Síndrome de Sweet

Sinonimia:Dermatosis neutrofílica agudaEnfermedad de Gomm Button

Dermatosis neutrofílicas

Concepto que involucra cuadros heterogéneos reunidos por algunas características comunes:

Histopatología similar con un infiltrado de polimorfonucleares normales

Existencia entre ellas de formas transicionales (overlap)

Posible ocurrencia de infiltrados neutrofílicos extra-cutáneos

Frecuente asociación con otras enfermedades sistémicas (enfermedades neutrofílicas de Wallach)

Dermatosis neutrofílicas(de causas no infecciosas)

Psoriasis pustulosa

Queratodermia blenorrágica

PEGA

EPIDÉRMICAS Acro-pustulosis infantil

Pustulosis neonatal transitoria

Dermatosis pustulosa subcórnea

Pénfigo Ig A

Sin vasculitis Síndrome de Sweet Pioderma gangrenoso

Enf. de Behcet

Sínd. de dermatosis-artritis asociada a intestino

Enf.inflamatoria intestinal

Hidroadenitis neutrofílica ecrina

Dermatosis neutrofílica reumatoidea

Urticaria neutrofílica

DÉRMICAS Dermatitis herpetiforme

Dermatosis ampollar tipo Ig A

LES tipo ampollar

Vasculitis de presencia dudosa: vasculitis pustulosa de manos

Con vasculitis: Vasculitis leucocitoclásica

Eritema elevatum et diutinum

Vasculitis de vasos medianos

Criterios diagnósticos para el Síndrome de Sweet(según Su y Liu y modificados por von den Driesch -1994)

Mayores

1-Comienzo brusco de placas o nódulos eritematosos, ocasionales con vesículas, ampollas o pústulas

2 -Infiltrado predominantemente neutrofílico de la d ermis SIN vasculitis leucocitoclásica

Menores

3 -Antecedentes de una infección aérea superior o d el tracto gastro-intestinal o vacunaciones o asociados a

a – enfermedades inflamatorias tales como autoinmune s, infeccionesb – Tumores malignos sólidos o trastornos hemo-proli ferativos

4 -Cortejo sintomatológico de mal estado general y f iebre mayor de 38°C5 -Laboratorio: c- VES mayor de 20 mm en etapas inic iales

d- proteína C reactiva positivae- Leucocitosis mayor de 8000, con neutrófilos segme ntados y en cayado

mayores del 70% en sangre periférica ( Tres de estos cuatro valores deben estar presentes)

f- Excelente respuesta a tratamiento con corticoides o ioduro de potasio

Se reconocen así tres versiones del síndrome:

1) Clásico o idiopático

2) En enfermedades malignas

3) Inducido por drogas

Síndrome de Sweet inducido por medicamentos

Factores estimulantes de colonia: Factores estimulantes de colonia de granulocitos Idem de macrófagos Pegfilgrastim

Antibióticos: Minociclina Nitrofurantoina Norfloxacina Trimetoprima-sulfa Ofloxacina

Anti-epilépticos: Carbemacepina Diazepam

Drogas anti HIV: Abacavir

Anti-hipertensivos: Hidralacina

Anti-neoplásicos: Lenalidomide Bortezomid Imatinib

Retinoides: Acido trans-retinoico Ácido cis-retinoico

Diuréticos: Fursemida

Aines: Diclofenac Celecoxib

Anticonceptivos: Levonor / etinilestradiol

Anti-tiroideos: Propiltiouracilo

Anti-psicóticos: Clozapina

Otras Patologías relatadas junto al Síndrome de Sweet

Eritema nodoso

Policondritis

Sarcoidosis

Enfermedad de Behcet

Artritis reumatoidea

Tiroideopatías (Enf. de Graves, de Hashimoto)

Manifestaciones extra-cutáneasdel Síndrome de Sweet

Orejas: nódulos dolorosos y pústulas en conducto auditivo externo y en el tímpano

Ojos: episcleritis conjuntivitis glaucoma iritis uveítis vasculitis de la retina

Mucosa oral: nódulos lesiones ulcerosas lesiones aftoides hemorragias

hiperplasia gingival edema de lengua

Huesos: artritis pustulosa estéril osteomielitis artralgias osteítis aséptica

Riñones: glomérulonefritis mesangiocapilar anormalidades del estudio de orina

Hígado: hepatomegalia anormalidades enzimáticas hipertensión portal

Manifestaciones extra-cutáneasdel Síndrome de Sweet

Pulmones: lesiones pustulosas en bronquios derrame pleural alteraciones en

las imágenes de tórax

Corazón: estenosis de la aorta, aortitis cardiomegalia oclusión coronaria

pericarditis

Músculos: miositis tendinitis sinovitis alteraciones en la elecromiografía

Bazo: esplenomegalia

Intestinos: pancolitis infiltración neutrofílica difusa

Cohen PR: Sweet’s syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis.

Orphanet Journal of Rare Diseases 2007; 2:34

TRATAMIENTOTRATAMIENTOTRATAMIENTOTRATAMIENTO

De primera línea: Prednisona: 1 mg/kg/día, 4-6 semanas y disminuir (según arte)Succinato sódico de metil-prednisolona IV 1000mg. durante 3 a 5 días

Ioduro de potasio: 300 mg/dia, tres veces por día en tabletas o Solución de Lugol: 3 gotas tres veces por día= 450 mg/día, aumentando cada tres día una gota hasta alcanzar 21 gotas diarias (1050 mg)

Colchicina: 0,5 mg tres veces por día

De segunda línea: Indometacina; 150 mg diarios = una semana y disminuirDapsona: sola o en combinación 100 a 200 mg/diaClofazimina: 200 mg/día = un mes y luego disminuir a 100 mg= un adicional.

TRATAMIENTOTRATAMIENTOTRATAMIENTOTRATAMIENTO

Otrasdrogas reportadas (en general en relación a las patologías concomitantes)

Antibióticos: minociclina ciprofloxacina penicilina metronidazol sulfonamidas

Antimetabolitos: ciclosfosfamida cloranbucil

Inmunomoduladores: etretinato antagonistas del TNF infliximab talidomida

Inmunoglobulina

Bibliografía

1 -Del Pozo et al: Neutrophilic dermatosis of the hands; Presentation of eight cases and review of the literature J Dermatol 2007; 34: 243-47

2 –Wallach D et al: From acute febrile neutrophilic dermatosis two neutrophilic diseases: Forty years of clinical research J Am Acad Dermatol 2006; 55: 1066-71

3 – Haliasos E et al: Pediatric Sweet Syndrome and Immunodeficiency Successfully Treated with Intravenous Immunoglobulin Ped Dermatol n2005; 22: 530-35

4 – Cohen PR: citado en el texto presente

5 –Gottlieb CC et al: Ocular Involvement in Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sweet Syndrome): New Cases and Review of the Literature Surv Ophthalmol 2008; 53: 219-26

6 –von den Driesch P: Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) J Am Acad Dermatol 1994: 31: 535-56

7 –Kaune KM et al: Bullous Sweet Syndrome in a Patient with (9; 22) (q34, q11)-Positive Chronic Myeloid Leukemia Treated with the Tyrosinase Kinase Inhibitor NilotinilArch Dermatol 2008; 144: 361

Muchas gracias