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Presse Med. 2009; 38: 327–333 en ligne sur / on line onwww.em-consulte.com/revue/lpmwww.sciencedirect.com
Localisation osseuse de lamaladie de Kaposi sansatteinte cutanéomuqueusecontiguë : intérêt de latomographie par émission depositons au fluorodésoxyglucose-(18F)Osseous Kaposi sarcoma without contiguouscutaneous lesion: interest of positronemission tomography imaging withFluorodeoxyglucose-(18F)
La maladie de Kaposi est une tumeur à point de départvasculaire à tropisme cutané, muqueux et viscéral. Tous lesorganes et les ganglions lymphatiques peuvent être atteints.Seul le système nerveux semble épargné. Les localisationsosseuses sont exceptionnelles avec 66 cas rapportés entre1925 et 2006 [1]. Elles sont le plus souvent la conséquenced’une invasion tumorale par contiguïté à partir de lésionscutanées ou muqueuses adjacentes. Nous rapportons le casd’une localisation osseuse de maladie de Kaposi au cours del’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) àdistance de lésions cutanées.
Observation
Il s’agit d’un homme de 43 ans, originaire d’Afrique de l’Ouestdont la séropositivité pour le VIH-1 a été découverte 2 ansauparavant à l’occasion d’une maladie de Kaposi cutanée,muqueuse et ganglionnaire sans atteinte viscérale. L’atteintecutanée prédominait au membre inférieur droit avec uneinfiltration de la racine de la cuisse et des nodules ulcérésdiffus (figure 1). La biopsie a confirmé l’atteinte kaposienneen mettant en évidence une double prolifération de cellulesfusiformes et de cavités vasculaires dermohypodermiquesd’aspect histologique typique. Le bilan immunologique initialmontrait une concentration de lymphocytes CD4 à 430/mm3
(24 %). Une trithérapie antirétrovirale (didanosine [VidexW],lamivudine [EpivirW], fosamprénavir [TelzirW]) a été débutéepermettant une reconstitution immunitaire de bonne qualité[CD4 : 980/mm3 (42 %)]. Une chimiothérapie par anthracy-cline liposomale a été administrée tous les 15 jours pendant
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un an, qui a permis d’obtenir qu’une réponse partielle deslésions, ce qui a conduit à une modification du traitementavec recours au paclitaxel. Après 6 mois de paclitaxel, alorsque les lésions cutanées étaient en voie de disparition, lepatient s’était plaint d’une douleur « mécanique » du tarsedroit d’installation progressive sans facteur déclenchant. Cli-niquement, la pression du scaphoïde réveillait la douleur. Iln’y avait pas de localisation cutanée de la maladie de Kaposien regard du scaphoïde. La radiographie (figure 2), complétéepar la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magné-tique (IRM) (figure 3), montrait une image de destructionosseuse avec disparition de la corticale et réaction inflam-matoire. La scintigraphie osseuse aux bisphosphonates-(99mTc) montrait une hyperfixation intense solitaire impli-quant le scaphoïde tarsien droit (figure 4). La biopsie osseused’une zone lytique sous contrôle tomodensitométrique (TDM)a montré l’image histologique typique de maladie de Kaposiet permis d’exclure une atteinte infectieuse ou une autretumeur (figure 5). La recherche de Bartonella tant à l’histo-logie par une coloration de Whartin Starry que par polymerasechain reaction s’est révélée négative, excluant le diagnosticd’angiomatose bacillaire. Une radiothérapie locale à viséeantalgique (25 Gray) ainsi que la poursuite d’une chimio-thérapie par docétaxel (TaxotereW) a permis d’obtenir uneguérison totale de l’atteinte osseuse et une régression deslésions cutanées. Une tomographie par émission de positons(TEP) au Fluorodésoxyglucose-(18F) a été effectuée 3 moisaprès, pour réaliser un bilan d’extension et d’évolutivité de lamaladie de Kaposi (figures 6 et 7). Cet examen a révélé àl’étage pelvien deux adénopathies inguinales droiteshypermétaboliques (SUVmax 2,9), au niveau des membresinférieurs (cuisse et jambe droites) de multiples foyershypermétaboliques correspondant aux nodules tissulairescutanés et souscutanés. Au niveau du tarse droit, mis à partquelques nodules souscutanés hypermétaboliques similairesà ceux décrits ci-dessus, on constatait la présence de foyersmodérément hypermétaboliques, correspondant sur lescoupes TDM de repérage à des images de lyse osseuse surla partie antéro-externe de l’astragale (SUVmax 1,9) et labase du premier métatarsien (SUVmax 3,0), traduisant uneextension de la maladie aux os adjacents. Cet examen nemettait pas en évidence d’atteinte viscérale.
