Les douleurs faciales

Réunion Practis Dental à Villefranche / Saône, le jeudi 10 septembre 2015

Dr Paul GARASSUS, Neurologue Clinique du Tonkin, Villeurbanne et Clinique du Beaujolais, Arnas

President UEHP Brussels

Vice President French Health Economics Society SFES http://www.sfes.info/

President Scientific Council BAQIMEHP 81 Rue Monceau 75008 Paris, France

Les objectifs

La question des douleurs faciales est complexe. On propose trois objectifs prioritaires:

!  1 – Reconnaître, « identifier » cliniquement les douleurs faciales. Description clinique, diagnostic positif et différentiel.

!  2 – Orienter le patient si nécessaire, et définir la prise en charge thérapeutique. Ainsi, connaître les éléments clefs du traitement : médicaments actifs ciblés, alternatives non médicamenteuses. Prise en charge générale et accompagnement du patient en cas de pathologie chronique.

!  3 – Replacer les douleurs faciales dans le contexte plus général des prises en charges neurologiques. Les outils actuels, les principales pathologies. Comment « manager » le patient douloureux chronique et assurer un suivi partagé.

Anatomie du tronc cérébral en IRM

Les nerfs crâniens

La structure du nerf périphérique

La sémiologie L’apport essentiel des classifications IHS

International Headache Society

!  Les éléments du diagnostic, la liste des « possibles » : The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition, is published by International Headache Society in Cephalalgia 2004; 24 (suppl 1): 1-160 and at www.i-h-s.org. This abbreviated version, including the most common or important headache disorders, is an aide memoire for those familiar with the classification principles and experienced in their application. It lists the diagnostic criteria but omits explanatory introductions, descriptions, notes and comments which in many cases are key to proper and accurate usage.

!  Les cibles aujourd’hui: la névralgie faciale, l’algie vasculaire de la face, les autres douleurs faciales.

La classification

!  3. G44.0 Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias (TAC) !  3.1 G44.0 Cluster headache

!  3.1.1 G44.01 Episodic cluster headache !  3.1.2 G44.02 Chronic cluster headache

!  3.2 G44.03 Paroxysmal hemicrania !  3.2.1 G44.03 Episodic paroxysmal hemicrania !  3.2.2 G44.03 Chronic paroxysmal hemicrania

!  3.3 G44.08 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT)

!  3.4 G44.08 Probable TAC !  3.4.1 G44.08 Probable cluster headache !  3.4.2 G44.08 Probable paroxysmal hemicrania !  3.4.3 G44.08 Probable SUNCT

!  4. G44.80 Other primary headaches !  4.1 G44.800 Primary stabbing headache !  4.2 G44.803 Primary cough headache !  4.3 G44.804 Primary exertional headache !  4.4 G44.805 Primary headache associated with

sexual activity !  4.4.1 G44.805 Preorgasmic headache !  4.4.2 G44.805 Orgasmic headache

!  4.5 G44.80 Hypnic headache !  4.6 G44.80 Primary thunderclap headache !  4.7 G44.80 Hemicrania continua !  4.8 G44.2 New daily-persistent headache !  11.6 G44.846 Headache attributed to disorder of

teeth, jaws or related structures [K00-K14] !  11.7 G44.846 Headache or facial pain attributed to

temporo-mandibular joint (TMJ) disorder [K07.6]

!  13. G44.847, Cranial neuralgias and central G44.848 or causes of facial pain G44.85 !  13.1 G44.847 Trigeminal neuralgia

!  13.1.1 G44.847 Classical trigeminal neuralgia [G50.00] !  13.1.2 G44.847 Symptomatic trigeminal neuralgia [G53.80 +

code for aetiology] !  13.2 G44.847 Glossopharyngeal neuralgia

!  13.2.1 G44.847 Classical glossopharyngeal neuralgia [G52.10] !  13.2.2 G44.847 Symptomatic glossopharyngeal neuralgia [G53.830

+ code for aetiology] !  13.3 G44.847 Nervus intermedius neuralgia

[G51.80] !  13.4 G44.847 Superior laryngeal neuralgia

[G52.20] !  13.5 G44.847 Nasociliary neuralgia [G52.80] !  13.6 G44.847 Supraorbital neuralgia [G52.80] !  13.7 G44.847 Other terminal branch neuralgias

[G52.80] !  13.8 G44.847 Occipital neuralgia [G52.80] !  13.9 G44.851 Neck-tongue syndrome !  13.10 G44.801 External compression headache !  13.11 G44.802 Cold-stimulus headache

!  13.11.1 G44.8020 Headache attributed to external application of a cold stimulus

!  13.11.2 G44.8021 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus

!  13.12 G44.848 Constant pain caused by compression, irritation or distortion of cranial nerves or upper cervical roots by structural lesions [G53.8 + code for aetiology]

