento

con Levodopa en estadíos iniciales para obtener

el máximo beneficio en la función motora, otros prefieren instaurarlo con otros fármacos y esperar a usar la Levodopa cuando la clínica sea más severa, para retrasar la aparición de las complicaciones motoras.

Para mejorar la disfunción motora es mejor empezar con Levodopa . Para retrasar las complicaciones motoras, hacerlo con agonistas dopaminérgicos.

No existen en la actualidad datos concluyentes acerca del mejor control de los síntomas motores en las fases iniciales de la EP .

LEVODOPA

La levodopa es un precursor de la dopamina que se absorbe en el tracto gastrointestinal y atraviesa la barrera hematoencefálica. Cuando se administra por vía oral se metaboliza a nivel periférico por la enzima decarboxilasa de la Levodopa y la catecol-O-metiltransferasa (COMT), los metabolitos obtenidos son los responsables de los efectos secundarios sistémicos.


69

Por esta razón los preparados actuales de Levodopa añaden un inhibidor de la decarboxilasa (carbidopa o benserazida) que no atraviesa la barrera hematoencefálica y actúa sobre la levodopa extracerebral, permitiendo minimizar esos efectos y disminuir sus requerimientos diarios.

Es el fármaco más efectivo para el tratamiento de la EP y en algún momento de la enfermedad todos los pacientes precisarán tomarlo.

Mejora la rigidez, bradicinesia, afectación de

la marcha, hipomimia y micrografia, y en

menor medida el temblor. Síntomas como

inestabilidad postural, disartria, disfunción autonómica y problemas neurosensoriales no tienen tan buena respuesta. Hay que individualizar la dosis necesaria del fármaco porque su respuesta no se correlaciona ni con la severidad de los síntomas ni con el tiempo de evolución de la enfermedad.

Conviene iniciar el tratamiento con dosis bajas, 50mg tres veces al día, junto con los alimentos y aumentarla de forma progresiva hasta 100-200mg al día, para reducir efectos secundarios como las náuseas, vómitos o hipotensión.

La respuesta al tratamiento es rápida, de tal forma que si con dosis de 1000 mg/día los pacientes no mejoran, habrá que pensar que no se trata de una EP idiopática.

Su efectividad persiste durante todo el curso de la enfermedad y ha demostrado que prolonga la esperanza de vida. En la práctica clínica, lo más útil es prescribir la dosis menor que proporcione la suficiente respuesta en el paciente, que suele estar en torno a los 300 y 600 mg/día.

El principal inconveniente de su uso prolongado es el desarrollo de complicaciones motoras como las discinesias o las fluctuaciones.

Agonistas dopaminérgicos (AD)

Su efectividad sobre el control de los síntomas motores es menor que la Levodopa, sobretodo la rigidez y la bradicinesia, pero frente a ella presentan las siguientes ventajas: - Estimulan directamente los

receptores dopaminérgicos, independientemente de la concentración de dopamina presináptica.

- Tienen una vida media más larga.

- Tienen menor incidencia de desarrollo de fenómeno wearing-off, on-off y discinesias.

Uso en monoterapia de los AD frente a la levodopa Reduce el riesgo de desarrollo de complicaciones motoras y discinesias, a expensas de peores resultados en la mejoría de las funciones motoras, aumento del riesgo de fallos en el tratamiento, así como más efectos secundarios: alucinaciones, somnolencia y demencia.

En asociación con Levodopa permiten reducir

los períodos “off” en un 10-30%, aumentar los

períodos “on” en un 30-60% y disminuir la dosis diaria de Levodopa en un 10-30%, que podría traducirse en la menor aparición de fluctuaciones y una mayor capacidad para desarrollar las tareas habituales. Sin embargo aumentan las discinesias y los efectos adversos secundarios a la estimulación dopaminérgica. Los AD, excepto la cabergolina pueden usarse

en monoterapia o asociados a la Levodopa. En la práctica clínica son útiles en monoterapia, en estadios iniciales para retrasar la introducción de la Levodopa y en la EP avanzada, en el tra-tamiento de las alteraciones motoras inducidas por la Levodopa.


70

Los pacientes pueden tener diferente respuesta a los fármacos de este grupo, por ello, cuando con uno no obtengamos los efectos deseados podremos cambiarlo por otro antes de pasar a un grupo farmacológico distinto. Este cambio será gradual, manteniendo los dos fármacos durante 1 ó 2 semanas.

En monoterapia las dosis serán

individualizadas e instauradas de forma

progresiva, habitualmente entre 4-5 semanas,

en asociación con la Levodopa debe hacerse con dosis inferiores a 600 mg/ día, ya que con mayores hay más incidencia de efectos adversos. Es preferible introducirlos en el tratamiento antes de la aparición del fenómeno de “wearing-off” para retrasar el inicio de las fluctuaciones motoras. Agentes Anticolinérgicos (AC)

Son fármacos utilizados para mejorar el temblor y la rigidez de los pacientes con EP, aunque sin datos concluyentes que lo demuestren. Su efecto sobre la bradicinesia y la alteración

de los reflejos posturales es menor. Se

consideran de segunda línea para el tratamiento de esta enfermedad, con indicación en pacientes jóvenes, sin síntomas sugestivos de deterioro cognitivo y en los que predomina el temblor y/o en los de enfermedad más avanzada, cuando a pesar del tratamiento con Levodopa o AD, persiste el temblor. Pueden utilizarse en monoterapia o asociados a otros fármacos antiparkinsonianos, también son útiles en el tratamiento del parkinson secundario a fármacos.

No se recomiendan en pacientes con alteraciones mentales ni en mayores de 65 años, para evitar el desarrollo o empeoramiento de la neurotoxicidad a la que son más susceptibles.

No existen datos suficientes para recomendar el uso preferente de alguno de ellos. En la práctica clínica, sus efectos secundarios obligan a retirarlos con frecuencia.

Las dosis se prescribirán de forma individualizada y se aumentarán progresivamente hasta alcanzar el control terapéutico, también su retirada se hará gradual para no empeorar los síntomas motores. Amantadina

Fármaco con eficacia sintomática limitada. Suele ser más efectiva que los fármacos anticolinérgicos en el control de la bradicinesia y

la rigidez y menos en el control del temblor. Actúa bloqueando los receptores N-metil-D aspartato (NMDA). Puede utilizarse en fases iniciales de la enferme-

dad cuando la bradicinesia y la rigidez

predominan sobre el temblor, y en fases más

avanzadas para el control de las discinesias y

fluctuaciones motoras, aunque con precaución por el riesgo de desarrollar deterioro cognitivo. Se administra en monoterapia, con anticolinérgicos o con Levodopa. Su eficacia clínica parece disminuir a lo largo de los meses. Al igual que con otros fármacos indicados en esta enfermedad, tanto su introducción como su retirada debe hacerse de forma progresiva. En la actualidad no existen evidencias suficientes en cuanto a su eficacia y seguridad como para recomendarla en el tratamiento de las discinesias secundarias a la Levodopa.

Inhibidores de la COMT

Aumentan la biodisponibilidad y la vida media de

la levodopa. Están indicados en el tratamiento de la EP avanzada donde en combinación con la Levodopa, permiten reducir su dosis y mejoran el control de los síntomas. Aumentan la vida media de la Levodopa hasta en un 75% sin aumentar los “pico de dosis” manteniendo unos niveles de fármaco más estables y permitiendo una reducción de la dosis diaria de un 30% a un 50%.

Se recomienda su uso en pacientes con EP en tra-tamiento con Levodopa y que presenten fluctuaciones motoras, porque disminuyen los periodos “of” y mejoran moderadamente los síntomas motores.


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Al tener una vida media corta, se administran desde el primer día en varias dosis diarias, siempre junto con la dosis ajustada de Levodopa. Su uso está asociado a un incremento de los síntomas dopaminérgicos (como las discinesias y los síntomas psiquiátricos) . Inhibidores de la MAO-B

La Selegilina puede recomendarse antes de la introducción de fármacos dopaminérgicos. Utilizada en monoterapia proporciona una eficacia sintomática moderada.

Sin embargo, no existen pruebas concluyentes de que los IMAO-B administrados en etapas tempranas retrasen de forma significativa la progresión de la enfermedad.

