SINDROME DE STEVENS-JOHNSON INDUCIDO POR

MEDICAMENTOS

Oswaldo Javier Tovar Puentes

Médico Residente III añoToxicología Clínica

Universidad de Antioquia

e-mail: oswaldojaviertovar@yahoo.come-mail: oswaldojaviertovar@yahoo.com

INTRODUCCIÓN

• Pródromo enfermedad respiratoria

• Al menos 2 superficies mucosas (boca, conjuntiva)

• Evolución rápida, máculas, ampollas, necrosis y epidermólisis, 10 % al 80 % de SCT.

• Síntomas sistémicos, linfadenopatìas y hepato-esplenomegalia.

BMJ, 1950; 1393-7. Arch Dermatol 1995; 131:539

HISTORIA

• 1922, Stevens-Johnson, síndrome muco-cutáneo agudo.

• Entidad única, evolución prolongada y mortal.

• Thomas en 1950, eritema multiforme variedad mayor.

Arch Dermatol 1995; 131:539

Arch. Dermatol. 1993,129:92-96

EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia de 0.8 casos/millón hab/año.

• Niños, segunda década de la vida.

• Picos incidencia en primavera y verano.

• Recurrente.• No predilección por

sexo o raza.Curr. Probl Dermatol. 1990;II: 3-26

PATOGENIA

Factores precipitantes:

1. Infecciosos Micoplasma pneumoniae, VHSVHS

2. Medicamentos:• AINESAINES• Sulfonamidas• Tetraciclinas • Anticonvulsivantes

(Hidantoìnas, Barbitùricos)

Arch. Dermatol. 1990;126:43-7

PATOGENIA

SSJ ASOCIADO A MEDICAMENTOS

• Inicio de las lesiones entre 14 y 56 días.

• Medicamentos administrados pocos días antes del inicio de la sintomatología.

• Anti-epilépticos (t½ larga)

Arch. Dermatol. 1990; 126: 43-7

SSJ ASOCIADO A MEDICAMENTOS

• Enzimas polimòrficas, desintoxicación óxidos arènicos (acetilasas e hidroxilasas).

• Ac contra desmoplaquinas I y II, ruptura de la placa desmosòmica y citoesqueleto de queratina.

Lancet 1999; 353; 2190-4, J Exp.Med. 1995;181:169-179.

FACTORES PRECIPITANTES

Medicamentos AINES( Ibuprofeno, y Naproxeno) Sulfonamidas. Penicilina. Tetraciclinas.

Infecciones bacterianas

Micoplasma Pneumoniae. Yersinia. Micobacterias. Treponema. Clamydia. Otros (Streptococos, salmonella, enterobacterias).

Infecciones micóticas Coccidioidomicosis. Histoplasmosis.

Infecciones virales Enterovirus, adenovirus, sarampiòn, parotidits, gripe.

Rayos X

Enfermedad inflamatoria intestinal

Vacunas

RIESGO RELATIVO DE REACCIONES A MEDICAMENTOS POTENCIALMENTE MORTALES

ENTRE PACIENTES QUE USAN ANTICONVULSIVANTES

Medicamento• Carbamazepina• Fenitoina• Fenobarbital• Lamotrigina• Acido Valproico

Riesgo relativo12091572524

J. Clin Invest 1988;82: 1826-32

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Pródromo IVRS, 1-14 días.• Máculas rojas simétricas

confluentes, centro ampolloso, progresa a necrosis epidérmica.

• Dos o mas territorios mucosos afectados

Mucosa oral, costras hemorrágicas, estomatitis grave.

Conjuntivitis purulenta.

Arch. Dis Child. 2000; 83: 347-52

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Linfadenopatías. Hepato-

esplenomegalia. Mucosa TRS, digestivo

y genital. Neumonía, neumonitis. Artralgias, artritis, Hepatitis. Nefritis. Miocarditis. Anoniquia.

Australas J. Dermatol. 1999; 40:131-4

CARACTERÍSTICAS PARACLÍNICAS

Leucocitosis 60 %.Eosinofilia 20 %.Anemia 15 %.Elevación de enzimas hepáticas 15 %.Leucopenia 10 %.Proteinuria y hematuria microscópica 5 %.Elevación VSG.Desequilibrio H-E.

Arch. Dermatol. 1993,129:92-96

CURSO Y PRONÓSTICO

Prolongado 4-6 semanas.

Mortalidad 5 %. Complicaciones H-E,

sepsis, cambios pigmentarios.

Contracturas. Oculares (simblefarón,

entropión, triquiasis, ceguera, uveítis anterior, panoftalmitis).

Estenosis esófago y genitales.

Australas J. Dermatol. 1999; 40:131-4

Fiebre

Disfagia

Deshidratación

Hepatoesplenomegalia

Linfadenopatías

Lesiones genitales: erosiones en labios, pene y región perianal.

Conjuntivitis, Fotofobia

Estomatitis

Ulceraciones orales.

Afectación nasal, esofágica y pulmonar.

Desprendimiento de la piel

Progresión de lesiones

cutáneas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME DE STEVEN-JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA

TÓXICA

SSJ NETLESIONES Dos o mas

territorios mucosos afectados

Grandes zonas cutáneas

denudadas

ASPECTO HISTOLÓGICO

Necrólisis epidérmicas

focal

Zonas extensas de necrosis epidérmicas

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SSJ Enfermedad de Kawasaki

Pénfigo para-

neoplásico

Labios Costras rojas, hemorrágicas,

dolorosas

Rojos, sin costras,

agrietados

Necrosis oral rara

Ojos Rojos, con exudado

Rojos, sin exudado

Otros Afectación vaginal, rectal o

de vías respiratorias

Afectación de arterias

coronarias

IFD característica,

acantolisis

TRATAMIENTO

Suspender medicamentos

• UCI o unidad de quemados.

• Desequilibrio H-E.• Aporte calórico.• Antibióticos tópicos.• Oftalmología y

cuidados oculares.• Protección gástrica.• Manejo de

secreciones pulmonares.

• Cultivos de piel y mucosas.

• Fisioterapia.• Vendajes

histológicos y injertos de piel.

•Búsqueda de factores desencadenantes.

•Descartar Enfermedad inflamatoria intestinal o radioterapia.

Corticoides sistémicos e IGIV

SINDROME DE STIVEN-JOHNSON

Science 1998;282:490-3, Arch. Dermatol 2000;136:323-7