The rest is not me. . . An attempt to explainxenomelia – Neurodevelopmental hypothesis
A reszta to już nie ja. . . Próba wyjaśnienia xenomelii – hipotezaneurorozwojowa
Przemysław Nowakowski 1, Anna Karczmarczyk 2,*1Ośrodek Badań Filozoficznych w Warszawie, Poland2Zakład Kognitywistyki i Epistemologii, Instytut Filozofii UMK w Toruniu, Poland
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8
a r t i c l e i n f o
Article history:
Received: 01.03.2016
Accepted: 22.08.2016
Available online: 31.08.2016
Keywords:� Xenomelia� Bodily consciousness� Development of self-
consciousness� Social neuroscience
Słowa kluczowe:� xenomelia� świadomość ciała� rozwój samoświadomości� neuronauki społeczne
a b s t r a c t
Aim: Article introduces xenomelia – a disorder of bodily experience that manifests itself
in the feeling of disownership related to one of the limbs that a patient wants to remove.
For a dozen of years, xenomelia has been investigated by psychiatrists and neurologists;
yet, there is no agreement on its medical definition or diagnostic criteria. Recently, it has
been proposed that apart from neuroanatomical factors that contribute to bodily aware-
ness, social factors may determine xenomelia as well. In the paper, we investigate
a social neuroscience view in developmental perspective. Perspective: We believe that
the neurodevelopmental approach is the one that presents xenomelia in the most com-
plex way. We propose to examine changes in bodily experiences related to social events
that emerge during periods sensitive to development of multimodal neuronal representa-
tions of the body. We indicate that crucial changes occur in the adolescence, when social
environment seems to have extremely powerful impact on self-consciousness and self-
esteem. Conclusions: We demonstrate that xenomelia is a disorder of multifactorial
aetiology. In order to explain it, we need to investigate social influence on the develop-
ment of self-consciousness (and bodily consciousness). We highlight the periods that in
our view are critical for the development of one’s own body representations. We point to
the neuronal representations related to self that undergo major changes during adoles-
cence as we believe they have great impact on shaping bodily consciousness. We also
believe that further investigations on neural body maps in infants may tell us more
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8 197
Introduction
Xenomelia (from Greek: ‘xeno’ – foreign, ‘melos’ – limb) isa disorder of bodily consciousness manifesting itself asa patient’s desire to have their limb amputated (mostfrequently the lower one), as the patient experiences it asexcessive and thus foreign. The disorder has recentlybecome the subject of research interest in psychiatry andneuroscience, and there is still no agreement among scien-tists concerning its nature. For this reason, xenomelia islisted neither in the International Statistical Classification ofDiseases and Related Health Problems (ICD-10) nor in theclassification of mental disorders of American PsychiatricAssociation (DSM-V). There is also discussion in the medicalliterature whether xenomelia should be considereda psychological or a neurological disorder [1]. The termxenomelia has only recently come into use in the literature[2]. The condition was earlier referred to either as BodyIdentity Integrity Disorder (BIID) or apotemnophilia [3].1
Since it is difficult to establish which diagnostic categorywould be most apt to convey the nature of this disorder [4],the term xenomelia has come to be widely used in literaturefor some time now [5]. It is used as a descriptive term,accentuating the patient’s feeling that their limb(s) is nottheir own, while at the same time it does not determine thenature of such a state [5].
The disorder currently referred to as xenomelia was firstmentioned in the medical literature in 1785 [6], while thefirst systematic research was initiated in 2005 by MichaelFirst, who conducted interviews with 52 persons declaringtheir desire for limb(s) amputation [7]. Another study, withthe participation of 20 persons diagnosed with xenomelia,was conducted by Olaf Blanke and his colleagues in 2009 [8].In 2000, BBC aired a documentary titled Complete Obsession,raising the awareness of xenomelia among non-specialists.Despite the fact that so far a comprehensive scientific studyon xenomelia has not appeared, certain criteria that charac-terise this unusual disorder have been proposed. Accordingto First [7] and Obernolte et al. [9], xenomelia is rooted inearly childhood and entails serious psychological distress(which frequently leads to attempts at self-amputation).Among population affected by xenomelia we can alsoobserve an admiration for bodies of disabled persons, theattitude not shared with the rest of the society. Xenomeliaaffects mostly men2 [7, 9]. Christopher Ryan holds that thekey factor distinguishing this disorder is a long-standingand persistent desire for limb amputation, the desire whichis the source of significant distress and which negativelyaffects the patient’s social and professional life [10]. Personsaffected by this disorder are convinced that amputationwould allow them to regain their true identity. At the sametime, other disorders such as somatoparaphrenia, psychotic
1 We present a more detailed analysis of the differences betweenxenomelia and other disorders mentioned here in the final part ofthis paper.2 In the studies conducted by First [7] and Blanke et al. [8],
women represented respectively 7% and 15% of the participants.
disorders or dysmorphophobia fail to offer a better explana-tion of the symptoms described above [10].
Xenomelia sufferers describe their experience ina surprising way (see: the Attachment). They claim that thelimb they desire to have amputated does not constitute anintegral part of their body. They are able to indicate theexact “demarcation line” where their “true” body ends [11,12]. They perceive the part whose amputation they desire asthe one that is excessive and unnecessary. Peter Bruggerlikens this state to a phantom limb experience and claimsthat we are dealing here with “negative phantoms” [13]. Inthe case of phantom limbs, the person feels the presence ofthe amputated limb. The patient can see that the phantomlimb (for example the right arm) is in fact absent, but stillfeels its presence (mainly in a proprioceptive way). Inxenomelia sufferers, we can observe changes in experiencethat may be interpreted as an experience of (proprioceptive)absence of the limb that constitutes a part of their physicalbody and which the patient visually perceives as such.3 Weconsider this parallel to be particularly valuable and believethat it allows better understanding of xenomelia sufferers.Even though the patients do not feel that the limb belongsto their body, they are still aware of its presence and theyare forced to deal with it. Such a state can be the source ofdiscomfort and frustration and it may finally become one ofthe factors triggering amputation. The sources of sucha negative phantom require explanation. It seems that theymay be linked to neurodevelopmental disorders in theregions related to multimodal representations of the body.These representations are shaped, to a large degree, bysocial experiences, especially in childhood and adolescence.Although at this stage of research it is impossible toconclusively identify the factors that cause xenomelia, wehope that the studies presented in this paper may provea valuable starting point in the search for answers.