Cuando se asocia con levodopa puede aumentar el “periodo on” y disminuir la dosis necesaria de Levodopa hasta un 25%, aunque no detiene la progresión de la enfermedad ni previene las discinesias a largo plazo. No hay evidencia suficiente de su efecto neuroprotector. Aunque existen trabajos que objetivan un aumento de mortalidad entre los pacientes que la utilizan, su evidencia es limitada. Se necesitan más estudios para comprobar la verdadera implicación de los IMAO-B en la reducción de las fluctuaciones motoras. La dosis inicial de Selegilina es de 5 mg/día y al cabo de una semana, si no han ocurrido efectos secundarios se puede pasar a 10 mg/día, aunque dosis menores se emplean principalmente en pacientes ancianos que han experimentado efectos secundarios.

Tratamiento Quirúrgico

Aunque todavía no están claras las indicaciones generales, su uso se reserva para: -Pacientes con EP idiopática, menores de 50 años, sin deterioro cognitivo ni otros problemas comórbidos asociados, y buena respuesta inicial a la Levodopa, que presentan importantes efectos secundarios.

-Pacientes con síndrome “on-off” muy severo. Tampoco están definidas por el momento, las indicaciones para el uso de los procedimientos quirúrgicos específicos, aunque cuanto más adecuada sea la selección del paciente, los resultados clínicos serán más evidentes. Esta selección debe ser lo más individualizada posible y, entre otros factores, se han de valorar la calidad de vida del paciente y la fase evolutiva de la EP. Los procedimientos quirúrgicos actualmente disponibles son: Procedimientos ablativos: se produce una lesión quirúrgica permanente e irreversible de origen térmico, eléctrico o químico, y de efecto inmediato. Palidotomía: mejora los trastornos motores y las escalas de valoración de las actividades de la vida diaria. Las alteraciones de la marcha, equilibrio e hipotonías responden peor que otros síntomas. Puede realizarse de forma unilateral o bilateral, en cuyo caso ha de evaluarse la estimulación cerebral profunda. El riesgo de efectos generales adversos es del 14%. Talamotomía: La intervención unilateral controla el temblor contralateral, la rigidez y las discinesias. Puede empeorar o no controlar la bradicinesia, trastornos posturales, de la marcha y del habla. Tiene un 14-23% de complicaciones, cuyo porcentaje aumenta en las intervenciones bilaterales. Estimulación Cerebral Profunda (ECP): Permite la estimulación de áreas del cerebro causantes de los síntomas dominantes. Esta estimulación puede realizarse a nivel de: -Tálamo: Útil en el control del temblor al igual que la talamotomía, pero con menos efectos secundarios. -Globus Palidus: Útil en el control de las discinesias y las fluctuaciones motoras. Sus efectos secundarios son menores que con la palidotomía.


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-Núcleos subtalámicos: Útil en el control del temblor, acinesia, inestabilidad postural y trastornos de la marcha. Por el momento no existen datos suficientes para seleccionar una u otra opción en función de las ventajas aportadas. Las complicaciones más frecuentes se relacionan con la configuración del hardware del estimulador.

Transplante: De Células adrenales autólogas: Los estudios han demostrado una baja eficacia y elevada morbilidad. De Células fetales: Su objetivo es implantar células productoras de dopamina en las proximidades de las zonas dañadas en la EP. Los trabajos más recientes ponen de manifiesto su baja eficacia y seguridad.

Dos nuevas vías de investigación están en marcha: La infusión cerebral directa de células gliales productoras de factor neurotrófico y la infusión duodenal de Levodopa.

RM 2012-A (77): La enfermedad de Parkinson

se caracteriza por daño neuronal en la sustancia negra que se encuentra a nivel de:

A.Diencéfalo B.Protuberancia anular C.Bulbo raquídeo D.Mesencéfalo E. Cerebelo

Rpta. D

RM 2012-B (38): ¿Cuáles de las

siguientes manifestaciones son típicas de la enfermedad de Parkinson?

A.Temblor de acción e hiperreflexia

B.Rigidez muscular y Babinski espontánea

C.Mioclonías de torsión

D.Temblor de reposo y rigidez

E.Amnesia de fijación y flacidez

Rpta. D


73

La epilepsia es una alteración del sistema nervioso central (SNC) caracterizada por un incremento y

sincronización anormales de la actividad eléctrica neuronal, que se

manifiesta con crisis recurrentes y espontáneas así como por cambios electroencefalográficos.

En general, su diagnóstico implica detectar una anormalidad epileptogénica persistente del cerebro que es capaz de generar actividad paroxística espontáneamente.

Lo anterior difiere de un cerebro que ha tenido una crisis aguda como una respuesta natural a una alteración o pérdida de la homeostasis. En condiciones normales, la actividad nerviosa se mantiene en un estado de equilibrio dinámico regulado por procesos neuronales inhibitorios y excitato- rios. Un desequilibrio entre estos mecanismos puede producir epilepsia.

La epilepsia no debe confundirse con la aparición de una crisis epiléptica aislada. Si bien las crisis epilépticas son las alteraciones motoras y/o sensoriales recurrentes que resultan de la actividad excesiva de las neuronas, éstas pueden ser eventos aislados o agudos (no asociados con la epilepsia) o bien crónicos y espontáneos (en la epilepsia).

Además, las crisis epilépticas pueden subdividirse en crisis convulsivas y en crisis no convulsiva. Es importante diferenciar ciertos conceptos: Convulsión Crisis Epiléptica: fenómeno paroxístico originado por una actividad anormal, excesiva y sincrónica de un grupo de neuronas del SNC, y que puede cursar clínicamente de distintas formas. Epilepsia: existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. Sindrome Epiléptico: es una epilepsia con un conjunto de síntomas y signos que habitualmente se presentan juntos, sugiriendo un mecanismo subyacente común. Status Epiléptico: crisis que duran más de 30min o más de 3 crisis sin recuperación de la conciencia entre ellas. Puede ocurrir en cualquier forma de epilepsia.

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS

La Comisión para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (International Legue Against Epilepsy, ILAE) ha tratado de facilitar la clasificación de la epilepsia al establecer los lineamientos que deben seguirse para tal fin. Sin embargo, a lo largo del tiempo dichos lineamientos han ido evolucionando, de tal manera que a la fecha se tienen diversas clasificaciones, tanto de las crisis epilépticas como de los síndromes epilépticos, los cuales siguen siendo utilizados por neurólogos y neurocientíficos.

Epilepsia PLUS MEDIC A


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TABLA Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1981: TABLA 2. Clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989:

TABLA 2. Clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989: La ILAE publicó en 2010 su nueva versión de la clasificación de las epilepsias, que supone un cambio taxonómico radical respecto a la previa. Sin embargo, los autores de esta revisión, publicada recientemente en Revista de Neurología, establecen que el lanzamiento de la nueva clasificación de las epilepsias no ha sido un éxito, y proponen la necesidad de un debate internacional sobre el tema para ayudar a desarrollar una nueva clasificación con amplio respaldo universal.


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TABLA 3. Síndromes Electroclínicos y otras Epilepsias (“Clasificación” de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 2010):

CAUSAS MÁS FRECUENTES DE

EPILEPSIA SEGÚN LA EDAD

Las crisis epilépticas pueden aparecer por múltiples causas, pero según la edad de inicio de las crisis es más frecuente que sea por unas que por otras, tal y como se refleja en el siguiente listado de mayor a menor frecuencia en cada grupo de edad: De origen Genético:

1. Epilepsia Oligogénica: hay factores genéticos que están involucrados en la patología pero su recurrencia varía del 5% al 10% en familiares directos. Su pronóstico al tratamiento es bueno y sin provocar deterioro intelectual. 2. Epilepsia Monogénica: es rara. Se trata de varias generaciones de la misma familia que repiten el mismo tipo de epilepsia y sus características. Los genes que la provocan están identificados. La Enfermedad de Huntington es un ejemplo de

este tipo.

En Neonatos:

1. Hipoxia perinatal. 2. Hemorragia intracraneal. 3. Infecciones del SNC: meningitis,

encefalitis, abcesos cerebrales 4. Alteraciones genéticas, metabólicas o

del desarrollo. 5. Trastornos metabólicos: hipoglucemia,

hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de piridoxina.

