Date post: | 25-Nov-2015 |
Category: |
Documents |
Upload: | yudi-pratama |
View: | 18 times |
Download: | 6 times |
Powerpoint Templates Page 1Powerpoint TemplatesPembimbing:
dr. Fitria Salim, M.Sc, Sp.KK
Lupus Eritematosus Kulit
NURUL HUSNAYUDI PRATAMA
Powerpoint Templates Page 2
PENDAHULUAN:
Lupus Eritematosus Sisemik (LES)adalah penyakit autoimun kompleksyang dapat mengenai hampir semuasistem organ dan memiliki manifestasiklinis yang bervariasi.
Powerpoint Templates Page 3
Lupus Eritematous Sistemik (LES) digambarkansebagai suatu gangguan kulit, pada sekitar tahun1800-an, dan diberi nama lupus karena sifatruamnya yang berbentuk kupu-kupu, melintasitonjolan hidung dan meluas pada kedua pipi yangmenyerupai gigitan serigala (lupus adalah katadalam bahasa latin yang berarti serigala)
Kelainan kulit merupakan manifestasi klinis keduayang paling sering tampak pada LES setelahperadangan pada sendi. Sekitar 85% daripenderita LES mengenai kulit yang disebut LupusEritematous Kutaneus (CLE)
Powerpoint Templates Page 4
DEFINISI
Lupus eritematosus (LE) adalah suatupenyakit autoimun yang menyerang jaringanpenyangga (connective tissue disease)dimana penyakit ini dapat mengenaiberbagai sistem organ dengan manifestasiklinis dan prognosis yang bervariasi.
Powerpoint Templates Page 5
KLASIFIKASI
Klasifikasi Gilliam untuk lesi kulit yang berhubungan
dengan Lupus Eritematous(LE)
Kelainan kulit LE spesifik (LE kutaneus)
Kelainan kulit LE non spesifik
Powerpoint Templates Page 6
KLASIFIKASI
ACLE Lokalisata (20-60%) ACLE Generalisata (35-60%)
LE Kutaneus AkutACLE
SCLE Anular SCLE Papuloskuamosa
LE Kutaneus Sub Akut
SCLE LE klasik diskoid (15-30%) DLE hipertrofik/verukosa Lupus profundus/lupus panikulitis DLE mukosal Lupus Tumidus (LE plak urikarial) LE Chilblain (lupus chilblain) DLE likenoid
LE Kutaneuskronik
(CCLE)
Kelainan kulit LE spesifik (LE kutaneus)
(7-27%)
Powerpoint Templates Page 7
KLASIFIKASI
Kelainan kulit LE non spesifik Penyakit vaskular kutaneus Alopesia Non skar Sklerodaktili Nodul rheumatoid Kutis kalsinosis Lesi bula LE non spesifik Urtikaria Musinosis papulonodular Kutis laxa/anetoderma Akantosis nigrikans (resisten insulin tipe B) Eritema multiforme Ulkus kaki Liken planus
Powerpoint Templates Page 8
KLASIFIKASI
Powerpoint Templates Page 9
EPIDEMIOLOGI
Penyakit lupus dapat ditemukan padasemua kelompok usia dimana banyakmengenai usia produktif yaitu antara usia 21sampai 50 tahun.
Powerpoint Templates Page 10
ETIOPATOGENESIS
Etiopatogenesis masih belum diketahuisecara jelas. Radiasi UV mungkinmerupakan faktor lingkungan yang palingpenting untuk menginduksi tahap dari SLEdan terutama kelainan kulit LE spesifik.Sinar matahari berperan pada imunitasalami dan hilangnya toleransi disebabkanoleh apoptosis dari keratinosit
Powerpoint Templates Page 11
ETIOPATOGENESIS
Etiopatogenesis masih belum diketahuisecara jelas.
Radiasi UV mungkin merupakan faktor lingkungan yang paling penting untuk menginduksi tahap dari SLE dan terutama kelainan kulit LE spesifik.
Sinar matahari berperan pada imunitas alami dan hilangnya toleransi disebabkan oleh apoptosis dari keratinosit
Powerpoint Templates Page 12
ETIOPATOGENESIS
Powerpoint Templates Page 13
ETIOPATOGENESIS
Powerpoint Templates Page 14
MANIFESTASI KLINIS
Lupus Eritematosus Kutaneus Akut (ACLE)
ACLE yang terlokalisata umumnya disebutsebagai klasik butterfly rash atau malar rash dariSLE. Pada ACLE yang lokalisata, eritema yangbergabung dan simetris dengan edema terpusatpada peninggian malar dan melewati bagian atashidung.
