NEURINOME DE NEURINOME DE L’ACOUSTIQUEL’ACOUSTIQUE

PLAN

I- DEF-GENERALITESII- RAPPEL ANATOMIQUEIII- ETIOPATHOGENIEIV- ANATOMOPATHOLOGIQUEV- ATUDE CLINIQUEVI- CLASSIFICATIONVII- FORMES CLINIQUESVIII- DIAGNOSTICIX- EVOLUTIONX- TRAITEMENTXI-CONCLUSION

NEURINOME DE L’ACOUSTIQUE

I-Def - généralités :

Le NA est une tm bénigne,schwannienne développé aux dépens du N vestibulaire dans le méat auditif interne, et se développe progressivement vers l’APC en direction du tronc cérébral qu’il finit par comprimer.La symptomatologie est très polymorphe et latente.Le dc est facile grâce à l’imagerie (IRM).La chirurgie reste encore aujourd’hui le standards thérapeutique,les progrès réalisés dans son domaine permettent désormais des résultats fonctionnels remarquables,notamment en ce qui concerne la préservation de la fonction faciale, voire dans certains cas d’audition,surtout si la tm est de petite taille et diagnostiquée précocement.

II-Rappel anatomique :

Le VIII comprends 2 parties : le N cochl,et le N vestib,naissent de l’extrémité externe du sillon bulboprotubérentiel en dehors du VIIbis.Traverse l’espace ponto cérébelleux,puis pénètre dans le MAI,accompagné du VII,VIIbis et des vx auditifs interne (pédicule acoustico-facial).Se termine au fond du MAI,se divise en N vestib qui présente à ce niveau le ganglion de SCARPA.Rapports du VIII avec les parois de l’espace -en arr et en dds le bulbe,la protubérance et le pédicule cérébelleux moyen. -en avt et en dhs ;le 1/3 moyen de la face endocrânienne post du rocher. -en haut ; hémisphère cérébelleux. -en bas ; masse latérale et tubercule de l’occipitale.Dans cet espace chemine le VIII le V(ant),les N mixtes(post) , l’artère cérébelleuse moyenne donne a ce niveau l’A auditive interne.Dans le méat AI le VIII est en rapport avec -les parois du MAI. -les éléments du MAI, VII,VII bis et l’ArtereAI.

III-Etiophatogenie :1- Épidémiologie 

-Fc :-Danemark :12,4cas radiologique par M d’habitants et par an. -États-unis 10 cas/M/an.Le NA représente environ 80% des tumeurs développes dans l’APC et 8% des tm intracrannienes.-age : plus fc a la 5eme décennie. Les ages extrêmes et la moyenne age sont sensiblement identique dans ttes les séries.62% des tm intacanalaire se voit PLUS 50ANS.Les NA de la 1ere et 2eme décennie sont bilatéraux,cas de Recklinghausen.-sexe :-prédominance féminine 55%.-les plus volumineuses se trouvent chez les femmes.-les tms<1cm sont 3* plus fc chez les hommes.-Facteurs favorisants :f.extinseques :micro-ondes émises par les téléphones cellulaires.f.intrinséques :non génétiques :stéroïdes sexuels.

2-Pathogenie :

- Zone d’émergence de la tm :2 régions anatomiques sont définies :Le point de naissance sur le N vest reste discuté.

1- GG de SCARPA ou réside un gd nb de cellules embryonnaires précurseurs de cellule de schwann et disposées en tourbillons,ou à l’intérieur du MAI prés de son fond.2- zone de transition glioschwanniene ou zone d’Obersteiner, de gde instabilité histologique. Dans l’APC a plus d’1cm de l’émergence du N du sillon bulbo pontique. Au sein du vestibule ou du labyrinthe dans le cadre de la neurofibromatose.

- Génétique moléculaire :le SV résulte de l’inactivation des 2 allèles du gène NF2,gène suppresseur de tm,situe sur le bras long du chromosome22,les anomalies de ce gène conduisent a l’inactivation d’1 protéine codée par ce gène MERLINE qui possède une action cellulaire anti-proliférative.Le NF2 prédispose surtout au développement de chwannome multiples en particulier des SV bilatéraux,mais aussi de méningiomes ou d’autre tm nerveuses.D’autres facteurs peuvent jouer un rôle, en particulier le facteur de croissance nerveux NGF ,l’augmentation de son taux sériques a été note chez les patientsNF2 dans les cas sporadiques.