6. Síndrome de abstinencia. 7. Traumatismos craneoencefálicos.

En Niños de 1 mes a 12 años: 1. Crisis febriles. 2. Alteraciones genéticas y enfermedades

degenerativas cerebrales. 3. Infecciones del SNC. 4. Traumatismos craneoencefálicos. 5. Tóxicos y defectos metabólicos. 6. Idiopáticas.

En Adolescentes de 12 a 18 años: 1. Traumatismos. 2. Idiopáticas. 3. Genéticas y enfermedades

degenerativas cerebrales. 4. Tumores. 5. Consumo de tóxicos, incluyendo alcohol. 6. Infecciones.

En Adultos de 18 a 35 años: 1. Traumatismos.

http://es.wikipedia.org/wiki/Genes

http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Epilepsia_Oligog%C3%A9nica&action=edit&redlink=1

http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Epilepsia_Monog%C3%A9nica&action=edit&redlink=1

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http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Hipomagnesemia&action=edit&redlink=1

http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=D%C3%A9ficit_de_piridoxina&action=edit&redlink=1

http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=D%C3%A9ficit_de_piridoxina&action=edit&redlink=1

http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_abstinencia

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http://es.wikipedia.org/wiki/Idiop%C3%A1tico

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http://es.wikipedia.org/wiki/Tumor

http://es.wikipedia.org/wiki/Alcohol

http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_infecciosa

http://es.wikipedia.org/wiki/Adulto


76

2. Abstinencia del alcohol. 3. Consumo de tóxicos. 4. Tumores. 5. Idiopáticas. En mayores de 35 años: 1. Enfermedad cerebrovascular (Ictus previo),

primera causa en mayores de 50 años. 2. Tumores, primera causa entre los 35 y 50

años. 3. Abstinencia alcohólica. 4. Uremia, hepatopatía, hipoglucemia,

alteraciones electrolíticas. 5. Accidente vascular cerebral.

En mayores de 50 años: 1. Accidente cerebrovascular (como secuela). 2. Alteraciones metabólicas. 3. Tumores cerebrales. 4. Traumatismos.

ETIOLOGÍA DE LA EPILEPSIA

Inicialmente la ILAE separó las epilepsias y los síndromes epilépticos de causa conocida o formas sintomáticas (secundarias), de aquellas idiopáticas (o primarias) y criptogénicas o de origen desconocido. Las Epilepsias Sintomáticas o Secundarias se consideran secundarias a un proceso patológico del SNC de causa conocida o sospechada como pueden ser hipoxia-isquemia, infecciones, traumatismos, malformaciones congénitas, alteraciones innatas del metabolismo, neoplasias e intoxicaciones, entre otras. Las Epilepsias Idiopáticas o Primarias se definen como un padecimiento de etiología desconocida, que no es precedido u ocasionado por otro y no existe otra causa que no sea una aparente predisposición hereditaria. Las Epilepsias Criptogénicas (presumiblemente sintomáticas) se refieren a trastornos de causa desconocida o aún no determinada que no son idiopáticos.

Este tipo de epilepsia presumiblemente corresponde a formas sintomáticas o secundarias. En el último reporte de la ILAE, se trata de evitar el uso del término criptogénico por la ambigüedad que, como es evidente, representa; y se considera a la epilepsia idiopática como de etiología desconocida y con características sui géneris. Muchos Síndromes Epilépticos se reconocen por el tipo específico de crisis, y otros por los síntomas clínicos acompañantes, la historia familiar y alteraciones neurológicas asociadas. El diagnóstico correcto tendrá implicaciones para el pronóstico y adecuado tratamiento. Los síndromes epilépticos primarios suelen estar relacionados con la edad y con pronóstico benigno; van a remitir en la adolescencia o en la juventud. El pronóstico de las epilepsias secundarias dependerá de la causa subyacente. Las epilepsias secundarias a daño cerebral difuso se acompañan de deterioro cognitivo lo que aumenta la incapacidad que producen. Enfermos con epilepsia secundaria a lesiones bien circunscritas en los hemisferios se controlarán más fácilmente con el tratamiento antiepiléptico o, según el caso, se podrá intentar una exéresis quirúrgica de dicha lesión. Hay mucha controversia sobre si las crisis por sí mismas pueden producir lesiones cerebrales progresivas o alterar el funcionamiento cerebral dando lugar a alteraciones de la conducta, psicosis o alteración de la memoria. Alrededor del 20% de los pacientes con epilepsia tendrán crisis con pobre control. La incapacidad también va a estar producida por los fármacos antiepilépticos y la incapacidad psicosocial que producen las crisis.

http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_cerebrovascular

http://es.wikipedia.org/wiki/Uremia

http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Enfermedad_hep%C3%A1tica&action=edit&redlink=1

http://es.wikipedia.org/wiki/Accidente_cerebrovascular


77

La muerte súbita relacionada con la epilepsia es una condición rara con causa o causas y factores de riesgo desconocidos en la actualidad. Puede ser que durante las crisis se produzcan arritmias cardiacas malignas. LAS CRISIS EPILÉPTICAS PARCIALES

O DE INICIO FOCAL

Las Crisis Parciales, focales o relacionadas con localización se caracterizan porque la actividad eléctrica anormal inicia y se queda restringida en cierta área cerebral y forma el foco epiléptico, pudiendo restringirse a un hemisferio cerebral. A su vez, las crisis parciales se clasifican teniendo en cuenta si se altera o no la conciencia. Las Crisis Parciales Simples son aquellas en las que la conciencia no se ve alterada; mientras que en las Crisis Parciales Complejas existe pérdida de la conciencia y generalmente se involucra al sistema límbico, que incluye estructuras como el hipocampo y la amígdala. Los síntomas o signos de las crisis parciales simples dependerán del área cortical involucrada en el foco epiléptico y se dividen en: motoras, sensitivas, autonómicas y psíquicas. Las crisis parciales simples sin síntomas motores son denominadas auras. Las descargas neuronales anormales focales pueden propagarse después de un tiempo desde su inicio y dar lugar a que la crisis parcial evolucione a una crisis parcial compleja o a una crisis generalizada, pasándose a llamar crisis parcial secundariamente generalizada.

LAS CRISIS EPILÉPTICAS

GENERALIZADAS O DE INICIO

GENERALIZADO

En las Crisis Generalizadas, la descarga incontrolable de las neuronas involucra a ambos hemisferios cerebrales. La crisis epiléptica inicia en un área del cerebro y se propaga a toda la masa encefálica. La conciencia se altera como posible manifestación inicial y se presentan conductas motoras bilaterales. Las crisis generalizadas pueden además subdividirse en crisis convulsivas (crisis tónico-clónicas, tónicas y clónicas) y en crisis no convulsivas (crisis de ausencia, mioclónicas y atónicas). CRISIS EPILÉPTICAS GENERALIZA-

DAS: CONVULSIVAS Y NO

CONVULSIVAS

Las Crisis Convulsivas o Convulsiones se caracterizan por presentar movimientos anormales del cuerpo o de las extremidades e incluyen las crisis tónicas, clónicas y tónico-clónicas. Las Crisis Clónicas (o clonus) consisten

en contracciones musculares bruscas, masivas y bilaterales.

Las Crisis Tónicas (o extensión tónica) se caracterizan por la contracción y flexión sostenida de las extremidades anteriores y posteriores.