ACLE generalisata tampak morbiliform yangmenyebar atau erupsi eksematosa, biasanyaterdapat pada bagian lengan ekstensor dantangan tanpa keterlibatan ruas-ruas tangan
Powerpoint Templates Page 15
MANIFESTASI KLINIS
Lupus Eritematosus Kutaneus Akut (ACLE)
ACLE Lokalisata. Eritematosus, edema ringan, eritema
dengan batas tegas terdapat pada area malar dengan distribusi seperti
butterfly. 1
ACLE GeneralisataBercak dengan batas yang jelas darieritema dengan skuama tipis diatasdari tangan bagian dorsal, jari dan
area periungual. 1
Powerpoint Templates Page 16
MANIFESTASI KLINIS
Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut (SCLE)
SCLE terutama tampak sebagai makulaeritematosus dan/atau papul yang menjadipapuloskuamosa hiperkeratotik atau plakpolisiklik/anular.
Lesi SCLE bersifat fotosensitif dan terjaditerutama pada area yang terpapar sinarmatahari. Lesi SCLE secara khas menyembuhtanpa jaringan parut tapi dapat sembuh dalamjangka waktu yang lama.
Powerpoint Templates Page 17
MANIFESTASI KLINIS
SCLE anular pada bagianpunggung atas. Area tengah
dari hipopigmentasi yang mana tidak terlihat atrofi
dermal
SCLE Generalisata SCLE papulosukamosa pada bagian
lengan ekstensor 1
Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut (SCLE)
Powerpoint Templates Page 18
MANIFESTASI KLINISLupus Eritematosus Kutaneus Kronik (CCLE)
Lesi klasik DLE merupakan bentuk paling seringdari CCLE, dimulai dengan makula berwarnamerah keunguan, papul atau plak kecil danberkembang dengan cepat menjadi permukaaanhiperkeratotik.
Lesi awal DLE berkembang menjadi plakeritematosus berbentuk koin, berbatas tegasyang ditutupi dengan skuama yang melekat danmeluas ke orifisium dari folikel rambut yangmelebar
Powerpoint Templates Page 19
MANIFESTASI KLINIS
. Lupus eritematosus klasik diskoid. Ditandai denganplak eritematosus pada bagian dahi menunjukkan
hiperkeratosis dan menekankan pada orifisium folikel
Lupus Eritematosus Kutaneus Kronik (CCLE)
Powerpoint Templates Page 20
MANIFESTASI KLINIS
Powerpoint Templates Page 21
DIAGNOSIS
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkangambaran klinik dan laboratorium. Batasanoperasional diagnosis SLE yang dipakai dalamrekomendasi mengacu pada kriteria dari theAmerican College of Rheumatology (ACR) revisitahun 1997. Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria:
Ruam malar Ruam diskoid Fotosensitifitas Ulkus mulut Artritis Serositis/Pleuritis
Gangguan renal Gangguan neurologi Gangguan hematologi Gangguan imunologi Antibodi antinuklear
positif (ANA)
Powerpoint Templates Page 22
DIAGNOSIS BANDINGDiagnosis Banding LE kulit dapat dilihat berdasarkan pada tabel berikut:
Paling menyerupai Dapat dipertimbangkan
Selalu disingkirkan
ACLE Lokalisata
Akne rosasea Dermatomiositis
Generalisata Reaksi hipersensitifitas obat Reaksi obat fotoalergi/fototoksik Viral eksantem
SCLE Papuloskuamus
Psoriasis fotosensitif Anular
Eritema anular sentrifugum Granuloma anulare
DLE Early DLE/LET
Polymorphous light eruption Akne
Fully Evolved DLE/ Hypertrophyc DLE Karsinoma sel skuamus Keratosis aktinik Keratoacanthoma
Lupus panikulitis Morfea profunda
ACLE Lokalisata
Dermatitis seboroik Polymorphous light
eruption Dermatitis kontak
fotoalergi Generalisata
Dermatomiositis SCLE
Papuloskuamus Erupsi obat
fotoalergi/foto likenoid
DLE Early DLE/LET
Granuloma fasiale Sarkoidosis Jessner benign
limphocytic infiltration of the skin