Sources and mechanisms of xenomelia
Xenomelia is most commonly considered a disorder of bodilyconsciousness (or body image), manifesting itself in distortedexperience, feelings and beliefs concerning one’s body [14].4
Assuming that our bodily consciousness relies on certain(neuro)physiological processes [15], we may conclude that inthe case of xenomelia, we are dealing with some kind ofimpairment of these processes. It is known that in xenomeliathe anomalies in cortical mechanisms are more frequentlyobserved than the anomalies in the subcortical mechanisms[8]. These anomalies mainly occur in the parietal lobes [2],engaged in processing information concerning the state ofthe body and originating from various modalities. It has beensuggested that the unwanted part of the limb is not includedin the general representation of the body [13].
3 However, this state should not be reduced to ordinary loss ofsensation. In those excessive limbs feeling – although somewhatchanged (which will be described later) – is retained [12].4 It is difficult to conclusively determine whether significant
changes in xenomelia sufferers occur at the level of experienceor are mainly related to their beliefs concerning their bodies [12].
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8198
These findings are supported by the studies on theanticipation of pain in xenomelia sufferers [12]. The patientsdisplay reduced skin conductance response to a noxiousstimulus approaching the non-accepted limb and, at thesame time, they have heightened response to the stimulusdelivered directly to that limb (ibidem). It is thought to bean effect of insufficient representation of the disowned limbin the brain, which, in turn, results in the stimulus beingperceived by individuals with xenomelia as unexpected. Forthis reason, their attention directed towards the unwantedlimb is diminished.
It is worth mentioning here that the parietal lobe is tightlyconnected with the insular cortex involved in the processingof affective body representation [16, 17]. The fact that thedisowned limb is not included in the general body represen-tation in the parietal cortex may be the reason why it is notaccompanied by the feelings of warmth and intimacy usuallyassociated with one’s body [18]. The results of the studies onspatial-temporal integration also point to the impairment ofthe cortical structures connected to the right parietal lobe[11]. In the study, two areas of the undesired limb ofxenomelia sufferers were touched; the points were located inan equal distance from the “demarcation line”, i.e. the linethat marked the area perceived by the sufferer as his or her“proper” body. The points were touched at the intervals ofseveral to several dozen milliseconds and, after each trial,the subjects were asked to indicate which point had beentouched first [11]. It transpired that those suffering fromxenomelia tended to feel the touch in the distant, non-accepted part of the limb as preceding the feeling of touch inthe closer, accepted part of the limb. Healthy individualsusually have reverse response, i.e. they feel the touch in thecloser part of the limb, which is related to shorter time ofnerve conduction. The result of the study proves that it ispossible to indicate psychophysical correlates of the xenome-lia sufferer’s desire for amputation [11]. The authors of thestudy hold that the undesired limb, although foreign oruseless, certainly is not ignored by the patients. They claimthat this limb is the source of constant, excessive attention.At the same time, as it has been pointed out, the patientdoes not feel that the limb is an extension of their physicalbody.5
Although the results of studies in the area of neuros-cience are not conclusive at this stage, there is no doubtthat they indicate an impairment of representation of bodyas a whole in the parietal cortex. The analysed processes ofspatial-temporal integration are not mediated by the pri-mary somatosensory cortex, but by higher-order areas ofthe brain such as secondary the somatosensory cortex, theposterior parietal cortex, and the lower regions of the frontal
5 The research of Borah et al. [19] complements the above obser-vations in an interesting way. They described two patients who,having suffered the damage of the temporal–parietal junction,displayed the following behaviours: the patient amputated hishand and could not explain why he did so; the female patientstubbed her wrist with a knife. Neither of them had suicidalthoughts. What is worth noting, the patient had lost feeling inhis hand several months before he amputated it. These observa-tions let us assume that damage in parietal regions is associatedwith desire for amputation.
cortex, likely in association with the subcortical structures,such as the basal ganglia or the cerebellum [20, 21]. Inpersons with xenomelia basic motor and sensory functionsare mostly retained, which suggests that the problem doesnot lie in the impairment of the primary somatosensorycortex.
Even though more is known about neuronal impairmentsunderpinning xenomelia, we still lack a functional model ofbodily consciousness (integrating behavioural and neuraldata), which would explain the sources and causes of thiscondition. This is why in the literature we can find the viewaccording to which the answers should be sought in thearea of social neuroscience [5]. Brugger and his colleaguesstress that along with the neuroanatomical factors relatedto the development of bodily consciousness, we should alsotake into account individual reactions embedded in specificcultural contexts [5]. Particularly significant are experiencesrelated to how others evaluate our (as well as their own)bodies in relation to the socio-cultural norms concerningbody appearance [5].
In this paper we treat the studies conducted by Bruggerand his team as a departure point for our own proposalsand we define xenomelia as a disorder of bodily conscious-ness embedded in social context. However, we believe thatBrugger’s proposal should be complemented by develop-mental perspective. We wish to bring attention to socialexperiences that are crucial for the development of bodilyconsciousness, while taking into account the changes in thecortical body representations (particularly in the parietallobe regions). It seems that the period of adolescence playsthe most significant role in xenomelia disorder, as at thisstage of life social impact on self-consciousness and self-esteem is most powerful [22].
Developmental research and xenomelia
At the beginning of this part of the paper, it must be pointedout that there are no systematic developmental studiesconcerning xenomelia. The main difficulty we encounterhere is the fact that xenomelia is not diagnosed in children,but in persons approaching the age of maturity. What ismore, xenomelia is a very rare disorder. For this reason, weonly present a rough version of what we consider the best(i.e. the most comprehensive) explanation of all xenomeliasymptoms.
Let us notice that xenomelia sufferers stress that thedesire to get rid of their limb or limbs has accompaniedthem from early childhood or youth [9]. In one of thestudies, the sufferers indicated the age between 3 and9 years or 12 and 16 years [8]. Furthermore, xenomeliasufferers often remember key experiences related to thedisabled people, especially persons with amputated limb(s)or paralysed ones [8, 11]. The literature on the subject alsocontains suggestions that in patients with xenomelia thedisability they admired as children may have becomeimprinted, i.e. included in their own body image [9]. We,however, believe that this hypothesis does not providea sufficient explanation of xenomelia. It is such a rarecondition that it may not be caused by the mere contact
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8 199
with a disabled person. This is why we propose to take intoaccount two other factors: firstly, disorders of bodily repre-sentations that are either congenital or occur in the earlychildhood and that are related to impaired development ofthe parietal area of the brain, and, secondly (in connectionwith the above), pathological development of self-image inthe early stages of adolescence. It seems that studies onearly development of bodily representations and self-imagein adolescents provide a good background to present ourhypothesis.
