University Medical Centre Groningen
The Netherlands
Ventilatory support in chronic non- pulmonary diseases
The dutch approach
Chronic ventilatory support
• Who may need it ?
• How do we organise it?
• Why might it work ?
• When should we start ?
• What are the effects ?
Respiratory insufficiency
Pump insufficiency Lung insufficiency
hypoxemia
shunt
Diffusion disorder V/Q Mismatch
hypercapnia
hypoventilation
Causes of alveolar hypoventilation
Breathing centre centraal apneubrainstem infarction
Central cord/ nerves poliomyelitis / ALS
Muscles Duchenne / Becker
Thoracic cage KyphoscoliosisObesity
Lung COPD / CF
Home Mechanical ventilation
• Who may need it ?
• How do we organise it in the Netherlands ?
• Why might it work ?
• When should we start ?
• What are the effects ?
Total number of patients
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
1600
1991 1996 2001 2006 2007
Netherlands october 2007
Diagnoses
0
100
200
300
400
500
600
700
800
Thoracic cage Neuromusc Lung Apnea
2001200520062007
Netherlands october 2007
Restriction
neuromuscular
OSAS/OHS
Lung
Home Mechanical ventilation Groningen
Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65
Type of ventilatory support
0
100
200
300
400
500
600
700
Utrecht Maastricht Rotterdam Groningen
TIPPVNIPPV
Netherlands october 2007
Where do they live ?
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
Home Supervhome
Nursinghome
rest
2001200520062007
Netherlands october 2007
Home Mechanical ventilation
• Who may need it ?
• How do we organise it in the Netherlands?
• Why does it work ?
• When should we start ?
• What are the effects ?
Why does NIV work ?
• Resting the muscles
• Improve the compliance of rib the cage
• Improving sleep efficiency
• Resetting of CO2 setpoint
Mehta S and Hill NS. AJRCCM 2001;163:540
Dellborg et al. Resp Med 2000;94:1154
Resetting the CO2 setpoint
Home Mechanical ventilation
• Who may need it ?
• How do we organise it in the Netherlands?
• Why does it work ?
• When should we start ?
• What are the effects ?
When should we start NIV in Duchenne ?
Toussaint Chron Respir Dis 2007;4:167
Start when nocturnal hypoventilation occurs
Ward Thorax 2005;60:1019
Start in ALS
Orthopnea with PImax < 60 % pred.
Or symptomatic PaCO2 > 6.0 kPa
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
Home Mechanical ventilation
• Who may need it ?
• How do we organise it in the Netherlands?
• Why does it work ?
• When should we start ?
• What are the effects ?
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
1 2 3 4 5
Survival Duchenne patients
Years
Meinesz et al. NTVG 2007;151:1803
Survival restrictive disorders
Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65
Post poliomyelitis
Miscellanous
Cong. kyphoscoliosis
Quality of life in Duchenne patients
Kohler AJRCCM 2005;172:1032-36
ALS and quality of life
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
Conclusions
• Home mechanical ventilation (HMV) can be set up effectively in restrictive (non pulmonary) lung diseases
• Non invasive ventilation is the preferable treatment
• Monitor the patients closely to start HMV when necessary
• HMV increases survival and quality of life
Thoracic-restriction
n acute Age VC PaCO2
Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)
Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)
Misc. 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)
Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65
Home mechanical ventilation
• Organisation in the Netherlands
– Type of patients selected for HMV
– Effects of HMV
• Specific problems with ALS
Start when nocturnal hypoventilation occurs
Ward Thorax 2005;60:1019
Growth of ALS on HMV
0
50
100
150
200
250
300
350
400
2001 2007
ALSTotaal
5% 10%
Case
Man 67 years
History 2004 april : ALS
2004 juni
tired / shortness of breath / works 4 for hours on 3 days / sleeps well / no problems to lie flat / no headache / lost 8 kg in 4 months
Case
• Physical examination :
Speaks loudly/ abdominal breathing / no orthopneu
• Bloodgas : pH 7.39–pCO2 6.7-pO210-Bic 30-sat 95
Case
What to do ?