Pseudolimfoma Limfoma kutis Lupus vulgaris Urtikaria Urtikaria vaskulitis
Fully Evolved/hypertrophyc DLE Prurigo nodularis Liken planus hipertrofik Sarkoidosis subkutan Panikulitis traumatik Eosinophilic fasciitis
ACLE Generalisata
Toxic epidermal necrolysis
DLE Tinea
incognito Cutaneous T-
cell lymphoma Lupus
panikulitis Panikulitis
infeksius (deep fungal/atypical mycobacterial organism)
kalsifilaksis
Powerpoint Templates Page 23
DIAGNOSISDiagnosis CLE dapat dilihat berdasarkan pada tabel berikut:
Manifestasi penyakit ACLE SCLE DLE klasik
Manifestasi klinis lesi kulit Indurasi Atrofi dermis Perubahan pigmen Sumbatan folikular hiperkeratosis
0 0 + 0 +
0 0
++ 0
++
+++ +++ +++ +++ +++
Histopatologi Penebalan membran basal Infiltrasi likenoid Inflamasi periappendageal
0 + 0
+ ++
+
+++ +++ +++
Lupus band Lesi Non lesi
++ ++
++ +
+++ 0
Antibodi antinuklear +++ ++ + Antibodi RO/SS-A
Dengan imunodifusi Dengan Elisa
+ ++
+++ +++
0 +
Antibodi Anti-dsDNA +++ + 0 Hipokomplementemia +++ + + Risiko menjadi SLE +++ ++ +
Powerpoint Templates Page 24
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Penanda laboratorium yang khas untuk lupuseritematosus kutaneus subakut/subacute cutaneouslupus erythematosus (SCLE) : autoantibodi anti-Ro/SS-A (70%-90%) anti-La/SS-B (30%-50%).
Pasien dengan SCLE terutama yang denganketerlibatan sistemik, pemeriksaan laboratorium: DR (anemia, leukopenia, trombositopenia) LED (Peningkatan nilai laju endap darah) komplemen
Powerpoint Templates Page 25
perlindungan dari sinar matahari dan sumberradiasi ultra violet buatan
Menghindari penggunaan obat yang berpotensimemberi efek fotosensitisasi (sepertihidroklorotiazid, tetrasiklin, griseofulvin danpiroksikam)
Kortikosteroid Anti Calcineurin Inhibitor Antimalaria Imunosupresan
PENATALAKSANAAN
Powerpoint Templates Page 26
PENATALAKSANAANTerapi pilihan untuk penyakit kulit lupus eritematosus spesifik
Obat Dosis Lini pertama Topikal glukokortikoid
Topikal calcineurin inhibitor Triamsinolon Asetonid intralesi
Steroid klas I 2 minggu bergantian dengan pimekrolimus
1%/takrolimus 0,1% 2 minggu 2,5-10,0 mg/cc
Lini kedua (ambang rendah digunakan untuk lesi jaringan parut, luas & gejala sistemik)
Hidroksi klorokuin Klorokuin Kuinakrin (jika monoterapi gagal, tambahkan kuinakrin untuk hidroksiklorokuin /klorokuin)
6,5 mg/kgbb/hari 3,0-3,5 mg/kgbb/hari 100 mg perhari (tersedia dalam campuran obat)
Hanya jangka pendek (2-16 minggu) (obat alternatif penyerta untuk mencegah rebound saat penghentian)
Prednison Talidomid
5-60 mg/hari 50-200 mg/hari; dosis diturunkan 50 mg bila respon baik
Lini ketiga (imunosupresif) Azathioprine Mycophenolate mofetil Methotrexate
1,5-2,5 mg/kg/hari PO 2,5-3,5 gr/hari PO 7,5-25 mg PO
Lini keempat (dibatasi oleh efek samping)
Siklofosfamid Klofasimin
1,5-2,0 mg/kgbb/hari
Masih di teliti (beberapa sudah tersedia)
Efalizumab (Raptiva), Lefluonamid (Arava), antitumor necrosis factor agents Rituximab (rituxan), abatasep, Epratuzumab, Anti-interferon- agents
Powerpoint Templates Page 27
ACLE/SCLE: SLE luas yang berpotensi melibatkan organ Ulserasi dengan risiko super infeksi Berkembang menjadi ACLE/SCLE yang mirip TEN Hiperpigmentasi pasca inflamasi
KOMPLIKASI
DLE: SLE luas yang berpotensi melibatkan organ (khusunya jika
diseminata) Pembentukan jaringan parut, termasuk jaringan parut
alopesia LE panikulitis Kalsifikasi distrofik Cacat atrofik yang menekan kejiwaan Lupus mastitis
TERIMA KASIH