209 Julio-Septiembre 2007 PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Tumor fibroide solitario: Presentación de tres casos y revisión de la literatura 1 De la Unidad de Especialidades Médicas, Secretaría de la Defensa Nacional, 2 Hospital Central Militar, Secretaría de la Defensa Nacional, 3 Residente de 3er año, Curso de Posgrado en Radiología e Imagen, UNAM, de la Clínica Londres, Grupo Ángeles. Av. Industria Militar No. 1088 Lomas de San Isidro, 53960, Naucalpan, Edo. de México. Copias (copies): Dr. Gaspar Alberto Motta Ramírez E-mail: [email protected]Anales de Radiología México 2007;3:209-217. continúa en la pág. 210 RESUMEN El tumor fibroide solitario (TFS) es el término dado a una neoplasia rara derivada del mesénquima que afecta más comúnmente a la pleura, espe- cíficamente a la visceral. El TFS es una masa típicamente bien circunscrita, pedunculada, con vasos dentro del pedículo tumo- ral, pudiendo llegar a ser de un gran tamaño. Se presentan tres casos con correlación clínico- radio-patológica, caracterizados como variante benigna, que per- miten identificar los hallazgos radiológicos del TFS describien- do la frecuencia, distribución y las características por imagen de cualesquiera que sea el mé- todo para identificar y reconocer al TFS. El TFS es una condición rara y consecuentemente de diagnóstico inadvertido, frecuen- temente hecho con retraso o in- cidentalmente y que ocurre prin- cipalmente en pacientes de la Introducción El tumor fibroide solitario (TFS) es una neoplasia rara derivada del mesénquima que afecta más comúnmen- te a la pleura. 1 Ha sido descrito en otras localizaciones extrapleurales como en el pulmón, mediastino, pericar- dio, mesenterio, peritoneo, espacios extraperitoneales, nariz y senos paranasales. Cuando su sitio de origen es en el peritoneo y mesenterio, la masa es referida como tumor fibroide solitario extrapleural o tumor fibroi- de solitario del peritoneo. 2 Los pacientes con TFS tanto de localización pleural como extrapleural comparten ciertas características, a saber: su edad de presentación que es en adultos, con discreta predominancia en el sexo femenino. Macros- cópicamente son masas de tejidos blandos, las cuales se encuentran rodeadas por pleura visceral y mesen- terio respectivamente. Microscópicamente el común denominador es una capa superficial de células me- senquimatosas, con contenido de células en huso, ca- tercera edad, quienes habitual- mente tienen padecimientos concomitantes que agravan el proceso mórbido y que ameri- tan un seguimiento clínico y por imagen posterior. Palabras clave: TFS, tumor fibroide solitario, TTx, telerradio- grafía de tórax, TC, tomografía computada. racterísticas que recuerdan a fibroblastos y una canti- dad variable de colágeno hialino. Las características por imagen del TFS pleural son su presentación como masa extrapulmonar o cisural, bien definida y con componentes heterogéneos en re- lación a áreas de necrosis y hemorragia. En su locali- zación extrapleural, sus características son similares y su relación con el peritoneo debe hacer sospechar el diagnóstico. El tratamiento del TFS pleural es quirúrgico y su pro- nóstico es favorable en la mayoría de los casos. Sin embargo, la recurrencia del mismo indica degenera- ción maligna y el pronóstico es pobre. El comportamien- to del TFS extrapleural es menos conocido, ya que su frecuencia de presentación es menor, por lo que la ac- titud terapéutica debe ser similar a la localización pleu- ral con resección quirúrgica y seguimiento a largo pla- zo. 1-2 Objetivos Establecer la correlación clínico-radio-patológica que permita identificar los hallazgos radiológicos y de ima- gen del TFS. Describir la frecuencia, distribución y los hallazgos de imagen de cualesquiera que sea el méto- do para identificar y reconocer el TFS.