Studies of neural aspects of body representation innewborns and infants are in their early stages [23]. Webelieve that the results of these studies will prove vital forour understanding of the development of xenomelia, as ithas been established that a particularly rapid developmentof the cortex of the parietal lobes takes place during the firstyear of a child’s life [24]. We may be dealing here with thefirst critical period for the development of body representa-tion, the period particularly important from the point ofview of studies on xenomelia. The information concerningproper development of the regions of the brain that areparticularly significant for the development of body repre-sentations, as well as information on any changes occurringin these regions during the first moments of newborn’s life,may help us determine whether congenital factors play rolein the development of xenomelia. Obviously, neuroanatomi-cal changes occurring as a result of perinatal anomalies alsomust be taken into account. Careful attention should also bepaid to developmental changes concerning body representa-tion in the first and subsequent years of life and to anydisorders and impairments that may occur in this area.
Developmental changes related to body representationconcern, inter alia, experience of body size, spatial locationof the body, location of the stimuli on the body surface orcontrol over bodily movements (increasing coordination andfluidity). An experience of one’s own body related toincreasing motor skills does not emerge independently frombodily experience shaped by one’s social environment.A child slowly starts to realise that their body is experiencednot only by themselves but also by other people [25]. Whena child approaches the second year of life, they begin tointegrate information concerning themselves (their body)coming from their first-person experience with informationfrom the third-person perspective.6 What is interesting, atthe same time a child starts to feel shame [26]. Shame isa very important emotion modulating social interactions aswell as shaping self-esteem and (related to it) sense of self-identity, one’s place and role in the society. The occurrenceof this emotion means that the child develops awarenessthat it may be perceived and judged by others. Theseobservations allow us to conclude that around the age of 2,a child’s experience of body goes beyond a private dimen-sion; the child starts to perceive their bodily self as objectiveand existing in a public sphere. When a child reaches theage of 3, their body image, shaped by an appraisal of their
6 It is reflected in the ability to recognise oneself in the mirror[25]. An ability to see oneself from the perspective of others is alsoimportant for participating in pretend plays as it requires simu-lations of various events and playing various social roles [25].
own appearance linked with the child’s social and culturalrole, becomes richer and better integrated [27]. We assumethat the most important period for these processes isadolescence; however, it transpires that dissatisfaction withbody image appears long before the individual reaches theage of adolescence, as it may be observed in children asearly as at the age of 3–5 years [28].
Particularly powerful changes in the body image occur inadolescence, in the course of development of bodily selfbased on, among others, comparisons of one’s own appea-rance to the appearance of others [29]. At this stage of life,we can observe increased attention to the perspective ofothers. There is even a term for this phenomenon, i.e. theimaginary audience, which expresses the teenagers’ belief thatthey are being constantly observed and evaluated [30].Increased independence in the sphere of social life isaccompanied by significant changes in the brain organisa-tion [31, 32], particularly in the structures that mediateprocessing information related to self [22]. The medialparietal cortex, one of the brain regions that is the last tomature, in adolescents linked to self-reflection, undergoesparticularly significant changes in this period of life [22].7
This region is also important for the ability to take intoaccount the social context while interacting with others (forexample to understand the intentions of their utterances)and is engaged in processing social emotions such as guiltand shame [22].
In adolescence, the medial prefrontal cortex becomes animportant medium regulating unpleasant emotions8 and thusinfluencing the development of self-esteem [22]. Emotionsrelated to social experiences including peer feedback playa significant role in the development of teenagers [22].Differences between those teenagers who remain undera week influence of their peer group and those stronglyinfluenced by their peers are noticeable even at the level ofbrain organisation [33]. Young people are particularly affectedby peer rejection. This is why an ability to regulate negativeemotions related to social experiences is particularly impor-tant for proper development of self-consciousness [22].
On the basis of the above studies, we conclude thatadolescence is another critical period for brain developmentfrom the point of view of research on xenomelia. We believethat the dynamic changes linked to reorganisation of brainstructures engaged in processing information related to self,paired with a significant role of social experiences in thisperiod of life have an impact on the development of bodilyconsciousness. Although there are no studies strictly linkingthis special time for brain development with the wayadolescents experience their bodies, it is worth noting thatteenagers, as a result of significant growth of their bodies,have temporary difficulty exercising fluid control over theirmovements [15].
A closer look at the developmental aspects may shedsome light on the internal dynamics of xenomelia. Analy-sing the accounts of xenomelia sufferers, we can notice that
7 In adults, this region is still engaged in the processes linked toself-reflection, but other regions located in the posterior part of thetemporal lobe also play an important role [22].8 In older children, it is mediated by the prefrontal cortex [22].
10 The desire for ideal body form which preoccupies the patientsbrings to mind an unlikely comparison with anorexia. Personswith xenomelia claim that their body is “overabundant”, thereis “too much” of it and, like anorexics, they desire to change it. Toachieve this purpose, anorexia sufferers follow drastic diets, whe-reas patients with xenomelia reach for an equally drastic measuresuch as an amputation. There are, however, fundamental diffe-rences in the phenomenology of these disorders. We will only notehere that anorexia sufferers never achieve their ideal body form,while most patients with xenomelia feel fulfilled following theamputation of the undesired body part. An additional, significant
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8200
they begin with dissatisfaction with their bodies and withan encounter with an amputee [9].9 Therefore, we think thatthe following aspects are significant for the development ofxenomelia:(a) occurrence of the basic state of disordered body image;(b) comparing one’s own body with bodies of other people
(here: amputees);(c) development of self-image in the context of (a) and (b),
resulting in a desire to adjust to the projected self, here:a desire for amputationWe consider the above phenomena to be significant
albeit so far ignored factors that play a role in thedevelopment of xenomelia. Studies of early development ofbodily consciousness help us to better understand theperiod in which the sensory dimension of xenomelia mayform. The studies of adolescents point out to the importantperiod in which an individual develops self-image inrelation to their peer group and in which a strong motiva-tion to reach their ideal self-image appears, here: a desirefor amputation. It seems that the studies of the develop-ment of neural body representations and observations ofthe related changes occurring in bodily consciousnessprovide certain grounds to treat the distinguished areas asphases of xenomelia development. However, it must bestressed that our model constitutes a theoretical proposalwhich at the moment it is not directly confirmed by theresults of empirical research and as such requires furtherinvestigation.
