Sindroma Stevens Johnson

Wednesday, April 10, 2013 1

STEVENS JOHNSON

SYNDROME

dr. Nanda Earlia, Sp. KK SMF Kulit Kelamin FK Unsyiah


PENDAHULUAN

Sindroma Stevens Johnson

Penyakit yang mengenai kulit dan mukosa

Bisa mengenai multi organ

Potensial mengancam jiwa

Insidens meningkat


PENDAHULUAN

MASALAH KETIDAKTAHUAN MASYARAKAT MALPRAKTIK ??? MEDIA MASSA SARJANA

HUKUM


BENTUK KLINIS ERUPSI OBAT

1. Urtikaria / angioedema 2. Dermatitis Medicamentosa 3. Fixed drug eruption 4. Exanthematous / morbiliformis drug eruption 5. Pustulosis eksantematosa generalisata akut 6. Eritema multiforme 7. Sindroma Stevens Johnson 8. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) BERAT 9. Eritrodermia


DEFINISI

SINDROMA STEVENS-JOHNSON

Penyakit menyerang kulit dan mukosa Potensial mengenai multi organ Akut dan berat Diakibatkan oleh :

Reaksi intoleransi terhadap obat Beberapa infeksi Genetic susceptible


EPIDEMIOLOGY

USIA : Semua usia, terutrama > 40 tahun

SEKS : laki-laki = perempuan

INSIDENS Dunia : SJS : 1,2 6 kasus/1.000.000 orang/tahun TEN : 0,4-1,2/1.000.000 orang/tahun RSU Dr. Soetomo Surabaya : Tahun 2004 : 17 Tahun 2005 Jan-Mei : 10


PEMBAGIAN

1. ERYTHEMA MULTIFORME

Kelainan kulit < 10% luas permukaan tubuh Target lesi +

2. SINDROMA STEVENS JOHNSON Kelainan kulit 10-30% luas permukaan tubuh Target lesi (tidak khas)

3. TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS) Kelainan kulit > 30 % luas permukaan tubuh Bentuk berat dari SJS Epidermiolisis +


ETIOLOGI

OBAT (80-95%)

LAIN-LAIN ) INFEKSI VIRUS (HIV,HSV) MYCOPLASMA VAKSINASI BAHAN KIMIA GRAFT-VS-HOST

DISEASE GENETIC SUSCEPTIBLE

UNKNOWN


OBAT SERING MENYEBABKAN SJS

GOLONGAN NAMA OBAT

Antibiotik Sulfadoxine Sulfadiazine Sulfasalazine Co-trimoxazole Penicillin & Ampicillin Cephalosporin:Ceftacidime Quinolone Vancomycin Rifampicin Ethambutol Tetracyclines Erythromycin Thiacetazone


ANTICONVULSANTS

Barbiturates Carbamazepine Hydantoin derivates Lamotrigine Trimethadone

NON STEROID ANTI-INFLAMMATORY

Salicylate Fenbrufen Ibuprofen Sulindac Acetaminophen Phenylbutazone


MISCELLANEOUS Allopurinol Chhlorpropramide Codeine Cyclophosphamide Nitrogen mustard Penophthalein Vaccination

LAIN-LAIN Thiabendazole Terbinafine Nystatin


PATOGENESA

Masih belum jelas Diduga Reaksi Imun Sitotoksik ~ merusak

keratinosit yang permukaannya mengandung antigen (obat)

Merusak epidermis

Deposit kompleks imun

~ kadar meningkat dalam sirkilasi ~ vaskulitis kompleks imun


GEJALA KLINIK SJS

A. SINDROMA PRODORMAL NON SPESIFIK dan REAKSI KONSTITUSIONAL Suhu tubuh meningkat Sakit kepala Batuk, sakit tenggorok Nyeri dada Mialgia

Menyebabkan penderita berobat Mendapat antibiotik atau antiinflamasi Kesukaran mengidentifikasi obat penyebab SJS


GEJALA KLINIK SJS

B. GEJALA KULIT Makula eritematus morbilliform Muka, leher, dagu, tubuh, ekstremitas Targel lesion (atipikal) Bula sering didapatkan (Nikolsky sign +) Lesi membesar dan bertambah banyak


GEJALA KLINIK SJS

C. KELAINAN MEMBRAN MUKOSA Mukosa mulut & bibir;

eritematus, sembab, bula cepat pecah menjadi erosi tertutup pseudomembran (nekrotik epitelium dan fibrin)

Massive hemorrhagic crusts Kelainan mulut sukar makan, nafas, hipersalivasi + Meluas ke ginggiva, lidah, pharyng, larynx, esophagus.

Mukosa conjungtiva : pedih, konjungtivitis, uveitis anterior, panophthalmitis

Mukosa genital : bula hemoragik, erosi


GEJALA KLINIK SJS


GEJALA KLINIK SJS

LESI DI MUKOSA MULUT & BIBIR


GEJALA KLINIK SJS

KELAINAN DI MUKOSA GENITAL


ERYTHEMA MULTIFORME

+ LESI MUKOSA

(HANYA DI BIBIR)

TARGET LESION/

IRIS LESION


ERYTHEMA MULTIFORME

TANPA LESI

MUKOSA

TARGET/IRIS

LESION


SINDROMA STEVENS JOHNSON (ec. CARBAMAZEPIN)


TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS


TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)

EPIDERMIOLISIS +


TEN (TOXIC EPIDERMAL

NECROLYSIS)

