POLINEUROPATIAS

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Sinónimos

Polirradiculoneuritis Idiopática Aguda

Polineuropatía Inflamatoria Aguda

Polineuritis Idiopática Aguda

Polineuritis Infecciosa

Síndrome de Guillain-Barré-Landry

Definición

Es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y autoinmune.

Afecta el sistema nervioso periférico.

Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo.

Historia

La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres.

En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR, pero el recuentro celular era normal.

Epidemiología

No es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000.

No discrimina sexo, edad o condición social.

El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después de una infección viral o gastrointestinal.

Etiología

Etiología

El sistema inmunológico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifericos, e inclusive a los propios axones.

· Agudas : Menos de 1 semana

· Subagudas: Menos de 1 mes

· Crónicas : Mas de 6 meses

FORMAS DE PRESENTACION

Patogenia

Se origina por una respuesta autoinmune a antigenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

FISIOPATOLOGIA

Cuadro Clínico

La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico.

La distribución es comúnmente ascendente y simétrica, afectando primero a los miembros inferiores.

Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los músculos de la cara en horas o días.

Los pares craneales inferiores serán afectados, (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad para tragar).

Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular

Dolor moderado a severo (80% de los casos)

Reflejo osteotendinoso reducido y lento

Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)

Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casos

El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

Otros síntomas y signos

Pérdida de la propiocepción Arreflexia.Disfunción vesical.Inicialmente hay fiebre.Perdida de función autonómica en casos

severos con fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.

El dolor también es frecuente.

· Dificultad para deglutir· Babeo· Dificultad respiratoria· Ausencia temporal de la respiración· Incapacidad para respirar profundamente· Desmayos

Diagnóstico

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)

REQUERIDOS: 1. Debilidad progresiva 2. Arrefexia osteotendinosa universal

RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:

1. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%2. Afectación relativamente simétrica3. Signos y síntomas sensitivos leves4. Afectación de Nervios Craneales5. Recuperación6. Disfunción autonómica7. Ausencia de fiebre al comienzo

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:

1. Reducción de la velocidad de conducción2. Bloqueo parcial de la conducción3. Dispersión temporal4. Latencias Distales motoras prolongadas5. Ausencia de ondas F o aumento de las

latencias mínimas6. Velocidad de conducción sensitiva7. Disminución de la amplitud de potenciales

evocados

VARIANTES CLÍNICAS

1. Sd. GB desmielinizante

2. Sd. GB agudo axonal: A. Motor y Sensitivo B. Motor

3. Síndrome de Miller-Fischer

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICAClasificación de Hughes

0. sano, normal. 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo. 2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal. 3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo. 4. está confinado en cama. 5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial. 6. muerte

Forma Faringo- Cervico- Braquial en Niños

Inicialmente reportada por Ropper en 1986Tres casos reportados en niñosVariante regional con compromiso facial sin

pérdida sensorial.15% de los casos de GB puede tener

debilidad proximal prominente.Alteración de Nervios Craneales es más

notoria en pediatría.

Medios Diagnósticos

• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos

• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.

proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

TRATAMIENTO

No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación.

Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCI.

Plasmaféresis.

Inmunoglobulina.

Terapia hormonal.

Fisioterapia.

Inmunoglobulina IV

5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad· Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

Plasmaféresis

Plasmaféresis:· Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo· Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas· Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)

Complicaciones de Plasmaféresis:· Hipotensión arterial· Reacción al citrato· Hematoma en el sitio de la punción· Neumotórax· Sepsis relacionada con el catéter

Metilprednisolona

500 MG ⁄ día durante 5 días Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%

NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.

70% presentan dolor antes de la debilidad El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión del

dolor denociceptivo-neuropático. Disestesias Dolor lumbar Dolor visceral

Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.

Complicaciones

Dificultad respiratoria Contracturas de las articulaciones u otras

deformidades Trombosis venosa profunda Aumento del riesgo de infecciones Presión arterial baja o inestable Pérdida permanente del movimiento en un

área Neumonía Broncoaspiración de alimentos o líquidos

Pronóstico

Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente

de los pacientes.

FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:

1.Edad mayor de 60.

2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).

3.Extensión y severidad del daño axonal

4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

5.Tratamiento tardío.

Actividades de Enfermería

Reposo, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones que dificulten su función respiratoria.

Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías

Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas.

Control estricto de los signos vitales.Monitorización cardiovascular permanente.Uso de heparina para evitar el trombo embolismo pulmonar

bajo prescripción médica.Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales.Sondeo vesical Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente

como a sus familiares.

GRACIAS!

CARRERA DE ENFERMERÍA