Date post: | 15-Jul-2015 |
Category: |
Documents |
Upload: | irina-cozma |
View: | 135 times |
Download: | 0 times |
of 154
PATHOLOGIE BILIAIREMP Vullierme Hpital Beaujon
Circonstances de diagnostic
Douleurs hypochondre droit Ictre Angiocholite : fivre, douleur, ictre Antcdents chirurgicaux Anomalies biologiques : cholestase (phosphatases alcalines, GGT) Fortuit
Dilatation vbih
Epaississement de la paroi
Artefact en queue de comte et/ou arobilie
arobilie
Queue de comte
Vsicule biliaire
Polypes cholestroliques
radiographics
Polype adnomateuxAdnomateux > 11 mm : chirurgie unique (multiple 10%) Lithiase : 50-65%
Sludge
Cholcystite
AdnomyomatoseSinus de Rokitanski Ashof Diverticules Calculs
adnomyomatose
Adnomyomatose : IRMEchographie
TDM
Lithiase vsiculaire
Calcul du collet vsiculaire
Double arc
Migration VBP
Vbp fine possible
Anomalies congnitales de la VBP
Non hrditaire Non obstructif Classification de Todani Association Caroli
Dilatation kystique congnitale du choldoque
Anomalie de Jonction Bilio Pancratique : AJBPCanal commun biliopancratique de 15 mm ou plus Portion extra sphinctrienne
Anomalie de Jonction Bilio Pancratique : AJBP
Cholangiocarcinome vsiculaire frquent (18%), sujet plus jeune, sans lithiase
Elnemr, Hepatogastroenterology, 2001
DiagnosticCPIRM (159 patients, 11 AJBP) 82% sensibilit, VPN 100% (CPRE)Sugiyama, Surgery 1998
CPIRM (20 kystes du choldoque ) (60% ) < cholangiopropratoire (80 %) (avec (5/8) < sans kyste choldoque)Kim, AJR 2002
IRM : imagerie par rsonance magntiqueSignal des tissus par aimantation Utilise lcho de spin du proton de leau, et sa relaxation Produit de contraste : Gadolinium pas dallergie, effet secondaire rarissime
Contre indication : Pace maker, Corps trangers mtalliques de la tte, Claustrophobie : prmdication
CPIRMCholangio IRM # Wirsungo IRM coupes paisses (25 mm) en forte pondration T2 mais positionnement des coupes trs # Contraste digestif : teint par ingestion (myrtilles) certain prfre eau
Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome plaie Fine : vsicule? partielle kystique ou Tubulaire Maladie de Caroli
Mirizzi Cholangiok vsicule
Cholangiok hile
Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome plaie
Lithiase de la VBP
Cholangio IRM : calcul de la VBPCalculs de 1 20 mm (55%< 6 mm) Spcificit 100% Sensibilit 57% VPP 100% VPN 50%
Zidi, Gut 1999
Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome, plaie
Cholangiocarcinome de la VBPRare Kyste du choldoque 5 15 % des suspicions de cholangiocarcinome de la VBP sont bnins Resection ncessaire : traite, et fait le diagnosticSantoro ann chir 2004
Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome, plaie
Ampulome VatrienAdnome ou adnocarcinome Dilatation biliaire ou bicanalaire Sreuse? choendoscopie ampulectomie Mtastases hpatiques
ampulome vatrien
Ampulome malin
Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques Rpartition? totale VBP? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, Ampulome Plaie VBP
Plaie chirurgicale de la VBP
Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques Rpartition? totale VBP? Fine : vsicule? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp,
Cholangiok vsicule, syndrome de Mirizzi
Cholangiocarcinome vsiculairefrquent
Mirizzirare
Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques Rpartition? totale VBP? Fine : vsicule? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp,
Anormale : Cholangiok vsicule, Mirizzi
Normale : Cholangiok hile
Incidence du cholangiocarcinome extra-hpatique
Khan SA, 2005
Facteurs de risqueMICI (RCH) CSP (10%) Kyste du choldoque 50% 50 ans Clonorchis sinensis (1 ere cause mondiale) Anomalie de jonction biliopancratique Vsicule papillomatose Pas la lithiase
Pas de facteur de risque
Classification prchirurgicale
Bismuth 1992
Echographiedilatation des voies biliaires intra-hpatiques au dessus de lobstacle Absence de lithiase biliaire isochogne 22 patients (65%), hypochogne 7 (21%), hyperchogne 5 (15%). paississement nodulaire mural 19 patients (56%), infiltrante 9 (26%), polypoide intracanalaire 6 (18%). Envahissement portal 18 (86%) / 21
Hann AJR 1997
TDMmasse de petite taille, engainant les voies biliaires Envahissement vasculaire (artres) VPP 100% (9/21) VPN 50% (6/12) Adnopathies Carcinose pritonaleCha, abdomin imaging 2000
CholangioIRM : extension hilaire
Bilan prop : TDM, CPIRM,73% rsques/82 cholangiok hilaire Prdiction resection 81% Loc : CPRE, CPIRM, transhep : 29% 36% 53% Surestimation de lextension, qui ne modifie pas le pronostic (25% 3 ans)Otto, j hepatol pancreat surg 2004
CPIRM/CPRECPRE, 4 (20%) type I, 7 (35%) type II, 7 (35%) type III, 2 (10%) type IV strictures. CPIRM classification correcte 14/18 (78%) , sous estimation extension 4 (22%).
