EFFECT OF INSULIN ANALOG INITIATION THERAPY ON LDL/ HDL SUBFRACTION PROFILE AND HDL ASSOCIATED ENZYMES IN TYPE 2 DIABETIC PATIENTS

Paradoxical exacerbation of myoclonic-astaticseizures by levetiracetam in myoclonic astaticepilepsyKEPANITERAAN KLINIK SENIOR ILMU KESEHATAN ANAK RSUD BANGKINANGFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ABDURRABPEKANBARU2015Ranti Purnama SariPembimbing:dr. Zulfikri Sp.A

Latar BelakangLevetiracetam (LEV), salah satu obat antiepilepsi generasi baru (AED), dianggap sebagai antikonvulsan spektrum luas dengan profil keamanan dan farmakokinetik menguntungkanSaat ini berlisensi di Amerika Serikat sebagai terapi tambahan untuk pengobatan gangguan kejang parsial pada pasien dengan onset satu bulan dan lebih, kejang mioklonik pada pasien 12 tahun dan lebih dengan diagnosis epilepsi mioklonik juvenile dan kejang tonic-clonic umum terutama pada pasien 6 tahun atau lebih dan didiagnosis dengan epilepsi umum idiopatikLatar BelakangMAE, pertama kali dijelaskan sebagai sindrom epilepsi independen oleh Doose, termasuk dalam klasifikasi internasional sindrom epilepsi sebagai salah satu kriptogenik / gejala epilepsi umum.Baru-baru ini diganti sebagai epilepsi mioklonik-atonik dan diklasifikasikan sebagai salah satu masa onset sindrom electroclinical Ini adalah epilepsi umum, biasanya mempengaruhi anak-anak yang perkembangannya normal dengan usia rata-rata saat onset 2-4 tahun dan secara klinis ditandai dengan terjadinya mioklonik, atonic, mioklonik-atonic dan kejang absence yang biasanya didahului dengan demam atau demam kejang tonik-clonic umumPresentasi KasusSalah satu tujuan utama dari penelitian ini adalah untuk menentukan frekuensi sindrom epilepsi di Lebanon dikelompokkan berdasarkan kelompok umur pada pasien yang baru didiagnosis epilepsistudi dilakukan di American University of Beirut Medical Center (AUBMC) dalam hubungan dengan Bab Lebanon Liga Internasional melawan EpilepsiPemeriksaan pada setiap pasien yaitu merekam 3 jam video EEG selama tidur ditafsirkan oleh dua ahli EEG berpengalaman bersama dengan protokol MRI otak pada epilepsi ditafsirkan oleh neuroradiologist yang tidak mengetahui riwayat pasienHasil tes tersebut kemudian dikomunikasikan ke dokter perujuk yang memutuskan apakah akan memulai pengobatan (jika pengobatan belum dimulai) dan pada pilihan AEDPasien kemudian ditindaklanjuti dengan panggilan telepon bulanan bertanya tentang efek samping obat, tingkat AED dan kekambuhan kejang dengan tindak lanjut kunjungan di AUBMC setiap 3-6 bulan dan mengulangi perekaman video-EEG dan pengisian kuesioner kualitas hidupDari 307 anak-anak dan remaja (kurang dari 18 tahun) dengan dua atau lebih mengalami kejang yang terdaftar dalam penelitian, lima anak (1,6%) pertama didiagnosis dengan MAEAda empat anak laki-laki dan satu perempuan, dengan usia rata-rata 3,3 tahun, dan yang lainnya 1,9-5,4 tahun. Semua pasien pada awalnya diobati dengan valproate tetapi gagal mencapai kejang remisi. Dari empat anak kemudian diobati dengan terapi tambahan LEV, dua tidak mengalami perubahan frekuensi kejang sementara dua lainnya, yang merupakan dasar dari laporan ini, memiliki eksaserbasi substansial dalam frekuensi kejang mioklonik dan atonic setelah pengenalan obat ini

