r/~

~@Lll1l@ wiillID IQ)@IT@fi~nCilt / Volume 1 Sayi / Number 1 Mart / March 2006

I·...­.-i

Çocuk Solimum Dergisi 2006; 1(1): 32-36

Pulmoner Sekestrasyon Olgusu ve RadyolojikTani Yöntemlerinin Karsilastirilmasi

Gürkan KILIÇ *, Zeynep TAMA Y *, Ismail YILDIZ ***, Ahmet AKÇA Y *, Baris BAKIR ****,Nermin GÜLER **

ÖZET

Pulmoner sekestmsyon tmkeobronsial sistem ile iliskisi olmayan fonksiyon göstermeyen akciger dokusimdan olusan konjeni­tal bir lezyondur. En sik görÜlen tipi intmlober sekestmsyondur. Sekestre akciger dokusu kanlanmasmi sistemik bir arterdenalir. % 60 amnmda lezyon sol akcigerde saptanir. Olgularm yarisi eriskin dönemde genellikle kronik ya da tekmrlayan pnö­moni ile tani alir.

Bu yazimizda tam alana kadar hiçbir sikayeti olmayan 7 yaslilda bir kiz çOC!lgunda alt solunum yolu enfeksiyonu nedeni ileçekilen akciger gmfisi ile sÜphe/enilerek saptanan sag akciger alt Iab yerlesimli, kmilamnasiiii tomkal aorttmi alan intmlobersekestrasyon olgusu sunulmustur. Pulmoner sekestrasyon tanisi çok kesitli bilgisayarli tomografi (ÇKBT) mijio ile kOIJulmusve teshis amaci ile kullanilalJ IJolJinvazif görÜntüleme yöntemleri literaWrler gözden geçirilerek tartisilmistir.

Anahtar kelimeler: Akciger, sekestmsyon, çocuk

Çocuk Solunum Dergisi 2006; 1(1): 32-36

ABST1~CT

Case Report: Piilinoiian} Seqiiestratioii aiid Evaliiatioii of Radiodiagiiostic Metods

Pulmolwry sequestmtiolJ is a congenital lesion of IlOnftmctiolwI lung tissiie that does not commulJicate with IlOrmal tra­cheobroncliial tree. Intralobar sequestmtion is the most comman type of piilmolJary sequestration of which % 60 affects theleft side of the cliest. An abnonnal systemic m'ten} supplies the blood for the sequestrated lung tissue. Presentation is usl/al­ly the result of chronic or recunent pneumonia in adultllOod.

In this paper we preseilt a 7 year old female who was asymptomatic imtil pulmonary sequestration was siispected in chestmdiography. She was diagnosed as mi intralobar sequestmtion at the right lung supplied by thoraml aarta by multislice com­puterized tomography (MSCT) angio. The noninvasive mdiologic imaging teclmiques for the diagnosis are disciissed and thelitemture is reviewed.

Key words: Lung, sequestmtion, child

Pediatric Respiratory Journal 2006; 1(1): 32-36

GIRIs

Pulmoner sekestrasyon; normal trakeobronsialagaçla iliskisi olmayan, kendi sistemik arteriyelkaynagi olan anormal akciger dokusu olarak ta­nimlanabilir1. Sekestrasyon olgularinin % 74'üintralober, % 24'ü ekstralober ve geriye kalan %

2'si bronkopulmoner ön barsak anomalileri ola­rak tanimlanabilir2. Sekestre akciger dokusu ço-

gunlukla sol tarafta, bazale yakin olarak yerle­sir. Arteriyel beslenmesi büyük oranda (~% 75)torasik aortadan olur, kalani abdominal aorta­dan beslenir. Intralober sekestrasyonlarin venözdönüsü pulmoner veniere olurken, ekstralobersekestrasyonlarin azygos ve hemiazygosa 01­

maktadir3. Intralober sekestrasyonlarin % SO'si20 yasindan sonra tani almaktadiA

* Istanbul Üniversitesi Istanbul Tip Fakiiltesi Çocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, Çocuk Alerji ve GögÜs Hastaliklan BD, Uzm. Dr.** Istanbul Üniversitesi Istanbul Tip Fakiiltesi Çocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, Çocuk Alerji ve Gögiis Hastaliklari BD, Prof. Dr.*** Istanbul Üniversitesi Istanbul Tip Fakiiltesi Çocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, Asist. Dr.**** Istanbul Üniversitesi Istanbul Tip Fakiiltesi Radiyodiagnostik Anabilim Dali, Uzm. Dr.

