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Caracterización de las lesiones adrenales mediante TC yRM: todo lo que un radiológo general debe conocer.

Poster no.: S-0132

Congreso: SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: P. Quintana Valcarcel, L. Garcia del Salto Lorente, A. Marco, J. deMiguel Criado, M. Manzano Paradela, L. Gutierrez; Madrid/ES

Palabras clave: TC, RM, Abdomen

DOI: 10.1594/seram2012/S-0132

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Objetivo docente

1. Revisar la embriología y anatomía de las glándulas adrenales.

2.Mostrar las características radiológicas de un amplio espectro de patologíasfrecuentes y no frecuentes que afectan a las glándulas adrenales,mediantediferentes técnicas de imagen, fundamentalmente TC y RM.

3.Definir aquellos hallazgos claves que pueden contribuir a caracterizar este tipode lesiones.

4.Enfatizar en el diagnóstico diferencial y en los posibles errores diagnósticos.

5.Proponer un algoritmo diagnóstico para la caracterización de los incidentalomassuprarrenales.

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Fig. 1

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Revisión del tema

1. INTRODUCCIÓN.

Las glándulas suprarrenales son un lugar muy frecuente de patología.

Su localización en el retroperitoneo dificulta una correcta exploración clínica,por lo que las diferentes técnicas de imagen de las que disponemos hoy endía (fundamentalmente TC y RM) se han convertido en una herramienta básicay fundamental en la detección, caracterización y planificación quirúrgica de lamayoría de las lesiones adrenales, siendo muy pocos los casos en los que serequieren procedimientos diagnósticos invasivos para un diagnóstico definitivo.

2. RECUERDO EMBRIOLÓGICO.

La glándula suprarrenal se desarrolla a partir de dos componentes:

a) Porción mesodérmica que forma la corteza

b) Porción ectodérmica que origina la médula. Durante la quinta semana dedesarrollo las células mesoteliales situadas en la raíz del mesenterio comienzana proliferar y se introducen en el mesénquima subyacente, donde formarán lacorteza fetal. Después del nacimiento la corteza fetal experimenta una regresiónrápida, excepto su capa más externa que se diferencia en la zona reticular. Lacorteza adquiere su estructura característica en la pubertad.

Mientras se está formando la corteza fetal parte de las células de la cresta neuraldan lugar a las células de la médula de la glándula o células cromafines, que en elembrión se encuentran muy dispersas aunque en el adulto se localizan únicamenteen la médula (FIG. 3)

3. ANATOMÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES.

Las glándulas suprarrenales son órganos pares localizados en el retroperitoneosobre los riñones y envueltos en la fascia perirrenal

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Anatómicamente ambas glándulas tienen un brazo medial y otro lateral, que seextiende en dirección posterior a partir de un surco central.

Tienen una longitud craneocaudal entre 2-4 cm y sus extremos no deben desuperar los 10 mm de grosor (FIG. 4).

4. TÉCNICAS DE IMAGEN.

A)TC:

Por su sensibilidad y disponibilidad es la técnica de elección para el estudio dela patología suprarrenal (FIG. 5).

B) RM:

Modalidad de segunda línea, si los resultados de la TC no son diagnósticos.También se utiliza como modalidad primaria en casos de hallazgo incidental enRM solicitada por otra causa. (FIG.6 Y FIG.7)

La espectroscopia-RM se ha convertido en los últimos años en una herramientaútil en el diagnóstico de los metabolitos, fundamentalmente para la caracterizaciónde los feocromocitomas.

C) US:

La ecografía es una técnica operador-dependiente y la visualización de lasglándulas suprarrenales viene condicionada por factores tales como el hábitocorporal, la experiencia del explorador y el equipo disponible, por lo que susensibilidad y especificidad para la detección de patología es variable.

No obstante es una herramienta útil en el estudio inicial de una lesión suprarrenalen niños y mujeres embarazadas.