Kasus 1AA adalah anak parempuan berusia 3 tahun 3 bulan, dengan riwayat onset baru dengan GTCs nokturnal dan diurnal tanpa onset fokal yang dimulai dengan pengobatan valproate. Pada evaluasi awal nya di AUBMC, dia memiliki perkembangan psikomotor normal, pemeriksaan fisik dan neurologis normal, dan riwayat epilepsi pada paman ibu sebagai faktor risiko hanya untuk epilepsi. Pada EEG 3 jam sebelum tidur mengungkapkan latar belakang irama normal terjaga, dan fragmen umum lonjakan dan gelombang yang berhentiDua bulan kemudian, pasien mulai mengalami mioklonik tersentak dari ekstremitas atas terkait dengan kebisingan cegukan diikuti oleh jatuhnya kepala dengan frekuensi lima kali sehari (orang tua menggambarkan sebagai anak lemas saat jatuh) mengakibatkan beberapa cedera kepala dan tubuhTiga hari kemudian, orang tua mencatat bahwa frekuensi tersentak mioklonik diikuti oleh jatuhnya kepala meningkat menjadi 10 kali sehari dan kemudian 15 kali sehari ketika dosis LEV telah meningkat menjadi 375 mg BID (47 mg / kg / hari ). Dosis LEV dikurangi menjadi 250 mg BID dengan pengurangan cepat kejang mioklonik-atonik kembali ke 10 kali sehari. LEV itu meruncing dan dihentikan dan pengobatan dengan ethosuximide diawali dengan resolusi lengkap kejang dan normalisasi lengkap EEG nyaKasus 2WS adalah seorang anak berusia 22 bulan, yang lahir setelah kehamilan lancar dan dengan perkembangan psikomotorik yang normal, yang disajikan dengan riwayat 6 kali demam umum tonik-klonik selama 10 hari. Orang tua juga melaporkan memperhatikan beberapa episode menatap harian, masing-masing berlangsung selama sekitar 10 detik dan terkait dengan tidak mereson dan berkedip. Pada saat presentasi kepada AUBMC, pengobatan dengan valproate sudah diprakarsai oleh ahli saraf pediatrik perujuk. Pemeriksaan fisik dan neurologis nya normal. Tidak ada faktor risiko epilepsiRekaman video / EEG 3 jam sebelum tidur mengungkapkan munculnya frontal dominan, 2-3 Hz umum lonjakan dan gelombang pembuangan berlangsung biasanya antara 2 dan 5 detikMRI otak normal. Karena seringnya kejang absans, terapi tambahan dengan LEV dimulai pada 125 mg BID (21 mg / kg / hari) oleh dokter perujuk. Dua hari kemudian, anak mulai mengalami tersentak mioklonik singkat, berulang dalam kelompok dan menghasilkan perpanjangan.Sebagai dosis LEV itu uptitrated 500 mg / hari (42 mg / kg / hari), orang tua mulai melihat sering terjadi jatuhnya kepala (rata-rata 3-4 episode / hari) tanpa jatuh kadang-kadang didahului oleh tersentak mioklonik dari ekstremitas atas, tetapi resolusi episode menatapMRI otak normal. Karena seringnya kejang absans, terapi tambahan dengan LEV dimulai pada 125 mg BID (21 mg / kg / hari) oleh dokter perujuk. Dua hari kemudian, anak mulai mengalami tersentak mioklonik singkat, berulang dalam kelompok dan menghasilkan perpanjangan singkat leher. Sebagai dosis LEV itu uptitrated 500 mg / hari (42 mg / kg / hari), orang tua mulai melihat sering terjadi jatuhnya kepala (rata-rata 3-4 episode / hari) tanpa jatuh kadang-kadang didahului oleh tersentak mioklonik dari ekstremitas atas, tetapi resolusi episode menatapKesimpulanPada kedua anak, pengenalan LEV mengakibatkan tidak adanya eksaserbasi dari kejang mioklonik dan atonik. Obat yang mencetuskan eksaserbasi kejang sulit dideteksi secara klinis karena riwayat epilepsi, dengan periode kejang eksaserbasi berhubungan dengan rejimen obat tertentu. Sebuah