Referat Ewing Sarcoma - stase IKA

8/18/2019 Referat Ewing Sarcoma - stase IKA

1/20

BAB I

PENDAHULUAN

I. Latar Belakang

Pada tahun 1921, James Ewing mendeskripsikan sarkoma sel kecil pada tulang.

Sarkoma tersebut kini menyandang namanya, sarkoma Ewing. Sarkoma Ewing adalah

neoplasma ganas yang terdiri dari sel kecil bulat yang tidak membentuk matriks. 3

amun, studi terkini menun!ukkan bahwa tumor Ewing kemungkinan berasal dari sel

neuro"ektodermal dengan berbagai #ariasi dera!at di$erensiasi dari sel primiti$

!aringan neural. Secara klinis, tumor ini memiliki karakter yang agresi$ dengan ciri

pertumbuhan yang cepat dan kemungkinan yang tinggi ter!adinya mikrometastasis.1

Sarkoma Ewing yang berasal dari tulang daerah wa!ah dan leher adalah hal yangtidak umum ter!adi. %etika ter!adi di rahang, maka angka ke!adian pada mandibula

lebih sering daripada maksila. Pembengkakan, nyeri, leukositosis dan demam adalah

beberapa ge!ala Sarkoma Ewing, tetapi hal ini !uga menyerupai ge!ala dari suatu

in$eksi odontogen.2

&eskipun angka ke!adiannya !arang akan tetapi sarkoma Ewing menyerang usia

muda dan dahulu memiliki prognosis yang buruk, sampai dikembangkan tata laksana

dalam beberapa dekade terakhir. Sarkoma Ewing adalah penyakit sistemik, dengan

sebagian besar pasien telah mengalami mikrometastasis saat diagnosis. Pada

pengamatan"pengamatan terdahulu bahwa pasien"pasien dengan sarkoma Ewing

berakhir dengan buruk bila ditatalaksana dengan radiasi atau amputasi tumor primer

sa!a. %emoterapi memberikan perbaikan angka sur#i#al karena kemampuannya

mengendalikan mikrometastasis. Perbaikan protokol kemoterapi memberikan hasil

yang lebih baik dari beberapa dekade yang lalu. %ontrol lokal dilakukan dengan

reseksi tumor primer dan atau radioterapi.3

Perawatan yang sesuai untuk Sarkoma Ewing adalah eksisi bedah dari tumor yang

dilaksanakan bersama dengan radioterapi dan kemoterapi. %arena tinggi angka

ke!adian rekurensi '2()* dari perawatan terapi sa!a, maka eksisi bedah radikal harus

dilakukan untuk meningkatkan kontrol lokal di saat memungkinkan. +al ini berlaku

sama terhadap mandibula, karena teknik rekonstruksi saat ini dapat membantu

memperbaiki estetik dan kecacatan $ungsional pada pasien. adioterapi harus

dilakukan sebagai terapi neoad!u#an atau pada kondisi tumor radiosensiti$ primer

yang tidak dapat dilakukan reseksi. %emoterapi !uga harus dilakukan untuk men!aga

serta mencegah sekaligus merawat metastasis dari tumor. -abungan dari bedah,

1 | S a r k o m a E w i n g


2/20

radioterapi, dan kemoterapi dapat secara signi$ikan meningkatkan rasio sur#i#al

tahun hingga kini dari /() dapat mencapai 0)./

aktor utama dari prognosis meliputi lokasi tumor dan #olumenya, serta ada

tidaknya metastasis. umor yang muncul pada tulang rahang memiliki prognosis yang

lebih baik daripada yang tumbuh pada tulang pan!ang. nak dengan usia yang lebih

muda memiliki sur#i#al yang lebih baik daripada rema!a yang lebih besar dan dewasa

muda. -e!ala klinis seperti ge!ala sistemik 'demam, anemia*, tingginya kecepatan

sedimentasi eritrosit, trombositosis dan meningkatnya serum laktat dehidrogenase

biasanya memiliki prognosis yang buruk. %enaikan serum laktat dehidrogenase

sebelum perawatan memiliki korelasi dengan adanya penyakit metastasis dan sur#i#al

yang lebih rendah terhadap kebebasan tanpa penyakit.1



3/20

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi, Epidei!l!gi, dan Eti!l!gi

