Queratoglobo Expo 2012

QUERATOGLOBO

MR2 OSCAR A. ROJAS CABANILLASHASS

OCT -2012

QUERATOGLOBODESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA

CORNEA

Las enfermedades ectasicas no inflamatorias de la cornea son:

Queratocono Degeneración Marginal Pelucida Queratoglobo Queratocono posterior

Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.

QUERATOGLOBO

The presence of corneal thinning and the type of contour abnormality can be helpful in recognizing the type of ectatic disorder. (A) Keratoconus; (B) pellucid marginal degeneration; (C) keratoglobus; and (D) posterior keratoconus.


ESPESOR CORNEAL Y TIPO DE CONTORNO EN LOS DIFERENTES TIPOS DE ECTASIAS

QUERATOGLOBO


DESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA CORNEA

QUERATOGLOBO


DESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA CORNEA

QUERATOGLOBO

QUERATOGLOBO: DEFINICION

Ectasia corneal globular con un incremento pronunciado de la curvatura corneal y protución globular, en la que el diámetro y la presión intraocular son normales, la cornea mantiene su transparencia.

E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.

Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc

Queratoglobo es una ectasia bilateral, no progresivo o mínimamente progresivo. La protrusión típica de la cornea resulta del adelgazamiento generalizado, más marcado en la periferia.

QUERATOGLOBO


Krachmer, MD, Mark J. Mannis . “Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease”. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc

QUERATOGLOBO

QUERATOGLOBO

Se manifiesta en la 2 a 3 década de la vida

Es bilateral

Asimétrico

Aparece desde el nacimiento y no es progresivo

Tienen AV buenas y/o variables.

CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS


JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000

QUERATOGLOBO

CARACTERISTICAS CLINICAS

Estroma difusamente adelgazado hasta 1/3 a 1/5 de su espesor normal

PIO normalLa ectasia corneal puede dar lugar a una gran miopía y

astigmatismo.Puede aparecer hidropesía agudaPerforación tras un traumatismo mínimoSe ha observado presencia de queratocono y queratoglobo en

diferentes miembros de la misma familia

Grayson. Enfermedades de la córnea. Tercera edición. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.

QUERATOGLOBO

CARACTERISTICAS CLINICAS ASOCIADAS

Amaurosis congénita de Leber.Esclerótica azulHiperextensibilidad de las articulaciones de la mano y

tobillosDefectos de audición neurosensorialesMoteado de los dientesEl padre presentaba queratoglobo y un hijo

queratocono, y en otra un hermano presenta queratoglobo y una hermana queratocono


Queratoglobo ha sido reportado en asociación con:

Pseudotumor orbitario inflamatorio. Blefaritis marginal crónica Frotamiento ocular crónica Glaucoma despues de keratoplastia penetrante.

Queratoglobo adquirido también ha sido descrito en asociación con Queratoconjuntivitis vernal y el hipotiroidismo.

QUERATOGLOBO

CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS


Si bien no existe asociación con el síndrome de Down, queratoglobo ha sido reportado en asociación con el síndrome de Rubinstein-Taybi, en el que se produce deterioro intelectual.

Como en el queratocono, hay pruebas que sugieren una asociación con anomalías del tejido conectivo.

Muchos informes enlazan queratoglobo y la esclerótica azul a otros hallazgos, como articulaciones hiperextensibles, anormalidades en los dientes y la audición, una alta incidencia de fracturas, y la consanguinidad.

QUERATOGLOBO



QUERATOGLOBO



Hyams et al. Queratoglobo debe ser considerado como un síndrome que envuelve el tejido conectivo.

Greenfield et al. Concluye que este desorden representa una probable anormalidad en la síntesis de colágeno y postuló su herencia autosómica recesiva.

QUERATOGLOBO



No hay un patrón de herencia definitiva demostrado en queratoglobo. Puede haber, sin embargo, una relación genética entre queratoglobo y el queratocono.

Queratoglobo y el queratocono se puede encontrar en diferentes miembros de la misma familia.

QUERATOGLOBO

Individuo con queratoglo, esclerotica azul y articulaciones hiperextensibles. Se enucleo el ojo izquierdo por la rotura tras un traumatismo mínimo

MANIFESTACIONES


QUERATOGLOBO

SIGNOS

Adelgazamiento estromal

Protución generalizada corneal

Retinoscopía en forma de tijera

Presencia de estrías o rompimiento de Descement de forma vertical localizada en la periferia.