EPIDERMIOLISIS +


PERBEDAAN EM & SJS-TEN EM SJS-TEN

Etiologi Perjalanan Gx prodormal Lesi khas

H. Simpleks Virus(>>>) Obat (


PERBEDAAN EM & SJS-TEN EM SJS-TEN

Kelainan mukosa Permukaan tubuh Gx konstitusi Kel. Organ dalam Waktu Komplikasi Mortality rate Penyembuhan

- / hanya 1 mukosa < 10% Tidak ada sedang Tidak ada 1-3 minggu Tidak ada 0 % Tanpa sikatrik

2-3 mukosa >10 %,sering>30 % Menonjol-berat Sering 2-6 minggu,bisa > Sepsis Pneumonia Perdarahan GI Gagal ginjal Gagal jantung 1%-50% Bisa Sikatrik


DIAGNOSIS

Anamnesa yang cermat untuk mengetahui penyebab SJS terutama obat-obatan

Pemeriksaan klinis : Gejala prodormal Kelainan kulit Kelainan mukosa :

Mata Mulut Genital

Pemeriksaan kemungkinan infeksi sebagai penyebab


PENATALAKSANAAN

1. Perawatan di tempat khusus untuk mencegah infeksi

2. Mengidentifikasi dan menghentikan obat penyebab

3. Perbaikan keseimbangan cairan, elektrolit dan protein

(sebaiknya diperiksa BJ plasma) 4. Glukokortikoid Deksamethason injeksi (0,15-

0,2mg/kgBB/hr) atau Metyl Prednisolon oran 80-120 mg (1,5-2mg/kgBB/hr)


PENATALAKSANAAN

5. Antibiotik untuk infeksi Hindari Sulfonamid, Penisilin Sebaiknya sesuai hasil kultur kulit, mukosa,

sputum Dapat dipakai Gentamisin injeksi 2-3 x 80 mg iv

(1-1,5mg/kgBB/kali). Syarat : sedimen urin erytrosit -

6. Hematokrit, gas darah, keseimbangan cairan dan elektrolit selalu dimonitor

7. Makanan TKTP 8. Perawatan dan pengobatan kelainan mata


PENYULIT

1. SEPSIS

2. PNEUMONI 3. GAGAL GINJAL

4. GAGAL JANTUNG 5. PERDARAHAN GI TRACT.


KELAINAN KULIT KARENA

REAKSI OBAT

(CUTANEUS DRUG

REACTION)

Dr. SUNARKO MARTODIHARDJO, SpKK(k)

LAB/UPF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FK UNAIR/RSU DR. SOETOMO SURABAYA


DEFINISI

ERUPSI OBAT ALERGIK ( alergic drug eruption ) Reaksi alergi pada kulit atau daerah mukokutan yang

terjadi sebagai akibat pemberian obat secara sitemik : Mulut Hidung Rektum Vagina Suntikan/infus Obat topikal yang terserap sistemik

Obat : zat untuk

Diagnosa Pengobatan Profilaksis Termasuk jamu


PATOGENESIS

REAKSI KULIT TERHADAP OBAT

IMUNOLOGIK NON IMUNOLOGIK ERUPSI OBAT


REAKSI HIPERSENSITIVITAS COOMBS and GELL

REAKSI TIPE I (REAKSI ANAFILAKTIK)

Penting dan sering dijumpai Pajanan pertama : reaksi Pajanan berikutnya : reaksi + Peran : Ig E ~ afinitas tinggi

terhadap mastosit & basofil Ag merangsang mediator :

histamin, serotonin, bradikinin, heparin, SRSA, dll.

Contoh : Urticaria/angioedem Syok anafilaktik


REAKSI HIPERSENSITIVITAS COOMB and GELL

REAKSI TIPE II (SITOTOKSIK) Antigen Peran : IgG dan IgM Sistem komplemen Menyebabkan Lisis

Contoh : Anemia hemolitik Allergic thrombocytopenic



REAKSI TIPE III (KOMPLEKS IMUN) Antigen ~ antibodi Komplemen Pelepasan mediator Contoh :

Serum sickness Reaksi Arthus



REAKSI TIPE IV (DELAYED TYPE HYPERSENSITIVITY)

Limfosit T Dermatitis Kontak Eksantema


URTICARIA & ANGIOEDEMA

Eritema dan edema akibat tertimbunnya serum

Ukuran bervariasi Disertai rasa gatal Bisa disebabkan oleh

hawa, makanan, infeksi fokal



ANGIOEDEMA


DERMATITIS MEDIKAMENTOSA

GAMBARAN KLINIS BERUPA DERMATITIS AKUT, EFLORESENSI POLIMOF, BERBATAS TEGAS

Menyeluruh dan simetrik


EXANTHEMATOUS DRUG REACTION

(MORBILIFORMIS DRUG REACTION) Makula eritematus dan

papul Simetris Discrete-confluent Banyak karena Ampicilin


FIXED DRUG ERUPTION

Makula, plak, bula, atau erosi

Soliter / multiple berulang pada bagian

tubuh yang sama Sering karena Tetrasiklin

Generilized fixed drug eruption

Ec. Tetrasiklin


CUTANEUS NECROSIS (ec. WARFARIN)

ec. WARFARIN

ec. HEPARIN


DIAGNOSIS BANDING

1. Generalized bullous fixed drug eruption 2. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) 3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( 4S ) 4. Paparan bahan iritan yang poten terhadap kulit 5. Morbiliformis drug eruption


GENERALIZED FIXED DRUG ERUPTION


MORBILIFORMIS DRUG ERUPTION


STAPHYLOCOCCUS SCALDED-SKIN SYNDROME


DERMATITIS KONTAK IRITAN

Date post:	05-Oct-2015
Category:	Documents
Upload:	avicennamsc
View:	36 times
Download:	0 times

Sindroma Stevens Johnson

Documents