Sarkoma Ewing adalah suatu tumor ganas !aringan mesenkimal yang tersusun

atas sel bulat, kecil yang berasal dari !aringan neuro"ektodermal dimana dapat

ditemukan pada tulang dan !aringan lunak.1"/ 4okasi utama meliputi ekstremitas

bawah '/1)*, ekstremitas atas '9)*, dinding dada '15)*, pel#is '25)*, tulang

belakang '5)*, dan tulang tengkorak dan wa!ah '2)*.3 ulang wa!ah memiliki

angka ke!adian yang !arang, dan tulang mandibula merupakan tulang yang paling

umum terkena. Sekitar 9() kasus yang dilaporkan ter!adi pada mandibula sebagai

lesi primernya dan 1()nya telah bermetastasis. ngka ke!adiannya lebih banyak

pada pasien di bawah usia 2( tahun '6()*. Puncak angka ke!adian berada pada usia

rema!a '()*. Sarkoma Ewing tidak pernah ter!adi pada indi#idu berkulit hitam.

7erdasar !enis kelamin, laki"laki muda lebih sering daripada wanita muda dengan

rasio 1,/81.

ata dari merika Serikat menun!ukkan rentangan (,3 kasus per satu !uta pada

anak di bawah 3 tahun sampai /,5 kasus per satu !uta pada rema!a usia 1 : 19

tahun. &enurut registrasi tumor tulang Jepang, sarkoma Ewing adalah sarkoma

tulang tersering ketiga setelah osteosarkoma dan chondrosarkoma. Pada pasien di

bawah 2( tahun sarkoma Ewing merupakan sarkoma tersering setelah

osteosarkoma. ata dari register subdi#isi ;nkologi ;rthopedi %


4/20

dalam patogenesis sarkoma Ewing. Sebuah studi menun!ukkan gen gabungan E@S"

4="1 memiliki ekspresi yang stabil pada sel"sel punca mesenkim, yang dapat

men!adi petun!uk patogenesis lebih lan!ut dari sarkoma Ewing dan bisa

menun!ukkan sel"sel yang men!adi asal muasal. @alaupun ter!adi translokasi

kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada anaknya.1,2,3,5,0

II." Staging Sark!a E#ing

Enneking dkk. menciptakan sistem staging untuk tumor muskuloskeletal untuk

membantu pembuatan keputusan dalam tata laksana. Sistem ini berdasarkan dera!at

keganansan 'grade* histologik tumor, perluasan lokal, dan keberadaan metastasis.

-rading neoplasma tergantung selularitas lesi dan gambaran sitologis dari sel"sel

neoplasma. eoplasma low grade memiliki gambaran menyerupai sel"sel asal.

eoplasma high grade memiliki sel"sel ganas yang yang tidak terdi$erensiasi

sehingga sulit diidenti$ikasi sel"sel asalnya. Sebagian besar tumor tulang

digradasikan dari 1 sampai /.3

-rading neoplasma memerlukan #ariasi mor$ologik. Sarkoma Ewing memiliki

sedikit #ariasi dari tumor ke tumor, sehingga tidak ada cara yang praktis untuk

melakukan grading. Sarkoma Ewing digolongkan sebagai highgrade. umor"tumor

dianggap ter!adi di kompartemen anatomi. Sarkoma yang terkurung dalam tulang

adalah intrakompartemen, bila meluas ke !aringan lunak maka digolongkan ekstra"

kompartemen.3

-rading histologis dan deskripsi anatomis tumor digabungkan untuk

mende$inisikan stage pada Sarkoma Ewing83

• Stage =Dlow"grade, intrakompartemen

• stage =7Dlow"grade, ekstrakompartemen

• stage ==Dhigh"grade, intrakompartemen

• stage ==7D high"grade, ekstrakompartemen

• stage === dengan metastasis

4esi high"grade seperti sarkoma Ewing termasuk pada stage ==. %ebanyakan

pasien dengan sarkoma Ewing !atuh pada stage ==7 atau === akibat perluasan di luar

kompartemen anatomik atau metastasis. Seperti telah disebut pencitraan untuk

staging adalah > scan thorak dan bone scan.3

II.$ %anifestasi Klinis & Sisteik



5/20

&ani$estasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa mani$estasi local maupun

sistemik. &ani$estasi lokal meliputi 8 nyeri dan bengkak pada daerah tulang yang

terlibat dan umumnya bertumbuh dengan cepat.1, &assa tulang dan !aringan lunak

didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba $luktuasi dan terlihat eritema yang

berasal dari perdarahan dalam tumor. Selain itu ter!adi pembesaran nodus lim$atikus

terdekat.