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Las Crisis Tónico-Clónicas o Gran Mal se presentan los síntomas de ambos tipos de convulsiones. El comienzo es brusco sin aviso previo. Tiene 3 fases: 1° fase: Tónica, que dura 10 a 20 segundos, presenta grito, opistótonos, apnea, midriasis, taquicardia, aumenta la presión arterial, cianosis, incontinencia. 2° fase: Clónica, de duración variable. 3° fase: Post Crítica, con ausencia de respuesta a estímulos externos, flacidez muscular e hipersalivación que pueden comprometer la vía aérea, seguido de una fase de lenta recuperación del nivel de conciencia de minutos a horas, acompañada de confusión. El paciente refiere cansancio, mialgias, durante varias horas tras la crisis. Son el tipo de crisis más frecuentes por trastornos metabólicos. En el EEG se verá distintos trazados a lo largo de la crisis. En Crisis No Convulsivas existe una alteración parcial o total de la capacidad de respuesta del sujeto y/o pérdida del tono postural e incluyen las crisis de ausencia, mioclónicas y atónicas. a. Las Crisis de Ausencia: que consisten en lapsos de inconciencia de segundos de duración (menos de 10 segundos), se pueden observar movimientos simples como parpadeo o muecas faciales. Son de 2 tipos: Ausencia Típica o Petit Mal: Pérdida brusca, breve del nivel de conciencia sin alteración del control postural. Pueden repetirse muchas veces al día. Se acompañan de pequeños signos motores bilaterales (parpadeo, masticación). Se presentan en niños de 2 a 3 años en promedio. La recuperación de la conciencia es brusca sin confusión posterior ni memoria del episodio “el comienzo y el fin son bruscos”. Está ligada a factores genéticos. Su pronóstico es bueno, no hay retardo mental, y están asociadas con un registro EEG típico como las descargas punta-onda a 3 ciclos por segundo.

La Ausencia Juvenil se ve en niños de 9 a 13 años, el número de ausencias al día es menor, el 80% tienen otros tipos de crisis: tónico-clónicas el 80% y mioclónicas el 20% restante. Ausencia Atípica: La pérdida de conciencia es de mayor duración, con inicio y fin menos brusco, y generalmente se presentan con signos focales. Aparecen en pacientes con anomalías cerebrales previas y en pacientes con retardo mental. Se presentan en niños de 1 año de edad en promedio. Se asocian con mayor frecuencia a automatismos. Tiene mal pronóstico porque se mueren a los 13 años y pueden ocasionar retardo mental. El EEG mostrará descargas punta-onda a dos ciclos por segundo.

b. Las Crisis Mioclónicas (o Mioclonus): son sacudidas musculares bilaterales y simétricas, súbitas y breves, sin alteración de la conciencia. Pueden estar originadas en distintos niveles (cortical, subcortical, medular). Suelen coexistir con otros tipos de crisis. Son la principal manifestación de algunos sindromes epilépticos.


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c. Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia: son crisis mioclónicas cervicales a modo de cabeceos de 3 a 4 segundos, que pueden acompañarse de un grito por contracción del diafragma. Se presenta en niños de 6 meses a 2 años que tienen una exploración y desarrollo psicomotor es normal. Tiene buen pronóstico, no desarrollan retardo mental y desparecen en 1 a 5 años tras el inicio. En el EEG se observará que durante el periodo intercrítico es normal y durante las mioclonías hay polipunta o punta-onda generalizado. d. Epilepsia Mioclónica Juvenil: son crisis mioclónicas breves o en salvas que afectan más a los miembros superiores con sacudidas mioclónicas bilaterales. Son más frecuentes al despertar. Es común que pasen desapercibidas pero también pueden presentar una convulsión generalizada. Está asociado a factores hereditarios.

e. Las mioclonías están favorecidas por la falta de sueño, fatiga, alcohol, estimulación luminosa. El examen neurológico es normal y el pronóstico es bueno, no hay alteración intelectual ni retardo mental. En el EEG se evidencia punta-onda o polipunta a 3 ciclos por segundo.

f. Las Crisis Tónicas: son breves contracciones musculares más prolongadas, simétricas y bilaterales, con o sin empeoramiento de la conciencia y que con frecuencia causan la caída del paciente al suelo. g. Las Crisis Atónicas (Astáticas): consisten en una pérdida de tono bilateral y súbito, de escasos segundos de duración, con o sin empeoramiento del nivel de conciencia y que frecuentemente causan caídas.

h. Suelen presentarse en el contexto de sindromes epilépticos conocidos. i. Espasmos Infantiles o Síndrome de West: los espasmos infantiles son contracciones musculares breves, pueden durar 1 a 3 segundos, al inicio aislados luego en salvas es decir varios episodios de espasmos seguidos. Se presenta en niños de 3-6meses a 2 años. Son espasmos en flexión que afectan a cuello, tronco y miembros, se observa detención del desarrollo psicomotor.


80

Hay hipsarritmias es decir es un EEG desorganizado. Su pronóstico es malo porque hay retardo mental, es una epilepsia grave que evoluciona a otro tipo de síndrome epiléptico.

j. Síndrome de Lennox-Gastaut: se presentan en niños de 2 a 8 años. Son múltiples tipos de convulsiones, las más frecuentes son las crisis tónicas, pero también pueden haber crisis de ausencia típicas, crisis isotónicas, crisis generalizadas. Estos pacientes tendrán afectación psicomotriz con afectación involutiva del desarrollo o trastornos conductuales. Su pronóstico es malo por el retardo mental y el mal control de las crisis. En el EEG se verá punta-onda lenta, difusa o multifocal intercrítica, ritmo de base lento.

Cuando cualquiera de las crisis anteriores

produce caída al suelo ("drop-attacks")

pueden causar traumatismos graves o una incapacidad muy importante. En ocasiones, el paciente puede notar síntomas prodrómicos sistémicos (malestar, nerviosismo, etc.) que marcan el inicio de una crisis generalizada y que no deben de ser considerados como crisis parciales que evolucionan a crisis generalizadas. La epilepsia es una enfermedad que se caracteriza por crisis epilépticas recurrentes.

Una única crisis no constituye una epilepsia.

Tampoco lo son las crisis reactivas a alteraciones

transitorias del SNC que se resuelven espontáneamente o son tratadas

satisfactoriamente. Las crisis epilépticas que aparecen como crisis reactivas son normalmente generalizadas (convulsiones febriles, etc.), aunque pueden ser focales si ya el cerebro tiene una lesión con anterioridad que hace que un área lesionada sea más epileptogénica que otras (antiguas lesiones cerebrales por traumatismo en alcohólicos pueden producir crisis focales durante la abstinencia alcohólica, crisis parciales por hipoglucemia en un paciente diabético con un infarto cerebral previo). PERÍODOS DE LA ACTIVIDAD

EPILÉPTICA

La actividad epiléptica se caracteriza por tres períodos: 1) El Período Ictal o Ictus, que corresponde a la crisis epiléptica per se, es un

evento intermitente y breve que puede durar desde segundos hasta minutos y que presenta un patrón electroencefalográfico hipersincrónico asociado con cambios conductuales.

Las crisis recurrentes inducen mecanismos

homeostáticos que actúan para disminuir la

hiperexcitabilidad. Estos mecanismos terminan

con el evento ictal, previenen la propagación de

la actividad epiléptica y mantienen el estado

interictal.

Los factores fisiológicos que influyen en la transición del estado interictal al ictal son la sincronización y la excitabilidad neuronal. 2) El Período Posticta: es aquel que se presenta inmediatamente después de la crisis

epiléptica y cuya duración varía desde unos

minutos hasta días. El período postictal sigue a la mayoría de las

crisis convulsivas parciales y generalizadas.

Durante este período se presenta la depresión postictal, que se caracteriza por la inmovilidad corporal y representa el umbral de una crisis epiléptica (refractoriedad postictal).


81

Además, se observan algunas alteraciones

conductuales como paresias (parálisis ligera o

incompleta), automatismos, así como amnesia anterógrada y analgesia, las cuales se asocian a la activación del sistema de los opioides endógenos. Otro sistema involucrado en el período postictal es el GABAérgico.

3) El Período Interictal es el transcurrido entre crisis y crisis. Se ha

propuesto que los cambios asociados con éste son consecuencia de mecanismos inhibitorios que se desarrollan para disminuir la hiperexcitabilidad epiléptica e impedir la aparición de nuevas crisis. Algunas veces es difícil identificar el estado interictal, porque ciertas conductas como depresión y agresividad se presentan durante este período, en el que además se ha propuesto la participación de los péptidos opioides.

DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA

El diagnóstico de epilepsia es clínico y se basa

en el interrogatorio, dado que la exploración y

las pruebas de laboratorio son con frecuencia normales. Además el 50% de los enfermos epilépticos tienen trazados intercríticos normales en el EEG. EEG: sigue siendo el método complementario

de elección. Sin embargo, ninguna anomalía

paroxística en el EEG prejuzga la existencia de crisis epilépticas ya que pueden aparecer alteraciones en el EEG en individuos normales. El EEG después de una privación de sueño, aumenta las posibilidades diagnósticas del estudio. Otra posibilidad es la realización de EEG prolongados (incluso días) para poder filiar correctamente las crisis.

