Pectus CarinatumUniversidad de Panamá

Facultad de MedicinaCátedra de cirugía

Por: Alexandra Cantón

Definición Es una deformidad de la caja

torácica que consiste en una protrusión anterior a nivel esterno-costal en diferentes grados y forma

Caracterizada por un crecimiento excesivo de los cartílagos costales.

Etiopatogenia

Su etiología es desconocida, y debido a que raramente se observa al nacer, se

ha postulado que podría ser adquirido más que congénito alrededor del 25% de los de los pacientes presenten historia

familiar de anomalías en la pared del tórax, hace pensar en una predisposición genética.

La posible etiología congénita se refuerza por la presencia de más de un caso de PC o de otras alteraciones de la pared torácica en la misma familia

Asociación con algunas patologías como el síndrome de Marfan y otras enfermedades congénitas del corazón y agenesia de manos.

Epidemiología

El PC representa la deformidad congénita de la pared torácica más frecuente después del PE que, al contrario que el PC, se caracteriza por una depresión del esternón y de los cartílagos costales inferiores.

La prevalencia del PC es aproximadamente uno por cada 1500 nacidos vivos y es cinco veces menor que el PE.

En cuanto al género, es cuatro veces más frecuente en hombres que en mujeres (1, 5, 6).

Sintomatología

Normalmente no se acompaña de síntomas y los trastornos derivados de esta anomalía son fundamentalmente cosméticos y psicológicos.

En casos muy acentuados y con el paso de los años, puede presentarse una rigidez de la caja torácica en una posición fija de inspiración, dando lugar a una posición enfisematosa con broncopatias de repetición. Esto conllevaría una manifiesta restricción de la actividad física.

ClasificaciónDeformidad condrocorporal (condrogladiolar) o baja. Es la más común. El cuerpo del esternón protruye de manera que la unión

entre esternón y xifoides es el punto más prominente de la pared anterior del tórax. Se asocia con depresión lateral de las costillas y los cartílagos costales a ambos lados del esternón.

PC superior o condromanubrial. Es menos común y más complejo. También denominado tórax de paloma. En esta forma, la porción superior del

esternón es prominente con el cuerpo del esternón con una depresión pronunciada posteriormente.

También se pueden clasificar según la simetría (simétricos y asimétricos), la severidad (leves, moderados o graves) y la amplitud de la deformidad.

Tipos de pectus carinatum

Formas condrogladiolares(más frecuente) deformidad protusiva baja del esternón y los cartílagos paraesternales

Forma condrogladiolar pronunciada y forma asimétrica

Pectus carinatum asimétrico Pectus carinatum condrogladiolar simétrico leve

Pectus carinatum (Currarino-Silverman) Protusión en forma de herradura de concavidad superior y afectación del 2-3 cartílagos paraesternales bilaterales.

Forma asimétrica muy acentuada

Forma mixta con TAC TAC de forma condrogladiolar

Tratamiento

Existen diversos tratamientos desde los no invasivos o conservadores como el tratamiento ortopédico.

Los quirúrgicos a su vez pueden ser más o menos invasivos Las opciones quirúrgicas están reservadas para los casos de PC

con una deformidad muy evidente o pronunciada, también en aquellos pacientes en los que falla o no cumplen el tratamiento conservador o tienen una patología adyacente.

Tratamiento Quirúrgico

La cirugía abierta ha sido la terapia de elección desde hace 50 años

Se realiza mediante toracoplastia abierta con fijación del esternón y costillas con materiales reabsorbibles.

Esta cirugía requiere ingreso, un tiempo de quirófano de 3-4 horas y los pacientes presentan una estancia media de 7-8 días

Terapia física La información existente sobre el efecto del ejercicio

físico es limitada y parece que la terapia física no produce una mejora observable en los pacientes con PC.

En general se recomienda la práctica de deporte, especialmente ejercicios anaeróbicos de potenciación de la musculatura del tronco superior, como la natación

•

Tratamiento ortopédico convencional

Es el recomendado como primera línea terapéutica, principalmente en pacientes menores de 18 años en

los que la pared torácica todavía es maleable. De hecho, los resultados del tratamiento van a

depender en mayor medida de la flexibilidad que de la gravedad de la protusión.

Sistema de compresión dinámica Una de las alternativas terapéuticas para el tratamiento del PC es

la utilización de una ortesis compuesta de dos valvas con un apoyo esternal almohadillado que realiza una presión sobre la protusión.

Recientemente se ha desarrollado un dispositivo electrónico que se adapta a la ortesis

permite monitorizar y ajustar una presión óptima de tratamiento. Con este sistema de compresión dinámica se pretende mejorar

los resultados de la protesis convencional y evitar los efectos adversos asociados.

Bibliografía

Paz-Valiñas L, Maceira-Rozas MC, Varela-Lema L. Tratamiento no invasivo del Pectus carinatum mediante ortesis de compresión. Red Española de Agencias de Evaluación de Tecnologías y Prestaciones del SNS. Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias de Galicia. 2015. Informes de evaluación de tecnologías sanitarias. http://avalia-t.sergas.es/DXerais/412/avalia-t201503PectusCarinatum_DEF.pdf

http://www.pectusforum.com/es/pectus-carinatum.html http://www.clinicaangloamericana.pe/pectus-excavatum-y-carinat

um/