1ª Jornada Nacional de Dermatología Pediátrica Sociedad Argentina de Pediatría
DRESS
Sociedad Argentina de Pediatría
DRESS
Dra. Cecilia MartinoSección Dermatología Pediátrica
Departamento de PediatríaHospital Italiano de Buenos Aires
Caso Clínico
Sexo masculino
8 años de edad
Antecedentes personales: Trastorno generalizado d l d lldel desarrollo
Acido Valproico y Risperidona de base Acido Valproico y Risperidona de base
Lamotrigina 1 mes antes del cuadro Lamotrigina 1 mes antes del cuadro
Fiebre + rash cutáneo + enantema faucial + linfadenopatíascervicales
Se suspende medicación Se suspende medicación Antihistamínicos Persiste febril Persiste febril Progresión del rash Angioedema en cara Angioedema en cara
Prednisona 1 mg/kg/día
Evoluciona con hepatitis y eosinofiliap yinternación
Al ingreso: Hto 43,4%GB 40360 (48,7N/ 35,6L, 7,4M/7,4E/0,9B)P 316600Pq 316600GOT 65GPT 120 S l d l EV 2GPT 120Albuminemia 2,6
Solumedrol EV 2 mg/kg/día
48 hs
Hto 36,1% GB 19650 (36,5N/27,8L/4M/7,9E/0,7B) Pq 40200 GOT 5866 GPT 2328 GGT 279 TP 46
Alb i i 2 1 Albuminemia 2,1 Lactacidemia 3,84
F t V 51
ClaritromicinaGammaglobulina EV
Factor V 51 Amoniemia 113
Serología Herpes virus 6 + Serología Herpes virus 6 +
Evolución favorable tras dos dosis de G l b liGammaglobulina
Mejoría progresiva de la función hepáticaR l ió d l d i t i Resolución del cuadro respiratorio
Alta hospitalaria con Prednisona oral Alta hospitalaria con Prednisona oral
Control post-alta
Síndrome de DRESSDrug Rash with Eosinophilia and Systemic SymptomsDrug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms
F d i idi i áti Farmacodermia severa e idiosincrática Compromiso multiorgánico Más frecuente en adultos Más frecuente en adultos Fisiopatogenia probable: predisposición genética +
mecanismo inmuno-alérgico gatillado por Herpesmecanismo inmuno alérgico gatillado por Herpes virus
Luego de la primera exposición a la droga Latencia de 1 a 8 semanas Mortalidad: 10%
Etiologíag
AnticonvulsivantesAnticonvulsivantes Sulfonamidas y sulfas AntibióticosAntibióticos Antivirales Antiinflamatorios Antidepresivos IECA Betabloqueantes
Clínica Tríada clínica (fiebre, rash y compromiso sistémico) +
eosinofilia (50%) y/o linfocitos atípicos (10-60%)
Edema facial y periorbitario característico (25%)
Linfadenopatías cervicales o generalizadas
R h á l it t bilif i i Rash máculo-eritematoso morbiliforme muy pruriginoso con progresión y tendencia confluente
El hígado es el órgano más afectado (50-60%)
R l ió d ió t di í Resolución con descamación extensa y discromías
Criterios Bocquet et al 1996Criterios Bocquet et al 1996 1) Erupción cutánea por drogas1) Erupción cutánea por drogas 2) Ateración hematológica:
Eosinofilia > 1500/mm3
DRESS3 o + criterios
Eosinofilia 1500/mm3 Linfocitos atípicos
3) Compromiso sistémico: (al menos uno de ellos)) p ( )Adenopatía > 2 cmHepatitis (transaminasas x 2) Sensibilidad >
95%p ( )Nefritis intersticialNeumonitis intersticial
Especificidad < 80%
Carditis
Criterios Comité Japonés 2006p 1) Rash maculopapular desarollado tras 3 semanas
del inicio de la drogadel inicio de la droga 2) Prolongación de la sintomatología pasadas dos
semanas de la suspensión de la droga 3) Fiebre 4) Alteración hepática (alaninaminotransferasa >100
U/L)U/L) 5) Alteración hematológica: (al menos uno de ellos)
a) linfocitos atípicos (>5%)DISH (Drug-Induced
Hypersensitivitya) linfocitos atípicos ( 5%) b) leucocitosis (>11 x 10 9L) c) eosinofilia (>1,5 x 10 9/L)
HypersensitivitySyndrome)
Típico 7 + 6) Linfoadenopatía 7) Reactivación del herpesvirus 6
Típico 7 +Atípico 5 +
TratamientoTratamiento Suspensión temprana de la droga
ATB AINES no en fase aguda: Reacción cruzada (deterioro)(deterioro)
Corticoides sistémicos (Prednisona 1-1,5 ( ,mg/kg/día)
I l b li d Inmunoglobulina endovenosa
Antivirales Antivirales
Plasmaféresis.
Conclusiones
Urgencia dermatológica
Alta sospecha diagnóstica
Suspensión temprana de la droga mejor ó tipronóstico
Manejo multidisciplinario Manejo multidisciplinario
Búsqueda de gatillo viral Búsqueda de gatillo viral
Muchas gracias