Xenomelia and other disorders
As we stressed in the introduction, despite the currentdevelopment of research in many areas of science, there isno consensus among researchers concerning xenomelia.This is why xenomelia symptoms have often been ascribedto various disorders. For a long time, it was associated withapotemnophilia, a disorder in which amputation is a sourceof sexual arousal [37]. Although these disorders seemsimilar at the first sight, we will argue that in fact this is notthe case. Xenomelia sufferers desire amputation, but theyare interested in a one-off change. They treat amputation asa way to feel comfortable in their own bodies, which would(paradoxically), as they put it, become complete as a result
9 An interesting proposal in this context is to refer to the role ofempathy in the development of xenomelia [34]. It may be the casethat the patients experience heightened level of empathy towardsamputees. It is supposed to be related to decreased feeling ofdisgust as a response to the damaged body (with amputated limbs)observed in individuals with xenomelia, which was experimen-tally proved [34]. Disgust is a particularly interesting emotion inthe context of xenomelia as it is known that it may be triggered byviolation of the ideal form of the body [35] and that the feeling andrecognition of disgust is mediated by the insular cortex, whosefunction in individuals with xenomelia is probably impaired [36].The study conducted by Bottini and her team in 2015 did notdemonstrate that in the patients with xenomelia recognition ofemotions (also of the emotion of disgust) of others persons isimpaired, which suggests that we are dealing with a specificimpairment of the processing of emotions, i.e. linked to bodyrepresentations rather than with the general one [34].
(see the Attachment). Individuals with apotemnophiliadesire amputation mainly for sexual arousal accompanyingit. This desire remains after the amputation; this is whyconsecutive amputations follow.
Until recently, xenomelia was also termed Body IntegrityIdentity Disorder (BIID). This term was proposed by First [7],who opposed classifying this disorder as a kind of paraphi-lia. He held that the key factors in xenomelia are related tothe impaired development of body identity. Proposing theterm xenomelia, McGeoch et al. [2] argued that the termBIID is too general as not every sufferer of BIID displays thedesire for amputation, while the term apotemnophiliaapplies to the patients whose desire for amputation isunderpinned by factors of sexual nature. As such, it fails toconvey the nature of xenomelia, whose main aspect isa strong conflict between the ideal (devoid of a limb) andthe actual image of one’s body.10
As anomalies in the functioning of the parietal lobes havebeen discovered in individuals with xenomelia, there areattempts to find similarities between xenomelia and otherdisorders of body experience that are associated with theparietal lobe damage, i.e. somatoparaphrenia and asomatog-nosia11 [8]. In fact, some patients with xenomelia reportsymptoms typical of disorders of this kind, i.e. the sensationthat the unwanted limb belongs to someone else, is notthere, or has already been amputated [8]. However, it is stillnot known whether these disorders can be ascribed toxenomelia or whether they have an independent aetiology inthe examined patients. What we do know, is that thepatients with xenomelia are aware of the fact that theirexperience does not reflect the reality, which distinguishesthem from persons with somatophrenia. At the same time,the patients with xenomelia retain control over the undesired
factor distinguishing xenomelia and anorexia sufferers is that thefirst group are aware of their actual physical appearance and of thediscrepancy between their actual body and the ideal body image[38].11 An interesting area for further investigation are similaritiesbetween xenomelia and misoplegia, observed in some patientswith paralysed limbs as a result of the stroke in the right brainhemisphere. Misoplegia, i.e. lack of acceptance of one’s limbaccompanied by negative emotions and aggressive behaviourstowards it [39, 40] seems to be akin to xenomelia. Persons withxenomelia desire amputation and often hate their “excessive”limbs. Aggression directed towards one’s body part seems tooriginate from the same source in both disorders, i.e. from thepatient’s frustration that in the case of misoplegia is caused byparalysis (the body is an obstacle to act freely), and in the case ofxenomelia is a result of the fact that the limb is perceived asexcessive (and, by the same token, constituting an obstacle to feelone’s body in the “right” way).
1 Dokładniejszą analizę różnic pomiędzy xenomeliąa wspomnianymi zaburzeniami przedstawiamy w końcowej czę-ści pracy.2 W badaniach Firsta [7] oraz Blankego i wsp. [8] kobiety stano-
wiły odpowiednio 7 i 15% badanych.
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8 201
limb and can identify motor and sensory impulses in thislimb, which distinguishes them from other patients withright parietal lobe damage [41]. However, there are accountsto be found in the body of research, proving that personswith xenomelia feel that the sensations in the undesired limbhave different quality from the sensations experienced inother parts of their bodies [8]. Some xenomelia sufferers alsoreport paresthesia (an unpleasant sensation of burning orcoldness, tingling, or numbness), hypoesthesia (a reducedexteroceptive sense of touch, pressure or temperature), ora general feeling that the sensations in the unwanted limbare different that those in the rest of the body. It must be,however, noted, that somatophrenia and asomatogosia areusually caused by cerebrovascular accidents or braintumours. Xenomelia has a multifactorial aetiology in whichpsychological factors play a significant part.
Conclusion
Problems related to xenomelia are not limited to its aetio-logy or mechanisms, but they lead to the issue that hasalways been controversial, i.e. the boundary between thenorm and pathology. These controversies reach beyonddiagnosis and extend to the treatment of xenomeliapatients. We are faced with a legal and ethical dilemma:may mutilating the body have therapeutic effects? This, inturn, poses the question of ownership of our bodies. Towhat degree are we free to dispose of our own bodies? Doesthis freedom extend to self-inflicted damage? Research, alsoin the area in neuroscience, may shed some light on thesequestions. However, it is not obvious whether the findingsconcerning structural changes in the brain should play sucha significant normative role.
We leave the above issues open. At the same time, weare convinced that in order to understand and explainxenomelia, more anthropological and humanistic researchis needed. We believe that it is worth taking an approach ofan anthropologist discovering a new world, which is oftenpresent in the works of Oliver Sacks [42, 43]. This attitude(explicitly expressed in “An Anthropologist on Mars” andpresent in almost all works of this author) is particularlyprominent in the book titled “Seeing voices”, in which Sacksdescribes the community of deaf – mute people who usesign language. We are convinced that such an approachshould also be taken in the studies of xenomelia. Apart fromrecognising neural and psychiatric factors that underliexenomelia, we should also pay attention to a wider socialcontext in which it develops and in which those who sufferfrom this unusual disorder function.
