Poliomiositis, dermatomiositis y miosistis con cuerpos de
inclusion
Alejandro Ruiz Ezquivel 97712 Alan F. Guaderrama Mendoza 97219
Elizabeth Prieto Martinez 97770
Dermato miositis
Miositis Miositis con cuerpos de inclusion
Las miopatías inflamatorias constituyen el principal grupo
de causas adquiridas y
potencialmente curables de debilidad muscular
Epidemiologia
PM • Adultos
DM • Ninos• Adultos• Mujeres
IBM • Mujeres • Raza blanca • Mayor 50 @
Manifestaciones Clinicas
Manifestaciones Clinicas
Debilidad muscular progresiva y simetrica
Tareas cotidianas que usan m. proximales
Movimientos finos que dependen de la fuerza de m. distales
M. faríngeos y flexores del cuello alterados
M. respiratorios
Debilidad grave asociada a atrofia
muscular
Sensibilidad es normal
Manifestaciones ClinicasAfección del cuadriceps
Músculos oculares
respetados
Musculatura facial
alterada
Reflejos tendinosos
pueden desaparecer
Evoluciona con lentitud
durante años
Trastorno de moto neurona de evolución
lenta
IBM
Manifestaciones Clinicas
DM
Mialgias
Dolor muscular
Conjuntivopatias
DM & PM
Musculatura facial no alterada
Evolución subaguda
Semanas o meses
Signos Especificos
Polimiositis
No es facil precisar la fecha
de comienzo Dx de exclusion
Mipatia inflamatoria subaguda
Asociada a transtorno
autoinmuneConjuntivopatia Infeccion viral o
bacteriana
D-penicilamina o Zidovudina
similar a polimiositis
Polimiositis
No presenta ninguna de las manifestaciones siguientes
Erupcion o eritema
Ataque de musculos extraoculares y de la cara
Antecedente familiar de enf. Neuromuscular
Antecedente a exposicion de farmacos o toxinas miotoxicos
Endocrinopatias
Enfermedades neurogenas
Distrofia muscular
Trastornos musculares de tipo buiquimico
IBM
Dermatomiositis
Zona hipercromica azul-violaceo parpados superiores • [Heliotropo]
Rojiza plana en cara y
mitad superior del
tronco
Nudillos con erupcion violacea exfoliativa sobresaliente• [Signo de
Gottron]
Rodillas, codos, maleolos, cuello y cara anterior torax• [Signo V]
Dorso y hombros • [Signo del
chal]
Erupciones pruriginosas en cara cuero cabelludo torax y torso
Dermatomiositis
Asas capilares dilatadas en base de las uñas
Cuticulas irregulares, engrosadas y deformes
Zonas laterales y palmares asperas y agrietadas
Lineas horizontales sucias irregulares [Manos de mecanico]
DermatomiositisDermatomiositis sin
miostitis
Se produce de manera aislada
Coincide con manifestaciones
Esclerodermia y enfermedades del tejido conjuntivo
Miositis con cuerpos de inclusion
Es la miopatia mas frecuente en
50@ o +
Debilidad y atrofia de musculos
distales pueden ser asimetricas
Extensores del pie y flexores
profundos de los dedos de la mano
Caidas frecuentes
Similar a la enfermedad de la segunda neurona
motora
Disfagia
Miositis con cuerpos de inclusion
Enfermedad autoinmune
generalizada
Conjuntivo patias
IBM inflamatoria
familiar
Miopatia hereditaria por cuerpos de inclusion
Recesivo
No inflamatorias
h-IBM no afecta a
musculos cuadriceps
Vinculado al cromosoma
9p1
Mutacion en el gen 2
epimerasa
Signos clinicos asociados
Manifestaciones extramusculares
• Fiebre, Malestar , Perdida de peso, Artralgias • Fenomeno de Raynaud Sintomas
generales
• DM• Niños Contracturas
articulares
• Afeccion musculatura estriada de bucofaringe• DM IBMDisfagia sintomas
digestivos
• Conduccion auriculoventricular• Taquiarritmias, insuficiencia cardiaca congestivaTrastornos
cardiacos
• Por debilidad de los musculos toracicos,• Neumopatia intersticialDisfuncion
pulmonar
• DM• Salen de la piel y originan ulceras e infecciones Calcificaciones
subcutaneas
Vinculo con canceres
Se pueden vincular en especial en ancianos
DM
Ovario, mama, colon, melanoma, y linfoma no hodjkiniano
Exploracion fisica completa cada anio
Tacto ginecologico y revision de mamas
Sindromes de superposicion
Asociacion de miopatias inflamatorias con conjuntivopatias
DM + esclerosis generalizada o enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
Engrosamiento esclerotico de
la dermis
ContracturasDeposito de
calcio
Hipomovilidad esofagica
Micro angiopatias
Anti-PM/Scl dirigido contra un complejo
nucleolo proteina
PATOGENIA
Alan Fernando Guaderrama Mendoza 97219
• Hasta en 20% se detectan autoanticuerpos vs antígenos nucleares y citoplasmicos.
• Contra ribonucleoproteinas (antisintasas)• Transporte traduccional (partículas
antireconocimiento de señales)• Ac. Contra sintasa de histidil-RNA de
transferencia (anti-Jo-1) 75% de antisintasas, 80% de estos tiene neuropatía intersticial
• También se observa fenómeno de Raynaud, artritis no erosiva y moléculas CMH DR3 y DRw52
InmunopatológicosD
erm
ato
mio
sit isInmunidad tipo
humoralInfiltrados cel inflamatorias (linfocitos B, cerca de TCD4 y macrófagos)
Activación de complejo membranolitico C5b-9 de complemento es elemento desencadenanteExpresión VCAM, ICAM de endotelioMigración de cel linfoides a perimisio y endomisio
Necrosis de células endoteliales
Menor # capilares del endomisio
Isquemia y destrucción fibras
musculares.
