Vasculitis ANCA positivo

2015Dr. Cristhian Mauricio Bueno Lara

Especialista en medicina interna – Universidad Autónoma de BucaramangaFellow en Nefrología – Universidad del Valle

Conceptos

Comprenhensive Clinical Nephrology 4th Edition

11Para el

nefrólogo

1 2 3 4

5 6 7 8 9 10 11

91 caso por

cada 1000 a 10000

habitantes/año

1

3 4 7 865 9

2

3Vasculitis

ANCA positivo 1 32

Conceptos

Síndrome riñón - Pulmón

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Glomerulonefritis pauciinmune

Vasculitis ANCA positivo

Glomerulonefritis rápidamente progresiva – Hemorragia alveolar difusa

Disfunción renal en días/semanasProteinuria – Hematuria – Semilunas celulares

Presión arterial normal

Escasos depósitos de inmunoglobulinas o complemento en glomérulo vasos renales

Poliangeítis granulomatosaPoliangeítis microscópica

Poliangeítis granulomatosa eosinofílica

Stephen C West, Nishkantha Arulkumaran, Philip W Ind, Charles D Pusey. Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition. Postgrad Med J 2013

Clasificación

American College of Rheumatology 1990

Clasificación

Chapel Hill Consensus Conference 1994

Clasificación

The European Medicines Agency 2008

Clasificación

Eoin F. McKinney & Lisa C. Willcocks & Verena Broecker. The immunopathology of ANCA-associated vasculitis. Semin Immunopathol (2014) 36:461–478

99 Pacientes

ANCA positivo

Friedrich Wegener

• Nacimiento: 4 abril 1907, Noreste de Alemania.

• Médico y asistente en patología• Granulomatosis rinógena

singular• Retiro de la medicina en 1970

en medio del reconocimiento. • Muerte: 1990 a los 83 años. • Título: Master Clinician of the

American College of Chest Physician

Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 94e98

• 50 a 100 autopsias en judíos al mes

• Año 2007: Destitución de titulo de Master por ACCP

Jacob Churg – Lotte Strauss

• 1951: 13 necropsias en pacientes con asma y vasculitis sistémica.

• Chumbley y Lanham han cambiado los criterios.

Diagnosis and classication of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churge Strauss syndrome) Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 99e103

Clasificación

Chapel Hill Consensus Conference 2012

Clasificación

Chapel Hill Consensus Conference 2012

Vasculitis de pequeño vaso

2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11

Clasificación

Chapel Hill Consensus Conference 2012

Vasculitis ANCA positivo

2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11

Vasculitis necrotizanteSin o muy poco depósitos inmunes

Afectación de pequeño vasoAsociado a ANCA Mieloperoxidasa o Proteinasa 3

Poliangeítis microscópica

Glomerulonefritis necrotizanteCapilaritis pulmonar es frecuente

No inflamación granulomatosa

Poliangeítis granulomatosa

Inflamación granulomatosa necrotizanteCompromiso respiratorio alto o bajo

Glomerulonefritis necrotizante

Poliangeítis granulomatosa

eosinofílica

Inflamación granulomatosa necrotizante y rica en eosinófilosAsociada a asma con eosinofiliaAfectación del tracto respiratorio

Epidemiología

Classification, epidemiology and clinical subgroupingof antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant (2015) 30:

i14–i22

Por millón de habitantes

Epidemiología local

2015

85%

Hispanos

48%

Caucásicos

Fisiopatología

Diagnosis and classication of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churge Strauss syndrome) Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 99e103

Fisiopatología

Comprenhensive Clinical Nephrology 4th Edition

Manifestaciones Clínicas

2009

Poliangeítis microscópica

82% compromiso glomerularPiel, Articulaciones y pulmonar

Poliangeítis granulomatosa

80% compromiso glomerular90% compromiso pulmonar (Alto o bajo)

Poliangeítis granulomatosa

eosinofílica

50% frecuente compromiso glomerular100% Asma

72% Sistema nervioso periférico

Manifestaciones Clínicas

Comprenhensive Clinical Nephrology 4th Edition

DiagnósticoEstudio inicial

Exámenes iniciales

Hemograma tipo IV

Creatinina

Nitrógeno ureico en sangre

Uroanálisis

Anticuerpos antinucleares

Función hepática

Clínica ANCAs

Comprenhensive Clinical Nephrology 4th Edition

DiagnósticoANCA dirigido a auto-antígenos

Clinical features and diagnosis of small-vessel vasculitis. doi:10.3949/ccjm.79.s3.01

Mejor prueba para la evaluación de los ANCA

Valor pronóstico de los ANCA

Implicación clínica del tipo de ANCA

DiagnósticoANCA dirigido a auto-antígenos

Clinical features and diagnosis of small-vessel vasculitis. doi:10.3949/ccjm.79.s3.01

Mejor prueba para la evaluación de los ANCA

InmunofluorescenciaPruebas antígeno-

específicas

DiagnósticoANCA dirigido a auto-antígenos

Current and emerging techniques for ANCA detection in vasculitis Nat. Rev. Rheumatol. 10, 494–501 (2014)

DiagnósticoANCA dirigido a auto-antígenos

Valor pronóstico de los ANCA

2009

NO

DiagnósticoANCA dirigido a auto-antígenos

Implicación clínica del tipo de ANCA

1995

DiagnósticoImágenes

Pathogenesis of ANCA-Associated Vasculitis: New Possibilities for Intervention. Am J Kidney Dis. 62(6):1176-1187

Nódulos pulmonares múltiplesCavitaciones

Patrón en vidrio esmerilado

DiagnósticoHistopatología

Focal

Creciente

Mixto

Esclerótica

2010

DiagnósticoHistopatología

Histopathological classification of pauci-immune glomerulonephritis and its impact on outcome. Rheumatol Int (2014) 34:1721–1727

Diagnóstico

Clinical features and diagnosis of small-vessel vasculitis. doi:10.3949/ccjm.79.s3.01

Diagnóstico

2008

Tratamiento

Ciclofosfamida

2009

Tratamiento

Treatment of ANCA-Associated Vasculitis: New Therapies and a Look at Old Entities. Advances in Chronic Kidney Disease, Vol 21, No 2 (March), 2014: pp 182-193

1.Ciclofosfamida 15 mg/Kg/dosis cada 2 semanas por 3 dosis.

2. Continuar con Ciclofosfamida 15 mg/Kg/dosis cada 3 semanas hasta la remisión de la enfermedad

3. Continuar hasta 3 meses posterior a remisión de la enfermedad con medicación oral o endovenosa (Mantenimiento)

Ciclofosfamida

Tratamiento

Rituximab2015

Tratamiento

Plasmaféresis2013

Tratamiento

Inmunoglobulina

2009

Tratamiento

Inmunoglobulina

2013

Tratamiento

Treatment of ANCA-Associated Vasculitis: New Therapies and a Look at Old Entities. Advances in Chronic Kidney Disease, Vol 21, No 2 (March), 2014: pp 182-193

Futuro

2015