Discussion
La description princeps des atteintes cutanées des membresinférieurs revient au dermatologue hongrois Moritz Kaposi
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Figure 2
Radiographie : image ostéolytique du scaphoïde
Figure 1
Lésions ulcérobourgeonnantes de maladie de Kaposi à distancede la localisation osseuse
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en 1872. Un siècle plus tard, en 1981 la maladie (ousarcome) de Kaposi est reconnue comme une manifestationcutanée du SIDA et en 1994, l’agent responsable de lamaladie de Kaposi, le human herpes virus-8 (HHV-8) estidentifié [2]. La maladie de Kaposi peut se présenter sous 4formes épidémiologiques : la forme méditerranéenne (ousporadique ou classique), la forme africaine (ou endémique),et les deux formes associées à une immunodépression, soitacquise (VIH) soit iatrogène (patients transplantés) [3]. Bienqu’il n’ait pas été montré d’immunosuppression dans les 2premières formes [4], la restauration de l’immunité dans lesformes associées à une immunosuppression permet unerégression des lésions [5,6]. Le mécanisme déclenchant dela maladie de Kaposi n’est pas clairement établi même si leHHV-8 est probablement le déclencheur du processus tumo-ral [1,3]. Il existe, selon la forme, des disparités de présen-tation des patients comme l’âge plus élevé dans les formes
méditerranéennes (âge moyen : 63 ans) que dans les formesafricaines ou liées au VIH (âge moyen : 35 ans). Le sexe ratiovarie entre 5 et 22 selon la forme épidémiologique maismontre constamment une prépondérance masculine. L’at-teinte osseuse de la maladie de Kaposi est rare et contrasteavec la fréquence des autres atteintes viscérales dans lesformes diffuses. Elle est principalement décrite chez despatients adultes noirs [1,7]. Quelques cas de maladie deKaposi osseuse chez des patients caucasiens et un seul caschez un asiatique ont été décrits. L’atteinte osseuse estpossible dans les quatre formes épidémiologiques de lamaladie de Kaposi. Elle est le plus souvent associée àd’autres atteintes, notamment cutanéomuqueuses, diges-tives ou pulmonaires et il existe une contiguïté entre l’at-teinte cutanéomuqueuse, l’atteinte osseuse orientantfortement le diagnostic. Typiquement, dans les formes médi-terranéenne et africaine, l’atteinte osseuse implique lesquelette périphérique tandis qu’au cours du SIDA, l’atteinteaxiale est la plus souvent décrite [1] pouvant parfoisentraîner des compressions médullaires [1]. Quelques casde maladie de Kaposi limitée à l’os chez des patients infectéspar le VIH ont été décrits [1,8,9]. L’atteinte osseuse peutrarement être inaugurale d’une maladie plus générale [8].L’atteinte osseuse est presque toujours multifocale. Seuls
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Figure 3
IRM : lésion du scaphoïdehypointense en T1 ethyperintense en T2, serehaussant après injectionde gadolinium témoignantde la présence d’unprocessus tissulaire
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5 patients comme notre cas clinique présentent une localisa-tion osseuse unifocale : une localisation tibiale après untraumatisme, quatre cas dans la mandibule dont un aprèsune extraction dentaire. Trois de ces patients présentaientdes localisations cutanées ou muqueuses associées. La radio-graphie standard montre une destruction osseuse avecatteinte de la corticale. La tomodensitométrie confirme leslésions ostéolytiques, mais ne permet pas de les distinguerd’autres lésions tumorales ou infectieuses comme parexemple l’angiomatose bacillaire, principal diagnosticdifférentiel. L’IRM montre des anomalies de signal de typetissulaire (lésions hypo-intenses en T1, hyperintenses en T2,rehaussées pas l’injection de gadolinium). Il existe unehyperfixation inconstante à la scintigraphie au thallium201. La maladie de Kaposi, toutes localisations confondues,est indétectable par scintigraphie au citrate de gallium 67[7]. La sensibilité de la combinaison scintigraphie au thalliumpositive/scintigraphie au gallium négative a été estiméeproche de 90 % [10]. Cependant cette procédure scintigra-phique connaît de nombreuses limites : la sensibilité de 90 %
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ne concerne que les atteintes intrathoraciques de la maladiede Kaposi, cet indice informationnel chutant à 37 % en casd’infection opportuniste associée, le protocole scintigra-phique séquentiel est lourd, comportant une double injectionintraveineuse (IV) de radiopharmaceutiques induisant unedosimétrie patient non négligeable (dose efficace : 30 [thal-lium] + 35 [gallium] = 65 mSv), 3 séquences d’images néces-sitant au total 2,5 heures d’acquisition réparties sur 3 joursconsécutifs, des pics d’énergie du thallium et du galliuminadaptés pour l’obtention d’une statistique de comptage,d’une résolution spatiale et d’un contraste lésionnel satisfai-sants.Deux cas cliniques de patients imagés par une TEPau fluorodésoxyglucose-(18F) ont été publiés [3,9]. Leslésions de Kaposi osseuses apparaissent comme des zoneshypermétaboliques osseuses et musculaires locorégionales àSUV élevée mais ces observations ne permettent pas desavoir si cet examen peut être utile pour un bilan d’extensionviscérale de la maladie ou une évaluation de la réponsethérapeutique Chez notre patient, la TEP/TDM a permis
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Figure 4
Scintigraphie osseuse auxbisphosphonates-(99mTc) :hyperfixation isolée duscaphoïde tarsien droitA. Images précoces des pieds.