Wprowadzenie
Xenomelia (z gr. ‘xeno’ – obcy, ‘melos’ – kończyna) tozaburzenie świadomości ciała wyrażające się wolą pacjentado amputowania kończyn (najczęściej dolnych), któredoświadcza jako nadmiarowe, a przez to obce. Zaburzenie tood niedawna stanowi przedmiot badań na polu psychiatriioraz neuronauk i w dalszym ciągu nie ma zgody wśród
specjalistów co do jego natury. Z tego względu xenomelianie widnieje ani w Międzynarodowej Klasyfikacji Choróbi Problemów Zdrowotnych ICD-10, ani w klasyfikacji zabu-rzeń psychicznych Amerykańskiego Towarzystwa Psychia-trycznego DSM-V. W literaturze toczy się też dyskusja, czyxenomelię należy uznać za zaburzenie psychologiczne czyneurologiczne [1]. Sam termin „xenomelia” stosowany jestw literaturze od niedawna [2]. Wcześniej opisywany przeznas stan określano mianem zaburzenia tożsamościi integralności ciała (Body Identity Integrity Disorder; BIID) lubapotemnofilii [3]1. Ponieważ jednak trudno ustalić, jakakategoria diagnostyczna wyrażałaby w sposób najbardziejtrafny istotę omawianego tu zaburzenia [4], od pewnegoczasu w literaturze popularny jest termin xenomelia [5]. Maon pełnić rolę opisową, akcentując poczucie posiadaniakończyny (kończyn), która nie jest uważana przez pacjentaza własną, i nie przesądzać jednocześnie o charakterze tegodoświadczenia [5].
Pierwsze wzmianki w literaturze medycznej dotyczącezaburzeń, które teraz nazywamy xenomelią, pojawiły sięw roku 1785 [6], natomiast pierwsze systematyczne badaniazainicjował Michael First w roku 2005, przeprowadzającwywiady z 52 osobami deklarującymi chęć amputacji koń-czyn(y) [7]. Kolejne badanie (z udziałem 20 osób z xenomelią)przeprowadził Olaf Blanke ze współpracownikami w 2009roku [8]. W 2000 roku ukazał się ponadto dokument BBC pt.Complete Obsession, rozpowszechniający wiedzę o zaburzeniuwśród niespecjalistów. Mimo że xenomelia nie doczekała sięjeszcze pełnego naukowego opracowania, badacze zajmującysię tym problemem proponują przyjęcie określonych kryte-riów jako oddających specyfikę tego niezwykłego zaburzenia.Według Firsta [7] oraz Obernolte i wsp. [9], pojawienie sięxenomelii jest zakorzenione we wczesnym dzieciństwiei wiąże się ze znacznym dyskomfortem emocjonalnym(prowadzącym często do samodzielnych prób amputacji).Wśród populacji osób z xenomelią można także zauważyćniepodzielaną z resztą społeczeństwa postawę podziwu dlaciał osób niepełnosprawnych. Większość chorych stanowiąprzy tym mężczyźni2 [7, 9]. Z kolei Christopher Ryan wyró-żnia jako kluczową obecność u pacjenta silnego i trwałegopragnienia amputacji kończyny, będącego dla niego źródłemdużego stresu i upośledzającego funkcjonowanie w sferzespołecznej i zawodowej [10]. Chory jest też przekonanyo tym, że amputacja przywróci mu jego prawdziwą tożsa-mość. Opisywane symptomy nie dają się przy tym lepiejwytłumaczyć przy odwołaniu się do innych zaburzeń, takichjak somatoparafrenia, zaburzenia psychotyczne czy dysmor-fofobia [10].
Chorzy na xenomelię zaskakująco opisują stan, w którymsię znajdują (patrz: Załącznik). Twierdzą, że ich ciało niestanowi całości z kończyną, którą pragną amputować. Potra-fią wskazać dokładną „linię demarkacyjną”, miejsce,w którym, ich zdaniem, kończy się ich „prawdziwe ciało” [11,12]. Część, którą chcą amputować, jest dla nich zbędnym
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8202
naddatkiem. Peter Brugger porównuje ten stan do doświad-czenia kończyn fantomowych i twierdzi, że mamy tu doczynienia z „negatywnymi fantomami” [13]. W przypadkukończyn fantomowych doświadcza się obecności kończynyfaktycznie nieobecnej, amputowanej. Pacjent widzi, że niema kończyny (np. prawej ręki), ale nadal czuje – gównieproprioceptywnie – jej obecność. U osób cierpiących naxenomelię obserwuje się zmiany w doświadczeniu, któremożna interpretować jako doświadczenie (proprioceptywnej)nieobecności kończyny, będącej faktycznie częścią jego ciałai którą pacjent postrzega wzrokowo jako część swojegofizycznego ciała3. Sądzimy, że to porównanie jest szczególniecenne i pozwala lepiej zrozumieć doświadczenie osóbz xenomelią. Pacjenci mimo że nie czują, iż kończyna do nichprzynależy, to cały czas są jej świadomi i są zmuszeni radzićsobie z jej fizyczną obecnością. Taki stan może być przyczynądyskomfortu i frustracji, a ostatecznie stać się jednymz czynników motywujących do amputacji. Oczywiście źródłatakiego negatywnego fantomu wymagają wyjaśnienia.Wydaje się, że mogą być one powiązane z neurorozwojowymizaburzeniami w ośrodkach powiązanych z mutimodalnymireprezentacjami ciała. Na zmiany w obrębie tych reprezenta-cji mają duży wpływ doświadczenia społeczne, zwłaszcza tezachodzące w okresie dzieciństwa i dorastania. Choć na tymetapie rozważań nie można jednoznacznie wskazać czynni-ków wywołujących xenomelię, to mamy nadzieję że badaniaprzedstawione w tej pracy mogą stanowić wartościowy wstępdo uzyskania odpowiedzi na to pytanie.