Case
July 2004 : starts NIPPV placement of PEG
Oct 2005: very happy about NIPPVuses NIPPV during daytimevery happy with PEG
April 2006 uses NIPPV for 24 hrs a day
Sept 2006 died
Chronic NIV in ALS
• Why ?
• When to start ?
• How ?
• What to do if NIV doesn’t help anymore ?
ALS and survival
Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7
ALS and quality of life
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
Nutritional state
Lo Coco. Neurology 2006;67:761
Where do ALS patients live?
home
nursing home
Groningen oct 2006
Dutch policy in ALS
Was : No, unless ……….
Now : Yes, if …..
Kampelmacher NTVG 2004;148:509
Meinesz NTVG 2006;150:449
Chronische beademing bij ALS
• Waarom ?
• Wanneer ?
• Hoe ?
• Wat te doen als het niet helpt ?
Wanneer starten ?
• Longfunctie achteruitgang (VC ) ?
• Aanwijzingen voor hypoventilatie ?
• Symptomen ?
Symptomen
• Ochtend hoofdpijn
• Kortademigheid
• Slecht slapen
• Niet meer plat kunnen liggen
• Afvallen
Studie populatie
N=41
Orthopneu N=38
Symptomatische Hypercapnie
N=3
PaCO2 < 6.0 N=20
PaCO2 > 6.0 N=18
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
Alveolaire hypoventilatie
• Bij wie kan het ontstaan ?
• Hoe kun je het behandelen ?
• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?
• Waarom werkt chronische beademing ?
• Wat zijn de effecten van chronische beademing?
Oorzaak chronisch respiratoir falen
Load Drive Capacity
NMD =
TR =
Lung =
Central hypoventilation
= =
Turkington, Thorax 2000;55;417
Pickwick papers
Obesitas hypoventilatie syndroom
Obesitas hypoventilatie syndroom
Chest wall
Resp. muscles
Can’t breathe Won’t breathe
ventilatory drive
leptin
Martin and Sanders. Sleep 1995;118:617
O’Donell CP. AJRCCM 1999;159:1484.
Alveolaire hypoventilatie
• Bij wie kan het ontstaan ?
• Hoe kun je het behandelen ?
• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?
• Waarom werkt chronische beademing ?
• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?
Restriction
neuromuscular
OSAS/OHS
Lung
Centrum voor thuisbeademing Groningen
Duiverman Respir Med 2006;100:56-65
Wie behandelen wij in Nederland?
0
100
200
300
400
500
600
700
spierzenuw long thoraxwand apneu overig
Centra voor thuisbeademing oktober 2005
Hoe worden zij behandeld?
non invasief
invasief
Centra voor thuisbeademing oktober 2005
Waar worden zij behandeld?
thuis
woonvorm
verpleeghuis
elders
Centra voor thuisbeademing oktober 2005
Alveolaire hypoventilatie
• Bij wie kan het ontstaan ?
• Hoe kun je het behandelen ?
• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?
• Waarom werkt chronische beademing ?
• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?
De rationale van chronische beademing
• Uitrusten van de ademhalingsspieren
• Verbeteren van de compliance
• Verlagen van het setpoint voor CO2
Mehta S and Hill NS. AJRCCM 2001;163:540
Masa Jimenez JF. Chest 1995;107:382
Uitrusten van de ademhalingsspieren
Annane ERJ 1999;13:157-163
Chronische beademing en ventilatoire respons
Mellies ERJ 2003;22:631
NIPPV in NMD
NIPPV in NMD
Mellies ERJ 2003;22:631
Alveolaire hypoventilatie
• Bij wie kan het ontstaan ?
• Hoe kun je het behandelen ?
• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?
• Waarom werkt chronische beademing ?
• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?