NEUROIMAGEN: Indicada en casi todos los

pacientes con crisis epiléptica de comienzo

reciente. La principal excepción: niños con

historia clara y exploración sugestiva de trastorno epiléptico generalizado benigno. La resonancia magnética es superior a la tomografía para demostrar lesiones cerebrales asociadas a la epilepsia por ejemplo pequeños tumores, displasias corticales, esclerosis medial temporal.

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA

Principios Generales del Tratamiento con FAES (Fármacos Antiepilépticos): De ser posible, debe administrarse la dosis

más baja de un solo anticonvulsivo (monoterapia).

Una 1° crisis en principio no se trata con FAE salvo: -Lesión orgánica cerebral (manteniéndoles la medicación al menos 1 año). -Síndrome epiléptico definido por historia familiar y EEG.

Crisis repetidas se tratan salvo:


82

- Factores desencadenantes bien

identificados y evitables (alcohol, privación del sueño).

- Intervalo intercrisis superior a 4 a 5 años. - Epilepsias benignas de la infancia. Todo cambio o supresión de FAE debe

hacerse de forma gradual. La supresión definitiva del tratamiento en

adultos se puede intentar si llevan 2 a 5 años sin crisis.

Dos precauciones generales para todo enfermo epiléptico son: la abstención del alcohol y mantener el sueño nocturno regular.

Se utilizarán FAEs en los 7 primeros días

tras un traumatismo cráneo encefálico severo, o tras la cirugía de un tumor,

posteriormente si no ha habido crisis se retirarán.

ELECCIÓN DEL FAE

En general los sindromes de epilepsia

generalizada idiopática se tratan con:

valproato como fármaco principal, siendo también útiles lamotrigina, topiramato y levetiracetam (en combinación).

Cuando el síndrome epiléptico cursa con crisis focales, los fármaco principales son: carbamacepina y oxcargacepina, fenitoina, o cualquiera de los usados en crisis generalizadas

Lamotrigina Oxcarbacepina Topiramato Levetiracetam Zonisamida

Tipos de crisis

Todos

Monoterapia o terapia añadida en crisis parciales

Todos

El más eficaz Todos los tipos

de crisis

Terapia añadida en crisis parciales en > de 18 años

Efectos secundarios

Rash cutáneo

Hiponatremia

Rash

Ataxia

Diplopia

El de MÁS efectos secundarios

Somnolencia

Trastornos cognitivos

Disminución de peso

Cálculos renales

Eliminación renal, disminuir la dosis a ½ en insuficiencia renal

Mínima somnolencia

Irritabilidad

Confusión

Somnolencia

Deterioro de memoria

Rash

Hipertermia

Cálculos renales

Comentarios

Algunos fármacos como inductores enzimáticos o anticonceptivos disminuyen sus niveles

Eliminación renal

No interacciones farmacológicas

Disminución de peso

No asociar a topiramato.


83

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA

EPILEPSIA

20-30% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento médico (a pesar de realizar combinaciones de fármacos). En algunos de ellos la cirugía puede ser muy eficaz.

El tratamiento quirúrgico está indicado en epilepsia fármaco-resistentes.

Es especialmente útil en casos de esclerosis medial temporal y en displasias corticales.

La sección del cuerpo calloso se ha mostrado eficaz en las convulsiones tónicas o atónicas intratables, generalmente cuando forman parte de un síndrome de convulsiones mixtas (por ejemplo en el sindrome de Lenox-Gastaut), como cirugía paliativa (para evitara las caídas por crisis).

Carbamac

epina Valproato

Fenitoin

a o

Difenilhi

dantoina

Fenobarbita

l

Tipo de crisis

Parciales simples

Parciales complejas

1ª generali-zadas

Parciales simples

Parciales complejas

1ª y 2ª generali-zadas

Ausencias y mioclonías

Parciales simples

Parciales comple-jas

1ª y 2ª generalizadas

Parciales simples

Parciales complejas

1ª y 2ª generaliza-das

Interacciones

medica-mentosas

Inductor enzimáti-co, disminuye niveles de otros fármacos

Inhibidor enzimático, aumenta niveles de otros fármacos

Inductor enzimático, disminuye niveles de otros fárma-cos

Inductor enzimático

Efectos secundarios

Rash cutáneo

Anemia aplásica

Mareo

Diplopía

Hepatotoxicidad

Hiponatremia

Hepatotoxicidad

Aumento de peso

Temblor

Caída de pelo

Hirsutismo

Irregularidades menstrua-les

Ovario poliquístico

Leucopenia

Trombope-nia

Ataxia

Diplopia

Rash cutáneo

Hiperplasia gingival

Hirsutismo

Endurecimiento de rasgos faciales

Atrofia cerebelosa

Polineu-ropatia

Osteoporosis

Anemia aplásica

Hepatotoxicidad.

Deterioro cognitivo

Somnolen-cia.

Hepatotoxicidad

Rash

Osteoporo-sis


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Epidemiología -Incidencia: 1 a 3 cada 100000 habitantes. -Edad: cualquier edad -Sexo: tanto hombres como mujeres Tiene 2 picos de presentación:

-En la etapa adulta joven

-En la adultez mayor

Etiopatogenia El antecedente de una infección respiratoria

o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias

semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos, es una constante.

Dentro de los antecedentes infecciosos en

este síndrome se encontró una mayor

frecuencia de infección por Campylobacter

jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr.

También detectó infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (HIV). También se ha asociado con vacunación (influenza, antirrábica, etc.), enfermedades sistémicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis) y cirugía.

Cambylobacter jejuni

Es el antecedente patógeno más frecuente encontrado, produce una enfermedad diarreica aguda inflamatoria.

Patogenia

Se postula que el organismo infeccioso

induce una respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular. Debido a la forma homóloga de sus

antígenos con los del tejido neuronal a nivel

molecular, produce una reacción cruzada

con componente gangliósido de la superficie

de los nervios periféricos.

La reacción inmune contra el antígeno “blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schuwan o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflama-

toria aguda (85 % de los casos) o si

reacciona contra antígenos contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda (el 15 % restante).

Cuadro clínico Los síntomas típicos son: a) Debilidad muscular

Comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza. Pueden afectarse los músculos faciales, movimientos oculares, deglución y vía aérea.

Puede ocurrir en los brazos y las piernas al

mismo tiempo.

Puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas.

Sindrome de Guillain Barré PLUS MEDIC A


85

b) Alteración de la sensibilidad

Parestesias, disminución de la sensibilidad Dolor muscular , dolor lumbar. c) Síntomas autonómicos

Hipotensión y arritmias.

Diagnóstico Se basa en los criterios clínicos considerando los antecedentes, hallazgos en el líquid cefalorraquídeo (LCR), serología para anticuerpos específicos y criterios electromiográficos. Criterios diagnósticos :

1.Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico: • Debilidad progresiva en varias extremidades • Arreflexia

2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:

a) Datos clínicos en orden de importancia

• Progresión desde unos días a 4 semanas • Relativa simetría • Alteraciones sensoriales leves • Compromiso de pares craneales incluyendo el facial • Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión • Disfunción autonómica • Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome b) Estudio del líquido cefalorraquídeo

• Proteínas elevadas después de una semana • Menos de 10 linfocitos /mm3 c) Pruebas electrofisiológicas

• Conducción nerviosa lenta • Latencias distales prolongadas • Respuestas tardías anormales

3. Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso • Existencia de un nivel sensorial • Marcada asimetría de síntomas y signos • Disfunción severa y persistente de vejiga

e intestino • Más de 50 células/mm3 en LCR 4. Hallazgos que excluyen el diagnóstico • Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica • Metabolismo alterado de las porfirinas • Difteria reciente • Síndrome sensorial puro sin fatiga Estudios diagnósticos Las pruebas de laboratorio son de de poco

valor al inicio de la enfermedad.

Después de la primera semana de aparición de los síntomas, el estudio del

líquido cefalorraquídeo (LCR) detecta típicamente elevación de las proteínas (mayor de 50 mL/dL).