La classification

!  3. G44.0 Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias (TAC) !  3.1 G44.0 Cluster headache

!  3.1.1 G44.01 Episodic cluster headache !  3.1.2 G44.02 Chronic cluster headache

!  3.2 G44.03 Paroxysmal hemicrania !  3.2.1 G44.03 Episodic paroxysmal hemicrania !  3.2.2 G44.03 Chronic paroxysmal hemicrania

!  3.3 G44.08 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT)

!  3.4 G44.08 Probable TAC !  3.4.1 G44.08 Probable cluster headache !  3.4.2 G44.08 Probable paroxysmal hemicrania !  3.4.3 G44.08 Probable SUNCT

!  4. G44.80 Other primary headaches !  4.1 G44.800 Primary stabbing headache !  4.2 G44.803 Primary cough headache !  4.3 G44.804 Primary exertional headache !  4.4 G44.805 Primary headache associated with

sexual activity !  4.4.1 G44.805 Preorgasmic headache !  4.4.2 G44.805 Orgasmic headache

!  4.5 G44.80 Hypnic headache !  4.6 G44.80 Primary thunderclap headache !  4.7 G44.80 Hemicrania continua !  4.8 G44.2 New daily-persistent headache !  11.6 G44.846 Headache attributed to disorder of

teeth, jaws or related structures [K00-K14] !  11.7 G44.846 Headache or facial pain attributed to

temporo-mandibular joint (TMJ) disorder [K07.6]

!  13. G44.847, Cranial neuralgias and central G44.848 or causes of facial pain G44.85 !  13.1 G44.847 Trigeminal neuralgia

!  13.1.1 G44.847 Classical trigeminal neuralgia [G50.00] !  13.1.2 G44.847 Symptomatic trigeminal neuralgia [G53.80 +

code for aetiology] !  13.2 G44.847 Glossopharyngeal neuralgia

!  13.2.1 G44.847 Classical glossopharyngeal neuralgia [G52.10] !  13.2.2 G44.847 Symptomatic glossopharyngeal neuralgia [G53.830

+ code for aetiology] !  13.3 G44.847 Nervus intermedius neuralgia

[G51.80] !  13.4 G44.847 Superior laryngeal neuralgia

[G52.20] !  13.5 G44.847 Nasociliary neuralgia [G52.80] !  13.6 G44.847 Supraorbital neuralgia [G52.80] !  13.7 G44.847 Other terminal branch neuralgias

[G52.80] !  13.8 G44.847 Occipital neuralgia [G52.80] !  13.9 G44.851 Neck-tongue syndrome !  13.10 G44.801 External compression headache !  13.11 G44.802 Cold-stimulus headache

!  13.11.1 G44.8020 Headache attributed to external application of a cold stimulus

!  13.11.2 G44.8021 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus

!  13.12 G44.848 Constant pain caused by compression, irritation or distortion of cranial nerves or upper cervical roots by structural lesions [G53.8 + code for aetiology]

La classification

!  3. G44.0 Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias (TAC) !  3.1 G44.0 Cluster headache

!  3.1.1 G44.01 Episodic cluster headache !  3.1.2 G44.02 Chronic cluster headache

!  3.2 G44.03 Paroxysmal hemicrania !  3.2.1 G44.03 Episodic paroxysmal hemicrania !  3.2.2 G44.03 Chronic paroxysmal hemicrania

!  3.3 G44.08 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT)

!  3.4 G44.08 Probable TAC !  3.4.1 G44.08 Probable cluster headache !  3.4.2 G44.08 Probable paroxysmal hemicrania !  3.4.3 G44.08 Probable SUNCT

!  4. G44.80 Other primary headaches !  4.1 G44.800 Primary stabbing headache !  4.2 G44.803 Primary cough headache !  4.3 G44.804 Primary exertional headache !  4.4 G44.805 Primary headache associated with

sexual activity !  4.4.1 G44.805 Preorgasmic headache !  4.4.2 G44.805 Orgasmic headache

!  4.5 G44.80 Hypnic headache !  4.6 G44.80 Primary thunderclap headache !  4.7 G44.80 Hemicrania continua !  4.8 G44.2 New daily-persistent headache !  11.6 G44.846 Headache attributed to disorder of

teeth, jaws or related structures [K00-K14] !  11.7 G44.846 Headache or facial pain attributed to

temporo-mandibular joint (TMJ) disorder [K07.6]

!  13. G44.847, Cranial neuralgias and central G44.848 or causes of facial pain G44.85 !  13.1 G44.847 Trigeminal neuralgia