1 De la Unidad de Especialidades Médicas, Secretaría de la Defensa Nacional, 2 HospitalCentral Militar, Secretaría de la Defensa Nacional, 3 Residente de 3er año, Curso de Posgradoen Radiología e Imagen, UNAM, de la Clínica Londres, Grupo Ángeles. Av. Industria MilitarNo. 1088 Lomas de San Isidro, 53960, Naucalpan, Edo. de México.Copias (copies): Dr. Gaspar Alberto Motta Ramírez E-mail: [email protected]
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continúa en la pág. 210
RESUMEN
El tumor fibroide solitario(TFS) es el término dado a unaneoplasia rara derivada delmesénquima que afecta máscomúnmente a la pleura, espe-cíficamente a la visceral. El TFSes una masa típicamente biencircunscrita, pedunculada, convasos dentro del pedículo tumo-ral, pudiendo llegar a ser de ungran tamaño. Se presentan trescasos con correlación clínico-
Dr. Gaspar Alberto Motta Ramírez,1
Dr. Salvador Amézquita Pérez,2
Dr. Gabriel Arroyo Hernández3
radio-patológica, caracterizadoscomo variante benigna, que per-miten identificar los hallazgosradiológicos del TFS describien-do la frecuencia, distribución ylas características por imagende cualesquiera que sea el mé-todo para identificar y reconoceral TFS. El TFS es una condiciónrara y consecuentemente dediagnóstico inadvertido, frecuen-temente hecho con retraso o in-cidentalmente y que ocurre prin-cipalmente en pacientes de la
IntroducciónEl tumor fibroide solitario (TFS) es una neoplasia rara
derivada del mesénquima que afecta más comúnmen-te a la pleura.1 Ha sido descrito en otras localizacionesextrapleurales como en el pulmón, mediastino, pericar-dio, mesenterio, peritoneo, espacios extraperitoneales,nariz y senos paranasales. Cuando su sitio de origenes en el peritoneo y mesenterio, la masa es referidacomo tumor fibroide solitario extrapleural o tumor fibroi-de solitario del peritoneo.2
Los pacientes con TFS tanto de localización pleuralcomo extrapleural comparten ciertas características, asaber: su edad de presentación que es en adultos, condiscreta predominancia en el sexo femenino. Macros-cópicamente son masas de tejidos blandos, las cualesse encuentran rodeadas por pleura visceral y mesen-terio respectivamente. Microscópicamente el comúndenominador es una capa superficial de células me-senquimatosas, con contenido de células en huso, ca-
tercera edad, quienes habitual-mente tienen padecimientosconcomitantes que agravan elproceso mórbido y que ameri-tan un seguimiento clínico y porimagen posterior.
racterísticas que recuerdan a fibroblastos y una canti-dad variable de colágeno hialino.
Las características por imagen del TFS pleural sonsu presentación como masa extrapulmonar o cisural,bien definida y con componentes heterogéneos en re-lación a áreas de necrosis y hemorragia. En su locali-zación extrapleural, sus características son similares ysu relación con el peritoneo debe hacer sospechar eldiagnóstico.
El tratamiento del TFS pleural es quirúrgico y su pro-nóstico es favorable en la mayoría de los casos. Sinembargo, la recurrencia del mismo indica degenera-ción maligna y el pronóstico es pobre. El comportamien-to del TFS extrapleural es menos conocido, ya que sufrecuencia de presentación es menor, por lo que la ac-titud terapéutica debe ser similar a la localización pleu-ral con resección quirúrgica y seguimiento a largo pla-zo.1-2
ObjetivosEstablecer la correlación clínico-radio-patológica que
permita identificar los hallazgos radiológicos y de ima-gen del TFS. Describir la frecuencia, distribución y loshallazgos de imagen de cualesquiera que sea el méto-do para identificar y reconocer el TFS.
Introduction: The fibroid so-litary tumor (FST) is the termgiven specifically to a strangederived neoplasia of the mesen-quima that affects more com-monly to the pleura, to the vis-ceral one. FST is typically wellrounded mass, peduncular, with
se libera sin complicaciones extirpándose la masa, condiagnóstico histopatológico de TFS, con postoperato-rio sin incidentes (Figuras 1, 2 y 3).