Źródła i mechanizmy xenomelii
Xenomelię najczęściej uważa się za zaburzenie świadomości(czy też obrazu) ciała, przejawiające się w zniekształceniudoświadczeń, uczuć i przekonań na temat własnego ciała[14]4. Przyjmując, że za naszą świadomość ciała odpowiadająpewne procesy (neuro)fizjologiczne [15], możemy uznać, żew przypadku xenomelii mamy do czynienia z jakąś formązaburzeń tych procesów. Wiadomo, że w xenomelii obser-wuje się zaburzenia mechanizmów korowych bardziej niżpodkorowych [8]. Nieprawidłowości dotyczą przede wszyst-kim funkcjonowania płatów ciemieniowych [2], związanychz przetwarzaniem informacji o ciele pochodzących z różnychmodalności. Sugeruje się, że niechciana część kończyny niejest włączana w ogólną reprezentację ciała [13].
Znajduje to odzwierciedlenie w badaniach nad antycypa-cją bólu u cierpiących na xenomelię [12]. Pacjenci wykazująobniżoną reakcję przewodnictwa skórnego w odpowiedzi nazagrażający bodziec zbliżający się do nieakceptowanej koń-czyny, a zarazem podwyższoną reakcję w odpowiedzi nabodziec już dotykający kończyny [12]. Tłumaczy się to w ten
3 Nie należy jednak sprowadzać tego stanu do zwykłej utratyczucia. W tych nadmiarowych kończynach czucie – choć ulegapewnym zmianom, o czym będzie mowa dalej – zostaje zacho-wane [12].4 Trudno jednak rozstrzygnąć, czy u osób cierpiących na xeno-
melię istotne zmiany zachodzą na poziomie doświadczenia, czyteż dotyczą w największym stopniu przekonań tych osób na tematwłasnych ciał [12].
sposób, że bodziec jest odbierany przez osoby z xenomeliąjako niespodziewany, ponieważ nieakceptowana kończynanie jest dostatecznie reprezentowana w mózgu. W związkuz tym kierowana jest na nią mniejsza uwaga.
Warto tutaj nadmienić, że płat ciemieniowy jest ściślezwiązany z korą wyspy, która odgrywa rolę w afektywnejreprezentacji ciała [16, 17]. Być może z tego względu, żeniechciana kończyna nie jest włączana w ogólną reprezenta-cję ciała w korze ciemieniowej, nie towarzyszy jej kojarzonezwykle z naszym ciałem uczucie bliskości i ciepła [18]. Nanieprawidłowości w funkcjonowaniu struktur korowychzwiązanych z prawym płatem ciemieniowym wskazują teżwyniki badań nad integracją czasowo-przestrzenną [11].W badaniu dotykano dwóch punktów na niechcianej koń-czynie u osób z xenomelią, położonych w równej odległościod linii, która wg chorych stanowi granicę ich „właściwego”ciała. Punkty były dotykane w odstępie od kilkunastu dokilkudziesięciu milisekund, a badani mieli za zadanie zazna-czyć, który punkt był dotykany jako pierwszy w każdejpróbie [11]. Okazuje się, że chorzy na xenomelię mielitendencję do odczuwania dotyku w dalszej, nieakceptowa-nej części kończyny jako poprzedzającego dotyk w akcep-towanej części kończyny. Osoby zdrowe zazwyczaj odpowia-dają na odwrót, odczuwając jako poprzedzający dotyk nabliższej części kończyny, co jest związane z krótszym cza-sem przewodnictwa nerwowego. Wynik badania świadczyo tym, że u osób z xenomelią można wskazać psycho-fizyczne korelaty doświadczanego przez nich pragnieniaamputacji [11]. Według autorów, niechciana kończyna –
choć obca czy zbyteczna – z pewnością nie jest przezpacjentów pomijana. Ich zdaniem, kończyna ta jest źródłemnieustannej, nadmiernej uwagi. Jednocześnie, jak zostałozaznaczone, pacjent nie ma poczucia, że jest ona przedłuże-niem jego biologicznego ciała5.
Interpretacja wyników badań z zakresu neuronauk niejest na ten moment jednoznaczna, nie ma jednak wątpliwo-ści, że wskazują one na zaburzenia w reprezentowaniu ciałajako całości w korze ciemieniowej. W omawianych proce-sach integracji czasowo-przestrzennej nie pośredniczypierwszorzędowa kora somatosensoryczna, ale strukturymózgowe wyższego rzędu, jak drugorzędowa kora somato-sensoryczna, tylny obszar kory ciemieniowej oraz dolneobszary kory czołowej, prawdopodobnie w powiązaniu zestrukturami podkorowymi, takimi jak zwoje podstawy czymóżdżek [20, 21]. Osoby z xenomelią mają też w większościzachowane podstawowe funkcje motoryczne i sensoryczne,co również sugeruje, że nie chodzi tu o problemz trudnościami w funkcjonowaniu pierwszorzędowej korysomatosensorycznej.
5 Interesującym uzupełnieniem powyższych obserwacji jestpraca Borah i wsp. [19]. Opisali oni dwoje pacjentów, u którychpo uszkodzeniu skrzyżowania skroniowo-ciemieniowego poja-wiły się następujące zachowania: pacjent amputował sobie dłońi nie potrafił wyjaśnić dlaczego; pacjentka dźgnęła swój nadgar-stek nożem. U żadnej z tych osób nie pojawiły się myśli samo-bójcze. Natomiast pacjent na kilka miesięcy przed amputacjądłoni utracił w niej czucie. Te obserwacje pozwalają przypuszczać,że istnieje związek pomiędzy uszkodzeniami obszarów ciemie-niowych a pragnieniem amputacji.
6 Znajduje to wyraz w zdolności do rozpoznawania siebiew lustrze [25]. Zdolność do ujmowania siebie z perspektywy in-nych ma również znaczenie dla pojawiającej się w okresie 3.–4.roku życia zdolności do włączania się w zabawy „w udawanie”,wymaga bowiem symulowania różnych zdarzeń i odgrywania rólspołecznych [25].
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8 203
Mimo że coraz więcej jest wiadomo na temat neuronal-nych zaburzeń leżących u podstaw xenomelii, nadal brakujefunkcjonalnego (integrującego dane behawioralne i neuro-nalne) modelu świadomości ciała, który tłumaczyłby źródłai przyczyny choroby. Stąd można spotkać w literaturzepogląd, że wyjaśnienia dla tego zaburzenia należy poszuki-wać w neuronaukach społecznych [5]. Brugger i wsp. twier-dzą, że trzeba wziąć pod uwagę neuronatomiczne czynnikizwiązane z kształtowaniem się świadomości ciała, ale takżeuwzględnić reakcje danej osoby na jej indywidualne przeży-cia, osadzone w określonych warunkach kulturowych [5].Szczególnie ważne są w tym kontekście doświadczeniazwiązane z tym, jak inni oceniają nasze (i własne) ciaław ramach panujących w danej społeczności norm dotyczą-cych wyglądu ciała [5].