Zidi, gut 2000
Pronostic : mauvaisSurvie 5 ans : 4.2% pour tous patients, 21% pour rsqus et 0% pour non rsqus (P = 0.0021). R0 post op
Mansfield world journal gastroenterol 2005
Diagnostic diffrentiel hile : CSP
Importante dilatation des voies biliaires intrahpatiques Rpartition? totale VBP? Fine : vsicule? Dilate : Lithiase, t. pancras Cholangiok vbp, partielle kystique ou Tubulaire
Maladie de Caroli
Cholangiok vsicule, Mirizzi
Cholangiok hile
Maladie de Caroli
Embryogense anormale involution incomplte dune partie des canaux biliairesBrancatelli, Radiographics 2005
Maladie de Caroli
Embryognse anormale involution incomplte dune partie des canaux biliaires
M de Caroli Hrditaireautosomique : +/-fibrose hpatique congnitale + reins : polykystose rnale infantile
M de Caroli Non hrditaire dilatation kystique de la VBP : kyste du choldoque reins normaux adulte
Maladie de Carolicalculs : 95% risque de dgnrescence cholangiocarcinome
Maladie de Caroli localise
Diagnostic diffrentiel : Kystes pri biliaires
Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates Stnoses ? Prsentes :
VBP?
Absentes
AnormaleStnoses multiples et serres : CSP
Phase tardive : intrication Syndrome infectieux? Non : Lithiase intrahpatique primitive
Normale antcdents: Plaie chirurgicale Cholangites secondaires
Oui : Cholangites infectieuses
Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates Stnoses ? Prsentes :
VBP?
AnormaleStnoses multiples et serres : CSP
CSP : prsentation cliniquehomme jeune (7/10, 40 ans), asymptomatique (6.3 : 100 0000) cholestase (pal, ggt) maladie associe (colite: RCH 36 75 %, Crohn 10 %)Beaujon 61 cas depuis 1985
progression : asthnie, ictre, prurit - lente, cholestase - subaigue, angiocholite, colique hpatique, ictre, fluctuentsHeathcote, AASLD, 1998
CSP Diagnostic : anatomopathologie?biopsie : prolifration nocanalaire fibrose et inflammation pribiliaire concentrique obturante (perte des canaux biliaires : cordons pleins), ductopnie Rsultats (Beaujon): typique 25% compatible 71 % normale 4 % biologie : 0 ac antimitochondries = 0
CSP
CSP
Teefey, Radiology, Teefey, Radiology, 1988
CSP
CSP et dysmorphie hpatique : Dodd III, Radiology, 199936 CSP volues pr TH / 472 autre cause Obstruction biliaire
Atrophie du lobe gauche(18%), hypertrophie du I et pseudotumeur caud (98% / 36 % autres causes de cirrhose)
DODD III, Radiology 1999
CSP, IRM
Atteinte VBP : pas constante, 30-50%
Liguori, RSNA 2004 : CPIRM/CPRE20 CSP /27 anomalies clinico biologique Sens 95% (19/20) Sp 100% (7/7) CPRE : stnoses, pruning CPIRM : dilatation priphrique, localise mieux
Complications CSP : Lithiase, cirrhose, HTP, cholangiocarcinome
Stnose hilaire possible PET scan non spcifique
Stnose hile : CSP ou cholangiocarcinome?