D)PAAF:

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Permite diferenciar tejido adrenal de no adrenal, aunque su rentabilidad es escasaen la diferenciación de adenomas/ carcinomas.

Las principales indicaciones son:

• Lesiones que aumentan de tamaño.• Hallazgos radiológicos equívocos.• Alta sospecha de metástasis en un paciente con tumor primario

conocido ( ante un incidentaloma sin tumor primario conocido suindicación es escasa dada la baja frecuencia de metástasis, lascomplicaciones y los falsos positivos)

• Siempre que el diagnóstico definitivo modifique la conductaterapéutica.

E) PET-TC con 12-fluorodesoxiglucosa:

Su principal utilidad es identificar masas suprarrenales en pacientes oncológicos.

5.CARACTERIZACIÓN DE LAS PRINCIPALES LESIONES ADRENALES

La detección inicial de una lesión en las glándulas suprarrenales (GSR), obliga alradiólogo a plantearse tres cuestiones (FIG. 8)

En ausencia de datos que sugieran la existencia de un tumor funcionante secretornos encontramos ante un INCIDENTALOMA SUPRARRENAL y el siguiente pasoserá intentar definir si la lesión ante la que nos enfrentamos cumple o no criteriosde benignidad/ malignidad (FIG. 9)

A continuación se mostrarán los hallazgos más típicos por imagen delas principales patologías tanto benignas como malignas de las glándulassuprarrenales (FIG. 10)

5.1 PATOLOGÍA TUMORAL BENIGNA

A) ADENOMA:

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- Son las lesiones más comunes (0.14-7%), generalmente asintomáticas ydetectadas de manera casual.

- Una minoría son hiperfuncionantes, responsables de trastornos endocrinoscomo el Sd de Cushing o de Conn.

- Se caracterizan histológicamente por la presencia de células claras conabundantes lípidos intracitoplasmáticos (grasa microscópica) separado por tejidofibrovascular, característica que permite caracterizarlos por TC y RM.

- Hallazgos: (FIG.11, FIG.12 y FIG.13)

B)MIELOLIPOMA:

- Tumor poco frecuente ( < 1% autopsias), de naturaleza benigna y no funcionante.

- Si bien en la mayoría de las ocasiones son descubiertos de manera casual,ocasionalmente pueden producir síntomas por hemorragia o efecto de masa si lalesión es grande y hasta un 10% pueden presentar trastornos endocrinos ( Sd deCushing, Sd de Conn).

-Está formado por cantidades variables de grasa y tejido hematopoyético.

- Si identificamos una lesión adrenal con grasa macroscópica en la TC sincontraste (<-20UH), no es necesario realizar otras pruebas ni controles, ni cirugía(salvo riesgo de sangrado >10cm)

- Hallazgos: ( FIG.14, FIG.15, FIG.16)

c)QUISTES:

- Son poco comunes, demostrándose en el 0,1% de las autopsias.

- Generalmente son no funcionantes y unilaterales.

- El tipo más frecuente es el quiste endotelial (45%), de predominiolinfangiomatoso, típicamente pequeño y asintomático. Un 39% son pseudoquistes(secuela de una hemorragia suprarrenal antigua). Las lesiones quísticas restantesde las glándulas suprarrenales son los quistes parasitarios y los quistes epitelialesverdaderos.

- Hallazgos: (FIG.17, FIG.18, FIG.19)

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- Los quistes suprarrenales carecen de significado patológico y su resecciónquirúrgica es innecesaria si se puede establecer su diagnóstico por imagen. Losquistes complicados pueden confundirse con tumores malignos, ya que presentanen ocasiones valores de atenuación altos, pared gruesa hipercaptante y septos,siendo útil en estos casos la PAAF.

D) FEOCROMOCITOMA:

- Tumor poco frecuente de la médula suprarrenal productor de catecolaminas.

- Los pacientes con Neurofibromatosis, síndrome de Von Hipel-Lindau yneoplasias endocrinas múltiples tienen mayor incidencia de feocromocitomas.