Caso 2. Paciente femenino de 60 años de edad, queacude al Servicio de Urgencias por disnea de media-nos esfuerzos de siete días de evolución, que evolu-ciona a ser de reposo, con dolor torácico opresivo. Enese momento y bajo la sospecha de proceso infeccio-so pulmonar se indica una telerradiografía de tórax yen la que el médico tratante observa una gran opaci-dad derecha, sospechosa según su perspectiva de co-rresponder a derrame pleural y con el fin de evaluarpunción/drenaje solicita la realización de TC de tóraxque demuestra lesión tumoral intratorácica extrapulmo-nar de bordes bien definidos, con importante efecto demasa y compresivo sobre estructuras cardiomediasti-nales condicionando desplazamiento a la izquierda dela línea media, así como sobre el contenido intraabdo-minal del hemiabdomen superior derecho. Presenta cal-cificaciones dispersas intralesionales y acumuladashacia la base pulmonar derecha; es predominantemen-te hipodensa, con comportamiento heterogéneo y áreaslineales densas que le dan la apariencia multilobulada,multiloculada, con áreas hipodensas sugestivas de ne-crosis y reforzamiento heterogéneo posterior al mediode contraste IV delimitando la lesión tumoral sólida y de-rrame pleural asociado. Se realizó punción biopsia obte-niendo material útil para patología que establece eldiagnóstico histopatológico de TFS (Figura 4). Dadaslas malas condiciones generales de la paciente, mis-mas que condicionaron paro cardiorrespiratorio irrever-sible y su defunción, se realizó punción biopsia obte-niendo material útil para patología que establece eldiagnóstico histopatológico de TFS (Figura 4).
Caso 3. Paciente masculino de 50 años de edad,con antecedente de diabetes mellitus de dos años
Material y métodoSe realizó una revisión retrospectiva en tres institu-
ciones identificándose tres casos del TFS. Una vez iden-tificados, se realizó la revisión de los expedientes clíni-cos y de los estudios radiológicos y métodos de ima-gen utilizados. Se llevó a cabo un análisis demográfico(edad del paciente, sexo, etc.), así como un análisis delas características de presentación clínicas y de loshallazgos de imagen.
ResultadosCaso 1. Paciente masculino de 70 años de edad,
con antecedente de diabetes mellitus de tres años dediagnóstico, tratado con hipoglucemiantes orales, conuna evolución de tres meses con melena, síndromeanémico, por lo que fue valorado en la consulta exter-na de gastroenterología, donde se emite el diagnósti-co de sangrado de tubo digestivo alto inactivo. Se rea-liza endoscopia superior que estableció diagnósticosde esofagitis, incompetencia cardiohiatal, gastropatíaerosiva leve de antro y duodenitis no erosiva modera-da. Se realizó biopsia con reporte de gastritis crónicaantral severa activa asociada a H. pylori. En el aborda-je médico establecido también se le realizó colonosco-pia que fue normal y con sangre oculta en heces nega-tiva. Se realizó TC abdominopélvica como parte de suevaluación, en fase simple y con contraste oral e intra-venoso, cortes axiales y reconstrucciones multiplana-res identificándose la presencia de masa ovoide, dedensidad de tejidos blandos, bordes lobulados, conáreas redondeadas de menor densidad en su interior,localizada en el espacio prevesical derecho y con efectode masa sobre las estructuras adyacentes. Se realizóresección quirúrgica por incisión en la línea media in-fraumbilical, encontrándose masa tumoral, indurada,blanquecina, prevesical, con vaso nutricio que se liga y
vessels inside the tumoral pe-dicle, ending up of a great size.
Material and methods:Showing three cases with clini-cal-radio-pathological correla-tion, characterized as benignvariant that allows identificationof FST radiological findingsdescribing the image frequen-cy, distribution and characteris-tics of whatever the method isto identify and recognize FST.
Conclusion: FST is a stran-ge condition and consequent-
ly, of inadvertent diagnosis, fre-quently carried out with delay orincidentally and that happensmainly in patients of the third agewho usually have concomitantsufferings that increase the mor-bid process and that deserve aclinical follow up and for furtherimage.
de diagnóstico, HAS de 15 años de diagnóstico y deEBPOC del tipo bronquitis crónica desde los 35 añosde edad con tabaquismo de más de 10 años y alcoho-lismo (+) ocasional. Acude a consulta médica por dis-nea de medianos esfuerzos de cuatro días de evolu-ción, que evoluciona a ser de reposo y tos con expec-toración hialina cianozante, disneizante, no emetizan-te; dolor torácico opresivo, diaforesis nocturna y sibi-lancias audibles tratándose con esteroides y es egre-sado. El cuadro continúa y acude de nuevo a revisiónmédica. En la segunda revisión se indica una telerra-diografía de tórax y en la que el médico tratante obser-va derrame pleural izquierdo, con probable hemotóraxy colapso pulmonar izquierdo motivando la realizaciónde TC de tórax que demuestra lesión tumoral de bor-des bien definidos, con comportamiento heterogéneo,áreas hipodensas sugestivas de necrosis y reforzamien-to heterogéneo con el medio de contraste. Se realizacirugía extrayéndose prácticamente la totalidad de lagran masa, con diagnóstico histopatológico de TFS(Figuras 5, 6 y 7). Su evolución es satisfactoria y semantiene en seguimiento.
