KELAINAN METABOLISME PROTEIN DAN ASAM AMINO

Reno Ardiansyah(13040038)Suti Susilawati (13040046)Tsania Sulfiana (13040047)Ummu Imaroh (13040048)Wanti Mahdalena(13040049)Yuli Yanti (13040050)Yuni Widyastuti (13040051)Yuyi Puji Lestari (13040052)Syifa Nurul Aini (13040053)Fitri Handayani (13040054)

Metabolisme asam amino

• Metabolisme  adalah  proses  penguraian  dan  pembentukan  alami  tubuhyang  dilakukan  sepanjang  hari.  Asam  amino  merupakan  senyawa  organikyang merupakan satuan penyusun protein yang mempunyai gugus amino (–NH2) dan karboksilat (–COOH).

•  Oleh  karena  itu  asam  amino  mempunyai  sifat asam  maupun basa.Jenis-jenis asam amino, urutan cara asam amino tersebut terangkai, serta hubungan spasial asam-asam amino tersebut akan menentukan struktur 3 dimensi dan sifat-sifat biologis protein sederhana

Pengertian ProteinProtein  adalah  suatu  polipetida  yangmempunyai bobot molekul yang bervariasi dari 5.000 hingga lebih dari satujuta.   fungsi  protein  diantaranya  sebagai  transportasi  dan penyimpanan,  koordinasi  gerak,  penunjang  mekanis,  proteksi  imun,membangkitkan  dan  menghantarkan  imfuls  saraf  serta  mengaturpertumbuhan  dan  diferensiasi.  • Sedangkan  unit  dasar

 penyusun  • Struktur protein adalah asam

amino.

Asam amino adalah monomer protein. Asam amino mengandung dua macam gugus yaitu gugus karboksilat ( –COOH) dan gugus amine (–NH2) serta terdapat gugus metil (–CH3)n. Gugus karboksil memberikan sifat asam dan gugus amina memberikan sifat basa. Dalam bentuk larutan, asam amino bersifat amfoterik yaitu cenderung menjadi asam pada larutan basa dan menjadi basa pada larutan asam. Perilaku ini terjadi karena asam amino mampu menjadi zwitter-ion.

Fungsi utama asam amino adalah sebagai penyusun protein, termasuk enzim,

sebagai kerangka dasar sejumlah senyawa penting dalam metabolisme(terutama vitamin, hormon dan asam nukleat) serta sebagai pengikat ion logam penting yang diperlukan dalam dalam reaksi enzimataik (kofaktor).

Tingkat 1

• Primer

Tingkat 2

• Sekunder

Tingkat 3

• Tersier

Tingkat 4

• Kuartener

STRUKTUR PROTEIN DAN ASAM AMINO

REAKSI KIMIA ASAM AMINO

Reaksi ninhidrin

Reaksi Sanger

Reaksi edman

Peptida

Penguraian Protein Dalam Tubuh

• Asam amino yang dibuat dalam hati, maupun yang dihasilkan dari proses katabolisme protein dalam hati, dibawa oleh darah kedalam jaringan untuk digunakan.proses anabolik maupun katabolik juga terjadi dalam jaringan diluar hati.asam amino yang terdapat dalam darah berasal dari tiga sumber, yaitu absorbsi melalui dinding usus, hasil penguraian protein dalam sel dan hasil sintesis asam amino dalam sel. Banyaknya asam amino dalam darah tergantung keseimbangan antara pembentukan asam amino dan penggunaannya. Hati berfungsi sebagai pengatur konsentrasi asam amino dalam darah.

Penguraian Protein Dalam Tubuh

• Dalam tubuh kita, protein mengalami perubahan tertentu dengan kecepatan yang berbeda. Protein dalam dara, hati dan organ tubuh lain mempunyai waktu paruh antara 2,5 sampai 10 hari. Protein yang terdapat pada jaringan otot mempunyai waktu paruh 120 hari. Rata-rata tiap hari 1,2 gram protein per kilogram berat badan diubah menjadi senyawa lain.

Asam Amino Dalam Darah

• Pada proses pencernaan makanan, protein diubah menjadi asam amino oleh beberapa reaksi hidrolisis serta enzim – enzim yang bersangkutan. Enzim-enzim yang bekerja pada proses hidrolisis protein antara lain ialah pepsin, tripsin, kimotripsin, karboksi peptidase, amino peptidase, tripeptidase dan dipeptidase.

Setelah protein diubah menjadi asam-asam amino, maka dengan

proses absorpsi melalui dinding usus, asam amino tersebut sampai kedalam pembuluh darah. Proses absorpsi ini ialah proses

transpor aktif yang memerlukan energi. Asam-asam amino

dikarboksilat atau asam diamino diabsorbsi lebih lambat daripada asam

amino netral.

REAKSI METABOLISME ASAM AMINO

• Transaminasi. Transaminasi ialah proses katabolisme asam amino yang melibatkan pemindahan gugus amino dari satu asam amino kepada asam amino lain

• Deaminasi Oksidatif. Asam amino dengan reaksi transaminasi dapat diubah menjadi asam glutamat.

Asam glutamat + NAD+ a ketoglutarat + NH4+ + NADH + H+

PEMBENTUKAN ASETIL KOENZIM A

• Asetil koenzim A merupakan senyawa penghubung antara metabolisme asam amino dengan siklus asam sitrat. ada dua jalur metabolic yang menuju kepada pembentukan asetil koenzim A, yaitu melalui asam piruvat dan melalui asam asetoasetat

• Koenzim yang bekerja disini ialah Tetrahidrofolat

BIOSINTESIS PROTEIN

dua tahap pembentukan protein:

• Tahap pertama disebut transkripsi, yaitu pembentukan molekul RNA sesuai pesan yang diberikan oleh DNA.

• Tahap kedua disebut translasi, yaitu molekul RNA menerjemahkan informasi genetika kedalam proses pembentukan protein.

Kelainan Metabolisme Protein dan Asam Amino

1. Fenilketonuria Fenilketonuria adalah

suatu kelainan di dalam tubuh, dimana tubuh tidak dapat memproduksi enzim yang berfungsi menguraikan asam amino esensial fenilalanin menjadi asam amino non esensial tirosin.

KELAINAN METABOLISME DAN ASAM AMINO

• Tirosinemiasuatu kelainan yang menyebabkan persoalan serius dengan metabolisme hati. Anak dengan tirosinemia tidak dapat secara komplit memetabolisme asam amino tirosin

KELAINAN METABOLISME DAN ASAM AMINO• Sistinuria

Sistinuria adalah suatu penyakit yang menyebabkan dikeluarkannya asam amino sistin ke dalam air kemih dan seringkali menyebabkan pembentukan batu sistin di dalam saluran kemih.Penyebab sistinuria adalah kelainan pada tubulus renalis yang diturunkan.

KELAINAN METABOLISME DAN ASAM AMINO• Alkaptonuria

Tubuh tidak mempunyai enzim pengubah alkapton (asam homogensitin) menjadi asam asetoasetat sampai menjadi H2O dan CO2. Penyebabnya kerusakan pada gen HGD.

KELAINAN METABOLISME DAN ASAM AMINO

• Penyakit HartnupPenyakit ini mempengaruhi pembentukan asam amino yang merupakan bahan baku protein. Penderita tidak mampu merubah asam amino triptofan menjadi niasinamid vitamin B. amino.

• AlbinismeAlbinisme adalah kelaianan tidak adanya tirosin yang akan diubah menjadi 3,4-dihidroksifenilalanin dan selanjutnya menjadi melanin.

Thank you