- La mayoría son sintomáticos (HTA paroxística y refractaria).

- Se sabe que:

• 10% extraadrenales (paraganglioma).• 10% malignos.• 10% asintomáticos.• 10% bilaterales.

- El diagnóstico depende de la detección de una masa suprarrenal en un contextoclínico y analítico adecuado (elevación de los niveles séricos o urinarios decatecolaminas, o de los niveles en orina de ácido vanilmandélico o metanefrina)

-Hallazgos (FIG.20, FIG.21, FIG.22 y FIG.23)

-Tratamiento: quirúrgico.

E) HEMANGIOMA:

- Tumores poco frecuente, normalmente benignos.

- Pueden alcanzar tamaño >10cm.

- En la TC: lesiones bien definidas, de densidad partes blandas, que muestran unrealce heterogéneo y periférico, objetivándose una zona central hipodensa.

- RM: hipointenso y heterogéneo en T1 e hiperintenso en T2.

- Típico: presencia de flebolitos.

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5.2 PATOLOGÍA TUMORAL MALIGNA

A) CARCINOMA SUPRARRENAL.

- Neoplasia maligna agresiva infrecuente (incidencia anual 1/millón/año).

-10% bilaterales.

- Distribución bimodal (pico inicial en la población pediátrica y un segundo entre40-50 años).

- Puede ser asintómatico aunque los pacientes suelen presentar dolor abdominal osíntomas derivados de la hiperproducción hormonal ( Sd de Cushing, Sd de Conno virilización).

- Mal pronóstico: >12 cm, hemorragia tumoral, índice mitótico elevado.

- Hallazgos: (FIG.24,FIG.25, FIG.26, FIG.27).

B) METÁSTASIS:

- Es la lesión maligna más común de las glándulas suprarrenales( pulmón, mama,riñón, intestino, páncreas y melanoma)

- Frecuentemente son bilaterales (valorar la presencia de signos o síntomas deenfermedad de Addison para realizar tratamiento hormonal).

- Hallazgos: (FIG.28 y FIG.29)

- Pueden presentar hallazgos similares a los adenomas atípicos, por lo que ante unpaciente con tumor primario conocido sin enfermedad metastásica que presentauna masa suprarrenal sin pérdida de señal en la imagen con cambio químico:

• Puede realizarse un nuevo control en 6 meses: la estabilidad de lalesión descarta afectación metastásica. Si por el contrario se producecrecimiento será compatible con enfermedad metastásica.

• Si no existen controles previos se puede realizar un TC con contrasteen fase tardía.

• Valorar realización de PET/biopsia.

C)LINFOMA:

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- Las glándulas suprarrenales se pueden afectar ocasionalmente por el linfoma,siendo el tipo más frecuente la forma difusa del LNH. Esta afectación puedeaparecer como presentación de la enfermedad o en el seguimiento.

- Hallazgos (FIG.30)

5.3 MISCELANEA

A)HIPERPLASIA

-Aumento de tamaño bilateral de las glándulas suprarrenales (>10mm),manteniéndose la forma y valores de atenuación e intensidad de señal en TC y RMsin cambios respecto a la glándula normal.

- Se ve habitualmente en pacientes con Síndrome de Cushing.

- Puede ser difusa o nodular.

- Hallazgos (FIG.31).

B)HEMORRAGIA SUPRARRENAL:

- Puede ocurrir en tres contextos diferentes:

• Hemorragia neonatal: es la más frecuente debido al gran tamaño de laglándula en este periodo y a su mayor propensión a lesionarse en elparto.

• Hemorragia del adulto no traumática: sepsis, grandes quemados,hipotensión, tratamiento ACO…

• Traumatismo severo

- Hallazgos:

• La hemorragia suprarrenal se ve como una masa uni o bilateral deunos 3 cm. En caso de hemorragia severa mostrará altos valores deatenuación en la TC sin contraste (50-90UH), que disminuyen con eltiempo al igual que el tamaño de la masa.