Queratometrias mayores de 47.00 D

SINTOMAS

Visión fluctuante

Hipersensibilidad luminosa

MANIFESTACIONES


QUERATOGLOBOMANIFESTACIONES


Apariencia de queratoglobo. (A) El contorno típico globular de la queratoglobo se puede ver en esta córnea fotografiado en el perfil. (B) adelgazamiento generalizado es común (1), con la mayor adelgazamiento encuentran en la periferia

QUERATOGLOBO

Intenso astigmatismo en Queratoglobo

MANIFESTACIONES


QUERATOGLOBO

Córnea ectásica y difusamente adelgazada en un queratoglobo

MANIFESTACIONES


QUERATOGLOBO

Córnea globular en el Queratoglobo

MANIFESTACIONES


QUERATOGLOBO

ANATOMOPATOLOGIA

Roturas focales en capa de Bowman o ausencia de la misma.Adelgazamiento del estroma de 1/3 a 1/5 de espesor normal


QUERATOGLOBO

BIOMICROSCOPIA: se puede observar las roturas de Bowman, el adelgazamiento estromal, el rompimiento de la membrana de Descement y la presencia de hidrops.

QUERATOMETRIA : Se presentan queratometrías mayores de 47.00D y lo común es entre 43.00 a 45.00.

RETINOSCOPIA: Sombras en forma de tijera y distorsionadas

SUBJETIVO: Es difícil de afinar por la visión fluctuante.

PRUEBAS DE DIAGNOSTICO



QUERATOGLOBOPRUEBAS DE DIAGNOSTICO

Keratoglobus topography. (1) Orbscan (Bausch & Lomb) power map reveals diffuse steepening with the flattest Sim K reading 51.9 diopters, (2) Pachymetric map shows diffuse thinning, with the inferior part of the cornea being thinnest.


QUERATOGLOBO

Megalocornea : El diámetro corneal es mayor de 12.5 mm, no hay adelgazamiento, ni protrucion, el astigmatismo es mínimo, no hay presencia de Hidrops ni cicatrices, la Presión intraocular es normal y el Segmento posterior es normal.

Glaucoma Congénito : El diámetro corneal es mayor de 12.5mm, hay presencia de edema, hay una ligera protrución y un ligero astigmatismo, es común encontrar Hidrop y Estrias de Haab´s, la Presión intraocular es elevada y un incremento axial del segmento posterior.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL



QUERATOGLOBODIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de queratoglobo - presentación clínica y la aparición de condiciones que suelen confundirse se comparan y contrastan


Queratoglobo Megalocornea Glaucoma Congénito

Diámetro corneal Normal o levemente aumentada

Mayor de 12.5 mm Mayor de 12.5 mm

Espesor corneal Adelgazamiento difuso: mayor en la periferie

Normal Edematoso

Protrusión Marcada No Moderado

Astigmatismo Moderado o marcado Mínimo Mínimo

Hidrops Ruptura más común No Común

Cicatrices Posible No Estrias de habbs

PIO Normal Normal Elevada

Disco Normal Normal Copa

Longitud axial del segmento posterior

Normal Normal Incremetado

QUERATOGLOBO

Por el adelgazamiento que se registra con algún traumatismo puede haber una perforación

Queratoconjuntivitis Vernal

Miopía degenerativa

Astigmatismos altos

COMPLICACIONES



QUERATOGLOBO

TRATAMIENTO

Las opsiciones de Tto son limitadas y no obtiene grandes éxitosLC recomendados controversialmente x riesgo de perforación,

además que no son utilizablesSe puede realizar un Queratoplastia total, pero la esclerótica

también suele ser delgada.Si es necesaria la cirugía puede preferirse la queratoplastia

superpuesta (es decir, la epiqueratofaquia). Más adelante, se puede realizar un injerto penetrante en el lecho engrosado.


QUERATOGLOBOTratamiento Alternativo Para Queratoglobo

Gafas para protección

Uso de L.C. RGP

cirugía

Queratoplastía total

Si esclera es normal

Queratoplastía superpuesta

Si esclera está edalgazada y despues se realiza un injerto en

el lecho engrosado



DEGERACION MARGINAL PELÚCIDA

DEFINICION

Trastorno corneal ectásico bilateral, periférico que se caracteriza por una banda de adelgazamiento de 1-2 mm de anchura, por lo general en la córnea inferior, que se extiende desde la 4 a la posición de las 8.


