Question Flash diagnostique: DVDA?

Dr Estelle GANDJBAKHCH

Unité de rythmologie

GHPS

Circonstances de diagnostic

Bilan de troubles du rythme ventriculaire+++

ESV/TV infundibulaire

ECG anormal

-Certificat d’aptitude

- suivi médecine travail

Bilan familial de DVDA

-Après diagnostic chez un cas index

- Bilan familial de MS sujet jeune

Problème diagnostique devant une ESV infundibulaire

• Cas clinique

• Femme de 31 ans, bilan d’ESV découvertes pendant une grossesse

ESV BENIGNES?

Regarder les caractéristiques de l’ESV

Hoffmayer et al.; Heart Rhythm 2013;10:477–482

Score > 5 VPP 100%, VPN 91%

Hoffmayer et al.; JACC 2011; Vol. 58, No. 8

Morphologies multiples VD très évocatrices DVDA (ESV IP + plancher)

Hoffmayer et al.; JACC 2011; Vol. 58, No. 8

Revenons à Mme A

DI

Regarder l’ECG…

Ondes epsilon Ondes T négatives > V2

Bloc droit atypiques

Bloc pariétal V1-V2

Revenons à Mme A.

Faire un ECG-HA

• Au moins 1 critère /3

• Critère valable si absence de BBDt > 110 ms +++++

• Peu discriminant utilisé de manière isolée

Durée QRS filtré ≥114 ms Durée terminale QRS < 40 uV ≥ 38 ms Voltage des derniers 40 ms ≤ 20 uV

Faire un test d’effort

• Svt les ESV diminuent a l’effort dans la DVDA peu

discriminant dans ce cas

• Pas en faveur ESV bénignes si augmente a l’effort

Regarder la morphologie du VD: échographie (de

contraste)/IRM/angiographie VD

Parfois les anomalies morphologiques VD sont plus

discrètes confronter les examens++

En cas d’ablation par radiofréquence, regarder les

cartes de potentiel

Homme 46 ans, TV infundibulaire ETT et IRM « normales » Aucun ATCD familial

S’aider de la génétique et du bilan et de l’histoire familiale

• Mr C identification mutation tronquante PKP2 (gène majeur

DVDA)

• Mme A Bilan familial: DVDA chez sa sœur asymptomatique, bilan

génétique négatif

• Interroger les patients sur l’histoire familiale : MS, cardiopathies,

troubles du rythme

Mais … Bilan génétique contributif que si positif (uniquement 50% des DVDA) Bilan familial peut être négatif car pénétrance incomplète et retardée

« TAKE HOME MESSAGES »

• Un examen ne suffit pas critères diagnostiques basés sur ECG,

ESV/TV, imagerie, histoire familiale et génétique

Critères de la Task Force

Critère mineur = 1 point Critère majeur = 2 points Score ≥4

« TAKE HOME MESSAGES »

• Un examen ne suffit pas critères diagnostiques basés sur ECG,

ESV/TV, imagerie, histoire familiale et génétique

• Intérêt des examens morphologiques avec examen ciblé du VD

• Intérêt du bilan familial et de la génétique dans les formes

douteuses

• Dans tous les cas suivi morphologique des patients+++