Vkdb Zakia

8/17/2019 Vkdb Zakia

1/17


2/17


3/17

Boran' Por(o)o*io

No. ID dan Na+a P,-,r(a : dr! onica AdrianiNo. ID dan Na+a a ana : .S/D Puri husada Tembilahan 0 Indragiri 1ilir Topi/ : 2itamin k de#iciency bleedingTan''a* 0/a-1-2 : +3 (anuari )*+Na+a Pa-i,n : an! 4 No RM : )3!3+!5Tan''a* Pr,-,n(a-i : P,nda+pin' : dr! Dianti As$itaO34,/(i) Pr,-,n(a-i :

Keilmuan 6eterampilan Penyegaran Tinjauan Pustaka Diagnostik Manajemen Masalah Istime$a

eonatus 7%ayi Anak .emaja De$asa Lansia %umil

Deskripsi:Pasien diba$a oleh orang tuanya ke I8D .S/ puri husada dengan keluhan kejanPasien mengalami kejang berulang sejak + minggu yang lalu! Dari keterangan ibu, kejang

pada a$alnya hanya ditangan kemudian kejang terjadi pada seluruh tubuh! Tangan dan kaki kelonjotan, mata melirik ke atas! 6ejang berlangsung lebih dari +* kali sehari selama lebihmenit kemudian berhenti! Setelah kejang berhenti, pasien diam, lemah, tidak re$al men6eluhan batuk -;, pilek -;, mimisan -;, muntah -;, mencret -;, keluar cairan atau datelinga -;!

%A%


4/17

Cara +,+3a a- Diskusi Presentasi dan

diskusi

>-mail Pos

Da(a pa-i,n ama: An! 4 o . : )3!3+!5 ama ruangan: ruang pera$atan anak.S/D Puri 1usada

Telp: -; Terda#tar sejak +3 (anuari)*+

Da(a 1(a+a 1n(1/ 3a an di-/1-i+! Diagnosa& 8ambaran klinis:- %ayi usia bulan datang dengan kejang berulang sejak + minggu yang lalu!- 6ejang selama lebih dari 9 menit selama lebih dari +* kali sehari- 6ejang dimulai dari tangan lalu kaku dan kelonjotan pada seluruh tubuh, mata melirik k- ual -;, muntah -;, mencret -;- %atuk -;, pilek -;- 6eluar cairan dari telinga -;

2. Riwayat kehamilan dan kelahiran

Ante atal ?are : ibu tidak pernah kontrol selama hamil ke bidan, tidak pernah sakit sehamil!Persalinan : Pasien lahir ditolong dukun di rumah, lahir normal, cukup bulan, lahir lanmenangis, tidak kuning, tidak kebiruan, tidak pucat%erat badan lahir : ==**gr 6esan : %ayi cukup bulan, sesuai masa kehamilan!

3. Riwayat imunisasi

%?8 +@; : -

1epatitis % =@; : -Polio @; : -DTP =@; : -?ampak +@; : -

! .i$ayat pengobatan : belum pernah berobat9! .i$ayat nutrisi : ASI diberikan ibu setiap anak minta, pasien belum mendapatkan as

PASI


5/17

OB5EKTIF6

6esadaran : ?omposmentis adi : +)* @& menitPerna#asan : =* @& menitSuhu : =3,5*c%% : B kgStatus 8iCi :

%% : B kgP% : 9 cm"6 : =3 cm8ra#ik W1';:

- %%&/ : ) SD -) SD giCi baik;- P%&/ : ) SD -) SD giCi baik;- %%&P% : ) SD -) SD normal;

STATUS GENERALISATA

6epala :ubun 0 ubun cembung.ambut : 1itam, tidak mudah rontok

ata : 6onjungti2a anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor )mm&)mmulut : Tidak ditemukan kelainanT1T : Tidak ditemukan kelainan"eher : Tidak ditemukan kelainan,Toraks : Paru - Inspeksi : ormochest, simetris, retraksi tidak ada

- Palpasi : remitus sulit dinilai- Perkusi : Sonor

- Auskultasi : Eesikuler, ronkhi tidak ada, $heeCing tidak ada

(antung - Inspeksi : Ictus tidak terlihat- Palpasi : Ictus teraba " ?S .I? E- Perkusi : %atas jantung sulit ditentukan- Auskultasi : %unyi jantung S+ S) murni, reguler, bising tidak ada