La búsqueda permitió identificar un total de tres pa-cientes con el diagnóstico de TFS durante el periodoseñalado. La distribución por edades fue: Caso 1: 70años, Caso 2: 60 años, Caso 3: 50 años y por sexoincluyó dos pacientes masculinos (67%) y uno femeni-no (33%).
Dichos casos fueron abordados inicialmente en for-ma similar, ya que en todos ellos se realizaron estudiosradiológicos simples (tele de tórax y/o placa simple deabdomen) que no fueron valoradas por el médico ra-diólogo, como sucedió en los Casos 2 y 3, y en dondese demuestran los hallazgos radiológicos caracteriza-dos por velamiento del hemitórax y que condicionóla sospecha del médico tratante de derrame pleuraly la indicación de TC de tórax.
En el Caso 1, los hallazgos radiológicos de la PSAfueron inespecíficos lo que condicionó la indicación deTC abdominopélvica y en la que se identificó inciden-talmente la presencia de lesión ocupativa intraabdomi-nal pélvica derecha sólida.
La conclusión clínica que se estableció en los casosde sintomatología torácica (Casos 2 y 3, 67%) en estu-dio fue de síndrome de ocupación hemitorácica y desíndrome de masa intraabdominal con sospecha de masapélvica en un caso (Caso 1, 33%) condicionando la deci-sión quirúrgica que motivó que en los tres casos secomprobase el TFS.
DiscusiónEl tumor fibroide solitario (TFS) es una rara neopla-
sia derivada del mesénquima que afecta más común-mente a la pleura.1 Existen 800 casos aproximadamentereportados en la literatura.3 Existe controversia sobre
la célula progenitora de este tumor describiéndose de-rivada de tejido mesotelial o en otros casos del tejidoareolar submesotelial. De esta forma sin poder descri-bir adecuadamente su origen se reportan casos decelularidad intermedia entre elementos mesoteliales yfibroblásticos.4 Microscópicamente el común denomi-nador es una capa superficial de células mesenquima-
tosas, con contenido de células en huso característi-cas que recuerdan a fibroblastos y una cantidad varia-ble de colágeno hialino.
Los pacientes con TFS, tanto de localización pleuralcomo extrapleural, comparten ciertas características, asaber: su edad de presentación es en adultos, con dis-creta predominancia en el sexo femenino; macroscópi-
camente son masas de tejidos blandos, las cuales seencuentran rodeadas por pleura visceral y mesenteriorespectivamente. Aunque el TFS afecta por igual a am-bos sexos, el promedio de edad es de 51 años.5 El TFSaparece en todas las edades, con un pico de máximaincidencia en la sexta y séptima décadas de la vida.6
El TFS es una tumoración encapsulada y carentede características epiteliales.7 El término “tumor benig-no localizado pleural” fue propuesto para estableceruna bien definida diferencia de patogénesis entre elmesotelioma localizado y el mesotelioma difuso. Aménde otras diferencias tal y como lo es el que el TFS esmás común en mujeres (2:1) a diferencia de la prepon-derancia del mesotelioma difuso en el hombre; no hayrelación entre el TFS y la exposición al tabaco o al as-besto, mientras que en el mesotelioma difuso está biendescrita dicha relación.7
El comportamiento del tumor fibroide extrapleural esmenos conocido, ya que su frecuencia de presenta-ción es menor, por lo que la actitud terapéutica debeser similar a la localización pleural con resección qui-rúrgica y seguimiento a largo plazo.1,2
Cuando se identifica una masa en la TTx, el primerdiagnóstico a considerar es la posibilidad de primario
maligno. Será necesario considerar y buscar informa-ción adicional antes de cualquier procedimiento quirúr-gico y estimar el hecho de la posibilidad de que la ciru-gía planeada, probablemente una toracotomía, seacurativa. Los diagnósticos presuntivos incluyen tumo-res pleurales malignos o bien tumores del lóbulo infe-rior.