W naszym artykule uznaliśmy pracę Bruggera i jegozespołu jako punkt wyjścia dla własnych propozycjii definiujemy xenomelię jako zaburzenie cielesnej świado-mości w kontekście społecznym. Uważamy jednak, że nale-ży uzupełnić propozycję zespołu Bruggera o perspektywęrozwojową. Chcemy zwrócić uwagę na doświadczenia spo-łeczne mające kluczowe znaczenie dla kształtowania sięświadomości ciała z uwzględnieniem zmian w korowychreprezentacjach ciała (szczególnie w obszarach ciemienio-wych). Wydaje nam się, że największe znaczenie dla prowa-dzonych przez nas analiz ma okres dorastania, kiedy towpływ środowiska społecznego na kształtowanie się samo-świadomości oraz samooceny jest najsilniejszy [22].
Badania rozwojowe a xenomelia
Na samym początku prowadzonych w tej części pracyrozważań należy zaznaczyć, że brak jest systematycznychbadań rozwojowych dotyczących xenomelii. Podstawowatrudność, na którą się tu natykamy, dotyczy tego, żexenomelii nie diagnozuje się u dzieci, a raczej u osóbzbliżających się do pełnoletniości. Dodatkowo jest to bardzorzadkie zaburzenie. Stąd poniżej przedstawiamy jedynieszkic rozwiązania, które naszym zdaniem stanowi najlepsze(tzn. najbardziej kompleksowe) wyjaśnienie wszystkichobjawów xenomelii.
Zauważmy, że osoby chore na xenomelię podkreślają, iżchęć pozbycia się kończyn(y) towarzyszyła im już od wczes-nego dzieciństwa bądź młodości [9]. W jednym z badańchorzy wskazywali na wiek między 3. a 9. rokiem życia lubokres pomiędzy 12. a 16. rokiem życia [8]. Dodatkowo osobycierpiące na xenomelię często pamiętają kluczowe dla ichdoświadczenia wydarzenia związane z osobami niepełno-sprawnymi z ich otoczenia, zwłaszcza z osobami po ampu-tacji kończyn bądź sparaliżowanymi [8, 11]. W literaturzeprzedmiotu można dodatkowo odnaleźć sugestie, żeu pacjentów z xenomelią może dochodzić do swoistego„wdrukowania” związanego z włączeniem we własny obrazciała podziwianej przez dziecko niepełnosprawności [9].Sądzimy jednak, że hipoteza ta nie wystarcza do wytłuma-czenia pojawienia się xenomelii. Jest to zaburzenie na tylerzadkie, że nie może być wywoływane samym kontaktemz osobą niepełnosprawną. Z tego względu proponujemyuwzględnienie jeszcze dwóch czynników: wrodzonych lub
pojawiających się wcześnie w rozwoju zaburzeń reprezenta-cji ciała (związanych z nieprawidłowym kształtowaniem sięobszarów ciemieniowych mózgu) oraz powiązanego z tymizmianami patologicznego kształtowania obrazu samego sie-bie na początkowych etapach nastoletniości. Wydaje namsię, że dobry kontekst dla omówienia naszej hipotezystanowią badania nad wczesnym rozwojem reprezentacjiciała i nad kształtowaniem się obrazu siebie u nastolatków.
Badania dotyczące neuronalnych aspektów reprezentacjiciała u noworodków i niemowląt dopiero się rozpoczynają[23]. Sądzimy, że ich wyniki okażą się kluczowe dla zrozu-mienia procesu powstawania xenomelii. Wiadomo bowiem,że kora płatów ciemieniowych rozwija się szczególnie inten-sywnie w ciągu pierwszego roku życia dziecka [24]. Byćmoże mamy tutaj zatem do czynienia z pierwszym krytycz-nym okresem dla rozwoju reprezentacji ciała, istotnymz punktu widzenia badań nad xenomelią. Informacje doty-czące prawidłowego rozwoju regionów mózgu o szczegól-nym znaczeniu dla rozwoju reprezentacji cielesnej i ewen-tualnych zmianach w tych obszarach w pierwszych momen-tach życia dziecka mogą pomóc określić, czy w kształtowaniusię xenomelii uczestniczą czynniki wrodzone. Oczywiście,należy tutaj wziąć również pod uwagę zmiany neuroanato-miczne powstałe wskutek nieprawidłowości okołoporodo-wych. Konieczne jest także uważne śledzenie zmian rozwojo-wych dotyczących reprezentacji ciała w pierwszych latachżycia oraz w toku dalszego rozwoju, jak i zaburzeń w tymzakresie.
Zmiany rozwojowe związane z kształtowaniem się repre-zentacji ciała dotyczą m.in. doświadczenia rozmiaru ciała,jego usytuowania w przestrzeni, lokalizacji bodźców napowierzchni ciała czy sterowania jego ruchem (coraz lepszejkoordynacji i płynności). Doświadczenia ciała związane zewzrastającą sprawnością motoryczną nie rozwijają się jed-nak niezależnie od doświadczeń ciała kształtowanych przezśrodowisko społeczne. Dziecko stopniowo zaczyna zdawaćsobie sprawę, że jego ciało stanowi przedmiot doświadcze-nia tak własnej, jak i innych osób [25]. Około drugiego rokużycia dziecko zaczyna integrować informacje o sobie (swoimciele) pochodzące z prywatnego, pierwszoosobowego do-świadczenia z informacjami z perspektywy trzecioosobo-wej6. Co ciekawe, w tym samym czasie u dziecka pojawiasię odczuwanie m.in. wstydu [26]. Wstyd jest niezwykleważną emocją modulującą interakcje społeczne oraz kształ-tującą poczucie własnej wartości i związane z tym poczucietożsamości, miejsca i roli społecznej. Pojawienie się tejemocji świadczy o tym, że u dziecka rozwija się poczucie, iżmoże być przez innych postrzegane i oceniane. Przytoczoneobserwacje pozwalają wnioskować, że około drugiego rokużycia doświadczenie cielesności wykracza u dziecka pozawymiar prywatny, dziecko zaczyna ujmować swoje cielesneJa jako obiektywne i istniejące publicznie. Po trzecim rokużycia wzbogaca się oraz integruje obraz własnego ciała, na
9 Ciekawą propozycją w tym kontekście jest odwołanie się do roliempatii w kształtowaniu xenomelii [34] – być może pacjenci do-świadczają wyższego poziomu empatii wobec osób po amputacji.Miałoby to wiązać się ze zmniejszonym odczuwaniem obrzydze-nia w reakcji na widok uszkodzonego ciała (z amputowanymikończynami) obserwowanym u osób z xenomelią, co udało sięwykazać eksperymentalnie [34]. Obrzydzenie jest emocją szcze-gólnie interesującą w kontekście xenomelii – wiadomo, że możesię pojawić w reakcji na naruszenie idealnego (typowego) kształtuciała [35] oraz że w odczuwaniu i rozpoznawaniu obrzydzenia
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8204
który duży wpływ wywierają wartościowanie własnegowyglądu i powiązanie własnego wyglądu z rolą społecznąi kulturową [27]. Przypuszczamy, że najważniejszymokresem dla tych procesów jest okres dojrzewania, jednakżeokazuje się, że niezadowolenie z obrazu ciała pojawia siędługo przed okresem dojrzewania i może być obserwowanejuż u dzieci w wieku 3–5 lat [28].