CA 19-9 cholestase faible dans CSP : seuil 129 U/ml : sens 78%, sp 98%, VPP 56%, VPN 99% seuil 186 U/ml : sens 100%, sp 94% Brossage cytologie sens 62%, sp 100%Levy dig disc sci 2005 Furmanczyk, Am j clin pathol 2005
Cholangiocarcinome intrahpatique (priphrique)
pidmiologie2me tumeur maligne intrahpatique Rare, 10 fois plus lev au Japon (clonorchis sinensis) Homme > ou = femme Plus frquente sur les voies biliaires plus volumineuses
Cholangiocarcinomes priphriques Facteurs de risquesCarcinognes chimiques thorotrast, dioxine, nitrosamine, alcool, tabac. Virus des hpatites : cirrhose ou foie non cirrhotique VHB, VHC, Surcharge en fer, CSP, Caroli, lithiase intrahpatique
Incidence du cholangiocarcinome intra-hpatique
Khan SA, 2005
Anatomo-pathologieAdnocarcinome : diffrenciation cellulaire, production de mucine et fibrose papillaire, cellule claire, mucineux Prolifratif, infiltration pricanalaire, dveloppement endocanalaire
Pronostic : fibrose engainement prinerveux
Circonstances de dcouverteIctre rare Douleur, asthnie Dcouverte tardive: diamtre de 6 10 cm
EchographiePeu spcifique Hyperchogne : 50 %, halo hypo 1/3 Dilatation biliaire 1/3
TDMHypodense, non encapsule Calcifications centrales parfois Phase artrielle : rehaussement fin peu important priphrique, ou pais et continu voire absent Phase veineuse : priphrique Phase tardive : Centrale 74 % de rehaussemnt modr ou important, maximum entre 10 et 20 mn
IRM : aspect typiqueNon encapsul, lobul Hypo T1 signal T2 : iso, + ou - hyper T2 fibrose ncrose, mucine Htrogne
Aspect typique
Prise de contrasteArtriel et veineux : priphrique,
tardif : centrale, htrogne pas angiome
lobulation, htrogne, prise de contraste typique
Cholangiocarcinome : signes indirectsEngainement des branches portes intrahpatiques : 50% Artrialisation adjacente Atrophie lobaire ou segmentaire homolatrale : 12 43% hypertrophie controlatrale Rtraction capsulaire : 20% Dilatation des voies biliaires : 20-30% (centre)
Dilatation biliaire
Cholangiocarcinome : diagnostic diffrentielMtastase fibreuse : colon, estomac, sein fibroscopie digestive, mammographie Ponction : adnocarcinome; mucine? Immunohistochimie CK7+ CK20-
Cholangiocarcinome : extension
Nodules satellites : 15-35% (50%) Extra hpatique : ganglion 18- 68%
Cholangite autoimmune
Cholangite autoimmune : associe pancratite autoimmmune
Pancratite autoimmune : critres diagnostics YoshidaHypergammaglobulinmie Autoanticorps ou m. autoimmune (IgG4 peu spcifique) Gros pancras Canal principal stnos irrgulier diffusment ou localis Stnose VBP basse Biopsie : infiltrats pricanalaires lymphoplasmocytaires, fibrose, destruction canalaire Pas de : pancratite aigue, pseudokyste, calcifications Rponse aux corticoides
Anomalies biliairesStnose VBP pancratique Irrgularit VBP, paississement diffus de la paroi, prise de contraste Stnose convergence Stnoses et dilatations VBIHHoriuchi, gastrointest endosc 2001 Hirano, clinical gastroenterol and hepatol 2003 Kawamoto, AJR 2004
Diagnostic diffrentiel CSP : CPRE 29 CSP/26 autoimmunesVBP isole 68%, distale Stnoses segmentaire VBIH, longues, centrales avec dilatation CSP : stnose courte, perle enfile, peu de dilatation, pseudodiverticule
Kawamoto, AJR 2004 Nakazawa, Gastrointest Endosc, 2004
autoimmune
CSP
Diagnostic diffrentiel CSPPancratite autoimmune associe, Absence de MICI, efficacit de la corticothrapie Biopsie Peu de cas Infiltration lymphoplasmocytaire + ou - fibrose ANCA CSP : 65 72 % Jamais autoimmune? Pas les IgG4
Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates Stnoses ? Prsentes :
VBP?
AnormaleStnoses multiples et serres : CSP
Normale antcdents: Plaie chirurgicale cholangites secondaires
Pathologie traumatique des voies biliaires : plaie postopratoire
cholcystectomie (clioscopie) et variante anatomique - canal postrieur droit - canal hpatique commun
Canal postrieur droit
Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates Stnoses ? Prsentes :
VBP?