• En la RM: hiperintenso en T1 en fase subaguda

- Ver FIG.32

C)INFECCIONES:

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- Los procesos inflamatorios de las suprarrenales son infrecuentes, siendola mayoría de los casos secundarios a la existencia de una enfermedadgranulomatosa crónica (TBC, histoplasmosis o blastomicosis).

- La afectación granulomatosa puede tener distintas apariencias en función delmomento de evolución de la enfermedad, aunque en la mayoría de los casos hayun agrandamiento bilateral de las glándulas.

- Cuando la infección se hace crónica, se produce atrofia y calcificación de lasmismas.

A continuación incluimos un algoritmo diagnóstico para el manejo de las lesionesincidentales en las glándulas suprarrenales (FIG. 33)

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Fig. 3: Formación de los ganglios simpáticos. Los neuroblastos simpáticos migranhacia el mesotelio en proliferación para formar la médula de la glándula.(b) Las célulascromafines se introducen en la corteza fetal de la glándula.

Fig. 4: (a) Imágenes axial CT con CIV y (b) Axial T2 demuestran la morfología normaltriangular de las glándulas adrenales y su relación con los riñones.

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Fig. 5: Protocolo de estudio de una lesión adrenal mediante TC

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Fig. 6: Protocolo de estudio de una lesión adrenal mediante RM

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Fig. 7: Ventajas e inconvenientes de la RM

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Fig. 8: Cuestiones fundamentales.

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Fig. 9: Criterios de benignidad y malignidad

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Fig. 10: Clasificación de las lesiones.

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Fig. 13: Adenoma suprarrenal.Cortes axiales de RM ponderados en T1 en FASE (a) yen FASE OPUESTA (b).Se observa un nódulo bien definido en la glándula suprarrenalderecha cuya señal cae significativamente ( más de un 20%) en la secuencia en faseopuesta, por la presencia de grasa microscópica.

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Fig. 14: Características del mielolipoma

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Fig. 15: Mielolipoma.(a)Nódulo sólido, hiperecogénico en la glándula suprarrenalderecha. (b) Corte axial tras la administración de contraste demuestra la existencia deun nódulo en la GSR derecha con predominio del componente graso.

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Fig. 16: Mielolipoma.(a)Imagen axial de TC tras la administración CIV demuestra laexistencia de una masa redondeada, dependiente de la glándula suprarrenal derecha,con un nódulo de menor tamaño en su interior, de contornos lisos. Presenta unos valoresde atenuación predominantemente grasos con áreas de mayor densidad en su aspectolateral, improntando sobre la vena cava superior, que se encuentra disminuida de calibre.(b) Imagen Axial en fase y (c) fase opuesta se observa pérdida de señal de la masa conleve realce tras la administración de contraste(d)

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Fig. 12: Adenoma suprarrenal.(a)Nódulo bien definido en la glándula suprarrenalderecha hipoecogénico y(b)Imagen axial TC sin contraste en la que se identifica unnódulo bien definido, hipondeso en la glándula suprarrenal derecha con unos valores2UH.

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Fig. 17: Características lesiones quísticas

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Fig. 18: Quiste suprarrenal.Corte axial sin CIV (a) y coronal tras CIV (b) muestranuna masa homogénea con densidad en el rango del agua en la glándula suprarrenalizquierda, sin identificarse áreas de refuerzo nodular.

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Fig. 19: Quiste suprarrenal.Imagen axial en FASE (a), fase opuesta (b) y FIESTA(c) demuestran la existencia de una masa ovalada, bien circunscrita, de pared fina,hipointensa en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensa en T2.

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Fig. 20: Características feocromocitoma

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Fig. 21: (a) Lesión heterogénea en la glándula suprarrenal derecha, con una zona internahipoecogénica sugestiva de área necrótica. (b)Corte axial tras administración de CIV.Se objetiva la existencia de una masa sólida, heterogénea en la glándula suprarrenalderecha. La cirugía confirmó que se trataba de un feocromocitoma.