PM
Y L
A IB
M Citotoxicidad mediada por células T
TCD8 y macrofagos invaden y destruyen fibras no necroticas CMHI
Complejo CD8/CMHI caracteristico de PM, IBM.TCD8 tienen perforina y granulos de granzima
Factores no inmunitarios en IBM
• Presencia de vacuolas junto a depósitos de material amiloide B en fibras vacuoladas, dentro de mitocondrias vacuoladas y anormales con fibras – a oxidasa de citocromo
Depositos de B-
amiloide son
inmunorreactivo
s vs proteina precurso
ra amiloide
Quimiotripsina
T fosforilada Apolipoproteina
E
Como en alzheimer
Asociación con infecciones víricas
CoxsackieVirus de gripe
ParotiditisCitomegalovirus
Epstein-Barr
Miosis autoinmune por mecanismos de
similitud molecular entre
sintasa de histidil RNA y RNA
genómico de virus
encefalomielitis
Retrovirus: VIH, virus I linfotrópico
de linfocitos T.
• Miopatía inicia por infección por retrovirus o en etapa posterior
• Solo se han detectado retrovirus en macrófagos (no infección persistente ni replica)
Dx. Diferencial
• Cuadro clínico de exantema cutáneo y debilidad muscular proximal tiene pocas causas
• Debilidad muscular proximal sin afección cutánea tiene muchas causas
Debilidad muscular progresiva subaguda o cronica
Puede deberse a denervación como la atrofia de músculos espinales
Puede ser dificil diferenciar entre PM crónica y distrofia muscular
Distrofia muscular facioescapulohumeral, miopatia por disferlina y distrofinopatías (infiltrados de celulas de inflamacion)
Miopatias endrocrinas por hipercorticosteroidismo, hipo e hiperparatiroidismo.
Enfermedades de unión NM como sindrome miasténico de Lambert-Eaton
Debilidad muscular aguda
Parasitos animales (toxoplasmas, tripanosomas) cestodos, (cisticercos) y nematodos (triquinas) originan miopatia
inflamatoria
Metabolicopatías: espasmos musc. Dolorosos, rabdomiolitis y mioglobinuria
Puede ser causada por neuropatías como Guillen Barre, mielitis transversa o neurotoxina
Miopatías farmacoinducidas
• La D-penicilamina y procainamida producen miositis parecida a PM y cuadro similar a DM
• Azidotimina miopatia tipo mitocondrial• Hipolipemiantes: clofibrato, lovastatina,
simvastatina o provastatina (miopatia no inflamatoria tóxica.
• Bloqueadores NM (pancuronio) con glucocorticoides ocasionan miopatía critica aguda
Diagnostico
Polimositosis
Polimositosis
Criterio Definido Probable Dermatomositosis
Miositis Con Cuerpos De Inclusion
Debilidad Muscular Miopatica
Si Si Si Comienzo Lento, Afeccion Temprana De Musculos Distales, Caidas Frecuentes.
Signos Electromiograficos
Miopaticos(incremento)
Miopaticos Miopaticos Miopaticos Con Potenciales Mixtos
Enzimas De Musculo
Incrementa Hasta 50 Vecez
Incrementa Hasta 50 Vecez
Incrementa Hasta 50 Vecez O Normal
Elevado (Aumento Hasta 10 Vecez O Normal)
Signos En La Biopsia Muscular
Inflamacion Primaria Con El Complejocd8/MCHI Y Ausencia De Vacuolas
Expresion Muy Difundida De MCHI, Pero Inflamacion Minima Y Ausencia De Vacuolas
Infiltrados Alrededor De Fasciculos, Permisio O Vasos; Atrofia Perivascular.
Inflamacion Primaria Con Complejocd8/MCHI Fibras Vacuoladas Con Depositos De Amiloideb, Fibras Q No Captan La Oxigenasa De Citocromo ; Signos De Miopatica Cronica.
Erupcion O Calcinosis
Ausente Ausente Presente Ausente
Tratamiento
Tratamiento
Se busca mejorar la potencia muscular.
La funcion de las actividades de la vida diaria
Aplacar las manifestaciones extramusculares.
Existe una tendencia para atacar los valores de CK en vez de la debilidad
muscular
Dermatomiositis y polimiositis
Gluco corticoides
Prednisona por via oral
1mg/kg/dia
3 o 4 semanas
1mg/kg en dias alternos. 5 o 10 mg
cada 3 o 4 semanas
Miopatia esteroidea
Dermatomiositis y polimiositis
Azatioprina• Bien
tolerada• Pocos
efectos adversos
• Dosis inicial 3mg/Kg/dia.
Metotrexato• Inicio de
acción mas rapido ,VO
• 7.5mg ala semana durante las tres primera semanas
Ciclofosfamida• 0.5 a 1 IV
mensua durante seis meses.
Clorambucilo• resultados
variables.
Ciclosporina Micofenolato
Inmunosupresores
Dermatomiositis y polimiositis
• Mejora la potencia muscular y las erupciones.
Intravenoso
• Prednisona en dosis elevadas.• Azatioprina o metotrexato.• IVIg• Un ciclo con ciclosporina, clorambucilo,
ciclofosfamida y micofenolato.
2g/kg fraccionada en el transcurso de 2 a 5 días cada 6 a
8 semanas.
Inmunomodulacion
PronosticoIndice de supervivencia a los 5 años de
las personas tratadas con PM y DM es de 95%.
A los 10 añoses del 84%
Los pacientes con afeccion grave al inicio o tratados con mucho retraso
tienen mal pronostico.
DM mejor pronostico que PM
IBM Peor pronostico.