RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009
RPC: prise en charge du syndrome transfuseur-transfusé
RPC: prise en charge du syndrome transfuseur-transfusé
Julien STIRNEMANN
Obstétrique et Médecine Materno-Fœtale,
Hôpital Necker – Enfants Malades
Université Paris Descartes
RPC : les grossesses gémellairesCNGOF, Paris, 9 décembre 2009
Notions généralesNotions générales• Diagnostic échographique le plus souvent facile au 2ème trimestre
• Bilan et prise en charge par une équipe habituée en urgence
• Avant 26 SA
• Traitement invasif: coagulation foetoscpique
• Pas de traitement invasif: surveillance rapprochée, proscrire amniodrainage
• Après 26 SA
• Amniodrainage
• Corticothérapie
• Prise en charge de la prématurité
• Quel que soit le traitement: surveillance et dépistage des complications
• RPM, MAP
• Récidive post-opératoire
• Décès et conséquences sur co-jumeau
• TAPS
• Lésions neurologiques
• Autres
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Diagnostic de STTDiagnostic de STT
• Diagnostic de chorionicité au premier trimestre
• Diagnostic uniquement échographique
• Critères Eurofoetus
• PGC > 10 cm après 20 SA, > 8 cm avant 20 SA chez un jumeau avec vessie distendue (Receveur)
• PGC < 2 cm quel que soit le terme chez co-jumeau avec vessie petite ou invisible (Donneur)
• Piège: MCMA et stuck-twin
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BilanBilan• Biométries,
morphologie:
• RCIU chez le Donneur
• Malformations
• Hydrops ou cardiomyopathie hypertrophique chez le Receveur
• Anomalies neurologiques préexistentes
• Dopplers pour les 2 fœtus:
• Artère ombilicale
• Artère cérébrale moyenne
• Ductus Venosus
• Echographie du col par voie endovaginale
Classification de Quintero
Stade
1
• oligoamnios et
hydramnios
• la vessie est visible
chez le donneur
• pas d'anomalies
DopplerStade
2
Identique au stade I
mais la vessie du
donneur n'est pas
visibleStade
3
anomalies Doppler :
• diastole nulle ou
négative dans l'artère
ombilicale
• onde a nulle ou
négative dans le ductus
venosus
• veine ombilicale
pulsatile
Stade
4
Epanchement
péricardique, pleural,
péritonéal ou
anasarque.Stade
5
MFIU d'un jumeau
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< 26 SA< 26 SA
• Le meilleur traitement de première ligne est la coagulation foetoscopique des anastomoses (Essai Eurofoetus)
NP2
• En France: Réseau de Pôles de Compétence autour du Centre de Référence Maladies Rares (Necker –Enfants Malades). La majorité des pôles de compétences peuvent réaliser ce geste.
• Indication: STT > 16 SA et < 26 SA quel que soit le stade de Quintero
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Réseau Maladies Rares - STTRéseau Maladies Rares - STT
Toulouse
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< 26 SA & Quintero 1< 26 SA & Quintero 1
• L’expectative peut se discuter
• Essai clinique multicentrique international: Laser vs. Expectative.
• Nécessite un suivi rapproché en centre niveau 3
• Contre-indiquée si symptômes liés l’hydramnios, modifications cervicales
Avis d’expert
Rem: Evolution vers stade ≥≥≥≥ 2 dans 30-45% des cas
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> 26 SA> 26 SA
• Amniodrainage
• Maturation pulmonaire fœtale
• Extraction prématurée en niveau 3
Avis d’experts
Rem: Laser pour les cas > 26 SA ?
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Coagulation de cordonCoagulation de cordon
• En 1ère intention, uniquement si pronostic d’un jumeau compromis
Avis d’expert
• Exemples:
• RCIU sévère avec anomalies Dopplers
• Malformations
• Lésions neurologiques
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Ne sont pas des traitements de 1ere ligne
Ne sont pas des traitements de 1ere ligne
• Amniodrainage < 26 SA:
• moins performant que laser en terme de survie, séquelles neurologiques et prématurité
• Rend une foetoscopie ultérieure difficile voire impossible
• Septostomie:
• Peu efficace
• Abandonné
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ComplicationsComplications
• Le taux de complications est important quel que soit la prise en charge initiale
• Surveillance échographique
• RPM: 20% après foetoscopie
• MFIU, dépister anémie secondaire (PSV ACM)
• Récidive et anémie foeto-foetale
• Lésions neurologiques: IRM à 31 SA?
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Diagnostic
STT
> 26 SA
Laser Amniodrainage Drainage +/- CTC
et accouchement
RécapitulonsRécapitulons
Surveillance échographique
hebdo:
• En niveau 3
• Dépistage des complications
Envisager IRM à 31-32 SA
A partir de 34 SA selon contexte
envisager accouchement
< 26 SA 3ème T tardif