La elevación de las porteínas es máxima

entre la segunda y la cuarta semanas, con

escasas células (menor de 10 células

mononucleares/dl.

Anticuerpos antigangliósidos

Algunos pacientes presentan anticuerpos antigangliósidos especialmente GM1 y GM1b. Electromiografía Los estudios electrofisiológicos demuestran desmielinización multifocal .Son los exámenes más sensibles y específicos para el diagnóstico . Hallazgos: 1. Velocidad de conducción nerviosa

enlentecida.

2. Bloqueo parcial de la conducción motora.

3. Dispersión temporal anormal.

4. Latencias distales prolongadas.

SEVERIDAD

Clasificación de Hughes modificada

Grado 1. Signos y síntomas menores. Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a través de un espacio abierto sin ayuda. Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies. Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar. Grado 5. Requiere asistencia respiratoria. Grado 6. Muerte.


86

Diagnóstico diferencial Se deben considerar en el diagnóstico diferencial a las siguientes enfermedades: - Diabetes - Intoxicación por metales pesados - Deficiencia de vitamina B12 - Enfermedad de motoneuronas - VIH - Accidente cerebrovascular - Botulismo - Enfermedad de Lyme - Miositis - Miastenia gravis - Parálisis periódica - Lesiones de la médula espinal - Difteria - Parálisis de Bell - Sarcoidosis - Hipocalemia severa - Poliomielitis - Consumo de drogas

Evolución y pronóstico Se presentan 3 fases: -Progresión -Estabilización -Regresión El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos. Los factores asociados con un mal pronóstico son: 1. Edad mayor de 60. 2. Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d). 3. Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).

4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente. 5. Tratamiento tardío.

Tratamiento Medidas generales

-Reposo en el lecho, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones viciosas. -Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías -Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas. -Control estricto de los signos vitales. -Monitorización cardiovascular permanente. -Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar. -Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales. -Sondeo vesical si fuese necesario Medidas específicas

Plasmaféresis

Consiste en el intercambio de plasma por albúmina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en días alternos hasta completar 5 sesiones.

Se recomienda su uso precoz,

principalmente en las 2 primeras

semanas, en la fase de progresión del Síndrome de Guillain-Barré severo y en las recaídas; se plantea que mejora la evolución de la enfermedad, así como acorta el tiempo de ventilación mecánica.

Inmunoglobulinas

Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras semanas.

Las recaídas son más frecuentes que con la

plasmaféresis, pero es tan efectiva como ella.


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OF : Paciente mujer de 18 años que hace 2

semanas presentó un cuadro diarreico que se autolimitó. Acude a consulta por presentar debilidad muscular y parestesia. Al examen físico se encuentra disminución de fuerza muscular simétrica de forma ascendente y arreflexia. ¿Cuál es el mejor diagnóstico? a) Miastenia Gravis. b) Botulismo. c) Sindrome Guillain Barré. d) Esclerosis lateral amiotrófica. e) Esclerosis múltiple. Rpta. C


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Definición

Trastorno inflamatorio de la sustancia blanca del

SNC y se caracteriza por áreas multifocales de

desmielinización,pérdida de oligodendritas, astrogliosis y relativa indemnidad de los axones.

Epidemiología -Raza: blanca. -Edad: 20-50 años. -Localidad: hemisferio norte, anglosajones, escandinavos. rochester, minnesota, ee.uu. con 173 casos / 100 000 habitantes, london / ontario con 94 casos /100 000 habitantes -Sexo: femenino 3/1. -Predisposición genética.

Etiología Es de etiología desconocida.

Factor infecciosos

Varios virus han sido estudiados en relación a la EM. Al virus de Epstein - Barr (EBV) se le relaciona

con la desmielinización; así en niños hay

evidencia de la vulnerabilidad con la exposición a este virus, previo al diagnóstico de EM .

Se sospecha que actúan sobre los

oligodendrocitos modificándoles en la infancia

y condicionando posteriormente una respuesta

inmunológica anómala (alterando la correcta

mielinización).

Predisposición genética

En estudios sobre gemelos univitelinos el riesgo de padecer EM es del 31 %, mientras que en dicigotas es cerca del 5%; en familiares con EM es del 2 al 5%,cuando en la población general es del 0,1 %; algunos grupos de HLA son más frecuentes como el DR2 y en los países anglosajones los grupos de HLA más habituales son A3, B7, DRB1, DQ1.

Anatomía patologica / fisio-

patología: Las lesiones anatomopatológicas carac-

terísticas son las denominadas placas

(presentes en el 75% - 80% de los casos).

Son zonas desmielinizadas bien circunscritas, localizadas principalmente en la sustancia blanca periventricular de los centros semiovales, del cerebelo, troncencefalo, vía óptica y médula espinal. NUNCA afecta al SNP.

Cuadro clínico Síntomas iniciales mas frecuentes : -Debilidad muscular de uno o varios miembros -Visión borrosa debida a la neuritis óptica -Alteración de la sensibilidad -Ddiplopia -Ataxia.

La fatiga es el síntoma más común en la EM, afectando a 2/3 de los pacientes.

La fatiga se asocia frecuentemente con depresión .

Síntomas sensitivos

Parestesias, hiperestesias (muy típica la afectación sensitiva del dedo gordo de un pie que luego pasa a toda la extremidad y mas tarde también a la otra extremidad, afectando periné y parte inferior del tronco, asociado frecuentemente a paraplejia y más tarde a tetraplejia). Sindrome cerebeloso

Se presenta ataxia de la marcha y de las extremidades; posteriormente disartría.

Esclerosis múltiple PLUS MEDIC A


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Neuritis óptica Es un síntoma muy frecuente, típicamente

unilateral y clínicamente se traduce en visión borrosa, perdida de la nitidez de la percepción de colores hasta amaurosis; frecuentemente acompañado de neuritis retrobulbar, papilitis, dolor con la movilización ocular, escotoma cecocentral y en fase crónicas /evolucionadas hasta palidez papilar y atrofia. Síntomas auxiliares

- Síntoma de L´hermitte -Sensibilidad al calor (empeoramiento de la clínica postexposición) - Síntoma de Uhthoff - Fatiga -Ataques paroxísticos (breves formas estereotipadas y recurrentes)

Además se observa un aumento del tono muscular, ROT exaltados, presencia de Babinski y reflejo de Hoffman, abolición del reflejo abdominal superficial (todo ello indicativo de la afectación del haz piramidal). Curso de la enfermedad

Presentación en forma de BROTES (recurrencia, recaída, exacerbación). Para aceptar la existencia de 2 brotes, éstos deben

afectar a distintas partes del SNC y estar

separados por un período de al menos un mes.

Diagnóstico El diagnóstico de EM es estrictamente clínico:

cualquier afectación neurológica que no se puede encuadrar en un cuadro clínico conocido hace sospechar la existencia de EM.

.

Existen varios esquemas de criterios diagnósticos; el más utilizado el esquema de Poser, modificado por McDonald en 2001.

Estudio del LCR

Con respecto a la pruebas de laboratorio es de

gran utilidad el estudio del líquido

cefaloraquideo (LCR), en el cual se observa:

pleocitosis monoclonar, altos niveles de IgG, bandas oligoclonales de IgG (no especifica de EM, ya que también se observan en: PEES, neurosifilis, sarcoidosis, enfermedad de Behçet). RMN La RNM es de gran utilidad como prueba

complementaria de neuroimagen; los potenciales evocados visuales, somato – sensoriales y del tronco también son de gran ayuda en la orientación diagnóstica (más bien como pruebas de diagnostico de confirmación).

Pronostico La expectativa de vida tras el diagnóstico es de 25 – 35 años. Los factores de pronóstico desfavorables son: edad de comienzo mayor de 40 años, sexo masculino, síntomas motores y cerebelosos, recurrencia precoz tras un primer brote y curso progresivo desde el inicio.

Tratamiento Del brote:

Corticoides a dosis altas, i.v., durante cortos períodos de tiempo (3-5 días) A largo plazo:

El objetivo es intentar de disminuir el número de brotes, las secuelas y la progresión de la incapacidad.

Básicamente se emplean inmuno-

supresores (azatioprina, ciclofos- famida, metotrexate) e interferones (alfa).