&ani$estasi sistemik biasanya meliputi 8 ciri umum dari in$lamasi yakni demam,

nyeri, parestesia, anemia, peningkatan la!u endap darah '4E*, peningkatan serum

laktat dihidrogenase '4+* dan leukositosis. iwayat demam biasanya tidak

konsisten dan nyeri ber#ariasi mulai dari sedang hingga sangat berat dan seringkali

terus menerus serta lebih berat di saat malam hari. yeri pada bagian tulang lain

dapat men!adi indikasi paling awal kemungkinan ter!adinya metastasis.3,/,

II.' Peeriksaan Pen(n)anges dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang

dicurigai Ewing Sarkoma, antara lain81"1(


-ambar 1. -ambaran klinis dari Sarkoma Ewing pada mandibula, tampak ben!olan

yang mendesak gigi geligi dari lengkung normal.1


6/20

1* Pemeriksaan darah8

a* Pemeriksaan darah rutin

b* ransaminase serum hepar

c* lkali $os$atase

d* 4a!u Endap arah '4E*e* 4aktat dehidrogenase '4+*

%enaikan kadar enim ini berhubungan dengan adanya atau

berkembangnya metastase

2* Pemeriksaan radiologis8

a* oto rontgen 8

-ambaran radiologis sarkoma Ewing8 tampak lesi destrukti$ yang

bersi$at in$iltrati$ yang berawal di medullaB pada $oto terlihat sebagai

daerah"daerah radiolusen. umor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. %adang"kadang reaksi periostealnya tampak sebagai

garis"garis yang berlapis"lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal

sebagai onion skin appearance. -ambaran ini pernah dianggap

patognomonis untuk tumor ini, tetapi biasa di!umpai pada lesi tulang

lain. umor dapat meluas sampai ke !aringan lunak dengan garis"garis

osi$ikasi yang ber!alan radier disertai dengan reaksi periosteal tulang

yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearance.

=nterpretasi radiologis pada Sarkoma Ewing di mandibula dapat

memiliki diagnosis banding antara lain8 Sarkoma osteogenik,

neuroblastoma, lim$osarkoma, histiositosis F, rhabdomyosarkoma,

osteomyelitis dan carcinoma metastatik.


-ambar 2. -ambaran adiologis Sarkoma Ewing pada mandibula, tampak adanya

Gsun rayH appereance yang merupakan pertumbuhan tulang dari mandibula.

-ambar 3. -ambaran

adiologis Sarkoma Ewing

pada ekstremitas bawah.

ampak adanya tampilan

Gmoth eatenH pada gambar

dan gambaran khas G;nion

skinH pada gambar 7 yang

merupakan ciri khas dari

Sarkoma Ewing.3


7/20

b* > scan8 pada daerah yang dicurigai neoplasma 'misal 8 pel#is, ekstremitas,

kepala* dan penting untuk mencatat besar dan lokasi masa dan

hubungannya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase

pulmoner. 7ila ada ge!ala neurologis, > scan kepala !uga sebaiknya

dilakukan.

3* Pemeriksaan in#asi$8

a* 7iopsi dan aspirasi sumsum tulang. spirasi dan biopsi sampel

sumsum tulang pada !arak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase.

b* 7iopsi insisi atau biopsi aspirasi dengan !arum pada massa tumor

sangat penting untuk mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika terdapat

!aringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih memungkinkan.

&assa tumor terlihat seperti lapisan"lapisan sel bulat, menyerupai

lim$osit tetapi lebih besar. Sel"sel mitotik !arang di!umpai, stroma

intercelullar ber!umlah sedikit dan sebagian besar dari massa tumor

bisa !adi mengalami nekrotik. Sel"sel tumor terletak di tengah"tengah

area dan membentuk rosette, seperti rosette +omer"@right, hal yang

spesi$ik untuk neuroblastoma.