ALS en survival
Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7
Buyse et al .Eur Respir J. 2003;22:525-8
Kyphoscoliose en survival
NIPPV
Zuurstof
Kwaliteit van leven in M. Duchenne
Kohler AJRCCM 2005;172:1032-36
Conclusies • Alveolaire hypoventilatie veroorzaakt door extra-pulmonale
oorzaken is goed behandelbaar
• Chronische positieve drukbeademing is een geaccepteerde en goed te implementeren behandeling
• Chronische beademing is effectief en leidt veelal tot een betere survival en toegenomen kwaliteit van leven
Beademen of niet beademen
Casus
• Vrouw 70 jaar • Vg. poliomyelitis als kind kyphoscoliose
• 11 / 2000 : dyspneu spoedopvang – A: al mnd. in stoel , kan niets meer – LO : adipositas, Ag li , dik warm been re – X : deformiteit thorax, sluiering LOK,
hoogstand li-hemidiafragma – BGA : 7.31-9.3-6.4-54-79 (+ 2 l/min)
Casus
• R / afdeling : Augmentin / vernevelen / O2
• Suffer, PaCO2 12 kPa
Casus
Wat te doen ?
Casus
• Intensive care : geïntubeerd
• 14/12 : gedetubeerd
• afdeling : 4/1 ontslagen
• afspraak met familie : geen re-intubatie
Casus
• 20/2 : totale resp. Insufficiëntie – BGA : 7.29 - 15.4 - 4.5 - 54 - 65 (geen O2)
• Discussie tussen intensivist en longarts over het te volgen beleid
• Wat te doen ?
Casus
• Geïntubeerd
• op 23/2 overgeplaatst naar AZG
• wegens overvulling lasix iv 12 kg • 2/3 gedetubeerd start NIPPV
• geen succes, PaCO2 , intubatie
• 6/3 tracheostoma, start TIPPV
Casus
• Ontwennen, uiteindelijk alleen ‘s nachts
• Mobiliseren
• ontslag (18/4)
– TIPPV alleen s’nachts – overdag zuurstof (1 l/min)
Casus
Oktober 2001 : polikliniek CTB
– erg goed , 2 keer kuurtje
– tijdens opname 25 kg afgevallen
– VC 1.4 L
– BGA : 7.37-6.5-11-27-96 (O2 1/2 l/min)
Casus
November 2002 : polikliniek CTB
– klinisch goed
– VC 1.5 l
– BGA : 7.38 - 6.6 - 9.5 - 29 - 95 ( - O2 )
– alleen nog inhalatie medicatie– TIPPV s’nachts (8 uur)
Casus
Maart 2005 : polikliniek CTB
– klinisch goed
– VC 1.5 l
– BGA : 7.38 - 6.6 - 9.5 - 29 - 95 ( - O2 )
– TIPPV s’nachts ( 8 uur)– Overzetten op NIPPV
Casus
1 november 2005 : wederom opname IC
Totale respiratoire insufficiëntie
PaCO2 11 kPa
Geïntubeerd
KNO legt opnieuw stoma aan
Plan herstart TIPPV 4/2006: pH 7.35-pCO2 7.1–pO2 12.4- Bic27-sat 97 (+1l/min)
Wanneer starten ?
1) PaCo2 > 7.3 kPa overdag of s’nachts
2) PaCo2 6.7-7.3 overdag of s’nachts
en klachten van :ochtendhoofdpijn, onrustige slaap,
vermoeidheid, slaperigheid, gewichtsverlies
Goldberg et al.Chest 1999;116:521
NIPPV en starre thorax
Baseline 12 months
PaO2 6.4(1.2) 8.9(1.3)
PaCO2 7.8(1.0) 5.9(0.6)
SaO2 73(9) 91(5)
PAPmean 33(10) 25(6)
Schonhofer. Thorax 2001; 56:524
Criner et al. Chest 1999;116:667
NIPPV en functionele score
Schonhofer. ERJ 1997;10:218
ADL en PaCO2
Survival UMCG
Duiverman et al. Respir Med 2006;100:56-65
Post poliomyelitis
mengvorm
Cong. kyphoscoliosis
Conclusie
• Ademhalingsondersteuning bij patienten met een starre thorax is effectief
• de overleving na de start van ademhalingsondersteuning is goed
• Starten bij combinatie van hypercapnie en klachten
Casus 2
Man, 55 jaar
• VG / Adipositas / hypertensie
• A / Dyspnoea, veelvuldig exacerbaties, gaat niet goed, moe
• Med / Foradil, Combivent, Flixotide Spirinolacton, Burinex, ascal, renitec
Casus (2)
Man, 55 jaar
• LO / RR 135/85, gewicht 135 kg, BMI 34zacht ademgeruis, verder g.b.