El TFS localizado, también conocido como mesote-lioma benigno, mesotelioma fibroso localizado y fibro-ma pleural5,7 y que no está relacionado a la exposiciónde asbesto,3-6 tiene un diagnóstico diferencial que abar-ca desde metástasis solitarias pleurales, lipoma, fibro-sarcoma pleural, histiocitoma fibroso maligno, neurile-moma del nervio intercostal hasta el carcinoma bron-quial periférico.
El TFS de la pleura ocurre en un 2.8 casos por100,000 pacientes y representa 5% de todas las neo-plasias pleurales. 2/3 de estos tumores se originan dela pleura visceral y 1/3 de la pleura parietal. 30% de loscasos registrados en la literatura presentan una con-ducta clínica agresiva con infiltración y recurrencia lo-cales y lesiones metastásicas han sido descritas. Elresto de los pacientes (87%) presentan una conductaclínica benigna y la resección radical es considerada
generalmente un tratamiento eficaz y suficiente. En 54%de los casos, los pacientes son asintomáticos y entrelos síntomas más frecuente se señalan disnea, tos ydolor torácico presentes en 40% de los pacientes.8
La presencia de síntomas es más común en lesio-nes del TFS de gran tamaño.9 Como en nuestros pa-cientes en que la sintomatología fue inespecífica devías aéreas superiores. Es de hacer notar que aun conlas grandes dimensiones alcanzadas, el TFS ocasionamínima sintomatología.
Los pacientes con TFS son asintomáticos o tienenuna sintomatología poco evocadora, pues sólo se re-gistra tos irritativa, dolor torácico, sin característicasespecíficas y disnea progresiva. También se ha des-crito hemoptisis y neumonía restrictiva, producida porcompresión bronquial.4 No es rara la asociación condos síndromes paraneoplásicos extratorácicos: la os-teoartropatía de Pierre-Marie (10% de casos) y la hipo-glucemia severa (5%).3,10 La osteoartropatía se asociacon factor de crecimiento del hepatocito y liberaciónexcesiva de ácido hialurónico.8,11 Las crisis hipoglucé-micas episódicas, muchas veces refractarias y segui-das de muerte, se han relacionado con el factor de cre-cimiento II similar a la insulina.5,7 Ambos síndromes noguardan relación con el tamaño del tumor y desapare-cen una vez que éste ha sido resecado.
La herramienta diagnóstica más importante para laidentificación del TFS es la TTx. La imagen del tumordependerá del tamaño y variará desde aquella masabien delimitada, de morfología redondeada o lobulada,con o sin derrame pleural hasta la opacificación com-pleta de un hemitórax. Rara vez son pedunculados y silo es ello ocurre en 30-50%, donde el TFS tiene unpedículo vascular condicionando que la posición deltumor pueda variar con los cambios de posición o biencon los movimientos respiratorios.5,8,11
Tanto la TC como la RM son importantes al momen-to de evaluar la relación del tumor con las estructurasvecinas y permiten establecer un criterio de resecabili-dad del mismo. En 8-17% de los pacientes es factibleencontrar derrame pleural y en 7% se identifican calci-ficaciones intralesionales. En la TC, la identificación delTFS se observa como una masa lobulada, bien defini-da y de contornos definidos, con una densidad similara la musculatura, de partes blandas.5,7 Posterior al con-traste IV, existe un reforzamiento importante y homo-géneo resultado de la rica vascularización del TFS. Sinembargo, es factible el observar áreas que no presen-tan reforzamiento y que son secundarias a sitios denecrosis, degeneración mixoide o bien hemorragia in-tratumoral. Hay efecto de masa condicionante del des-plazamiento de estructuras adyacentes. En un estudiose señala la presencia de calcificaciones en 7% de lospacientes y derrame pleural hasta en 17%. Las erosio-nes óseas en arcos costales son raras.5,12
Ha existido controversia referente a los valores deatenuación del TFS. Rubenstein, et al.13 han señaladoque el TFS presenta hiperdensidad en TC por dos fac-tores causales: El primero es debido a la elevada den-sidad física de la colágena y el segundo es atribuible ala extensa y abundante red intratumoral capilar. Sinembargo, estos factores causales no han sido corro-borados ya que aun lesiones de TFS no han mostradocorrelación de densidad con la cantidad de colágenaintratumoral. Las características en TC del TFS ade-más se acompañaban del efecto secundario de masasobre el parénquima pulmonar adyacente condicionan-do desplazamiento y atelectasias por compresión, afec-tación al árbol traqueobronquial y vasos pulmonaresalrededor de la masa.13