-ambar /. -ambaran > scan potongan potongan trans#ersal dan sagital pada pasien

Sarkoma Ewing. ampak adanya ben!olan pada berukuran besar pada tulang maksilla

yang melibatkan ygoma dan rongga nasal.6


8/20

II.* Diagn!sis

Perkembangan terakhir dari mikroskop, sitogenetik immunohistokimia dan

teknik genetik molekuler telah meningkatkan keakuratan dari diagnosis banding

Sarkoma Ewing. Penggunaan imunohistokimia dan sitogenetik dapat membantu

dalam diagnosis dari tumor ini. Secara umum sel"sel tumor Sarkoma Ewing positi$

terhadap Aimentin dan >99 dan negati$ pada penanda sel sara$, skeletal, #askular

dan sel lim$oid.1,3,

Pada studi akhir"akhir ini menun!ukkan bahwa antigen &ic2 sangat sensiti$ pada

produksi gen &ic2 '>99* untuk semua kelompok tumor Sarkoma Ewing dengan

lebih dari 9) dari kasus"kasus yang dilaporkan menun!ukkan nilai yang positi$

untuk penanda ini. 7ahkan, ekspresi dari protein >99 tidak hanya konklusi$ untuk

Sarkoma Ewing karena sel tumor bulat yang lain seperti karsinoma sel &erkel,

osteosarkoma sel kecil, lim$oma "lim$oblastik dan sarkoma sino#ial yang

berdi$erensiasi buruk dapat memberikan ekspresi terhadap penanda ini.1,3,

II.+ Penatalaksanaan

ata laksana Sarkoma Ewing memerlukan kemoterapi sistemik digabungkan

dengan pembedahan atau radioterapi atau keduanya untuk kontrol lokal tumor.

engan penggunaan regimen terapi multimodal termasuk kombinasi kemoterapi,

pembedahan, dan radioterapi, angka kesembuhan () atau lebih dapat dicapai.

Secara umum pasien mendapatkan kemoterapi sebelum tindakan untuk kontrol

lokal. Pada pasien yang men!alani pembedahan, margin bedah dan respon histologik

perlu dipertimbangkan dalam tata laksana pasca bedah.1,2,3

• %emoterapi

asar kemoterapi kombinasi untuk sarkoma Ewing dimulai tahun 190/

ketika osen et al dari &emorial Sloan"%ettering >ancer >enter


-ambar . -ambaran histopatologis pada Sarkoma Ewing. ampak gambaran sel berdi$erensiasi buruk bentuk bulat monomor$ik dengan inti sel bulat hingga o#al.3,


9/20

memperkenalkan kombinasi #incristine, actinomycin dan doIorubicin 'A>*

yang memberikan sur#i#al !angka pan!ang pada 12 pasien sarkoma Ewing.

Sekarang ini kemoterapi untuk sarkoma Ewing selalu melibatkan #incristine,

doIorubicin, i$os$amide, dan etoposide.1,,9

Protokol kemoterapi di merika Serikat secara umum menggunakan

#incristine, cyclophosphamide, dan doIorubicin kemudian digilirkan dengan

i$os$amide? etoposide. Protokol Eropa secara umum mengabungkan #incristine,

doIorubicin dan alkylating agent dengan atau tanpa etoposide dalam satu siklus.

urasi kemoterapi primer berkisar antara 5 bulan sampai 1 tahun.1

Seperti halnya protokol"protokol kemoterapi lain, protokol kemoterapi untuk

sarkoma Ewing terus diu!i coba untuk intensi$ikasi. sumsi dari intensi$ikasi

adalah bahwa kemoterapi memiliki kur#a respon"dosis, sehingga memberikan

terapi lebih banyak akan membunuh lebih banyak sel tumor, sehingga

meningkatkan kemungkinan tata laksana yang sukses. =ntensi$ikasi didukung

oleh kema!uan modalitas suporti$, salah satunya adalah identi$ikasi sitokin

seperti granulocyte colony"stimulating $actor '-">S* yang akan mempercepat

penyembuhan neutro$il.3

• %ontrol lokal

ata laksana untuk sarkoma Ewing menyeimbangkan agresi#itas terapi

untuk memaksimalkan kontrol lokal dengan meminimalisasi morbiditas. %ontrol

lokal sarkoma Ewing dapat dilakukan dengan radioterapi dan atau

pembedahan.1"6 Pasien yang menerima radioterapi sebagai satu"satunya

modalitas 'radioterapi de$initi$* terapi umumnya adalah pasien"pasien yang

sudah memiliki $aktor prognosis buruk seperti ukuran tumor yang besar dengan

lokasi yang sulit sehingga radioterapi sulit dilakukan dan pembedahan tidak

mungkin dilakukan.3


10/20

dilakukan reseksi luas. 7eberapa analisis retrospekti$ !uga menun!ukkan bahwa

kontrol lokal akan lebih baik bila operasi memungkinkan.3,,9

II. Pr!gn!sis

aktor prognostik untuk Sarkoma Ewing dapat dilihat sebelum tata laksana dan

respon terhadap tata laksana pra"bedah83

• Sebelum tata laksana

aktor prognostik sebelum tata laksana dapat dinilai dari beberapa aspek

meliputi lokasi, ukuran, usia, !enis kelamin, 4+ dan metastasis. Pasien dengan

#olume tumor yang lebih besar memiliki e#ent"$ree sur#i#al 'ES* 6 tahun yang

lebih buruk. 7ila ukuran tumor K2(( ml 'ES8 /2)*, maka memiliki prognosis

lebih buruk daripada ukuran 1(( " 2(( ml '0()* dan 1(( ml '53)*. Pasien

dengan usia yang lebih tua memiliki prognosis yang lebih buruk. ari

pemeriksaan laboratorium, peningkatan 4+ pada pasien memberikan

prognosis yang lebih buruk. pabila saat diagnosis ditemukan metastasis maka

pasien memiliki prognosis yang buruk.