!  13.1.1 G44.847 Classical trigeminal neuralgia [G50.00] !  13.1.2 G44.847 Symptomatic trigeminal neuralgia [G53.80 +

code for aetiology] !  13.2 G44.847 Glossopharyngeal neuralgia

!  13.2.1 G44.847 Classical glossopharyngeal neuralgia [G52.10] !  13.2.2 G44.847 Symptomatic glossopharyngeal neuralgia [G53.830

+ code for aetiology] !  13.3 G44.847 Nervus intermedius neuralgia

[G51.80] !  13.4 G44.847 Superior laryngeal neuralgia

[G52.20] !  13.5 G44.847 Nasociliary neuralgia [G52.80] !  13.6 G44.847 Supraorbital neuralgia [G52.80] !  13.7 G44.847 Other terminal branch neuralgias

[G52.80] !  13.8 G44.847 Occipital neuralgia [G52.80] !  13.9 G44.851 Neck-tongue syndrome !  13.10 G44.801 External compression headache !  13.11 G44.802 Cold-stimulus headache

!  13.11.1 G44.8020 Headache attributed to external application of a cold stimulus

!  13.11.2 G44.8021 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus

!  13.12 G44.848 Constant pain caused by compression, irritation or distortion of cranial nerves or upper cervical roots by structural lesions [G53.8 + code for aetiology]

La sémiologie L’apport essentiel des classifications IHS

International Headache Society 13.1.1 G44.847 Classical trigeminal neuralgia !  A. Paroxysmal attacks of pain lasting from a fraction of a second to 2 minutes,

affecting one or more divisions of the trigeminal nerve and fulfilling criteria B–C !  B. Pain has at least 1 of the following characteristics: 1. intense, sharp, superficial or

stabbing, 2. precipitated from trigger areas or by trigger factors !  C. Attacks are stereotyped in the individual patient !  D. There is no clinically evident neurological deficit !  E. Not attributed to another disorder

3.1 [G44.0] Cluster headache !  A. At least 5 attacks fulfilling criteria B–D !  B. Severe or very severe unilateral orbital, supraorbital !  and/or temporal pain lasting 15-180 minutes if untreated !  C. Headache is accompanied by at least 1 of the following: 1. ipsilateral conjunctival

injection and/or lacrimation, 2. ipsilateral nasal congestion and/or rhinorrhoea, 3. ipsilateral eyelid oedema, 4. ipsilateral forehead and facial sweating, 5. ipsilateral miosis and/or ptosis, 6. a sense of restlessness or agitation

!  D. Attacks have a frequency from 1 every other day to 8/day

La névralgie faciale essentielle

C’est « la » pathologie à connaître, celle qui pose problème diagnostique et nécessite une prise en charge neurologique :

!  La névralgie faciale concerne le nerf trijumeau (V), c’est un symptôme sensitif (qui s’oppose donc à la paralysie faciale qui est motrice par atteinte du nerf facial VII).

!  Elle est très souvent présente dans un seul des trois « territoires » ou branches terminales du trijumeau (V1, V2 ou V3). Elle est unilatérale.

!  L’élément clinique primordial est son caractère fulgurant (une fraction de seconde) à type de décharge électrique suraiguë, brève qui stoppe le patient dans ses activités.

!  Elle peut être déclenchée en un point précis, trigger zone. Ou être déclenchée par un mouvement : mastication, parole, brossage des dents. Elle est récurrente.

!  Elle ne laisse pas de séquelle après la survenue de la douleur. L’examen neurologique est normal.

!  Son étiologie est un conflit vasculo-nerveux: boucle sur la PICA (postero-inferior cerebellar artery) au contact du trijumeau.

La névralgie faciale « non » essentielle ou symptomatique

Elle peut se présenter initialement avec la caractéristique d’une névralgie essentielle, mais elle est toujours associée à des signes supplémentaires :

!  La névralgie faciale n’est pas que fulgurante, elle peut laisser un fond continu sourd et moindre en intensité mais persistant.

!  Elle est elle aussi unilatérale. Mais elle provoque des sensations de brûlures, de gêne à l’effleurement de la peau ou de la muqueuse endojugale.

!  Elle s’associe à des signes d’examen: hypoesthésie dans l’ensemble de son territoire ou dans celui d’une de ses branches. On doit ainsi rechercher le réflexe cornéen. Il peut y avoir une hyperpathie de contact associée.

!  Sa branche motrice peut être concernée : le muscle masseter. (Pour mémoire le VII a également une zone sensitive, zone de Ramsay-Hunt). Si elle est isolée, pas d’atteinte des autres nerfs crâniens, pas de signes cérébelleux, pyramidaux ou lemniscaux (la manœuvre de Romberg est un très bon test).

!  Elle évolue sur un fond continu, durable et pouvant être térébrant à long terme.