6/17

Abdomen : - Inspeksi : Simetris- Palpasi : Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba- Perkusi : Timpani- Auskultasi : %ising usus kstremitas : Tidak ditemukan kelainan

Status eurologis.angsang meningen : kaku kuduk - "aseF -&-

%rudCinki I - 6erniF -&- %rudCinki II -&-

.e#lek #isiologis : tendo Achellis


7/17

1. IVFD D51

4 NS 11 tpm

2. Vitamin K 1 1 amp !selama 3 hari"

3. In# phenyt$in 2%m&'k& (( ) 1*% m& dalam 1*++ Na,l % /($lus ha(is dalam 1 #am

0. rans use 4 kemampuan 5++ ' k&((I 0% ++II 10% ++

5. 6ara+etam$l in 7%m&'7#am6. De ametas$n 2 *++'7#am

FOLLOW UP

Tanggal Klinis Terapi17 – 1-

2016

Pasien kejang berulang diru a! lebi!

dari 10 kali se!ari sela a lebi! dari "

eni# sejak 1 inggu $%&$

$u!u ' ()*)

+adi ' 120 , eni#

&& ' (0 , eni#

' / kg

UU en nj lK njung#i a pu a#

1. IVFD D51

4 NS 11 tpm

2. Vitamin K 1 1 amp !selama 3

hari"3. In# phenyt$in 2%m&'k& (( ) 1*%

m& dalam 1*++ Na,l % /($lus

ha(is dalam 1 #am0. rans use 4 kemampuan 5++ '

k&((I 0% ++II 10% ++

5. 6ara+etam$l in 7%m&'7#am6. De ametas$n 2 *++'7#am

1/ – 1-

2016

Pasien asi! kejang. Kejang di ulai dari

#angan sela a 3" eni#. Kejang

kel nj #an* a#a elirik kea#as.

45$ 12

e a -8

UU en nj l

&en ana ena seksi

9njuran dirujuk ke Pekanbaru

TIN5AUAN PUSTAKA

PROSES KOAGULASI

Proses koagulasi atau kaskade pembekuan darah terdiri dari jalur intrinsik dan


8/17


9/17

Selanjutnya #aktor Ha akan mengakti#kan protrombin #aktor II; menjadi trombin #aTrombin akan mengubah #ibrinogen menjadi #ibrin monomer dengan bantuan kom protrombinase yang terdiri dari #os#olipid sel trombosit, ion ?a, #aktor E dan Ha! amerupakan ko#aktor dalam pembentukan kompleks protrombinase! Seperti #aktor EIII, #terakti#asi menjadi Ea dipicu oleh adanya trombin! Selain itu trombin juga mengubah #aktmenjadi HIIIa yang akan membantu pembentukancross-linked fibrin polymer yang lebih kuat!+

PERKEMBANGAN HEMOSTASIS SELAMA MASA ANAK

Sistem koagulasi pada neonatus masih imatur sehingga pada saat lahir kadar protein koa

lebih rendah! 6adar dari sistem prokoagulasi seperti protein prekalikrein, 1 W6, #aktor E, HIHII serta #aktor koagulasi yang tergantung 2itamin 6 II, EII, IH, H; pada bayi cukup bulanrendah +9-)*G dibanding de$asa dan lebih rendah lagi pada bayi kurang bulan! 6adar inhikoagulasi seperti antitrombin, protein ? dan S juga lebih rendah 9*G dari normal! Sedangkan#aktor EIII, #aktor 2on Willeband dan #ibrinogen setara dengan de$asa!+

6adar protein prokoagulasi ini secara bertahap akan meningkat dan dapat mencapai kyang sama dengan de$asa pada usia bulan!+ 6adar #aktor koagulasi yang tergantung 2itamin 6

berangsur kembali ke normal pada usia 3-+* hari! ?adangan 2itamin 6 pada bayi baru lahir rmungkin disebabkan oleh kurangnya 2itamin 6 ibu serta tidak adanya cadangan #lora normayang mampu mensintesis 2itamin 6!+