• espons terhadap tata laksana pra"bedah

7eberapa studi dilakukan terhadap pasien"pasien yang men!alani kemoterapi

pra"bedah dengan melihat respon histologisnya, meskipun memiliki kriteria

berbeda"beda untuk respon histologis, namun studi"studi tersebut secara umum

menun!ukkan bahwa pasien dengan sisa tumor minimal atau tidak ada sisa

setelah kemoterapi pra"bedah memiliki ES lebih baik daripada pasien dengan

sisa tumor yang lebih besar. Pasien dengan respon yang buruk terhadap

kemoterapi pra"bedah memiliki peningkatan risiko rekurensi lokal.

II.- Perkeangan terapi

Pendekatan terapi tradisional meliputi kontrol lokal dari lesi primer yakni

melalui pembedahan dan?atau terapi radiasi, dan perawatan dari berbagai penyakit

dengan kemoterapi berbagai obat sitotoksik. Pendekatan ini telah memberikan

peningkatan hasil yang signi$ikan selama beberapa dekade terakhir, terutama pada

pasien dengan kondisi penyakit yang terlokalisir.11

amun, pendekatan terapi modern tentu sa!a masih diperlukan tidak hanya

untuk meningkatkan angka sur#i#al dari pasien dengan munculnya kembali atau

metastasis dari penyakit, tetapi !uga untuk terus meningkatkan sur#i#al dari pasien



11/20

dengan penyakit yang terlokalisir serta menurunkan toksisitas aku dan kronis yang

diakibatkan oleh obat"obat sitotoksik saat ini.11

&eskipun telah berkembang berbagai pengetahuan yang lebih mendalam

tentang Sarkoma Ewing, aplikasi yang sukses dari penemuan dasar hingga dapat

digunakan nyata di klinis masih belum !elas. +asil preklinis tidak selalu dapat

diprediksi dengan hasil percobaan klinis, yang mana hal ini merupakan hal penting

bahwa diperlukan model studi yang lebih baik dengan kemampuan untuk

mengidenti$ikasi target pengendali dari penyakit. iperlukan model preklinis yang

lebih baik, dan aplikasi desain percobaan klinis yang ino#ati$, termasuk kiner!a

bersama dari terapi kombinasi pada $ase awal perkembangan terapi. amun,

beberapa kontribusi terbaru memberikan harapan untuk masa depan yang akan

diuraikan dalam tabel berikut811

alam bidang perkembangan radioterapi, telah muncul berbagai penelitian

mengenai potensi dari agen kontras untuk digunakan dalam terapi kanker. Selama

terapi radiasi, radiasi terionisasi dihantarkan ke tumor, sehingga menimbulkan

kerusakan dari sel tumor dan molekul biologis lainnya yang selan!utnya


abel 1. abel yang terperinci mengenai macam perkembangan obat"obat kemoterapi yang

sedang dikembangkan untuk terapi Sarkoma Ewing.11


12/20

mengakibatkan kematian sel. Permasalahan dan keterbatasan dari terapi radiasi

adalah tidak dapat dihindarinya dosis radiasi yang dihantarkan kepada !aringan

sehat yang berada di sekitar tumor yang dirawat.12

Contrast-enhanced radiotherapy '>E* melibatkan penggunaan agen kontras

High-Z 'misalnya material dengan nomor atom besar* untuk mencapai #olume

target dan irradiasi dengan sinar"I yang besarnya kilo#olt. %arena material high-Z

memiliki perbedaan daya absorpsi daripada !aringan sekitarnya, dengan adanya

material ini dapat memodi$ikasi distribusi dalam dosis absorbsi. engan demikian

pemberian dosis terlokalisir dapat tercapai di daerah di mana agen kontras berada