La identificación del TFS por imagen se presentacomo masa extrapulmonar o cisural, bien definida y concomponentes heterogéneos en relación a áreas denecrosis y hemorragia. En su localización extrapleural,sus características son similares y su relación con elperitoneo debe hacer sospechar el diagnóstico.3,4,6 Es-tos tumores muy frecuentemente se localizan en sitiosatípicos tal y como la pleura parietal o mediastinal, ci-suras pulmonares y hasta en topografía intraparenqui-matosa.11
En la TTx se visualiza una gran opacidad, general-mente redondeada, a veces ovalada y de bordes biendefinidos, ocupando o extendiéndose al hemitórax in-ferior. Hay ocasiones en que, por su curso asintomáti-co, son descubiertos en una placa rutinaria o en unestudio radiológico practicado por otro motivo (inciden-taloma). En caso de que el paciente presente sínto-mas notorios, suele tratarse de una masa de grandesdimensiones. Como el tumor está adherido a la pleura,forma clásicamente un ángulo obtuso con la pared to-rácica, mientras que las grandes masas o en aquelloscasos unidos a la pleura por un pedículo el ángulo pue-de ser agudo. A diferencia de los tumores malignos, esexcepcional la presencia de derrame pleural.9 La TCdemuestra la presencia de pequeños nódulos o gran-des masas, de densidad homogénea, que muestranuna atenuación baja y están bien delimitadas, tenien-do un contorno regular y otras veces festoneado, quepueden llegar a ocupar un hemitórax.7,8,14,15 No obstan-te, se puede observar heterogeneidad debida a dege-neración mixoide, hemorragias, necrosis y calcificacio-nes. Más raramente, puede sugerir, especialmente sise asienta en las cisuras una masa intraparenquimato-sa pulmonar. Se aprecia, además, el desplazamientode las estructuras vecinas que, como en nuestros ca-sos, dificultan la respiración y producen disnea.1,10,11
Las neoplasias primarias pleurales son raras, conuna conducta impredecible, resultando que lesionesbenignas pueden recurrir y ocasionalmente devenirmalignas, mientras que variantes malignas pueden ser
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resecadas con la subsecuente curación. El comporta-miento clínico del TFS aún no es bien conocido. Aun-que la mayoría de ellos son considerados histológica-mente benignos, se han reportado la recurrencia localen un 16%5 y el crecimiento rápido sin que existan sig-nos de invasión o metástasis. Las variantes malignasdel TFS se han reportado en 2% de todos los TFS.11
Para el diagnóstico histopatológico es necesaria lautilización de técnicas de inmunohistoquímica, princi-palmente estudio para vimentina, PS100 y CD34. Elpatrón clásico es el de células de disposición fusiforme(en huso) de origen mesenquimatoso y de fibras colá-genas en disposición variable.3,4,6 Macroscópicamenteel TFS es de una coloración grisácea con áreas denecrosis y/o hemorragia, con un diámetro aproximadode 1 a 39 cm5,8 y con un peso de entre 100-400 g hasta4.5 kg.8,9 Microscópicamente la imagen corresponde alpatrón “sin patrón” con fibroblastos, colágena y fibrasreticulares dispuestas en una forma desordenada o biencon un patrón que semejaría al hemangiopericitomaencontrándose en algunas ocasiones de ambos patro-nes en la misma pieza tumoral con áreas de hipo-ace-lularidad. El análisis inmunohistoquímico muestra queel TFS es negativo para queratina, S-100, antígenocarcinoembrionario, factor VIII y positivo para vimenti-na y CD-34. El pronóstico dependerá, primeramente,de la resecabilidad tumoral y en un segundo plano, deltamaño y en decreciente orden de importancia la cuentamitótica, el polimorfismo y la necrosis intralesional.8 Lascaracterísticas histológicas del TFS incluyen su celula-ridad, pleomorfismo y la presencia de más de cuatromitosis por campo.8,9 El número de mitosis es cierta-mente el mejor indicador de malignidad. Sin embar-go, en raras ocasiones, un marcado pero aisladopleomorfismo puede observarse en TFS mayores delos 8 cm. Aunque no se demuestre ningún otro signode malignidad, este solo hallazgo representa una va-riante intermedia justo antes de la franca caracteriza-ción de malignidad. La mortalidad entre los TFS malig-nos es alta y la mayoría de los pacientes muere antesde los 10 años a menos de que el tumor sea peduncu-lado.11 Dado que el TFS puede crecer rápidamente ysu potencial inherente de malignidad, la resección qui-rúrgica es recomendada en todos los casos. La biop-sia transtorácica no es necesaria ya que no excluye lapresencia de variantes malignas y no influye al momen-to de la decisión de la cirugía. Deberá de practicarseuna resección total y completa ya que aunque el TFSpuede estar bien circunscrito, una resección amplia queincluya parénquima pulmonar y pleura adyacente esrecomendada, en particular en aquellos tumores debase ancha, adheridos a la superficie pleural. La tera-pia postoperatoria adyuvante con radioterapia, quimio-terapia o ambos ha sido esporádicamente utilizada ysu beneficio aún está por comprobarse. La recurrencia