B. Image corps entier.
Figure 5
A. Coloration HES (x 25) : prolifération de cellules fusiformes sarcomatoïdes avec fentes vasculaires envahissante le tissu osseux. B.Immunohistochimie CD 34 (x 40) : marquage des cellules tumorales ( ). C. Biopsie scaphoïdienne sous tomodensitométrie
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de réaliser ce bilan en montrant des foyers hypermétaboli-ques en faveur du caractère actif de la maladie de Kaposiau niveau du membre inférieur droit (localisations osseuses,ganglionnaires et cutanées) et d’exclure des localisations
viscérales [11]. L’histologie obtenue par biopsie estl’examen qui permet de porter un diagnostic de certitudemontrant la prolifération vasculaire arborescente et lescellules fusiformes sarcomateuses exprimant le CD34 en
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Tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose-(18F) : multiples foyers hypermétaboliques correspondant aux nodulestissulaires cutanés et sous-cutanés de la maladie de Kaposi
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immunohistochimie et l’HHV-8 par hybridation in situ surune simple coupe histologique. Le traitement de la maladiede Kaposi à localisation osseuse est le même que pourles autres localisations de la maladie : restauration del’immunité par les antirétroviraux lors d’une infection parle VIH associée, antinéoplasique avec en priorité ladoxorubicine liposomale (CaelyxW) qui offre un meilleurrapport efficacité/toxicité [12]. Le paclitaxel et le docetaxel(TaxotereW) sont des molécules actives, en particulier lorsdes maladies de Kaposi réfractaires aux chimiothérapies depremière intention [13]. La radiothérapie complémentairepeut être proposée à visée antalgique compte tenu ducaractère radiosensible de cette tumeur [1]. La chirurgie
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d’amputation est abandonnée, grâce aux alternatives théra-peutiques.La physiopathologie de l’atteinte osseuse de la maladie deKaposi est mal connue même si l’association avec le HHV-8 estclairement établie. L’atteinte osseuse est le plus souventcontiguë d’une atteinte musculaire ou cutanée, bien que desformes isolées aient été décrites comme chez notre patient quin’avait pas d’atteinte cutanée en regard de l’atteinte scaphoï-dienne. La nature monoclonale de la maladie de Kaposi, quiétait la thèse jusqu’à ce jour [14] est remise en question [15].Près de 80 % des lésions de Kaposi sont oligoclonales et lesdifférentes localisations de la maladie ne proviennent pas dumême clone cellulaire.
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Figure 7
Tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose-(18F) : foyers hypermétaboliques correspondant aux atteintes du tarse
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Conclusion
Les localisations osseuses de la maladie de Kaposi sont rareset la preuve histologique est indispensable si un doute existeavec une autre lésion tumorale comme le lymphome ouinfectieuse comme l’angiomatose bacillaire. En complémentdu traitement classique de la maladie de Kaposi, une radio-thérapie à visée curatrice et antalgique est conseillée.Des études sont nécessaires pour déterminer si les localisa-tions osseuses de la maladie de Kaposi sont liées à une
spécificité clonale de cette tumeur. Les manifestationscliniques de nature rhumatologique sont fréquentes chezles patients infectés par le VIH. Si elles traduisent majo-ritairement des complications infectieuses de l’appareillocomoteur, le spectre des pathologies en cause s’est décalédepuis l’avènement des HAART avec l’augmentation de lafréquence des atteintes néoplasiques, maladies de Kaposi etlymphomes, contrastant avec la diminution de fréquence desspondylarthropathies.
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Le problème de l’apparition ou de la récidive d’une maladie deKaposi chez un patient infecté par le VIH nécessite une modalitéd’imagerie corps entier, non invasive, relativement rapide,dotée d’une résolution spatiale et d’une sensibilité lésionnelleélevée, quelles que soient la taille et la localisation del’atteinte, corrélée à la réponse aux traitements : la TEP auFDG-(18F) couplée à la TDM apparaît comme une des modalitéss’approchant au mieux de ces propriétés.
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Conflits d’intérêts : aucun
� 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi: 10.1016/j.lpm.2008.04.010
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Frédéric Paycha1, Emmanuel Mortier2, Raja Sassi3,Wafa Koubaa Mahjoub4, Virginie Huchet5, Jean-Noël Talbot5
1Médecine nucléaire, Hôpital Louis Mourier, F-92701 ColombesCedex, France
2Médecine interne 5, Hôpital Louis Mourier, F-92701 ColombesCedex, France
3Imagerie médicale, Hôpital Louis Mourier, F-92701 ColombesCedex, France
4Service d’anatomie pathologique, Hôpital Louis Mourier,F-92701 Colombes Cedex, France
5Médecine nucléaire, Hôpital Tenon, F-75970 Paris Cedex 20,France
Correspondance : Frédéric Paycha,Médecine nucléaire, Hôpital Louis Mourier, 178 rue des
Renouillers, F-92701 Colombes Cedex, [email protected]
Reçu le 25 janvier 2008Accepté le 21 avril 2008
Disponible sur internet le 1 novembre 2008
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