• LF / FEV1 1.3 L (3.7) / VC 2.7 L (4.8)Tiff 30% / TLC 98 % pred.TLCO / VA 85 %pred.
BGA 7.35- 7.8- 7.4- 35- 87% (- O2)
Casus 2
Man, 55 jaar
• Conclusie ?
• Wat te doen ?
Casus (2)
Na 1 jaar NIPPV en daarna succesvolle revalidatie
– voelt zich stukken beter (“in andere wereld”)
– kan verder lopen
– BGA : 7.39-5.6-10.3-26-95 ( - O2)
Wanneer starten ?
PaCO2 > 8.0 kPa overdag of s’nachts
en klachten van nachtelijke hypoventilatie
en ≥ 2 opnames/jaar wegens respiratoir falen
Goldberg et al. Chest 1999;116:521
Wie behandelen wij in Nederland?
0
100
200
300
400
500
600
700
spierzenuw long thoraxwand apneu overig
Centra voor thuisbeademing oktober 2005
Randomised controlled trials
Psych.Dysp.
12/46.70.85Casanova2000
=10/27.30.68Gay 1996
QOLGasex. Sleep
18/27.40.86Meecham Jones 1995
Psych. 15/26.50.54Strumpf 1991
EffectenBIpapPaCO2FEV1Studie
Outcome Sample Treatment effect
Mean
Treatment effect
95 % CI
FVC, L 33/33 -0.01 -0.14 , 0.13
Pimax, cm H2O 24/24 6.2 0.2 , 12.2
Pemax, cm H2O 24/24 18.4 -11.8 , 48.6
PaO2, mmHg 33/33 0.0 -3.8 , 3.9
PaCO2, mmHg 33/33 -1.5 -4.5 , 1.5
6-MWD, m 12/11 27.5 -26.8 , 81.8
Sleep eff., % 13/11 -4.0% -14.7 , 6.7
Wijkstra. Chest 2003;124:337-43
Uncontrolled trials
BGA 12/48.10.90Jones
BGA 10/28.60.70Sivasothy
QOLBGA
18/27.80.86Perrin
BGA 15/280.53Elliot
EffectenBIpapPaCO2FEV1Studie
Nachtelijke hypoventilatie
Meecham Jones et al.1995:152:538-544
Prevalentie van hypoventilatie in COPD
O’Donoghue et al.ERJ 2003;21:977
Chu et al. Thorax 2004;59-1020
Kans op heropname na NIPPV
Chu et al. Thorax 2004;59-1020
SURVIVAL na NIPPV
Chronische beademing en COPD
Nachtelijke ademhalingsondersteuning bij
patienten met respiratoire insufficiëntie
t.g.v. een stabiel ernstig COPD heeft
geen invloed op het verloop en de
prognose
Ketenzorg COPD NVALT/CBO
COPD en chronische NIPPV
1) NIPPV en revalidatie ( RECOVER) loopt sinds 2004
2) NIPPV na acuut respiratoir falen gaat mogelijk lopen in 2007
Casus 3
67 jarige manVG : 2003 Zenkers divertikel
4/2004 ALS
6/2004 A: moe/luchttekort/ werkt nog 3 halve dagen
/ slaapt goed / kan nog plat liggen/ geen hoofd pijn / 8 kg afgevallen in 4 mnd.
Casus 3
• Lich. Ond :
Praat duidelijk, kan plat liggen, wel buikademhaling
• Verder onderzoek
BGA : pH 7.39–pCO2 6.7-pO210-Bic 30-sat 95
Casus 3
Wat nu ?