32

G. Kiliç ve ark., Pulmoner Sekestrasyon Olgusu ve Radyolojik Tam YöntemlerInin Karsilastirilmasi

Bu yazimizda daha önceden herhangi bir sagliksorunu yasamayan 7 yasinda tedaviye dirençlipnömoni ile basvuran hastada genellikle bekle­nenin aksine sag akciger bazalinde yerlesen pul­moner sekestrasyon olgusu sunulmus ve mev­cut literatür gözden geçirilmistir.

OLGU SUNUMU

Daha önce herhangi bir sikayeti olmayan 7 ya­sinda kiz hasta, öksürük, nefes darligi ve ates si­kayetleri nedeni ile basvurdugu saglik kurulusutarafindan pnömoni tanisi ile 4 gün interne edi­lerek ampisilin+sulbaktam tedavisi almis. Kon­trol akciger grafisinde sag bazalde yerlesimli in­filtrasyonlarin geçmemesi üzerine tarafimizasevk edilmis.

Hastanin gelis fizik muayenesinde, sag akcigerbazalinde solunum seslerinin azalmasi disindaherhangi bir patolojik bulgu saptanmadi.

Tam kan sayiminda lökositozu (21100/mm3;nötrofil % 62, lenfosit % 29, monosit % 6), eritro­sit sedimentasyon hizinda artis (101 mm/saat),

Sekil 1. Sag akciger orta ve alt zonda, santral yerlesimli,hilusdan parakardiak alana dek uzanim gösteren, kalpkonturundan ayrilan, nispeten düzgün konturlu, hetero­jen dansitede opasite artisi izlenmektedir.

Sekil 2. BT-anjiografi tetkikinde; sag akciger ait lobda,içerisinde belirgin kistik komponentler bulunan, havabronkogrami içermeyen, kontrast tutulumu gösteren lez­yon mevcuttur.

Sekil 3. BT-anjiografi tetkikinde; torakal aortadan çikanaksesuar bir arterin lezyonu besledigi gözlenmektedir.

C-reaktif protein düzeyinde minimal artis (7.7mg/U saptandi. Biyokimyasal tetkikleri, tamidrar tahlili, kan gazi degerleri normal bulundu.Hemokültüründe üreme görülmedi. Tüberkülinderi testi (PPD) menfi idi (2 mm).

Akciger grafisinde (Resim 1) sag akciger baza­linde kistik görünümlü konsolidasyon· alaninin

33

Sekil 4. MR-anjiografi tetkikinde; torakal aortadan çikanaksesuar arter ve lezyon içerisindeki dallanmasi izlen­mektedir.

Çocuk Salwwlr. 'XTgisi 2006; 1(1): 32-36

moni ile olmaktadir. Hastalarin az bir kismi da

yüksek debili kalp yetersizligi, hemoptizi ya damasif intratorasik kanama ile basvurabilmekte­dir7,8 Hastamizin tani alana dek herhangi bir si­kayeti olmamis, antibiyoterapiye cevap verme­yen akciger grafisi bulgusu nedeni ile tetkikleriilerletilerek tani almistir.

Sekestre dokular normal akciger parankiminegöre daha fazla perfüze olmaktadir. Sistemik ar­terden kanlanan dokunun venöz drenajinin sis­temik vene olmasi ile soldan saga, sistemik ar­terle beslenen dokunun venöz drenajinin pul­moner vene dökülmesiyle de soldan sola santmeydana gelmekte olup kalp yetersizligi veyapulmoner hipertansiyon gelisebilmektedir9.Hastamizda bu bulgulari düsündürecek her­hangi bir bulgu ve hemodinamik degisikligesaptanmamistir.

Tablo 1. Pulmoner sekestrasyonlann karakteristik özel­likleri.

Stocker ve Malezak intralober sekestrasyonunetyolojisinde enfeksiyonlarin etkisini savunanhipotezi ortaya atmadan önce, intralober sekes­trasyonlarin konjenital bir anomali oldugunainaniliyordu 10. Olgularin tekrarlayan pnömoni

EkstraloberIntralober

Anatomi

Akcigerden aynAkciger parankimiiçi

Lokalizasyon

% 63 alt lob ile% 98 alt lobIardadiafram arasindaPredoininant

% 65 sol% 60 soltaraf

Prezentasyon

% 61 < 6 ay; % 10% 50 eriskin, 2 yasinasemptomatik

altinda nadir; % 15asemptomatik

Iliskili anomaliler % 65 % 11

0/0 80 torakal ya da % 93 torakal ya daabdominal aorta abdominal aorta

% 80 sistemik % 95 pulmoner ven(azigos, hemiazi­gos ya da inferiorve na cava)

görülmesi üzerine çekilen toraks kontrastli bil­gisayar tomografisinde (Resim 2-3) ve MRG'sin­de (Resim 4) sag akciger alt lob me dial postero­bazal ve superior segmentlerde hava ve sivi içe­ren kistik komponentleri bulunan, torakal aorta­dan aldigi genis bir aksesuar arter ile beslendigigözlenen sekestrasyon ile uyumlu lezyon izlen­di. Venöz dönüsünün sag pulmoner venlere ol­dugu saptandi. Bu bulgular ile lezyon intralobersekestrasyon olarak degerlendirildi.

