Residência em NeonatologiaHRAS/SES/DF

Nathália BardalBrasília, 22 de Agosto/ 2011www.paulomargotto.com.br

Pentalogia de Cantrell

TE Herman e MJ Siegel

Journal of Perinatology (2010) 30, 298–299

Mallinckrodt Institute of Radiology, Washington University School of Medicine, St Louis, MO, USA

Mãe 35 anos, G4P3Diagnóstico antenatal de onfalocele e

comunicação interventricular (CIV)

RNTermo (39 sem) / AIG ( PN 3.130G) sexo feminino / apgar 8 e 9

Na sala de parto : pequena onfalocele epigástrica

ECOCARDIOGRAMA DO RN: Forame oval patente (FOP) e persistência do canal arterial (PCA)

Figura 1Hérnia diafragmática à esquerda

RX de tórax

Indicada abordagem cirúrgica : correção da onfalocele

1o DPO: vômitos + 2o DPO: hipotensão

Novo RX de tórax

Figura 2Hér nia diafragmáticaParada de progressão da SNG em topografia torácica

Figura 3Hérnia de Morgani

RX tórax perfil

Indicação cirúrgica

Radiografias evidenciaram Hérnia Diafragmática de Morgani (retroesternal).

Conteúdo herniário: estômago e colon (transverso).

No ato cirúrgico foi observado, além do defeito diafragmático, um grande defeito no pericárdio.Má rotação associada: a má rotação intestinal foi desfeita, o defeito diafragmático corrigido com dificuldade.

Figura 4 RX de torax contrastado evidencia volvo intestinal, estômago rodado em seu próprio eixo obstrução completa do antro.

1958 Pêntade: Defeito na porção baixa esternal; Defeito na porção anterior do diafragma; Defeito da parede abdominal supra-

umbilical (linha média) Defeito no pericárdio diafragmático; Defeitos intra-cardíacos

Defeito da parede abdominal anterior:

63% onfalocele (epigástrica ou supra-umbilical)

13% diástase de reto abdominal

Defeito diafragmático:91% defeito retroesternal

Defeitos pericárdicos: Ausência de pericárdio em 75%Defeito ventral 22%

CardiopatiaCIV 72%CIA 35%TT4F 20%Divertículo ventricular D (3%)e E

(32%)

Esterno bífido 26% Ausência de processo xifóide 10% Ausência de 2/3 inferiores do

processo xifóide 9%

Anomalia esporádica 1:5,5 milhões de nascidos vivos Sexo masculino 2,7:1 Americanos negros Associado à outras malformações Mortalidade: >52% morrem no período peri-operatório

Indefinida, mal formação no período embrionário anterior à 21 dias de gestação (14-18 dias), defeito de origem mesodérmica

Falha de fusão do septo transverso do diafragma causando defeito de fechamento do esterno e da parede abdominal anterior

OnfaloceleGastrosquiseSíndrome da Regressão Caudal, malformações crânio faciaisartéria umbilical única,imperfuração analExencefaliahigroma císticoSíndrome de Body StalkSíndrome das Bandas Amnióticasosteogênese imperfeitaaplasia renal dismeliahipoplasia cerebelarAplasia circunscrita da cútis.  

Toyama, em 1972 (60 casos) Diagnóstico de certeza: PÊNTADE Diagnóstico provável: 4 defeitos presentes,

incluindo os relacionados à parede abdominal fetal e intracardíaco.

Diagnóstico inconclusivo: combinações variáveis dos defeitos, sempre incluindo uma anormalidade esternal

Relato de caso: Pentalogia de CantrellAutor(es): Bárbara de Alencar Viana, Raquel Barreto Alencar, Raquel Barreto Alencar

coração

Sessão de Anatomia Clinica: Pentalogia de CantrelAutor(es): Ana Márcia Vilela Brostel, Marcos E. A. Segura (Patologista), Paulo R. Margotto

    

Sessão de Anatomia Clinica: Pentalogia de CantrelAutor(es): Ana Márcia Vilela Brostel, Marcos E. A. Segura (Patologista), Paulo R. Margotto