tanpa mempengaruhi !aringan sehat.12

Pada beberapa tahun terakhir, studi pada agen kontras potensial untuk

radioterapi telah di$okuskan pada nanopartikel emas. anopartikel emas memiliki

ciri"ciri yang sangat menarik untuk digunakan sebagai terapi kanker terutama

karena sebagai material High-Z dan biokompatibilitasnya.12 amun meskipun

biokompatibel, persiapan nanopartikel emas dapat berbahaya toksik baik pada

sistem in #itro maupun in #i#o. anopartikel emas memiliki angka nomor atom

yang tinggi sehingga memiliki kemampuan untuk menyerap kilo#olt sinar"I dan

memberikan kontras yang lebih baik daripada agen standar lainnya. anopartikel

!uga dapat beresonansi ketika dipaparkan pada cahaya dengan energi tertentu, serta

menghasilkan panas yang dapat digunakan untuk terapi $ototermal yang selekti$

pada tumor. anopartikel emas ini telah menun!ukkan kemampuannya untuk

menimbulkan radiosensitisasi pada energi $oton berukuran kilo#olt dan mega#olt.

&ekanisme persisnya memang masih memerlukan perkembangan lebih lan!ut yang

mungkin melibatkan $isika, kimia, ataupun biologi. amun masih banyak

pertanyaan yang harus di!awab sebelum kompleks nanopartikel emas dapatdigunakan secara klinis sehari"hari. aktor yang dapat mempengaruhi

$armakokinetik, biodistribusi dan toksisitas in #i#o masih diperlukan penelitian

lebih lan!ut.13



13/20

erapi bedah memiliki tu!uan utama yakni prosedur bedah yang menghasilkan

dan meningkatkan bentuk dan $ungsi dari preoperati$. etakan bedah

/. Pelatihan bedah8 mendesain insisi, reseksi bedah, penilaian dari kerusakan

tulang untuk gra$ting 'penggantian tulang yang diambil*

. Persiapan plat rekonstruksi

5. Pembuatan prostetik seperti misalnya prostetik &J, alat distraksi, alat

$iksasi, dll

0. &engurangi waktu bedah, waktu anestesi, dan durasi terpaparnya luka

6. +asil yang lebih dapat diprediksi

9. &eningkatkan komunikasi antar dokter bedah

1(. Sebagai alat edukasi untuk pasien


-ambar 5. =lustrasi penggunan nanopartikel dalam bentuk nanoshell dalam terapi radiasi

ataupun $ototermal yang dapat merusak sel"sel tumor tanpa merusak sel !aringan yang sehat

-ambar 0. Sebuah contoh kasus penggunaan model stereolithogra$ yang dapat menun!ukkan

anatomis tulang yang mengalami de$ek, serta mempersiapkan prostetik mandibula

osteokondukti$ sebagai wadah gra$t tulang dan mempersiapkan plat rekonstruksi titanium.1/


14/20

BAB III

LAP/0AN KASUS

$.1. Identifikasi Pasien

Seorang pasien anak perempuan usia 11 tahun.

$.". Ananesa

Seorang pasien anak perempuan usia 11 tahun datang ke epartemen bedah mulut

dan maksilo$asial %- Lenepoya dan S eralakatte, &angalore dengan keluhan

ben!olan pada sisi kiri wa!ah 'gambar 6*. 7en!olan muncul se!ak 5 bulan yang lalu yang

semakin lama semakin membesar hingga ukuran saat ini.

$.$. Peeriksaan Klinis

Pada pemeriksaan ekstra oral tampak adanya pembesaran di$us pada sisi kiri wa!ah

yang meluas ke superior hingga garis ala tragus serta ke anterior hingga sekitar 2cm

posterior dari sudut mulut hingga sudut angulus mandibula.

Pada pemeriksaan intra oral tampak adanya pertumbuhan gigi campuran 'mixed

dentition* dan tampak adanya ben!olan yang meluas dari kaninus rahang bawah kiri

hingga molar kedua rahang bawah kiri '-ambar 6*. 7en!olan tidak sakit pada palpasi

dan memiliki konsistensi yang keras. Pemeriksaan palpasi bi"digital menunu!ukkan

perluasan bidang bukal, tidak ada per$orasi pada korteks bukal?lingual dan tidak

ditemukan adanya parestesi pada mukosa atau bibit bawah. erdapat kegoyangan gigi

dera!at 3 pada semua gigi mulai dari kaninus bawah kiri hingga molar kedua bawah kiri,

yang tidak sensiti$ pada pemeriksaan perkusi.

-ambar oto intraoral sebelum dilakukan tindakan pembedahan.


-ambar 6. 7en!olan pada sisi kiri wa!ah pasien yang ditun!ukkan oleh panah putih dan lingkaran

hitam di dalam mulut.9


15/20

$.'. Peeriksaan Pen(n)ang

-ambaran radiogra$is pada $oto periapikal intraoral menun!ukkan adanya

radiolusensi di dekat gigi mandibula '-ambar 9*. Pada pemeriksaan > scan ditemukan

adanya suatu lesi kistik ekspansi$ yang tersebar secara acak di corpus mandibula

sebelah kiri dan tampak !uga adanya penipisan dan erosi dari korteks sisi bukal tulang

mandibula '-ambar 9*.