Casus 3
7/2004 : start NIPPV
plaatsing PEG sonde
10/2005: nog steeds tevreden over NIPPV
ook overdag NIPPV
zeer blij met PEG
4/2006 bijna gehele dag NIPPV
ALS en survival
Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7
ALS en kwaliteit van leven
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
Inclusie criteria
Orthopneu met PImax < 60 % pred.
Of symtomatische PaCO > 6.0 kPa
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
Studie populatie
N=41
Orthopneu N=38
Symtomatische Hypercapnie
N=3
paCO2 < 6.0 N=20
PaCO2 > 6.0 N=18
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
Miller et al. Neurology 1999;52:1311
1e gesprek TIPPV/NIPPVdoor neuroloog
Patiënt wijst het niet af
Patiënt wil geen NIPPV
Vitale capaciteit < 80%
2e gesprek neuroloog of revalidatie arts
Patiënt wil eventueel wel NIPPV/TIPPV
Verwijzing CTB
Beleid CTB bij ALS
Was : Nee, tenzij……….
Momenteel : Ja, mits
Kampelmacher NTVG 2004;148:509
Meinesz NTVG 2006;150:449
Non invasieve beademing in ALS
• Retrospectieve studie (n=122)
• BiPAP bij symptomen en/of
– FVC < 50% predicted of– FVC daling > 15% in 3 mnd
Kleopa et al . J Neurol Sc 1999;164:82
Non invasive ventilation in ALS
539Riluzole
241415PEG
85 (13)98 (23)83 (18)FVC
17/3512/2014/24Bul/limb
64 (11)63 (13)60(13)age
no BiPAPBiPAP < 4u/dgBiPAP > 4 u/dg
Kleopa et al . J Neurol Sc 1999;164:82
SURVIVAL
postpolio
myopathy
kyphoscoliose
Sequelae tbc
COPDbronchiectasis
Schonhofer. ERJ 1997;10:218
Restrictie
neuromusculair
OSAS/OHS
Long
Thuisbeademing Groningen
Buyse et al .Eur Respir J. 2003;22:525-8
ZUURSTOF of BEADEMEN
Thorax-restrictie
n acuut Leeftijd VC PaCO2
Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)
Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)
meng 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)
Duiverman Respir Med 2006; 100:56-65
Janssens et al. Chest. 2003;123:67-79
Survival restrictieve longfunctie stoornis
Duiverman Respir Med 2006;100:56-65
Post poliomyelitis
Miscellanous
Cong. kyphoscoliosis
Indicatie voor beademing
Reden percentage
Hypercapnie overdag 3 8.1
Nachtelijke hypoventilatie 11 29.7
Gewichtsverlies 3 8.1
Ochtend hoofdpijn 1 2.7
Rec. infecties 6 16.2
Meerdere 9 24.3
Rest 4 10.8
Verloop longfunctie
Baseline (n=28)
18 mnd (n=18)
36 mnd (n=11)
VC 1.0 (0.4-2.7) 0.9(0.3-3.0) 0.7(0.2-1.7))
PaCO2,max
(kPa)`s nachts
7.5(5.6-10.2)
PaCO2,max
(kPa) overdag
7.0(4.2-11.0) 5.9(4.2-7.8)
PaO2,max
(kPa) overdag
10.7(6.9-18) 12 (8.7-12)
Doodsoorzaak
aantal
tracheabloeding 3Tracheamalacie 1Cardiomyopathy 3Pleura-empyeem 1Post-anoxischeencefalopathie na OK
1
Toekomst NIPPV/TIPPV
Middelen
• Airstacking
• Mondstuk-beademing
• Frogbreathing
• In/exsufflator
Peak cough flows
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
UPCF stack assisted exsufflator
L/sec
Bach, Chest 1993;104:1553
OHS OSAS COPD
PaCO2, mmHg 49 7 38 4 42 6
Tsat< 90%, % 52 32 9 18 20 26
Ppa, mmHg 23 10 15 5 20 6
Kessler et al. Chest 2001;120:369
Alveolaire hypoventilatie
• Hypoventilatie veroorzaakt altijd een verhoogde PaCO2
PaCO2 = (VCO2 / VA ) X K
• Hypoxaemie kan worden opgeheven door zuurstof toe te dienen met een masker
Thoracic-restriction
n acute Age VC PaCO2
Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)
Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)
Misc. 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)
Duiverman et al. Respir Med 2005
Drukgestuurde NIV en slaap
• Wat betekent NIV voor Nederland ?