La névralgie faciale « non » essentielle ou symptomatique

Elle impose un bilan complémentaire :

!  Avis neurologique. Attention, ne pas laisser souffrir ces patients, faire un courrier si les délais de prise en charge sont inadéquats (!)

!  Bilan morphologique : IRM, plus que scanner

!  Bilan neurophysiologique : Blink Reflex, Neuronographie, PEAp

!  Les étiologies: neurinome de l’acoustique, SEP, pathologies tumorales de la fosse cérébrale postérieure, etc.

!  Son traitement est étiologique le cas échéant (chirurgie) mais toujours symptomatique (antalgie ciblée)

Blink reflex

Le traitement de la névralgie faciale

Elle impose l’utilisation des médicaments de la douleur neuropathique (ces médicaments sont utiles dans toutes les névralgies chroniques) :

!  Le choix de la molécule est orienté par la recherche d’efficacité, ses possibilités d’associations médicamenteuses en prenant en compte les interactions éventuelles, mais aussi et surtout selon la tolérance (ou l’impact sur la vie professionnelle ou personnelle, en particulier le risque de somnolence induit).

!  Aussi rapide que soit sa prescription, il faut toujours accepter des étapes nécessaires dans la « titration ». Il faut être très progressif pour ne pas « griller ses cartouches ».

!  Comme toujours dans la douleur chronique, éviter, éviter et encore éviter les morphinomimétiques. Les risques de dépendance, d’accoutumance et les dangers à terme d’un sevrage sont réels.

!  Plusieurs molécules cibles sont possibles: il faut en présenter la diversité, réfléchir à un choix avec le patient et lui consacrer du temps pour rechercher la posologie efficace et le faire adhérer au traitement. L’instauration initiale conditionne le long terme.

!  Les effets secondaires, pas obligatoires mais pas rares sont à gérer: la disponibilité est requise…

Le traitement des névralgies faciales

Du traitement médical aux formes rebelles :

!  Molécules utiles : !  PRÉGABALINE 75 MG ; voie orale ; gél (DC) [LYRICA 75 mg Gél Plq/56] !  GABAPENTINE 400 MG ; voie orale ; gél (DC) [NEURONTIN 400 mg Gél Plq/

90] !  CARBAMAZÉPINE 200 MG ; voie orale ; cp (DC) [TEGRETOL 200 mg Cpr séc

5Plq/10] !  CLONAZÉPAM 2,5 MG/ML ; voie orale ; sol buv en gte (DC) [RIVOTRIL 2,5

mg/ml S buv en gouttes Fl cpte-gttes/20ml]

!  Les techniques de relaxation, prise en charge générale de la douleur !  Le recours aux centres de consultation spécialisés de la douleur

!  Les possibilités chirurgicales : infiltration ou destruction du ganglion de Gasser, infiltration (radio-fréquence) du sphéno-palatin, chirurgie de Janetta

Vascularisation et innervation de la face

L’algie vasculaire de la face

Elle est excessivement rare (un à deux nouveaux cas par an par neurologue) :

!  C’est une douleur extrême en intensité, beaucoup plus longue en durée que la névralgie faciale, de 15 minutes à plus d’une heure.

!  Elle est elle aussi unilatérale, mais peut de façon occasionnelle basculer de l’autre côté.

!  Elle s’accompagne de troubles vaso-moteurs : rubéfaction de l’hémiface, larmoiement, écoulement nasal.

!  Son acmé peut devenir intolérable (risque suicidaire rapporté). Tout rentre dans l’ordre sans séquelle neurologique à l’issue de l’accès.

!  Elle se déclenche le soir ou dans la première moitié de la nuit.

!  Elle est saisonnière, printemps et automne, et survient par accès (cluster) de deux à trois semaines.

!  Il s’agit d’un sujet masculin fumeur dans 98% des cas. L’autre étiologie (2%) est une tumeur hypothalamique (IRM de principe).

Le traitement des algies vasculaires de la face

Le traitement médical :

!  Traitement préventif : !  VÉRAPAMIL CHLORHYDRATE 240 MG ; voie orale ; cp LP (DC) [ISOPTINE

LP 240 mg Cpr pell séc LP Plq/90]

!  Traitements curatifs des accès: !  SUMATRIPTAN (SUCCINATE) 6 MG/0,5 ML ; voie parentérale ; sol inj (DC)

[IMIJECT 6 mg/0,5 ml S inj 2Ser/0,5ml] !  OXYGÈNE 100 % [200 BAR] ; voie inhalée ; gaz p inhal (DC) [OXYGENE

MEDICINAL AIR LIQUIDE SANTE FRANCE 200 bar Gaz inh Bout/2L]

SEP : « black holes »

SEP hypersignaux en IRM, séquence T2