- Relation endocrinienne :une prédominance féminine a été mise en évidence de de nb séries,mais des récepteurs a œstrogène ont été identifies dans seulement 19% des SV,tandis que les récepteurs a progestérone le sont dans 17% des SV.

IV-anatomopathologique :

a- Macro : la tm se présente comme une formation jaunâtre,classiquement jaune chamois,heterogene avec des zones plus grise ou plus rosée ,elle est svt arrondie,globuleuse et limitée par une pseudo capsule arachnoïdienne dont la vascularisation est variable.

Les SV sont de siège post déplacent le N coch et le N facial en avt.L’adhérence des N a la capsule est très variable, sa consistance est molle, avec certaines zones plus ferme et fibreuse,la présence de kystes et associée a une évolutivité plus rapide . Dans certains cas elle peut prendre un aspect plus agressif avec des lobules pouvant s’incruster autour du VII ou dans le pédoncule cérébelleux inf au niveau du tronc cérébral.L’érosion du CAI est fréquente et l’extension au fond du conduit détruit la crête falciforme..

b-Micro : 2 types selon Antoni :

-forme A : fibrillaire,dense,constituée de cellules fusiformes mal limitées assemblées en palissades juxtaposées sous la forme de nodule de Verocay.

-forme B : réticulaire,plus lâche,est constituée de cellules plus arrondies à cytoplasme réduit et noyau arrondi, dans une trame de microkystes et de fibres argyrophiles, donnant l’aspect en nid d’abeille. Cette forme pourrait présenter une dégénérescence du type A.D’autres formes : le S cellulaire très riche en cellules et a forte activité mitotique pourrait être assimilée a une forme de bas grade de malignité. le S malin observé dans les NF2 et chez les sujets jeunes..

V-Etude clinique :

TDD :tm intra et extra canalaire de petit volume.1- Circonstance de découvertes : tout tbs cochl-vest surtout unilatéral doit faire suspecter un NA ,il n’existe aucun parallélisme entre intensité des tbs et taille de la tm.2- Signes fonctionnels.a-Troubles auditifs :

- Surdité : Symptôme le plus fc,progressive,unilatérale ou asymétrique.Atteint d’abords les fc aigues dans 2/3 des cas.La chute de l’intelligibilité est plus marquée que la perte tonale.Peut être brusque ou fluctuante.Peut être normale dans 1 a 5% cas.Parfois bilatérale et symétrique. -Acouphènes : unilatéraux,svt le signe d’appel,surtout si l’audition est nle ou subnle.

b- Troubles vestibulaires :-Ils ne sont permanents et isolés que dans 2% cas.-Vertige rotatoire et positionnel.-svt tbs de l’équilibre.

c- Tbles neurologiques : -PF : exceptionnel, le N semble supporter un étirement plus long sans dommage la parésie est plus fc que la PFP. -Céphalées :svt post,parfois brutales avec obnubilation. -Névralgies du V ;rare. - Le spasme de l’hémiface est rarement isolé.

d- Autres signes :tb de la déglutition,vmts,baisse de l’acuité visuelle.

3-Signes physiques :-L’Ex otomicroscopiques n’est pas contributifs,cependant,une tm jaunatre est observée derriére le tympan dans 3% des cas(extension vers la fenètre ronde).-Acoumétrie :s.de perception.-Ex vestibulaire est très important, recherche du nystagmus.-La recherche d’1 déviation a la marche aveugle ou le test de FUKUDA, est plus sensible,une franche déviation du coté sourd est un signe de gde valeur. -Recherche de signes cérébelleux.-Etude de la sensibilité de la cornée.-Ex des paires mixtes.

4-Examens complémentaires :1-Audiometrie : -Tonale :c’est l’Ex de base ,affirme la perception,la perte est en général importante entre 40 et 60db dans 30% cas et plus de 60db dans 34% des cas,elle est totale dans 8%. -Vocale :est fondamentale,révèle fc un seuil et un % de discrimination plus perturbé. -Réflexe stapedien :systématique devant tte surdité,son absence par stimulation de l’oreille sourde doit attirer l’attention sur la nature retro cochléaire de la surdité, ce signe manque de sensibilité et de spécificité.