• Waarom is NIV effectief?
• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)
– snel progressieve vorm (ALS)
• Wanneer beginnen met NIV?
Totaal aantal patiënten
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
1600
1991 1996 2001 2006 2007
Nederland 1-10-2007
Diagnose groep
0
100
200
300
400
500
600
700
800
Thoraxwand Neuromusc long apneu
2001200520062007
Nederland 1-10-2007
Type beademing 2007
0
100
200
300
400
500
600
700
Utrecht Maastricht Rotterdam Groningen
TIPPVNIPPV
Nederland 1-10-2007
Drukgestuurde NIV en slaap
• Wat betekent NIV voor Nederland ?
• Wat is de rationale van NIV ?
• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm (M.Duchenne)
– snel progressieve vorm (ALS)
• Wanneer beginnen met NIV?
Masa Jimenez JF. Chest 1995;107:382
Uitrusten van de ademhalingsspieren
Dellborg et al. Resp Med 2000;94:1154
Ventilatoire respons
Verbeterde slaapefficientie
0
50
100
150
200
250
300
350
400
TST RDI S1-2 REM SE SaO2<90
Baseline
NIPPV
Barbé Chest 1996;110 : 1179
Drukgestuurde NIV en slaap
• Wat is NIV?
• Wat is de rationale van NIV?
• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)
– snel progressieve vorm (ALS)
• Wanneer beginnen met NIV?
NIPPV in NMD
Mellies ERJ 2003;22:631
Mellies ERJ 2003;22:631
NIPPV in NMD
NIV en gaswisseling
Mellies ERJ 2003;22:631
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
1 2 3 4 5
Survival curve M. Duchenne
Jaren
Meinesz et al. NTVG 2007;151:1803
Improving sleep effiency
0
10
20
30
40
50
60
RDI-REM Arousal S1-2 S3-4 REM
Baseline
NIPPV
Mellies Eur Respir J 2003;22:631
Drukgestuurde NIV en slaap
• Wat is NIV?
• Wat is de rationale van NIV?
• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)
– snel progressieve vorm (ALS)
• Wanneer beginnen met NIV?
Studie populatie
N=41
Orthopneu N=38
Symtomatische Hypercapnie
N=3
paCO2 < 6.0 N=20
PaCO2 > 6.0 N=18
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
ALS en survival
Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7
ALS en kwaliteit van leven
Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7
Drukgestuurde NIV en slaap
• Wat is NIV?
• Wat is de rationale van NIV ?
• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)
– snel progressieve vorm (ALS)
• Wanneer beginnen met NIV?
Start NIV in ALS
Orthopneu met PImax < 60 % pred.
Of symtomatische PaCO2 > 6.0 kPa
Conclusies • Drukgestuurde NIV wordt steeds vaker
gebruikt
• NIV is bij NMA zeer effectief t.a.v.– Verbeterde slaap– Verbeterde gaswisseling – Verbeterde kwaliteit van leven– Verbeterde survival
Conclusies
• Bij Duchenne kan NIV al effectief zijn indien gestart wordt bij nachteljke hypoventilatie al of niet met klachten
• Bij ALS moet NIV in vroeg stadium overwogen worden om op het juiste moment te kunnen starten
Verandering in type NIV
Janssens Chest 2003;123:67
Annane ERJ 1999;13:157-163
Ventilatoire respons
Home mechanical ventilation
• Organisation in the Netherlands
– Type of patients selected for HMV
– Effects of HMV
• Specific problems with ALS