8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

1/21

Leukemia Granulositik

Kronik

Dessy Christina Noelik

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

2/21

Skenario 2

• Seorang laki-laki usia 60 tahundatang ke poliklinik UKRD! dengankeluhan utama lemas se"ak 2 #ulanlalu S$RS%

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

3/21

!namnesis•napas pendek saat beraktivitas, kelelahan, nyeri kepala atauangina•palpitasi, kadang tinitus, pusing dan pingsan?

Anemia?

•Neutopenia – infeksi bakteri atau jamur?•Limfopenia - predisposisi infeksi virus (herpeszoozter,tuberkulosis

Leukopenia?

•memar spontan atau petekie, epistaksis, menoragia,perdarahan spontan?!rombositopenia?

• mudah terjadi perdarahan setelah trauma?"efek faktor koagulasi?

•penurunan bb, demam, pruritus, ruam kulit, limfoma,•nyeri tulang, gejala hiperkalsemia?•Nyeri hipokondrial kiri-splenomegali?•limfadenopaati tidak nyeri?•nyeri sendi- gout yang disebabkan hiperurisemia?

#ejala lainnya?

$i%ayat keluarga?

$i%ayat &bat?

&perasi?

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

4/21

&emeriksaan 'sik

• KU( Kesadaran( ))*

• nspeksi

•

&alpasi• &erkusi

• !uskultasi

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

5/21

&emeriksaan penun"ang

• +ematologi rutin

• !pus darah tepi

•

!pus sumsum tulang• Karyotipik

• &emeriksaan la# lain

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

6/21

Diagnosis #anding

Leukemia#ranulositik

'ronik 

$eaksiLeukemoid

Leukemiaielomonosi

tik 'ronik ielo)brosis

• Gangguanmieloplori,era

ti, • Granulopoiesi

s • !danya

kromosom&hiladelphia

• Neutro'liayang reakti,

dan#erle#ihan

• !danyain,eksi#erle#ihan

• &eru#ahan

granulositsepertigranulasitoksik dan.adan D/hle

• $onositosispersisten

dan#erle#ihan 201 sel #las

• Leukositosis• $utasi ))2

sering

ditemukan

•  3aringanparut

4'#rosis5pada sumsumtulang

• !alLeukositosisdan

trom#ositosis!khirLeukopeni 7trom#ositopenia

• 801 oleh

mutasi 3!K2

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

7/21

Diagnosis #anding

Reaksi Leukemoid $ielo'#rosis Leukemia

mielomonositik

kronik

C$L9LGK 

tiologi n,eksi Sumsum )ulang Keganasan Keganasan

:rganomegali - ; - ;

!nemia - ; - ;

!kti

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

8/21

Diagnosis #anding 425Reaksi Leukemoid $ielo'#rosis Leukemia

mielomonositik

kronik

C$L9LGK 

 )rom#ositopenia - ; - ;

Kelainan neutro'l ;; immatur - -9;

.aso'lia - ; - ;9-

osino'lia - ; - ;9-

$or,ologi ritrosit Normal )ear drop eritosit Normositik

normokrom

$ikrositik

hipokrom

$or,ologi Leukosit $ieloid immatur

meninkat

Neutro'l imatur $onosit 4tapal

kuda5

Neutro'l

4#atang5

meningkat

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

9/21

Diagnosis Ker"a

Leukemia #ranulositik 'ronik * Leukemia yeloid'ronik

"e)nisi+

• Kelainan myeloproli,erati

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

10/21

Klasi'kasi LGK 

• "e)nisi &

• >ase Kronik Sta#il

 –  3umlah sel #last darah peri,er kurang dari =01 pada darah dansumsum tulang

• >ase !kselerasi

 –  3umlah sel #lasts =0-=?1 dari "umlah leukosit pada sel sumsumtulang nu@leated dan atau peri,erA trom#ositopenia persisten 4B=00 =0?9L5 tidak terkait dengan terapi atau trom#ositosispersisten 4 =000 =0?9L5 tidak responsi

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

11/21

pidemiologi

• 201 dari semua leukemia padadeasa( kedua ter#anyak setelahleukemia lim,ositik kronik%

• &ada umumnya menyerang usia diatas80 tahun dengan median 68tahun%

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

12/21

tiologi

• Leukemia granulositik kronik adalahpenyakit yang didapat%

• .elum ada etiologi spesi'k yangdiketahui%

• Radiasi merupakan suatu ,aktorresiko%

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

13/21

&ato'siologi

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

14/21

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

15/21

$ani,estasi klinis

• Rasa tidak enak di perut kuadran kiriatas dan kanan atas  .plenomegali / epatomegali

• $erasa @epat kenyang dan #egah

• Cepat lelah( lemah #adan( demamyang tidak terlalu tinggi( keringat

malam( penurunan #erat #adan

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

16/21

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

17/21

&enatalaksanaan

•  )u"uan )erapi   men@apai remisi lengkap remisihematologi( remisi sitogenetik( maupun remisi#iomolekular%

• o#at-o#at yang #ersi,at mielosupresi, 4+ydroEyurea4+ydrea5 7 .usui,an 4$yleran55  Remisi hematologis

• matini# mesylate 4Gleevec = Glyvec) -- !nti#odimonoklonal   Remisi hematologis( remisi sitogenik( danremisi #iologis

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

18/21

• nter,eron al,a-2a atau nter,eron al,a-2#   remisisitogenik

• Cangkong sumsum tulang  terapi de'niti,%

ndikasi

=% Usia tidak le#ih dari 60 tahun%

2% !da donor yang @o@ok%

F% )ermasuk golongan risiko rendah

K kromosom &h negati, atau .CR-!.L negati,%

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

19/21

Komplikasi

• $asalah meta#olik

• +iperleukositosis• &riapism

•

Leukemia $eningeal• $yelo'#rosis

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

20/21

&rognosis

• Du#ia ad malam

• Dulu $edian hidup pasien F-8 tahun setelahdiagnosis ditegakkan%

• Saat ini dengan ditemukannya #e#erapa o#at#aru( @ontohnya kom#inasi hidrea dan inter,eronmedian kelangsungan hidup men@apai 6-? tahun%

• matini# mesilat mem#eri hasil yang le#ihmen"an"ikan%

8/16/2019 Ppt Blok 24 Lgk

21/21

Kesimpulan

Leukemia mielositik kronik atau sering dise#ut "uga leukemiagranulositik kronik adalah suatu penyakit klonal sel indukpluripoten yang digolongkan se#agai salah satu penyakit

mieloproli,erati,%

&enyakit ini tim#ul pada tingkat sel induk pluripoten dan se@araterus-menerus terkait dengan kromosom &hiladelphia

&em#erian o#at matini# pada pasien yang #aru didiagnosa(o#at ini telah #erhasil men@apai rasio remisi sitogenetiksempurna se#esar 01 dan mem#erikan harapan #aru #agi

pasien LGK%