CLINICA

Aparece a los 20 y los 40 añosNo predilección por sexoAumento del número de astigmáticos en la familiaAfección suele progresar durante añosPuede desarrollar hidropesia y cicatriz cornealRotura corneal tras un traumatismoPrincipal problema para los pacientes es el astigmatismo.


Protrusión corneal máxima típicamente se produce justo por encima, en lugar de dentro de, el área de adelgazamiento.

El resultado es un contorno de la córnea, que es una reminiscencia de un "vientre de cerveza”.

Protrusión corneal


Protrusión corneal


El videoqueratografia confirma la presencia de aplanamiento superior contra-la regla y astigmatismo con la regla-inferiormente .

Astigmatismo


El típico cangrejo garra, ilustra el cambio en el astigmatismo de la córnea superior a la inferior. La aparición de cangrejo garra en el mapa de potencia también puede ocurrir en pacientes con queratocono inferiores.

Topografía: degeneración marginal pelúcida


HISTOLOGIA

Adelgazamiento del estroma con pérdida localizada localizada de la capa de Bowman

Microscopia Electrónica: Dentro de la zona de adelgazamiento de la córnea, la microscopía electrónica mostraron áreas electro-densos de colágeno fibroso largo espaciado (FLS) con una periodicidad de 100-110 nm, en contraste con una periodicidad de 60-64 nm encontrado en el colágeno normal.

DMP D. Terrien Ulcera Mooren Degeneración en surco

Edad 2da a 3ra dec Mediana edad a ancianos

Adulto a ancianos Ancianos

Lateralidad Bilateral Bilateral Uni o Bilateral Bilateral

Genero Mas = Fem Masculino + pred Masculino + común Mas= Fem

Astigmatismo Común Común A veces No

Adelgazamiento Inferior banda 1 a 2 mm

Usualmente inicia superiorm.

Inicia dentro de la fisura

Ocurre en arco

Inflamación No Ocacionalmente Tipico, peor en tipo bilateral

No

Defecto epitelial No No usualmente Tipico No

Vascularización No Cruces en área de adelgazamiento

Borde periférico adelgazado

No

Depósitos lípido No Común; central a adelgazamiento

No es agudamente Arco corneal

Perforación Hydrops +común Raro Común en tipo bilateral

Nunca

DEGERACION MARGINAL PELÚCIDAEl diagnóstico diferencial de la degeneración marginal pelúcida

QUERATOCONO POSTERIOR

Es una rara afección que se caracteriza por un aumento de la curvatura focal o localizado de la superficie corneal posterior, con una curvatura normal de la superficie anterior.

DEFINICION


Mientras que el astigmatismo corneal se puede producir, en general no es el astigmatismo irregular alto visto en el queratocono (anterior queratocono).

Sólo leve a moderada reducción de la función visual.

Disminución de la visión, cuando ocurre, suele deberse a estromal cicatrices, enfermedad ocular asociada, o ambliopía.

Queratocono posterior es desarrollo, no progresiva por lo general, no inflamatoria y unilateral.

CARACTERISTICAS


(A) En la forma localizada un área de lucencia relativa (1), que corresponde al sitio de excavación posterior, está rodeado por estroma cicatrización (2). (B) Este punto de vista de hendidura demuestra adelgazamiento (1), que resulta de aumento de la pendiente en el contorno corneal posterior. El contorno anterior de la córnea es relativamente poco afectada.


Epitelio irregular con una interrupción focal de la membrana basal epitelial se ve, y la capa de Bowman se sustituye con la proliferación fibroblástica.

El estroma es delgado, con la desorganización laminar también se observa.

La parte central de la membrana de Descemet no es delgada, pero pueden mostrar desorganización marcada.

Hallazgos histopatológicos

La patogénesis de este trastorno es desconocida. Su asociación con otras anomalías del desarrollo del segmento anterior ha llevado Waring et al. a la conclusión de que el queratocono posterior puede ser una variante de las anomalías de la disgenesia mesodérmica.


GRACIAS

Date post:	18-Apr-2015
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