CLASIFICACION DE LAS LEUCEMIAS

Bac: Yenit Sierra

Esp Hematología y Banco de sangre

Universidad de Santander

ETIOLOGIA

Mutaciones en el ADN

Activación de oncogenes

Radiación o sus.

Cancerígenas y factores genéticos

CLASIFICACION CLINICA

CLINICA

AGUDA CRONICA

MIELOIDE LINFOIDE MIELOIDE LINFOIDE

CELULAS PRESENTES

BLASTOS < 20% BLASTOS > 20%

SISTEMA FAB (Franco-Americano-Britanico) 1976-1989

Agudas: M0-M7

Sin. Mieloproliferativos

Sin mielodisplasico

Leucemias mieloides

Linfoides aguas: L1, L2, L3

Linfocítica crónica

Leucemias linfoides

CLASIFICACION MOLECULAR

Todas las leucemias promielociticas (M3): PML-RARα

Todas las leucemias mieloides crónicas: BCR-ABL

Todas los linfomas de busrkitt: c-Myc

AML1, ALL1, Bcl6, N-ras

LAS QUE SE CONOCE EL ONCOGEN

LAS QUE NO SE SABEN EL ONCOGEN

CLASIFICACION SEGÚN RESPUESTA AL TRATAMIENTO

Leucemia de células peludas(quimio)

Leucemia promielocitica (A.

retinoico y quimio)

Leucemia linfoblastica aguada infantil

LLA del adulto (quimio y TMO)

Leucemias mieloblastica aguda

LMC en fase crónica (TMO)

SMD (TMO)

LMC en fase blastica

LLC

Las que se curan casi siempre (>80%)

Las que se curan

bastantes veces(20-

80%)

Las que NUNCA SE

curan

CRITERIOS MIC Morfología

Citoquímica

Citogenética

Inmunofenotipo

1. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRONICAS

a. LMC

b. L. neutrofilica crónica

c. L. eosinofilica crónica

d. Policitemia vera

e. Mielofibrosis idiopática crónica (MM)

f. Trombocitopenia esencial

g. Enfermedades mieloporliferativas no clasificables

a. Leucemia mielomonocitica crónica

b. LMC atípica

c. Leucemia mielomocitica juvenil

d. Síndromes mielodisplasicos/mieloproliferativos no clasificables

2. SINDROMES MIELODISPLASICOS/MIELOPROLIFERATIVOS

a. Anemia refractaria

b. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo

c. Citopenia refractaria con displasia multilinaje

d. Anemia refractaria con exceso de blastos

e. SMD asociado con anormalidad del(5q)

f. SMD no clasificable

3. SINDROMES MIELODISPLASICOS

a. LMA con anormalidades citogenéticas recurrentes

b. LMA con displasia multilinage

c. LMA y SMD relacionado a la terapia

d. LMA no caracterizables en otras

e. LMA con linaje ambiguo

4. LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS

a. LMA con anormalidades citogenéticas recurrentes

• LPA (M3) con t(15;17)(q22;q22) granulocitos

Inmunofenotipo: CD13, CD33 MPO +.

• (M4)Inv (16)(p13,1q22) o t(16,16) )(p13,1q22) Inmunofenotipo: CD34, CD117, CD33, CD15.

• (M2)t(8;21) )(q22;q22)

• (M5) t(9;11) (p22;q23) MILT3-MLL. Inmunofenotipo: CD33, CD65, HLA-DR

• t (6;9) (p23;q34) DEK-NUP214. Inmunofenotipo: CD13, CD33, HLA-DR

• Inv (3)(q21; 26,2) o t (3;3) RPN1-EVI 1

• t (1;22) (p13;q13) RBM15-MKL1

b. LMA con displasia multilinage

• Secundaria a SMD.

• Sin antecedentes de SMD

• Célula blanco: stem células displasicas de dos linajes

• Inmunofenotipo: CD34, Cd33, CD13, CD56, CD7

• 5q(q23,q32)

c. LMA y SMD relacionado a la terapia

• Agentes alquilantes

• Inhibidores de topoisomerasa tipo II

• Cambios displasicos, hipogranularidad, hiposegmentacion, sideroblastos anormales

d. LMA no caracterizables en otras

e. LMA con linaje ambiguo

• Leucemia indiferenciada

• Leucemia biclonal aguda

• Leucemia bifenotipica aguda

a. Leucemia/linfoma de células B precursoras

b. Leucemia/linfoma de célula T precursora

5. NEOPLASIA DE CELULAS B Y T PRECURSORES

• LLC

• Linfoma de linfocitos pequeños

• Leucemia prolinfocitica

• Leucemia linfoplasmatico

• Leucemia de células peludas

• Mieloma múltiple

• Linfoma folicular

• Linfoma de Burkitt

6. NEOPLASIA DE CELULAS B MADURAS

• Leucemia T prolinfocitica

• Leucemia de linfocitos grandes granulares

• Leucemia agresiva de NK

• Leucemia T del adulto

• Linfoma T del adulto

• Micosis fungoide

• Sindrome de Sezary

7. NEOPLASIA DE CELULAS T y NK MADURAS

• Desordenes linfoproliferativos asociado a desorden inmune primario

• Linfomas relacionados al VIH

• Desordenes linfoproliferativos relacionados con transplante

• Desordenes linfoproliferativos asociados a methotrexate.

9. DESORDENES LINFOPROLIFERATIVOS ASOCIADOS A INMUNODEFICIENCIAS

• Linfoma nodular linfocitico con predominancia Hodgkin

• Linfoma Hodgkin clásico

• Linfoma Hodgkin clásico con esclerosis nodular

• Linfoma Hodgkin clásico rico en linfocitos

• Linfoma Hodgkin clásico con celularidad mixta

• Linfoma Hodgkin clásico con deplesión de linfocitos

8. LINFOMA DE HODGKIN

a. NEOPLASIA DE MACROFAGOS/HISTIOCITOS

1. Sarcoma histiocítico

2. Histiocitosis con células de Langerhans

3. Sarcoma con células de Langerhans

b. NEOPLASIA DE CELULAS DENDRITICAS

1. Sarcoma con células dendríticas

2. Sarcoma con células dendríticas no bien definido

10. NEOPLASIA DE HISTIOCITOS Y CELULAS DENDRITICAS

• Mastocitosis cutánea

• Mastocitosis sistémica indolente

• Mastocitosis sistémica con células hematológicas

• Mastocitosis sistémica agrsiva

• Leucemia de mastocitos

• Sarcoma de mastocitos

• Mastocitoma extracutáneo

11. NEOPLASIA DE MASTOCITOS