Carcinoma de Células de Merkel

Revisión BibliográficaMa. Mónica García Falcone

Clasificación OMS

Los tumores de la piel se clasifican en: Keratinocytic, Melanocytic, Appendageal, Neural, Inherited tumour syndromesHaematolymphoid

tumours y Tx de Soft tissue.

En el párpado, vulva, pene y otras

localizaciones infrecuentes se lo

estadifica como MM.

Definición

Clínica – Epidemiología

Muchas veces la presentación inicial es la metástasis linfática o

de otros órganos (pulmón, hígado, hueso, testículos, páncreas,

mama, corazón, amígdalas, etc.).

Muchas veces la presentación inicial es la metástasis linfática o

de otros órganos (pulmón, hígado, hueso, testículos, páncreas,

mama, corazón, amígdalas, etc.).Ttr: Cx + gl. centinela / RxT y vaciamiento si GC

positivo / QMT no demostró beneficios.- No hay una norma consensuada respecto del Margen

como ocurre en MM, 1 a 3cm es lo habitual -

Ttr: Cx + gl. centinela / RxT y vaciamiento si GC positivo / QMT no demostró beneficios.

- No hay una norma consensuada respecto del Margen como ocurre en MM, 1 a 3cm es lo habitual -

Histogénesis

• No hay una relación histogenética PROVADA con las células de Merkel (mecanoreceptoras) pero si

hay overlap morfologico/inmunologico/ultraestructural.– Hipótesis: surgen stem cell primitiva epidérmica

con capacidad de diferenciación hacia ce. neuroendócrinas y keratinocitos.

Patogénesis: LUZ UV + MCPyV

*DTS involves extracting mRNA from tumor cells, converting it to cDNA, and then sequencing. Método nuevo para detectar virus en tumores.

Gabriele Stakaityte, et al.. Merkel Cell Polyomavirus: Molecular Insights into the Most Recently Discovered Human Tumour Virus. Cancers 2014, 6, 1267-1297

Microscopía

Factores de mal Px

• Más de 10 mitosis en 1 hpf.• KI-67.• Bcl-2 +.• Células pequeñas.• Invasión angiolinfática (D2-40 Ac para podoplanina).• CD44 +.

Vujic I, Marker M, Posch C, Mühlehner D, Monshi B, Breier F, Steiner A, Ortiz-Urda S, Rappersberger K. Merkel cell carcinoma: mitoses, expression of Ki-67 and bcl-2 correlate with disease progression. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Aug 4

Dx Diferenciales e IHQ

• Linfoma / CBC• MM, ca. ecrino, neuroblastoma metastásico, PNET, ca. neuroendócrino

mtts, ce. pequeñas de pulmón, ca. escamoso pobremente diferenciado.

Biología Molecular

McNiff JM, Cowper SE, Lazova R, Subtil A, Glusac EJ. CD56 staining in Merkel cell carcinoma and natural killer-cell lymphoma: magic bullet, diagnostic pitfall, or both? J Cutan Pathol. 2005 Sep;32(8):541-5.

• Se estudia el fenotipo tumoral de 18 CCM.• CD56 difusamente tanto en CCM como linfoma-NK:

• Cuando la Bx del CCM tiene mucho infiltrado inflamatorio el Dx diferencial con linfoma puede ser dificultoso.

• No suelen pedirse CK de bajo peso molecular cuando se sospecha linfoma y las panCK no hacen Dx diferencial con CCM.

• CAM5.2 y MNF116 tienen alta S para CCM y CK20 alta E y S.• Interpretar con criterio CD56 cuando CMM vs linfoma.

• Lesión cutánea de rápido crecimiento.• Adultos mayores, zonas expuesta a la luz • Células redondas azules.• Panel IHQ: CAM 5.1, CK 20, CD56,

sinaptofisina, CD45, TTF1.• Patogénesis: Merkel Cell Poliomavirus + Luz

Uv.• Mal Pronóstico.

Bibliografía consultada1. Pathology and Genetics. Skin Tumours (WHO Classification of Tumours, Volume 6,

Third Edition).2. McNiff JM, Cowper SE, Lazova R, Subtil A, Glusac EJ. CD56 staining in Merkel cell

carcinoma and natural killer-cell lymphoma: magic bullet, diagnostic pitfall, or both? J Cutan Pathol. 2005 Sep;32(8):541-5.

3. Jennifer Tseng, et al. Merkel cell carcinoma: what makes a difference? The American Journal of Surgery (Jul 30 2014).

4. Vujic I, Marker M, Posch C, Mühlehner D, Monshi B, Breier F, Steiner A, Ortiz-Urda S, Rappersberger K. Merkel cell carcinoma: mitoses, expression of Ki-67 and bcl-2 correlate with disease progression. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Aug 4.

5. Gabriele Stakaityte, et al.. Merkel Cell Polyomavirus: Molecular Insights into the Most Recently Discovered Human Tumour Virus. Cancers 2014, 6, 1267-1297.

6. Bianca D Lemos, et al. Pathologic nodal evaluation improves prognostic accuracy in Merkel cell carcinoma: Analysis of 5,823 cases as the basis of the first consensus staging system for this cancer. J Am Acad Dermatol. 2010 November.