PERAN VITAMIN K DALAM FISIOLOGI PEMBEKUAN

Eitamin 6 merupakan salah satu 2itamin larut dalam lemak, yang diperlukan dalam sin protein tergantung 2itamin 6 Vitamin K-dependent protein ; atau 8Ia! Eitamin 6 diperlukan dalamsintesis prokoagulan #aktor II, EII, IH, dan H kompleks protrombin; serta protein ? dan S berperan sebagai antikoagulan menghambat proses pembekuan;! olekul-molekul #aktor IH, dan H pertama kali disintesis dalam sel hati dan disimpan dalam bentuk prekursor tidakEitamin 6 diperlukan untuk kon2ersi prekursor tidak akti# menjadi #aktor pembekuan yang6ekurangan 2itamin 6 dapat menimbulkan gangguan dari proses koagulasi sehingga menyebkecenderungan terjadinya perdarahan atau dikenal denganVitamin K Deficiency leeding E6D%;!+


10/17

FAKTOR RESIKO VKDB

aktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya E6D% antara lain obat-obatan mengganggu metabolisme 2itamin 6, yang diminum ibu selama kehamilan seperti antikon2

karbamaCepin, #enitoin, #enobarbital;, antibiotika se#alosporin;, antituberkulostatiri#ampisin;, dan antikoagulan $ar#arin;!9 aktor resiko lain adalah kurangnya sintesis 2itamin oleh bakteri usus karena pemakaian antibiotika berlebihan, gangguan #ungsi hati kolekurangnya asupan 2itamin 6 pada bayi yang mendapatkan ASI eksklusi#, serta malabsorbsi 26 akibat kelainan usus maupun akibat diare!=

6adar 2itamin 6 pada ASI 9 mg&ml, jauh lebih rendah dibandingkan dengan susu #oyaitu sekitar 9*- * mg&ml! selain itu pada usus bayi yang mendapat susu #ormula, men

bakteribacteriodes fragilis yang mampu memproduksi 2itamin 6! sedangkan pada bayi dengan Aeksklusi#, ususnya mengandung bakteri Laktobacillus yang tidak dapat memproduksi 2itamin 6!+

KLASIFIKASI VKDB

6lasi#ikasi E6D% pada anak berdasarkan etiologi dan onset terjadinya dibagi menjkelompok yaitu E6D% dini, E6D% klasik, E6D% lambat atauac!uired prothrombin complexdeficiency AP?D; dan"econdary prothrombin complex P?;deficiency#

Tabel )! 6lasi#ikasi E6D%


11/17

MANIFESTASI KLINIS

ani#estasi klinis yang sering ditemukan adalah perdarahan, pucat, dan hepatomegali rPerdarahan dapat terjadi spontan atau akibat trauma terutama trauma lahir! Pada kebanyakan perdarahan terjadi di kulit, mata, hidung, dan saluran cerna! Perdarahan kulit sering berupa pekimosis, atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik! Tempat perdarahan utama umbilikus, membran mukosa, saluran cerna, sirkumsisi, dan pungsi 2ena! Akibat lanjut tim

perdarahan intrakranial yang merupakan penyebab mortalitas atau morbiditas yang menetap perdarahan intrakranial didapatkan gejala peningkatan tekanan intrakranial bahkan kadang-tidak menunjukkan gejala ataupun tanda! Pada sebagian besar kasus didapatkan sakit kmuntah, anak menjadi cengeng, ubun-ubun besar menonjol, pucat, dan kejang! 6ejang yang dapat bersi#at #okal atau umum! 8ejala lain yang dapat ditemukan adalah #oto#obia, edem penurunan kesadaran, perubahan tekanan nadi, pupil anisokor serta kelainan neurologik #okal


12/17

DIAGNOSIS VKDB

Pendekatan diagnosis E6D% melalui anamnesis, pemeriksaan #isik, dan laboratoAnamnesis dilakukan untuk mencari in#ormasi tentang onset perdarahan, lokasi perdaraha pemberian makanan, serta ri$ayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan! Pemer#isik ditujukan untuk melihat keadaan umum bayi dan lokasi perdarahan pada tempat-tempat seperti 8IT, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi, dan lain sebagainya!=

Ana+n,-i-

• %ayi kecil usia +- bulan; yang sebelumnya sehat, tiba-tiba tampak pucat, malas min

lemah, banyak tidur!• inum ASI, tidak mendapat 2itamin 6+ saat lahir!• 6ejang #okal

P,+,ri/-aan Fi-i-

Pucat tanpa perdarahan yang nyata! Peningkatan tekanan intrakranial: //% membonjol, penurunan kesadaran, papil edema! De#isit neurologi: kejang #okal, hemiparesis, paresis ner2us kranialis