hubungan antara AED dan eksaserbasi kejang paling besar ketika dapat menunjukkan bahwa pengenalan AED yang mengakibatkan peningkatan frekuensi kejang, penghentian yang mengakibatkan penurunan frekuensi kejang, dan bahwa reaksi penolakan ulang dengan AED menyebabkan memburuknya frekuensi kejangKesimpulanDalam kasus pertama kita, anak mengembangkan kejang mioklonik-atonik beberapa bulan setelah onset demam umum tonik-klonik, urutan khas untuk pasien dengan MAE. Beberapa hari setelah pengenalan LEV, frekuensi harian kejang mioklonik-atonik yang mengakibatkan frekuensi jatuh meningkat dan secara proporsional lebih buruk pada dosis LEV selanjutnya meningkat dan dengan pengurangan dosis menurun.KesimpulanDalam kasus kedua, penampilan kejang mioklonik- atonik tak lama setelah pengenalan LEV bisa sangat baik menjadi asosiasi kesempatan dan refleksi dari perjalanan alami penyakit. Namun, ada lagi eksaserbasi sangat jelas dalam frekuensi kejang mycolonic-atonic yang berkorelasi dengan peningkatan progresif dalam dosis LEV dan perbaikan berikutnya dengan pengurangan dosis

KesimpulanPada kedua anak-anak, penarikan LEV dan pengenalan ethosuximide menghasilkan total kejang remisi dan normalisasi EEG. MAE ini secara kondisi sulit untuk diobati. Meskipun tidak ada uji klinis mengevaluasi keamanan dan kemanjuran AED pada MAE telah dilakukan, ethosuximide dan valproate biasanya dianjurkan sebagai terapi lini pertama, meskipun persentase anak mencapai remisi dengan valproate monoterapi cukup rendah.KesimpulanObat lain yang telah mencoba anekdot termasuk lamotrigin, zonisamide, LEV, dan rufinamideDiet ketogenik sangat efektif bagi anak-anak MAE, dan meskipun biasanya digunakan pada anak-anak refrakter terhadap terapi obat, beberapa telah menganjurkan untuk penggunaannya pada awal perjalanan klinisKemanjuran LEV di MAE hanya dilaporkan di 9 anak, dengan hasil mengesankan karena hanya satu dilaporkan mencapai kebebasan kejang dengan tindak lanjut dari hanya 3 bulanKesimpulanData kami konsisten dengan hasil tersebut sejak dua dari 4 anak-anak diobati dengan LEV tidak mengalami perubahan yang signifikan dalam frekuensi kejang sementara dua lainnya mengalami perburukan yang signifikan kejang mioklonik dan atonik, reaksi paradoks sebelumnya tidak dijelaskan untuk LEV pada MAE. Hanya ada satu yang dilaporkan pasien dengan MAE tidak lengkap dikendalikan pada valproate monoterapi yang dilaporkan mengembangkan Status mioklonik epileptikus setelah mengganti valproate dengan LEVPerburukan ini bisa saja disebabkan oleh penghentian valproate, pengenalan LEV, riwayat dari penyakit atau kombinasi dari faktor-faktor tersebutKesimpulanSejumlah AED, termasuk carbamazepine, phenytoin, dan vigabatrin harus dihindari di MAE karena mereka sering mengakibatkan eksaserbasi kejang secara signifikan.Selain itu, meskipun kombinasi valproate dan lamotrigin disukai oleh beberapa sebagai kombinasi sinergis dalam kondisi ini lamotrigin harus digunakan dengan hati-hati pada MAE terutama pada anak-anak dengan sering kejang mioklonik karena dapat memperburuk jenis kejang iniKesimpulanKesimpulannya, LEV harus digunakan dengan hati-hati pada anak dengan MAE dan eksaserbasi frekuensi kejang temporal berkaitan dengan pengenalan LEV harus diwaspadai dokter untuk kemungkinan kejang eksaserbasi paradoksalTHANK YOU,,,