AnormaleStnoses multiples et serres : CSP
Normale antcdents: Plaie chirurgicale cholangites secondaires
Cholangite ischmique : TH, plaie chirurgicale
Vascularisation biliaire terminale artriographie
Cholangite caustique
Chirurgie du kyste hydatique - scolicide Fistule biliaire - dilatation au contact du kyste
Kyste + anomalie biliaire = kyste hydatique
Kyste hydatique + anomalies biliaires = fistule
Cholangite carcinomateuse
Pdicule - cholangiocarcinome - pancras Intra-hpatique (secondaire)
Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates Stnoses ? Prsentes :
VBP?
Absentes Syndrome infectieux?
AnormaleStnoses multiples et serres : CSP
Normale antcdents: cholangites secondaires Oui : Cholangites infectieuses
Cholangites infectieuses non lithiasiques SIDA - VBEHDilatation VBP > VBIH Paroi paisse Frquence diminue
Cholangite polypode du SIDA Stnose papillaire
Sarcome de Kaposi
Voies biliaires intrahpatiques modrment dilates Stnoses ? Prsentes :
VBP?
Absentes Syndrome infectieux?
AnormaleStnoses multiples et serres : CSP
Normale antcdents: cholangites secondaires Oui : Cholangites infectieuses
Non : Lithiase intrahpatique primitive
Lithiase intrahpatique CholestroliqueFacteur hrditaire Le gne ABCB4 ( MDR3) Mais un reflux des calculs partir de la vsicule biliaire serait possible
Simi Am J Surg 1979
Lithiase intrahpatique pigmentaire ou cholestrolique?Vsicule biliaire Hmopathies chroniques VBIH : cholestrolique et pigmentaire sont possibles (frquence respective?) Mcanisme commun cholestase chronique Obstacle bnin Caroli CSP Avec infection angiocholite Asie : multiparasitose
Reflux ?
ABCB4?LPAC
Anastomose?
Kyste choldoque?
Caroli?
Csp?
Lithiase intrahpatique CholestroliqueFacteur hrditaire Les phospholipides transportent et sont des solvants du cholestrol biliaire Le gne ABCB4 (ex MDR3) code une partie de leur excrtion
Mutation MDR3/ABCB4Sang Hpatocyte Composition Eau + lectrolytes(ABCB11)
Bile Rle
BSEP
Acides biliaires
-Inflammation
(ABCB4)
MDR3 ABCG8 ABCG5
Phospholipide
Cholestrol
Microlithiases
Rosmorduc, Gastroenterology 2001, 2003
Lithiase biliaire symptomatique et rcidivante de ladulteDescription du syndrome LPAC (Low Phospholipid Associated Cholelithiasis) (18/32) Symptmes biliaires avant 40 ans. Rcidive des symptmes aprs cholcystectomie. Matriel chogne dans les voies biliaires intrahpatiques Cholestase chronique modre. Au moins un pisode de colique hpatique ou dangiocholite ou de pancratite aigu. Apparition des symptmes au dcours dune grossesse. Efficacit de lacide ursodsoxycolique (Ursolvan) sur les symptmes et leur rcidive.
Rosmorduc, Gastroenterology, 2003
Low Phospholipid Associated Cholelithiasis (LPAC)
Queue de comte
Cne dombre
CPIRMElle parait suprieure la CPRE pour le diagnostic de lithiase intrahpatiqueSugiyama, Hepatogastroenterology 2001 Kim, AJR 2002 Park, Endoscopy 2004
Absence de dilatation des VBIH mais cholestase
Angiocholite?
Oui : fibrose hpatique congnitale
Non : cirrhose biliaire primitive
Fibrose hpatique congnitaleAutosomique rcessive Polykystose rnale rcessive HTP marque Angiocholite VBIH normales
Fibrose hpatique congnitale
Hamartomes biliaires : 30%
Cirrhose biliaire primitivefemme 9/10 ac antimitochondries
Traumatisme hpatobiliaireexploration systmatique si - plaie des pdicules vasculaires, - hypodensit priportale - lsion gauche, Comment? - systmatique ou cholestase : IRM - hmobilie : artriographie
Hypodensit priportale
Traumatisme hpatobiliaire
Traumatisme il y a 6 mois Opr 2 fois Crises de douleur, hmatmse, mlna et dglobulisation
hmobilie