después de la escisión completa es posible tanto envariantes benignas y malignas y, por lo tanto, el segui-miento clínico y radiológico de los pacientes a largoplazo está indicado.11
Las técnicas indicadas para su diagnóstico son lapunción con aguja fina (PAF), la toracoscopia y la tora-cotomía abierta. La PAF guiada por TC puede ser unaopción. Es más conveniente por ello obtener un espé-cimen tisular más representativo con una toracosco-pia, como se suele hacer en el mesotelioma. Sin em-bargo, hay ocasiones en que se necesita recurrir a unabiopsia abierta, con toracotomía. No obstante, hace-mos notar que aun con una biopsia, cualquiera quesea el método de obtención, resulta difícil la consecu-ción de un diagnóstico definitivo, debido a que el tumortiene partes hipocelulares o acelulares. Hay, por lo tanto,que acudir a la resección quirúrgica para realizar unpreciso estudio histológico e histoquímico de la piezaoperatoria, que revelará la presencia de células CD34y vimentina positivas. Cuando no existe líquido pleural,no está indicada la toracentesis y la broncoscopia sóloes útil para excluir un tumor endobronquial. El pronós-tico depende de la resecabilidad y del carácter benig-no o maligno del tumor, aunque hay que tener en cuentaque la mayoría son benignos y con escaso potencialde recidiva.
El tratamiento de elección del tumor fibroide solita-rio, el cual es usualmente benigno, es la resección qui-rúrgica. La aspiración con aguja fina es la mayoría delas veces no concluyente dado que el TFS está com-puesto de porciones de hipercelularidad y de acelulari-dad lo que provoca el que sea difícil obtener una mues-tra representativa para el análisis citológico. Ademásel material aspirado la mayor parte de las veces sonfibroblastos que no facilitan el diagnóstico.8 Sin embar-go, un comportamiento localmente agresivo, incluyen-do recurrencia, transformación maligna y metástasis eincluso la muerte secundaria a esta enfermedad esposible.6 La mortalidad operatoria global reportada esde 10% y ello es debido a que se presentan cambioshemodinámicos asociados al efecto de descompresiónsobre estructuras mediastinales.7 El tratamiento de elec-ción es la cirugía, lo más radical posible, dejando siem-pre un margen de seguridad de 2 cm de tejido sano enlos bordes de la resección. Los tumores pediculadosson fácilmente extirpables, incluso mediante toracos-copia, pero los grandes tumores sésiles son difícilesde resecar por las múltiples adherencias que mantie-nen con el pulmón, lo que obliga a la práctica inexcu-sable de lobectomías o incluso neumonectomías.11,13
En las recurrencias del tumor se ha recomendado unaterapia adyuvante, con radioterapia y quimioterapia (ci-clofosfamida y adriamicina), pero no hay estudios quehayan demostrado fehacientemente su eficacia por elnúmero limitado de casos en que se ha ensayado.
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Hacemos notar que, en las formas malignas, el riesgode recidivas es elevado y que éstas suelen ser preco-ces, aunque se han descrito recurrencias 17 años des-pués de la resección, por lo que es obligado hacer unseguimiento periódico del paciente.
ConclusiónEl TFS es una condición rara y consecuentemen-
te de diagnóstico inadvertido representando un ha-llazgo frecuentemente referido en las TTx. El diag-nóstico debe ser considerado cuando se identificauna lesión tumoral solitaria pleural con una o más delas siguientes características: de localización inferiortorácica, de contornos regulares y bien definidos, deángulos obtusos con la pared torácica y con movili-dad en los movimientos respiratorios o con los cam-bios de posición. La TC delimita el tumor, sin infiltra-ción a estructuras adyacentes.12 Más de 80% de losTFS son clínicamente benignos y más de 50% sonasintomáticos.