2-PEA :sont le filtre dc essentiel pour dépister une pathologie retro cochléaire et orienter vers l’IRM. C certains critères permettent d’évoquer une compression du N cochléaire.• Présence d’1 onde 1 isolée, le reste du tracé étant désynchronisé.• allongement de l’intervalle onde1-onde 3 au delà de 2,5ms.• allongement de la valeur absolue de l’intervalle onde1-onde5 au-delà de 4,3ms.• une différence interaurale de latence de l’onde5 de plus de 0,25ms.• une différence interaurale de l’intervalle ondes 1-5 de plus de 0,2 ms.Les faux négatifs apparaissent surtout pour les petites tms.Les faux + sont fc,on ne trouve de tms que dans 12 à 18% des malades qui ont un tracé retrocochléaires.

3-Exploration vestibulaires :A- Vidéo nystagmographie :révèle une aréflexie 40% et svt seulement une hyporelexie 44% a l’épreuve calorique.Il semble que presque tous les N provenant du NV sup aient une hyporeflexie, tandis que celle-ci n’existe que dans 60% des N provenant du NV inf .Ces tests interrogent essentiellement le canal SCL.B-Electroneurographie . La stimulation supra maximale du nerf facial révèle souvent une hypoéxitabilité du côté droit atteint par rapport au côté sainC-Potentiels évoqués vestibulaires myogéniques : sont l’expression des potentiels inhibiteurs de la contraction musculaire du SCM générés par le vestibule. Sont absents ou sensiblement dans 88 % des cas .

4 - IMAGERIES :

- TDM : actuellement abandonnée . Autrefois, elle a permis de grands progrès dans la détection du N . Demandée en cas de CI à l’IRM Son seul rôle peut être de planifier la voie d’abord, en montrant les rapports anatomiques.

- IRM : Est l’examen de référence , détecte des lésions millimétriques 2 types d’acquisitions sont utilisées:1-Des acquisitions en écho de spin en 2 dimensions en séquences T1 avt et après injection de gadolinium et en sequencesT2 elle révèle une lésion bien limitée.Des lésions intraméatique sont fréquemment découvertes.

2-Des acquisitions faites en 3 D : la finesse des coupes (0,8mm) permet de décrire la pénétration de la tm dans le MAI , ses rapports avec le labyrinthe et les N de voisinage.Elle montre une lésion bien limitée, séparée du névraxe en iso-signal T1, se réhaussant après injection du gado- de façon importante et rapide; les séquences T2 permet la recherche d’un oedeme au niveau du cervelet ou du tronc cérébral.

VI-Classification :

1-Taille du schwannome : la classification de KOOS est svt utilisée :Stade1 :tm intraméatique.Stade2 :tm développé également dans l’angle mais à distance du TC.(<2cm).Stade3 tm remplissant l’APC, pouvant déformer le tronc, mais sans déplacement du 4eme ventricule (2-3cm).Stade4 :tm déplaçant le TC et le 4EME ventricule.(plus 3cm).

Une autre classif en 6 stades est proposée par le consensus de KYOTO 2003 : Stade1 : tm intraméatique.Stade2 :tm extraméatique : -petite 1-10mm.Stade3 : -moyenne 11-20mm.Stade4 : -modérément grosse 21-30mm.Stade5 : -grosse 31-40mm.Stade6 : -géante plus 40mm.2- Fonction du VII :classification de HOUSE et BRACKMANN,amendée par la conférence de Kyoto qui différencie un grade3 faible et grade 3 fort.3- Pénétration tumorale dans le MAI :Grade1 : tm occupant moins de la ½ de la longueur du méat.Grade2 :tm occupant plus de la ½ de la longueur du méat,mais respectant le fond.Grade3 :tm remplissant la fossette cochléaire au fond du méat.

VII-formes cliniques :

a-F-Evolutives :

stade1 :- La réalisation d’enquête étiologiques systématique devant tt symptôme otologique unilatéral permet le dc de plus de NA.- Les acouphènes sont généralement révélateurs unilatéraux et de fréquence aigues,la surdité unilatéral et progressive est observée dans 67% cas et révélatrice dans 34% cas , due soit à la compression ou à l’infiltration du N auditif.La surdité peut être brusque dans 15% CAS.Les vertiges sont plus fc que l’instabilité quand il s’agit de petites tms.- La majorité des patients ont une bonne audition,seul 7% ont une perte plus de 60db.- Le réflexe stapedien n’est absent que dans 15% cas.- Les PEA ne sont normaux que dans 15% cas.Le bilan vest retrouve un nystagmus spontané destructif dans 45% cas.L’IRM visualise la tm ds le CAI.

Stade2 : c’est le TDD.