+asil pemeriksaan hematologis dan biokimia menun!ukkan nilai dalam batas

normal. %emudian dilakukan tindakan pencabutan gigi molar pertama yang telah

goyang dalam lokal anestesi dan sampel !aringan diperoleh melalui soket gigi pasca

ekstraksi. Sampel kemudian diperiksa secara histopatologis '-ambar 1(*.

Pada pemeriksaan mikroskopis menggunakan pewarnaan +ME tampak adanya sel

kecil bulat yang tersusun dengan pola tersebar, dengan tepi yang tidak !elas, sitoplasma

yang minimal dan tepi inti sel yang !elas dengan bentuk bulat hingga o#al serta

tersamar. Jarang ditemukan bentuk yang mitotik. iagnosa dari keganasan sel tumor

bulat dan kecil ini dibuat berdasarkan temuan histopatologis di atas. Se!umlah modalitas penanda imunohistokimia seperti >99, >3, >2(, >+, &P;, desmin, dan SL

digunakan untuk menyisihkan diagnosis dari tumor sel bulat kecil yang lain. Potongan

!aringan menun!ukkan ekspresi positi$ terhadap >99 '&=>2* dengan karakteristik pola

bermembran. Sehingga disimpulkan kesan kon$irmasi dari diagnosis Sarkoma Ewing.


-ambar 9. -ambaran radiologis tampak adanya radiolusensi pada daerah molar pertama

mandibula kiri dan adanya lesi ekspansi$ dan penipisan serta erosi pada korteks sisi

bukal mandibula kiri.9


16/20

$.* Terapi

Sebuah prosedur bedah telah dilakukan dengan melakukan reseksi terhadap

!aringan malignansi dengan tepi pembedahan yang luas serta dilakukan rekonstruksi

terhadap de$eknya.

Pasien men!alani reseksi segmental pada tepi kiri corpus mandibula. e$ek tulang

selan!utnya direkonstruksi menggunakan plat rekonstruksi titanium '-ambar 11*.

-ambaran radiogra$is panoramik post operati$ menun!ukkan rekonstruksi mengalami

penyembuhan dengan tepi yang baik dan plat yang intak '-ambar 12*

Selan!utnya dilakukan kemoterapi ad!u#ant pasca bedah selama 2( minggu '3

siklus* dari perawatan dengan menggunakan / macam obat yaitu Aincristine 'A>*,

actinomycin '>*, >yclophosphamide '>P* dan oIorubicin '*.


-ambar 1(. -ambaran mikroskopis di bawah 1(I 'sebelah kanan* dan /(I 'sebelah

kiri* menun!ukkan lembaran monoton berupa sel"sel bulat dengan inti sel tunggal bulat

hingga o#al.9


17/20

$.+. Disk(si

Sarkoma Ewing adalah sel tumor bulat kecil ganas yang umumnya mengenai

sistem skeletal. umor ini merupakan /"1() dari seluruh tipe kanker tulang, dengan

tulang pan!ang $emur 'hampir ()* dan pel#is sebagai lokasi yang paling sering ter!adi.

umor ini umumnnnya menyerang rema!a dan dewasa muda dan !arang ditemui sebelum

usia tahun dan usia di atas 3( tahun. Secara klinis tumor ini memiliki karakter yangagresi$ dengan pertumbuhan yang cepat serta kemungkinan yang tinggi ter!adinya

metastasis pada diagnosa. Sarkoma Ewing yang muncul pada tulang di daerah kepala

dan leher kini semakin !arang. %etika ter!adi di tulang rahang, maka tulang mandibula

lebih sering bila dibandingkan maksilla.9

Sarkoma Ewing biasanya sensiti$ terhadap kemoterapi dan radioterapi. erapi

modern berdasarkan pada modalitas kombinasi perawatan antara terapi lokal

'pembedahan dan?atau radioterapi dari tumor utama* kemudian dilan!utkan dengan

kemoterapi 'untuk mana!emen dari micrometastasis*. Pada kasus ini memberikan hasil


-ambar 11. oto intra operasi selama pembedahan meliputi prosedur insisi, eksposure dari massa tumor,

reseksi segmental mandibula, massa tumor yang telah diangkat beserta dengan tulang mandibula yang

cukup luas beserta gigi geliginya, pemasangan rekonstruksi plat titanium serta pen!ahitan luka operasi.9