P,+,ri/-aan P,n1n7an'

Darah peri#er lengkap: anemia berat dengan jumlah trombosit normal Pemeriksaan PT memanjang dan APTT dapat normal atau memanjang /S8 kepala&?TScan kepala: perdarahan intrakranial

Pemeriksaan laboratorim menunjukkan penurunan akti2itas #aktor II, EII, IH, dsedangkan #aktor koagulasi lain normal sesuai dengan usia! Terdapat pemanjangan

pembekuan, $rothrombin %ime PT; dan $artial %hromboplastin %ime PTT;, sedangkan%hrombin%ime TT; dan masa perdarahan normal! Pemeriksaan lain seperti /S8, ?T scan gambar );

.I dapat dilakukan untuk melihat lokasi perdarahan misalnya jika dicurigai adanya perdarmisalnya jika dicurigai adanya perdarahan intrakranial! Selain itu respon yang baik te pemberian 2itamin 6 memperkuat diagnosis E6D%!=


13/17

8ambar )! Perdarahan intrakranial yang diakibatkan oleh de#isiensi 2itamin 6

E6D% harus dibedakan dengan gangguan hemostasis lain baik yang didapat maupun bersi#at kongenital! Diantaranya gangguan #ungsi hati juga dapat menyebabkan gangguan #aktor-#aktor pembekuan darah sehingga memberikan mani#estasi klinis perdarahan! Tabel dini memperlihatkan gambaran laboratorium kedua kelainan tersebut!

Tabel =! 8ambaran laboratorium E6D% dan penyakit hati=

PENATALAKSANAAN VKDB

Penatalaksanaan E6D% terdiri dari penatalaksanaan untuk pencegahan dan penatalaksuntuk mengobati kelainan ini, secara umum antara lain!


14/17

Ta(a *a/-ana p,rdara an6

• Eitamin 6+ + mg I selama = hari berturut-turut!•

Trans#usi &resh &ro'en $lasma +*-+9 ml&kg%%• Trans#usi $acked (ed )el sesuai kadar hemoglobin!• Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial! anitol *,90+ gram&kg%%&

#urosemid + mg&kg%%&kali dapat diberikan untuk menurunkan tekanan intrakran pemantauan yang ketat untuk terjadinya syok atau perdarahan yang bertambah!

• 6onsultasi ke bedah syara# untuk tindakan operati# tergantung seberapa besar perdayang terjadi dan de#isit neurologis yang timbul! 6riteria PDE6 yang memerlukan tind

operati# yaitu 2olume perdarahan yang luas, menekan struktur penting otak batangdan adanya sumbatan aliran liFuor serebrospinalis akibat perdarahan!

P,n'o3a(an

%ayi yang dicurigai mengalami E6D% harus segera mendapat pengobatan 2itamin 6+ ddosis +-) mg&hari selama +-= hari! Eitamin 6+ tidak bolek diberikan secara intramuskularakan membentuk hematoma yang besar, sebaiknya pemberian dilakukan secara subkutan kabsorbsiya cepat! Pemberian secara intra2ena harus dipertimbangkan dengan seksama karenmemberikan reaksi ana#ilaksis, meskipun jarang terjadi!=

Selain itu, pemberian fresh fro'en plasma P; dapat dipertimbangkan pada bayi denga perdarahan yang luas dengan dosis +*-+9 ml&kg, mampu meningkatkan kadar #aktor ktergantung 2itamin 6 sampai *,+ 0 *,) unit&ml! respon pengobatan diharapkan terjadi dalam

- jam, ditandai dengan berhentinya perdarahan dan pemeriksaan #aal hemostasis yang mPada bayi cukup bulan, jika tidak didapatkan perbaikan dalam ) jam maka harus dipikkelainan yang lain misalnya penyakit hati!=


15/17

P,+an(a1an

• >2aluasi Skala 6oma 8lasgo$, re#leks okulose#alik*Doll+s eye mo ement , pola napas ,ubun-ubun besar, dan kejang

• onitor balans cairan dan elektrolit• 6onsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk mobi

bertahap, mencegah spastisitas, dan kontraktur • onitor tumbuh kembang

P,nc,'a an

Pencegahan E6D% dapat dilakukan dengan pemberian 2itamin 6 pro#ilaksis! Terdapa jenis 2itamin 6 yang diketahui yaitu,

+ Eitamin 6+ PhylloFuinone;, terdapat di dalam sayuran hijau, minyak sayur, dan produk susu! Eitamin 6+ diberikan kepada neonatus sebagai pro#ilaksis dalam bentuk cair!