Tratamiento sintomático: -Espasticidad : baclofeno, diazepam, dantrolene sódico) -Fatiga : amantadita -Dolor (incluyendo la neuralgia del trigémino) : carbamacepina, fenitoína. -Hiperreflexia vesical : oxibutinia, betanecol


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Gran importancia tiene el tratamiento rehabilitador con el objetivo fundamental de prevenir la discapacidad y minusvalía de los afectados, o por lo menos reducirlo en lo posible, com en el caso de déficits secundarios como pueden ser las contracturas articulares debidas a la espacticidad. Hay que entrenar nuevas habilidades al paciente, potenciando los sistemas sanos y así mantener cierta independencia. Es imprescindible adaptar / modificar el entorno social y laboral del paciente, siendo primordial el apoyo psicológico de educación y soporte al paciente, a la familia y a los cuidadores. OF: Manifestación inicial de la esclerosis

múltiple:

a)Oftalmoplejía internuclear

b)Mielitis transversa

c)Neuritis óptica

d)Ataxia

e)Convulsión


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Epidemiología

-Prevalencia : 20 y 150 por millón de habitantes –Edad: todas las edades, con una predilección por mujeres de 20-40 años y varones entre la sexta y séptima décadas de la vida.

La MG neonatal afecta a un 15% de niños de madres miasténica

Historia natural

El comienzo puede ser insidioso, agudo o subagudo casi siempre relacionado con un factor precipitante tales como:

-Trauma físico o emocional. -Estrés. -Infección (Neumonía). -Embarazo, puerperio. -Respuestas anormales a medicamentos (anestesia, relajantes musculares, penicila- mina).

En el curso deben tenerse presente los

siguientes factores:

-La fatiga precede a la parálisis. -Existe mayor fuerza al despertar y empeoramiento durante la noche.

-Existen factores ambientales que

empeoran la debilidad muscular:

a) Aumento de la temperatura o durante el baño.

b) Sol radiante.

Inmunopatogénesis

Las terminaciones nerviosas poseen vesículas

sinápticas de acetilcolina prestas a liberarse

El potencial de acción despolariza la terminal

pre sináptica y aumenta la concentración de

calcio axoplásmico; se liberan así las moléculas

de acetilcolina, de modo que se incrementa

transitoriamente la concentración del

neurotransrnisor en los receptores post-

sinápticos (nicotínicos).

A esto sigue la despolarización de la

membrana postsináptica, el potencial de acción de la membrana muscular con aumento de la concentración rnioplasmática de calcio y, por último, la contracción muscular.

La acetilcolina es hidrolizada por la

acetilcolinesterasa y se resintetiza a nivel

presináptico por la colinacetiltransferasa.

Miastenia gravis PLUS MEDIC A


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La etiopatogenia de la miastenia grave es autoinmune y se encuentran :

ANTICUERPOS CONTRA LOS RECEPTORES DE

ACETILCOLINA que circulan en la sangre, así como disminución del número de receptores en las placas motoras.

Clasificación

Clasificación de Osserman- Genkis 18,19

Pediátrico

1-Neonatal

2- Juvenil

Adulto

Tipo 1 (ocular): solo participa la musculatura ocular.

Tipo II a (generalizada ligera): presenta un comienzo lento, frecuentemente ocular, generalizándose gradualmente a la musculatura esquelética y bulbar, los músculos respiratorios conservados.

Tipo II b (generalizada moderada): se inicia con disfunción ocular frecuente, progresa hacia una intensa toma de la musculatura esquelética y bulbar, músculos respiratorios conservados, mortalidad baja.

Tipo III (aguda y fulminante): comienzo rápido por músculos esqueléticos y bulbares con compromiso precoz de músculos respiratorios. Su progresión se completa en 6 meses, índices de timomas elevados, mal manejo terapéutico, crisis miasténicas frecuentes y mortalidad elevada.

Tipo IV (severa tardía): se desarrolla después de 2 años, comienza como tipo 1 o 11, su progresión es gradual o súbita, alto índice de timomas, mortalidad elevada, poca respuesta terapéutica

Cuadro clínico

-Debilidad y fatiga muscular que afecta a

distintos grupos de músculos.

La debilidad muscular empeora con la

actividad y mejora con el reposo.

Los músculos oculares, faciales y

bulbares son los más frecuentemente afectados por la enfermedad

La debilidad muscular puede mejorar con el frío

Los músculos principalmente afectados son de

la musculatura estriada

Rara vez toma los músculos periféricos manos

y pies.

En los casos más avanzados

Todos los músculos están debilitados, incluyendo diafragma, abdominales, intercostales y hasta los esfínteres externos de la vejiga y el recto. Diplopía Es un síntoma frecuente y suele observarse sobre todo con determinadas direcciones de la mirada; al comienzo es transitoria, pero de forma común se convierte en permanente. Ptosis palpebral

Debido al compromiso del elevador del párpado superior, es la manifestación

más frecuente; a veces unilateral, otras bilaterales, pero siempre más acentuada de un lado.


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No existe o es discreta la contracción compensadora del frontal.

Es característico el signo de Collier (retracción del parpado superior por contracción compensatoria del orbicular de los parpados ipsilateral).

Disfagia

Aparece al cabo de un rato de haber comenzado la deglución.

Los pacientes se atragantan con facilidad y no es rara la parálisis del velo del paladar, lo que motiva regurgitación nasal de los alimentos.

Alteraciones de la fonación

Al comienzo de la conversación la voz es normal y se va apagando progresivamente (por debilidad de las cuerdas vocales y músculos laríngeos fonatorios) y no es infrecuente que adquiera un timbre nasal (por parálisis asociada del velo del paladar).

Cuando se interesan los músculos cervicales, se produce caída de la cabeza hacia adelante, por lo que el paciente debe mantenerla con la mano.

Principales manifestaciones clínicas

1-Diplopía: puede incrementarse gradualmente o aparecer súbitamente, es casi siempre la primera manifestación clínica.

2- Ptosis unilateral: aparece cuando desaparece la diplopía, habitualmente se compensa con la contracción del temporal; el paciente puede ocluir fuertemente los párpados.

3- Debilidad progresiva de los músculos

masticatorios: esto aumenta clásicamente con las comidas.

4- Debilidad de los músculos faciales y

de la lengua: esto agrega mayor dificultad para comer. No puede realizar movimientos repetidos de la lengua.

5- Debilidad de la musculatura bulbar: la disfagia de esfuerzo y la debilidad del paladar producen regurgitación nasal de líquidos y comidas.

6- Debilidad de los músculos del cuello: es casi siempre tardía, afecta a los extensores, aparece en los casos severos y el paciente apoya su maxilar inferior y cabeza con la mano.

7-Debilidad de la musculatura de los

hombros: se evidencia cuando se obliga al paciente a levantar sus brazos por encima de los hombros. Otros síntomas son dificultad para peinarse, pintarse los labios, tender y sostener los brazos por encima de los hombros.

8-La debilidad en la cintura pélvica

expresa: dificultad para subir las escaleras. Caídas frecuentes o marchas anadiantes por debilidad glútea.

9-Músculos respiratorios: puede ir desde la disnea de esfuerzo hasta la insuficiencia aguda en los casos graves.

El timo de un enfermo miasténico es

histológica e inmunológicamente anormal.

De tal forma, entre el 60 y el 80% tienen una hiperplasia folicular y un 10% un timoma, sin embargo, a nivel inmunológico se detecta una activación de células B mediante la presencia aumentada de centros germinales.

Diagnóstico

Prueba farmacológica

Prueba diagnóstica con el cloruro de edrofonio (prueba de Tensilón) endovenoso. La dosis inicial es de 1 mg, seguida de 2, 3 y 5 mg en intervalos de tres a cinco minutos. Se aconseja realizar la prueba en condiciones de doble ciego con la administración de una solución fisiológica como placebo. Se debe disponer de una jeringa con atropina para controlar los síntomas gastrointestinales o, en casos raros, de bradicardia e hipotensión.


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La prueba de Tensilón debe realizarse con mucho cuidado en pacientes con asma o arritmias cardíacas. Esta prueba es de gran utilidad en pacientes con ptosis o debilidad de los músculos extraoculares y tiene una sensibilidad del 80-95% en pacientes con miastenia gravis ocular (MGO).