-ambar 12. oto panoramik pasca operasi 5 bulan. &enun!ukkan

penyembuhan tulang yang baik serta plat titanium yang intak.9


18/20

yang positi$ pada >99, #imentin dan desmin, serta negati$ pada imunomarker yang lain

sehingga memberikan kesimpulan diagnosis dari Sarkoma Ewing.9

apat disimpulkan bahwa Sarkoma Ewing rongga mulut merupakan kasus tumor

yang langka yang memiliki ciri yang menyerupai in$lamasi odontogenik. Jika

pembedahan reseksi akar dilakukan oleh karena lesi radiolusensi yang ekstensi$, maka

pemeriksaan histopatologis merupakan suatu keharusan. ekonstruksi tulang primer

memberikan risiko inter#ensi kedua dalam menangani Sarkoma Ewing di mandibula.9



19/20

BAB I

PENUTUP

Kesip(lan

Sarkoma Ewing adalah suatu tumor ganas primer yang !arang ter!adi dimana sel

kanker dapat ditemukan pada tulang maupun !aringan lunak. er!adi pada usia rema!a dan

dewasa muda. 7iasanya penyakit ini menyerang tulang pan!ang seperti pel#is, $emur,

humerus, dan tulang rusuk. EwingNs sarcoma !uga dapat bermetastasis ketempat lain seperti

sumsum tulang, paru"paru, gin!al, hati, kelen!ar adrenal, dan !aringan lunak lainnya.


20/20

DA2TA0 PUSTAKA

1. Pandarinath 7.-., %ushal S. 2((6. Ewing’s Sarcoma of the mandible: a case report . =J

Aol. 3 : =ssue 3 p.1(/"1(0

2. Sadata . S&., $roc J., it S. . 2(13. A Rare Case of Ewing’s Sarcoma affecting

andible of a Child! oll .! 2(13B 3'1*8 p/5"/6

3. %amal , Putro +, Pattiata . 2(11. "iagnosis and #reatment of Ewing Sarcoma.

he Journal o$ =ndonesian ;rthopaedic, Aolume 39, umber 2.

/. onseca . S. et al. 2(((. Ewing’s sarcoma of the head and nec$! Sao Paulo &ed J?e#

Paul &ed 2(((B 116'5*8 p196"2((.

. Shaila!a S.. et al. 2(11. Ewing’s Sarcoma of the andible: A Rare Case Report and

Re%iew of &iterat're! Journal o$ =ndian cademy o$ ;ral &edicine and adiology, July"

September 2(11B23'3*8 p201"20/

5. oretsky J. . 2((6. #argeting E(S-)&*+ with Small olec'le *nhibitors!

http:,,sarcomahelp!org,research,ewings-sarcoma-E(S-)&*+!html

0. -osau &. et al. 2((6. Ewing sarcoma of the mandible mimic$ing an odontogenic abscess

a case report! +ead M ace &edicine 2((6, /82/.

6. Pampori ., Shamas =., &alik . 2(11. Ewing’s Sarcoma of axilla: A Case Report!

JP&= 2(11 Aol. 2 o. (2 8 101 : 10/.

9. +assan S., ao 7+ S., ai -. 2(11. Ewing’s sarcoma of the mandible-A rare case report!

Journal o$ &edical Sciences 2(11B1/'2*856"0(.

1(. 4opes S. 4P>., et al. 2((0. *maging findings of Ewing’s Sarcoma in the mandible! Journal

o$ ;ral Science, Aol /9, o. 2, p150"101.

11. rnalde .=, +elman 4.J. 2(1/. .ew Strategies in Ewing Sarcoma: &ost in #ranslation/!

>lin >ancer esB 2('12* >8 p3(("5

12. Smith 4., et al. 2(12. .anoparticles in Cancer *maging and #herapy. +indawi Publishing

>orporation. Journal o$ anomaterials Aolume 2(12, rticle = 691316

+0! Jain S., et al. 2(12. 1old nanoparticles as no%el agents for cancer therapy. he 7ritish

Journal o$ adiology p1(1"11314.&ehra P., et al. 2(11. 2se of 0-" Stereolithographic odels in 3ral and axillofacial

S'rgery. J. &aIillo$ac. ;ral Surg. 'Jan"&ar 2(11* 1('1*85:13


Date post:	06-Jul-2018
Category:	Documents
Upload:	jenadi-binarto
View:	246 times
Download:	6 times

Referat Ewing Sarcoma - stase IKA

Documents