) Eitamin 6) enaFuinone;, disintesis oleh #lora normal usus!

= Eitamin 6= enadione;, 2itamin 6 sintesis, larut air yang saat ini sudah tidak digunakan

karena dapat menyebabkan anemia hemolitik!

Pemberian 2itamin 6 per oral sama e#ekti#nya dibandingkan pemberian intramuskular mencegah terjadinya E6D% klasik, namun tidak e#ekti# dalam mencegah timbulnya E6D% lAmerika Serikat merekomendasikan penggunaan phytonadione, suatu sintesis analog 2itamin 6+yang larut dalam lemak, diberikan secara im!=

Thailand sejak tahun I5BB merekomendasikan pemberian 2itamin 6 ) mg per oral untunormal dan *,9-+ mg im untuk bayi prematur atau tidak sehat! Ternyata mampu menururangka kejadian E6D% dari =*-3* menjadi -3 per +**!*** kelahiran! Sejak tahun +555 2itammg im harus diberikan pada semua bayi baru lahir dan diberikan bersama imunisasi rutin!=

6anada sejak tahun +553 merekomendasikan pemberian 2itamin 6+ intramuskular *,untuk bayi J+9** g; dan + mg untuk bayi K+9** g; diberikan dalam $aktu jam setela

/ntuk orang tua yang menolak pemberian secara im, 2itamin 6+ diberikan per oral dengan domg segera setelah minum, diulang pada usia )- minggu dan -B minggu! AAP pada tahumerekomendasikan pemberian 2itamin 6 pada semua bayi baru lahir dengan dosis tunggal *,9


16/17

im! Departemen 6esehatan .I pada tahun )**= mengajukan rekomendasi pemberian 2itami pada semua bayi baru lahir dengan dosis + mg im dosis tunggal; atau secara per oral = kali pada $aktu bayi baru lahir, umur =-3 hari, dan umur +-) tahun!=

/ntuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikon2ulsan harus mendapat 2itamin 6mg&hari selama trimester ketiga atau +* mg im pada ) jam sebelum melahirkan! Sela bayinya diberi 2itamin 6+ + mg dan diulang ) jam kemudian!=

PROGNOSIS VKDB

Prognosis E6D% ringan pada umumnya baik, setelah mendapat 2itamin 6+ akan memdalam $aktu ) jam! Angka kematian pada E6D% dengan mani#estasi perdarahan berat sintrakranial, intratorakal, dan intrabdominal sangat tingi! Pada perdarahan intrakranial kematian dapat mencapai )9G dan kecacatan permanen mencapai 9*- 9G!=


17/17

DAFTAR PUSTAKA

1 Respati 8 Renarti 9 Susanah S. :an&&uan 6em(ekuan Darah Didapat

De;siensi Vitamin K. Dalam 6erm$n$ 4 Sutary$ (dulsalam ? =ds. 4uku >#ar 8emat$$&i-$nk$l$&i >nak. @akarta 4adan

6ener(it ID>I 2%%5 172- *.

2 9ee K: 2%12. 8em$rrha&i+ Disease $ the New($rn. >Aaila(le at

http ''www.nlm.nih.&$A'medlineplus'en+y'arti+le'%%B32%.htm 6erm$n$ 4.

6erdarahan yan& er#adi >ki(at De;siensi K$mpleks 6r$tr$m(in dalam Naskah

9en&kap ,$ntinuin& =du+ati$n Ilmu Kesehatan >nak CCCV Kapita Selekta

Ilmu Kesehatan >nak IV 8$t $pi+s in 6ediatri+. Sura(aya FK Aaila(le at

http ''emedi+ine.meds+ape.+$m'arti+le' B007 -$AerAiew sh$wall KaEmin >

$n& R, Sermer ?. K$ren :. >ntiepilepti+ dru&s in pre&nan+y and

hem$rrha&i+ disease $ the new($rn. Canadian Family Physician. 2%1%.

5*!12" 12 1-12 2
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007320.htmhttp://emedicine.medscape.com/article/974489-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/974489-overview#showallhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007320.htm

Date post:	06-Jul-2018
Category:	Documents
Upload:	monicaadr
View:	225 times
Download:	0 times

Vkdb Zakia

Documents