Stade3 : en plus la symptomatologie précédente ,un syndrome cérébelleux est retrouvé ds 4% +baisse de l’acuité visuelle.Les Ex sont profondément perturbés.L’IRM permet de visualiser la volumineuse tm.

Stade4 : les N géants sont développés ds l’APC,la compression du tronc et HIC sont constantes, la surdité de perception est révélatrice ds 60% cas ,les acouphènes le sont ds 90% cas,les céphalées sont généralisées dues à l’hydrocéphalie ,l’atteinte du V+VII est fréquente.le syndrome cérébelleux est fc dans 50% cas.Les exploration confirment la gravité des atteintes.L’IRM montre l’importance du volume tumoral et le degré de dilatation ventriculaire.

b-La mdie de RECKLINGHAUSEN :- Phacomatose héréditaire type autosomique dominante -L’atteinte du VIII est bilatérale ayant des caractères histologiques différents de ceux du neurinome. C’est un neuro fibrome.

-cliniquement : signes dentaires associées à des tâches pigmentaires.  « Café au lait » tumeurs dermiques et surdité bilatérale.Cécité familiale, ainsi que d’autres localisation des tumeurs nerveuses (glomus, méningiomes, neurinomes des nerfs crâniens …  Dans 1/3 des cas ces signes cliniques ne sont pas retrouvés et le dc n’est suspecté que sur la bilatéralité de l’atteinte.Ces tumeurs posent un problème thérapeutique.

C.F. DE L’ENFANT ET DE L’ADOLESCENT- rare - même symptôme que l’adulte-les tumeurs sont plus volumineuses.D – LE NEURINOME INTRA- COCHLEAIRE : - Rare, développés sur les fibres terminales du nerf vestibulaire - les signes otologiques sont précoces et progressifs - TDM : objective la lyse du labyrinthe

VIII – DIAGNOSTIC

1 DC + La suspicion DC des N .A. ne doit pas se limiter aux classiques. Syndromes cochléaire et cochléo vestibulaire , unilatéral et progressif .En effet dans de nombreux cas déclencher une série d’exploration devant un symptôme , même d’allure idiopathique , surtout si ses signes sont présent chez le sujet jeune et prédominant d’un côté -Les PEA + IRM confirme diagnostic.

2 DC différentiel :a- Pathologie rétro cochléaire non tumorale :-Atteinte virale du N cochléovest.-Conflit Vx-N.-Artère offensante comme l’artère cérébelleuse AI,ACPI ,ou l’A.vértébrale :une image en 3D souligne une déformation du trajet nerveux par l’A offensante.-La SEP ,la sarcoïdose,la syphilis.

b- Tumeurs de l’APC :-Méningiome : 2eme tm après le NA,fc chez les femmes,se manifeste par 1 angle obtus avec le rocher (N angle ouvert).,respecte d’avantage l’audition.Il peut exister une hyperostose ou des calcifications tm au niveau du rocher.-kyste épidermoide :véritable cholé stéatome intra dural congénital,touche des sujets jeunes et se manifeste par des névralgies trigéminée,une atteinte oculomotrice,une HIC.-kyste arachnoïdien : c’est le cloisonnement arachnoïdien de la citerne de l’angle, d’évolution capricieuse.-Hémangiome :tm de ptte taille, develp prés du VII.-Métastases :volontiers bilatérales hétérogènes,se manifeste par une surdité rapidement évolutive des vertiges et une PF.Autres tms :-cholest de l’angle.-granulome à choléstérine.-neurinome du V.-N du VII.-N des N mixtes.-chondrome et chondrosarcome.-mucocèle.-papillome du plexus choroïde.-anévrysme de la fosse post.

IX-EVOLUTION :

Il est admis que la croissance tm est extrêmement lente,elle semble plutôt obéir à des poussées évolutives ou involutive imprévisible,certains tm se montrent d’1 stabilité étonnante.

Le N naît ds le CAI en dehors du feuillet arachnoïdien,la tm en augmentant de volume va refouler et entourer ce feuillet. L’os du CAI comprimé va se déminéraliser et s’élargir. Ce dvlp tm va comprimer les éléments contenus dans le CAI puis la tm peut se dvlp vers le fond du CAI et remontant le long du VII jusqu’au le canal de FALLOPE et pénétrer le labyrinthe,mais dans la plus part des cas,elle se dvlp vers l’APC et comprime le tronc et parfois les N mixtes.