TARTISMA

Pulmoner sekestrasyon, trakeobronsial agaçlabaglantisi olmayan, anormal bir sistemik artertarafindan beslenen anormal pulmoner dokubulunmasidir1. Tablo I'de intrapulmoner veekstrapulmoner sekestrasyonlarin karakteristiközellikleri gösterilmistir1,5,6.

Pulmoner sekestrasyonlar asemptomatik seyret­seler bile bir süre sonra enfeksiyon, dejeneras­yon ve travma gibi olaylar sonucu semptomatikolabilirler. Ekstrapulmoner sekestrasyonlarintanisi çogunlukla ilk yas içinde konulmakla bir­likte intrapulmoner sekestrasyonlarin tanisi ge­nellikle genç eriskin çagda konulmaktadir4. Bas­vuru genellikle kronik ya da tekrarlayan pnö-

34

Erkek/Kadin

Arter

Yen

Orijin

4:1

Konjenital

1 :1

Konjenital ya daedinsel

G. Kiliç ve ark., Pulmoner Sekestrasyoii Olgusu ve Radyolojik Taiii Yöntemlerinin Karsilastirilmasi

·1

veya pürülan bronsektazi tanili hastalar olmasienfeksiyon hipotezini desteklemektedir. Fakatyeni doganlarda pulmoner sekestrasyon görül­mesi konjenital etyolojiyi desteklemektedir11.

Daha önceki bir akciger görüntülemesinin ol­mamasi ve simdiye kadar asemptomatik olmasinedeni ile olgumuzda sekestrasyonun etyolojisiile ilgili bir yorum yapilamamistir.

Gelenekselolarak pulmoner sekestrasyonun ta­nisi için arteriyografi gerekmektedir7,12-14. An­cak BT ve MRG teknolojisinde son yillarda yasa­nan gelismelerle besleyici arterin non-invazifgösterilmesi gündeme gelmistir.

PS ile iliskili parenkimal degisiklikleri en iyi bil­gisayarli tomografi gösterir15. Sik görülen rad­yolojik bulgu akciger tabaninda kistik degisik­likler içeren ya da içermeyen kompleks bir kitle­dir. Genellikle, hava sivi seviyesi gösteren kavi­ter bir lezyon ya da hava dolu mikrokistler içe­ren kitle olarak karsimiza çikar. Periferde amfi­zematöz degisiklikler de görülebilir.

Konvansiyonel BT'nin aberran arteri ve venözdrenaji göstermede faydali olmadigi bildiril­mektedir15,16. Ikezoe ve ark. BT ile anormal da­

marlanmayi gösterme basarisinin % 67 oldugu­nu bildirmektedirler17. Pulmoner sekestrasyo­nun anormal damarlanmasinin gösterilmesindespiral BT önerilmektedir12. Geçmiste sekestras­yonlarin tani ve tedavisinde MR görüntülerne­den ziyade spiral BT anjionun ilk seçenek olma­si gerektigini bildirilmistir18.

Son yillarda klinik pratige giren Çok Kesitli Bil­gisayarli Tomografi (ÇKBT) ile daha iyi çözü­nürlüklü görüntülerne saglamaktadir. Bununyaninda ÇKBT solunum ve hareket artefaktlari­m minimalize eder. ÇKBT sadece sekestrasyo­nun radyografik özelliklerini göstermekle kal­maz, ayrica sekestrasyonun kompleks karakteri­ni ve arteriyel-venöz kanlanmasim gösterebi­lir19.

MRG ile hem parenkimal akciger degisiklikleri­ni hem de pulmoner sekestrasyonun arteriyelkanlanmasi ve venöz drenajinin gösterilebilece­gi bildirilmektedir20. Ayrica MRG'in parenki-

mal degisiklikleri BT'ye göre daha az gösterdigi­ni savunan görüsler de mevcuttur6,20.

Konvansiyonel anjiografi anormal damarlanma­yi gösterse de invazif olmasi, arteriyel hasarabagli tromboz ve periferik emboli riski tasimasidezavantajlaridir21 Kontrastli MR anjiografiyüksek maliyete ragmen arteriyel damarlanma­mn gösterilmesinde basarili ve non-invazif birtani yöntemidir20,21. X-isini içermemesi önemlibir avantajidir. Çekim süresi BT'ye göre çok da­ha uzundur. Çocuk yas grubunda çekim içinanestezi zorunlulugu olabilir.