El TFS cursa con una evolución benigna, de creci-miento lento, en la gran mayoría de los pacientes yese curso es característico de la variante histológicabenigna, de localización pedunculada y de tamaño li-mitado.
La cirugía para el TFS es con resección completade la lesión tumoral. El procedimiento quirúrgico deelección es la remoción local por VATS (de las si-glas en inglés Video-Assisted Thoracoscopic Sur-gery) con vigilancia intraoperatoria de que los már-genes están libres de tumor. En aquellos pacientescon lesiones principalmente pleura-parietales, estáindicada una resección mínima extrapleural para re-visar los márgenes. Si la lesión pleuroparietal mues-tra signos de invasión tumoral, se recomienda ciru-gía con resección de la pared torácica. TFS de baseancha y amplia requerirán de lobectomía si se origi-nan de la pleura visceral y resección de caja toráci-ca si se originan de la pleura parietal. El TFS pedun-culado puede ser tratado con una resección en cuñasi se origina de la pleura visceral o con resecciónlocal con disección extrapleural si su origen es lapleura parietal.15
No debemos dejar de considerar la localizaciónextrapleural del TFS, como lo fue el Caso 1 de lapresente revisión, que si bien su frecuencia de pre-sentación es menor que la variante pleural, sus ca-racterísticas por imagen, comportamiento clínico yopciones de tratamiento deben ser consideradas asimilitud de esta última.
1. Rosado-de-Christenson ML, Abbott GF,McAdams HP, et al. Localized fibroustumors of the pleura. Radiographics2003; 23: 759-83.
2. Levy AD, Rimola J, Mehrotra AK. Benignfibrous tumors and tumorlike lesions of themesentery: Radiologic-pathologic corre-lation. Radiographics 2006; 26: 245-64.
3. Alvarado-Cabrero I, Hernández S, KellyJ, Cuenca-Buele S. Tumor fibroso soli-tario de la pleura. Análisis clínico-pato-lógico de 17 casos. Rev Med Inst MexSeguro Soc 2006; 44: 397-402.
4. Martín-Díaz E, Arnau-Obrer A, Sabater-Marco V, Cantó-Armengod A. Tumor fi-broso solitario pleural. Estudio de 3 nue-vos casos. NEUMOSUR 1998; 10: 73-7.
5. Truong M, Munden RF, Kemp BL. Loca-lized fibrous tumour of the pleura. AJR2000; 174: 42.
6. Kanthan R, Torkian B. Recurrent solita-ry fibrous tumor of the pleura with malig-nant transformation. Arch Pathol LabMed 2004; 128: 460-2.
7. Khan JH, Rahman SB, Clary-Marcy C,et al. Giant solitary fibrous tumour of thepleura. Ann Thorac Surg 1998; 65:1461-4.
8. Sandvliet RH, Heysteeg M, Marinus AP.A large thoracic mass in a 57-year oldpatient. Chest 2000; 117: 897-900.
9. Suter M, Gebhard S, Boumghar M, et al.Localized fibrous tumours of the pleura:15 new cases and review of the literatu-re. Eur J Cardiothoracic Surg 1998; 14:453-9.
10. Vázquez-Muñoz E, Martínez PL, Váz-quez JJ. Técnicas de imagen en el diag-nóstico del tumor fibroso pleural solita-rio. RAR 2007; 71: 285-8.
Referencias
11. De Perrot M, Kurt AM, Robert JH, et al.Clinical behaviour of solitary fibrous tu-mour of the pleura. Ann Thorac Surg1999; 67: 1456-9.
13. Lee KS, Im JG, Choe KO, et al. CT fin-dings in benign fibrous mesothelioma ofthe pleura: Pathologic correlation in ninepatients. AJR 1992; 158: 983-6.
14. Takahama M, Kushibe K, Kawaguchi T,et al. Video-assisted thoracoscopic sur-gery is a promising treatment for solitaryfibrous tumour of the pleura. Chest 2004;125: 1144-7.
15. Cardillo G, Facciolo F, Cavazzana AO,et al. Localized (solitary) fibrous tumorsof the pleura: An analysis of 55 patients.Ann Thorac Surg 2000; 70: 1808-12.