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Fig. 22: Imágenes axial fiesta (a),(b) axial fase, (c) axial fase opuesta (d) trasadministración de gadolinio demuestran la existencia de una masa sólida en la GSRderecha, hiperintensa en T2, sin pérdida de la intensidad de la señal en fuera de fase ycon un realce periférico y progresivamente centrípeto tras la administración de gadolinio.La cirugía demostró que se trataba de un feocromocitoma

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Fig. 23: (a) Imagen axial tras CIV. Masa suprarrenal izquierda, sólida, heterogénea, demárgenes irregulares, con áreas de calcificación en su interior.(b) Imágenes Axial T2 ytras la administración de gadolinio (c) y (d) demuestran la existencia de una masa deseñal heterogénea, con captación progresiva y heterogénea de contraste, con lavadorápido del mismo. La Anatomía Patológica confirmó que se trataba de un tumor decolisión ( Feocromocitoma y paraganglioma. Imagen cedida por la Dra Cajal. Hospitaldel Sureste.

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Fig. 24: Características del carcinoma

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Fig. 25: Carcinoma suprarrenal.Cortes axiales de TC tras la administración de contrastemuestran una gran masa heterogénea suprarrenal izquierda, con un centro hipodenso yrealce moderado heterogéneo con infiltración de la vena cava.

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Fig. 26: Carcinoma suprarrenal.Masa suprarrenal izquierda de gran tamaño, decontornos lobulados,con zonas necróticas en su interior y con captación heterogéneadel contraste que comprime y desplaza al riñón izquierdo.

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Fig. 27: Masa de gran tamaño dependiente de la glándula suprarrenal izquierda,heterogénea, con áreas hipodensas quístico-necróticas y polos sólidos en su interior,quedesplaza cranealmente al bazo, caudalmente al riñón izquierdo y lateralmente a las asasintestinales, sin aparente infiltración de las mismas. El estudio histológico confirmó quese trataba de un carcinoma.

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Fig. 28: Características de las metástasis.

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Fig. 29: Metástasis suprarrenales.Nódulos de densidad partes blandas, bien definidosen ambas glándulas suprarrenales, en un paciente con antecedentes de neoplasia depulmón que aumentaron respecto a los estudios previos (no mostrados)

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Fig. 30: Características del linfoma suprarrenal.

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Fig. 31: Hiperplasia suprarrenal.(a) Axial en FASE y (b) FASE OPUESTA demuestranun aumento del tamaño de ambas glándulas adrenales, que conservan su morfología,con leve pérdida de señal en FO. Quiste cortical renal izquierdo (flecha roja)

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Fig. 32: En la teórica localización de la glándula adrenal derecha se identifica una imagende morfología ovoidea, avascular de ecoestructura heterogénea con área hipo-anecoicacentral sugestiva de hemorragia. Al cabo de 20 días (b) en el área de la glándula adrenalderecha se observa una calcificación, con leve engrosamiento difuso de la glándulasecundaria a la hemorragia previa.

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Fig. 2

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Fig. 1

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Fig. 11: Características del adenoma.

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Fig. 33

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Conclusiones

- Existe un amplio espectro de patologías que pueden afectar a las glándulassuprarrenales (lesiones tumorales benignas, malignas, infecciosas...)

- La TC y la RM son diferentes técnicas de imagen que han contribuido a que elradiológo desempeñe un papel fundamental tanto en el reconocimiento como enla caracterización de la mayoría de los procesos patológicos que afectan a lasglándulas suprarrenales, logrando llegar al diagnóstico definitivo en la mayoría delos casos.

- Es fundamental disponer de un algoritmo diagnóstico que permita realizar unmanejo adecuado de las lesiones.

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Fig. 34: Bibliografia

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