X-TRAITEMENT :1-Buts :-Ablation totale de la tm.-éviter les récidives.-préserver la mobilité du facial et éventuellement l’audition.2-Moyens :a-Surveillance :l’IRM est l’outil de référence,/6 mois puis / 1an. Dans 40% cas l’évolution est continue avec une augmentation de 5 ;7mm /an. Ds 18% stabilisation. 8% cas. Dans 8% cas la croissance a été négative.La dégradation de l’audition ;l’aggravation des signes vestibulaires peuvent conduirent à mettre terme à la surveillance alors que méme la tm parait stable.b-Radiothérapie : role tumorostatique. 2 méthodes :Radiothérapie uni dose ou radio chirurgie :avec la Gamma Knife ou Gamma Unit,le plus couramment utilisé,met en jeu en seul séance la convergence de 261 fx d’irradiation issu du cobalt 60 vers la tm cible qui est délimité et localisée par l’IRM réalisée avec un cadre stéréotaxique fixé à la tête .(+) :rapidité et brièveté du trt.(-) :-pas adapté au tm volumineuses. -action délétère sur les tissus voisins.

Radiothérapie fractionnée conformationnelle : sur 3 à 4 semaines,utilise des photons accélérés,délivrés en 5 à 20 fractions avec une dose par fraction de 1,2 à 5gy.

Utilisée pour n’importe quel volume tm.CPC :-nécrose ischémique du TC par erreur de tire.-cancérisation des tissus de voisinage.-parte auditive par irradiation cochléaire.-l’échappement et le non contrôle lésionnel.c-Chirurgie :reste la modalité thérapeutique de référence. Plusieurs

voies d’abords.1-V.trans labyrinthique (élargie) : exerese de tm de tout volume

grâce à la squelettisation de l’enveloppe durale du rocher et du sinus sigmoïde.

(+) :-empêche la pénétration de la poudre d’os ds l’APC. -contrôle les fuites du LCR. -conduit d’abords au N vest et coch puis le VII.(-) : sacrifice de l’audition.

2-V.Sous occipitale et V.rétrosigmoide : très proche,car elle accèdent directement à la tm après effacement du cervelet. La différence entre les 2 est la position du malade.

3-V.Sus pétreuse :ou V de la fosse moyenne,permet l’abords du MAI et de son contenu par son toit.

Variantes :VSP élargie :dépasse les limites du méat et expose des tms de 2cm dans l’APC.

(-) :expose le VII en même tps que la tm.

4. V.retrolabyrinthique élargie :faible agressivité du cervelet,préservation du VII,bonne exposition de l’APC et une fermeture étanche.

(-) :longue durée de réalisation.

5.V.transotique :(FISCH) :comporte la suppression du CAE,l’exclusion de l’OM et la destruction du labyrinthe. Permet l’exérèse des tms étendues au labyrinthe et l’OM.

CPC post op :

-Mortalité :1 à 5% cas.

-cpc précoces : HIC aigue.Hématome de l’APC.Fuite du LCR.Méningites.

-Séquelles fonctionnelles :PF.Tb de l’équilibre.Surdité totale.Céphalées.

-Récidives

-Cpc du décubitus.

3-Indications : dépendent des caractéristiques de la tm,la symptomatologie et le terrain.a-CI opératoires :Chirurgie impossible du fait d’1 àge avancé ou de l’état vasculaire.Si N de petite taille,puis augmente de volume,c’est l’indication de la Gamma Knife.Si N très volumineux :radiothérapie. indications en fonction de la taille :-tm intraméatique :surveillance si asymptomatique ;si symptômes sévère :trt chirurgical.-tm de taille moyenne :la chirurgie est préférable par V retrosigmoide à minima ou retrolabyrinthique élargie,si bonne audition.-tm volumineuse :chg par V translabyrinthique ou radioth si CI chirurgicale Tm bilatérales :si le N évolu ds le cadre de la NF ,l’attitude est modifiée par la possibilité de plaoer un implant du TC si on a pas pu conserver le N cochl.Si l’oreille est sourde du coté du gros N celui-ci sera enlevé par V translabyr,l’autre sera soit surveillé si <2cm,sinon il sera réséqué par V retrosigmoide.Si l’audition est bonne du coté du gros N et l’autre oreille est sourde la situation est plus délicate,il parait nécessaire d’enlever le gros N par V retrosig pour conserver l’audition à condition que son diamètre ne dépasse pas 2,5cm. S’il est tros volumineux,c’est la V translabyr avec mise en place d’emblée d’1 implant du TC.

XI-conclusion