Se han descrito pruebas falsas positivas en pacientes con enfermedad de neurona motora, síndrome de Guillain-Barré, síndrome miasténico, tumores de la hipófisis y neuropatías oculares diabéticas. Un 20% de los pacientes con MGO tiene una prueba falsa negativa

Pruebas electrofisiológicas

Test de estimulación repetitiva

La anormalidad electrodiagnóstica carac-

terística es una reducción progresiva de la

amplitud de los potenciales de acción

musculares por estimulación nerviosa repetitiva

a baja frecuencia (3 a 5 Hz).

Se considera positiva la prueba si la amplitud del quinto potencial es un 10% menor que el primero. (Reacción miasténica de Jolly). En la miastenia gravis generalizada, la respuesta disminuida se demuestra en cerca de un 90% de los casos, si al menos se exploran 3 sistemas músculo - nervio. En pacientes con miastenia ocular pura, la sensibilidad de la prueba es menor de un 50%.

Dosificación de anticuerpos

a) Anticuerpos antirreceptores de

acetilcolina: su producción constituye una condición fisiopatológica básica de la enfermedad. Se encuentran en el 90% de los casos del grupo 11 y en el 70% de los del grupo 1. La seronegatividad no excluye el diagnóstico.

Su título no guarda relación con la gravedad de la enfermedad .

b) Anticuerpos antimúsculo estriado: se hallan en un 30% de los enfermos; se observan en un 90 % de los pacientes con timomas. Son los responsables de la necrosis tumoral.

c) Anticuerpos anticanales del calcio: se encuentran en ocasiones asociados a anticuerpos antirreceptores de acetilcolina en pacientes con el síndrome de Eaton - Lambert.

La radiografía de tórax, la TA C y la RMN del mediastino, pueden demostarr la existencia de timomas o un timo

prominente, especialmente en los

enfermos mayores de 50 años

Criterios diagnósticos

1 .Criterios mayores

a) Cuadro debilidad muscular miasténica que afecta musculatura extraocular, de la deglución, fonación, cuello, cintura escapular y/o Pelviana.

b) Test tensilón positivo.

c) Test miastenia positivo.

d) Presencia de anticuerpos anti-Ach.

2-Criterios menores

a) Presencia anormalidad tírnica (histológica y/o tomográfica).

b) Presencia de enfermedad auto inmune.

c) Auto anticuerpos circulantes órgano-específicos

d) Mejoramiento de la debilidad muscular con anticolinesterásicos y/o esteroides y/o plasmaféresis

e) Test de tensilón dudoso.

f) Test de miastenia dudoso.

I- Miastenia definida: 2 criterios mayores y 1 menor.


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II- Miastenia probable: 1 criterio mayor y 2 menores.

III- Miastenia posible: 1 criterio mayor y10 2 menores.

IV- Sospecha miastenia: 1 criterio mayor y 1 menor

Crisis Miasténicas

Es la forma más o menos brusca e intensa de síntomas de miastenia grave, resistente al tratamiento.

Ocurre con más frecuencia en pacientes formas clínicas graves y con síntomas bulbares precoces (disartria, disfagia y debilidad documentada de los músculos respiratorios).

Síntomas

Ptosis, diplopía, disnea-apnea moderadas. Disartria, anartria, afonía. Disfagia, facie miasténica. Ansiedad, agitación psicomotora. Apatía. Sopor, hipoxia, convulsiones.

Causas: infecciones, cirugías, anestesias aumento de esteroides y cambios emocionales

Tratamiento

1-Anticolinesterásicos

Debe iniciarse tan pronto como se realice el

diagnóstico.

Al aumentar la disponibilidad de acetilcolina, se favorece la trasmisión neuromuscular.

Los más utilizados son: prostigmina

(Neostigmina), piridostigmina (Mestinón) y

ambemonium (Mytelase).

Piridostigmina

Se inicia usualmente con una tableta (60 mg) cada 8h. En dependencia de la respuesta clínica, la dosis se aumenta (primero disminuyendo el intervalo entre las dosis y luego incrementando la cantidad que se va a administrar por toma), pero no deben esperarse ya mejorías cuando haya que usar dosis superiores a 120 mg cada 2h.

Ventajas:

1 - Produce mejoría sintomática en la mayoría de los pacientes

2- Familiaridad del especialista

Desventajas:

1 -Produce mejoría temporal.

2-Requiere supervisión estricta de la dosis

3-Efectos indeseables frecuentes

4-Terapia aditiva en la mayoría de los paciente

II- Córticoesteroides

Los corticosteroides tienen efecto beneficioso entre 70 y 100% de los casos; la mejoría comienza en dos a cuatro semanas y es máxima entre los 6 meses y 1 año.

Su asociación con los anticolinesterásicos permite la disminución e incluso la supresión de la dosis de estos últimos.

Se inicia una reducción paulatina de la dosis una vez que se alcanza una mejoría estable, para intentar suprimirlo al cabo de 18 a 24 meses.

Están particularmente indicados en:


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1. Pacientes con timomas en su preparación quirúrgica.

2. Cuando la respuesta a los anticolinesterásicos no es buena.

3. Cuando se retrasan los efectos beneficiosos de la timectomía.

4. Cuando no se obtienen beneficios con otros tratamientos.

Ventajas:

1- Produce rápida mejoría en la mayoría de los pacientes.

2- Produce marcada mejoría en el 90% de los pacientes a altas dosis

3- Esquema simple de tratamiento.

4- Reduce la morbi-mortalidad por timectomía.

Desventajas:

1 - Reacción adversa de los esteroides.

2- Aumenta la debilidad al inicio del tratamiento.

3 - Requiere de administración crónica para mejor beneficio

III-Drogas inmunosupresoras

De los inmunosupresores, el más utilizado es la azatioprina en dosis de 2 a 3 mg/kg de peso/día; la mejoría tarda semanas en aparecer. Están indicados:

1. En los casos severos que no responden a

otros tratamientos.

2. En los que precisan altas dosis de mantenimiento de esteroides.

3. Cuando están contraindicados los esteroides.

4. Al finalizar un ciclo de plasmaféresis (para evitar fenómenos de rebote).

Ventajas:

Puede producir mejorías significativas en muchos pacientes.

Desventajas:

1- Largo período de uso antes de la mejoría.

2- Efectos indeseables.

IV Inmunoglobulinas

La gammaglobulina se emplea a razón de 400 mg/kg de peso/día durante 5 días; se observa mejoría entre el tercer y el quinto días, que persiste durante 1 a 3 meses. Su mecanismo de acción es desconocido. Está indicada en:

1. Fase aguda grave o crisis miasténica.

2. Pacientes refractarios a otros tratamientos.

3. Para inducir mejorías rápidas preoperatorio.

4. En la agravación por cualquier causa.

V- Plasmaféresis

Produce mejorías rápidas y espectaculares

que duran desde tres a cuatro semanas hasta

varios meses e incluso años.

Tiene iguales indicaciones que la gammaglobulina y, además, el tratamiento de la miastenia neonatal severa.

Se recomienda realizar varias sesiones hasta recambiar un volumen plasmático de unos 10 a 12 L

Ventajas:

1- Produce rápida mejoría en la mayoría de los pacientes.

2- No efectos adversos crónicos.


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Desventajas:

1 - Cara

2- Requiere tratamiento concomitante con esteroides, inrnunosupresores o timectomía

VI-Timectomía

La timectomía trastorácica con exploración del mediastino anterior, constituye en la actualidad el eje central del tratamiento. Está indicada en todos los pacientes desde la pubertad hasta los 60 años y se debe realizar lo

más precozmente posible (con preferencia en los

dos primeros años).

Esto dependerá de la severidad clínica (mejor pronóstico cuanto mejor sea la situación clínica), duración de la enfermedad (mejor pronóstico si es precoz), edad y sexo (mejor respuesta en mujeres jóvenes) e histología del timo (en los casos de timoma la respuesta suele ser más pobre).

Ventajas:

1-Puede producir mejoría significativa durante largo tiempo en la mayoría de los pacientes

2- No tiene efectos adversos crónicos conocidos.

3 -Útil para extraer timomas.

Desventajas:

1 -Morbi-mortalidad operatoria.

2- Frecuentes recaídas antes de la mejoría.

3- Remisión total es rara

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