ÇKBT-anjiografinin ise en önemli dezavantaji X­isini içermesidir. Ancak çekim süresi kisadir veanestezi zorunlulugu MR'a göre daha az söz ko­nusudur.

Sonuç olarak MR anjiografi ve son yillarda kul­lanima giren çok dedektörlü BT anjiografi, lez­yonlarin vaskuler yapilarini göstermede altinstandart olan kateter anjiografisini aratmayacakkadar iyi bulgular vermektedir. Süpheli olgula­ra hangi tetkikin uygulanacagi ise yukaridabahsedilen avantaj ve dezavantajlar göz önünealinarak karar verilmelidir.

KAYNAKLAR

L Corbett HI, Humphrey GME. Pulmonary sequestration.Pediatric Respiratory Reviews 2004; 5: 59-68.2. Yüksel M, Kalayci G. Konjenital akciger hastaliklari. Gö­güs cerrahisi, Editör Yüksel M, Kalayci G. Ozlem grafikmatbaacilik, Istanbul 2001: 782-3.3. Sipahi S, Gülle A, Ceylan K. Akciger sekestrasyonu (olgusunumu). Heybeliada Tip Bülteni 2001; 7: 58-6L4. Sahin E, Kaptanoglu M, Nadir A, Elagöz S, Atalar M, Dur­kaya S. Ender bir sekes trasyon olgusu. Toraks Dergisi 2004;5(3): 216-219.5. Sipahi S, Gürsu RV, Köksal C, Gürel Sayin A, Karayel T.A case of intralobar pulmonary sequestration and the revi­ew of the literature. Cerrahpasa J Med 2000; 31(3): 168-17L6. Bolea N, Topal V, Bayram S. Bronchopulmonary seques­tration: radiologic findings. European Journal of Radiology2004; 52: 185-19L7. Sade RL\t!, Clouse M, Ellis FH. The spectrum of pulmonerysequestration. Ann Thorac Surg 1974; 18: 644-658.8. Laurin S, Aronson S, Schuller H, Henrikson H. Sponta­neous hemothorax from bronchopulmonary sequestration:unusual angiographic and pathologic-anatomic findings.Pediatr Radio11980; 10: 54-56.9. Tandon M, Warnock ML. Plexogenic angiopathy in pul­monary intralobar sequestrations: pathogenetic mecha­nisms. Hum Patho11993; 24: 263-273.LO. Stocker JT, Malezak HT. A study of pulmonary ligamentarteries: relationship to intralobar pulmonary sequestration.

35

Chest 1984; 86: 611-615.11. Collin PP, Desjardins JG, Khan AH. Pulmonary seques­tration. J Pediatr Surg 1987; 22: 750-753.12. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, et aL.Diagnosis of pul­monary sequestration by spiral CT angiography. Thorax1998; 53: 1089-1092.13. Pryce DM. Lower accessory pulmonary artery with in­tralobar sequestration of the lung: report of cases. J Pathol1946; 58: 457-467.14. Clements BS, Wamer JD. Pulmonary sequestrations andrelated bronchopulmonary-vascular malformations: no­menelature and elassification bases on anatomical and emb­ryological considerations. Thorax 1987; 42: 401-408.15. Ikezoe J, Murayama S, Godwin JD, et aL.Diagnosis of in­tralobar lung sequestration by colour-coded Doppler sonog­raphy. Eur J Pediatr 1992; 151: 710-712.16. Ko SF, Ng SH, Lee TZ, et aL.Pictorial essay: Noninvasiveimaging of bronchopulmonary sequestration. Am J Roent-

36

Çocuk SO/Wl!1I11 Dergisi 2006; 1(I): 32-36

genol 2000; 175: 1005-1012.17. Ikezoe J, Murayama S, Godwin JD, Done SL, Verschake­len JA. Bronchopulmonary sequestration: CT assessment.Radiology 1990; 176: 375-379.18. CouHer B, Mailleux P, Van Cutsem 0, Baeltez P, Maires­se M, Ledent C. Diagnosis of intralobar pulmonary seques­tration using helical computed tomography angiography:apropos of 3 patients. JBR-BTR 1999; 82(1): 6-10.19. Ahmed M, Jacobi V, Vogl T]. Multislice CT and CT angi­ography for non-invasive evaIuation of bronchopulmonarysequestration. Eur Radiol 2004; 14: 2141-2143.20. Naidich DP, Rumancik WM, Lefleur RS, Estioko MR,Brown SM. Intralobar pulmonary sequestration: MR eva lu­ation. J Comput Asist Tomogr 1987; 11: 531-533.21. Deguchi E, Furukawa T, Ono S, Aoi S, Kimura 0, Iwai N.Intralobar pulmonary sequestration diagnosed by MR angi­ography. Pediatr Surg Int 2005; 21: 576-577.