Szczególnie silne zmiany w obrazie ciała mają miejscew okresie dorastania, kiedy to dokonują się kolejne etapyrozwoju cielesnego Ja, oparte m.in. na porównywaniu się(swojego wyglądu) z innymi [29]. W tym czasie obserwuje sięzwiększoną uwagę nakierowaną na perspektywę innych –
zjawisko to nazywane jest nawet „wyobrażoną publicznością”i wyraża przeświadczenie nastolatków, że są cały czasobserwowani i oceniani [30]. Bardziej samodzielnemu wkra-czaniu w życie społeczne towarzyszą ważne zmianyw organizacji mózgu [31, 32], zwłaszcza w strukturach zwią-zanych z przetwarzaniem informacji odnoszących się do Ja[22]. Dużym zmianom podlega w tym okresie przyśrodkowakora przedczołowa – jedna z najpóźniej rozwijających sięczęści mózgu, u nastolatków związana z autorefleksją [22]7.Ma ona również znaczenie dla zdolności uwzględnianiaspołecznego kontekstu w trakcie interakcji z innym człowie-kiem (np. w celu zrozumienia intencji jego wypowiedzi),a także dla przetwarzania emocji społecznych typu poczuciewiny lub zawstydzenie [22].
Obszar przyśrodkowej kory przedczołowej zaczynaw okresie dojrzewania stanowić również ważny ośrodek dlaregulowania nieprzyjemnych emocji8, wpływając na kształto-wanie się samooceny [22]. Dla rozwoju nastolatków istotneznaczenie mają emocje związane z doświadczeniami spo-łecznymi, w tym informacje zwrotne uzyskiwane od rówieś-ników [22]. Różnice między nastolatkami znajdującymi siępod niewielkim i silnym wpływem grupy rówieśniczejwidoczne są nawet na poziomie organizacji mózgu [33].Szczególne znaczenie dla młodego człowieka ma odrzucenieprzez środowisko rówieśnicze. Stąd istotna dla prawidłowegoformowania się samoświadomości jest umiejętność regulacjinegatywnych emocji związanych z doświadczeniami społecz-nymi [22].
Na podstawie przywołanych badań wydaje nam się, żeadolescencja stanowi kolejny okres krytyczny w rozwojumózgu w kontekście badań nad xenomelią. Dynamicznezmiany związane z reorganizacją struktur mózgowych zaan-gażowanych w przetwarzanie informacji odnoszących się doJa oraz szczególne znaczenie, jakiego nabiera w tym okresiewymiar doświadczeń społecznych, wpływają naszym zda-niem na rozwój świadomości ciała. Choć nie ma badaństricte łączących ten szczególny czas w rozwoju mózguz doświadczeniem własnego ciała przez nastolatków, towarto zwrócić uwagę na to, że w tym wieku doświadczająoni przejściowych trudności z płynną kontrolą działania zewzględu na znaczny wzrost ciała [15].
7 U dorosłych ten ośrodek nadal jest zaangażowany w procesyzwiązane z autorefleksją, ale ważną rolę odgrywają również inneobszary mózgu zlokalizowane w tylnych regionach płata skronio-wego [22].8 U starszych dzieci funkcję tę realizują przede wszystkim
obszary kory przedczołowej [22].
Prześledzenie wątku rozwojowego pomaga, naszym zda-niem, zrozumieć wewnętrzną dynamikę rozwoju xenomelii.Kiedy analizuje się opisy przeżyć osób z xenomelią, możnazauważyć, że rozpoczynają się one od niezadowoleniaz własnego ciała i szczególnego spotkania/doświadczeniaosoby po amputacji [9]9. Proponujemy zatem przyjęcienastępujących aspektów mających znaczenie w rozwojuxenomelii:a) pojawienie się podstawowego stanu, którym jest zaburze-
nie obrazu ciała;b) porównywanie się z innymi (tu: osobami po amputacji);c) kształtowanie się obrazu siebie w kontekście (a) oraz (b),
co powoduje chęć dostosowania się do projektowanegoJa, tu: chęć amputacji.Sądzimy, że opisane tu zjawiska stanowią ważne
i dotychczas pomijane elementy uczestniczące w rozwojuxenomelii. Badania nad wczesnym rozwojem świadomościciała przybliżają nas do zrozumienia okresu, w którymmoże dochodzić do kształtowania się sensorycznegowymiaru xenomelii. Badania nad nastolatkami wskazująz kolei na ważny czas, w którym kształtuje się obraz siebiew kontekście rówieśniczym i pojawia się silna motywacjado osiągnięcia idealnego obrazu siebie – tu: do amputacjiczęści ciała. Wydaje nam się, że badanie procesu formowa-nia się neuronalnych reprezentacji ciała oraz obserwowaniezachodzących w związku z tym zmian w świadomościcielesnej dają pewne przesłanki dla traktowania wyróżnio-nych przez nas obszarów jako etapów kształtowania sięxenomelii. Należy jednak podkreślić, że nasz model sta-nowi propozycję teoretyczną, która obecnie nie ma bezpo-średniego potwierdzenia w wynikach badań empirycznychi wymaga dalszych analiz.
Xenomelia a inne zaburzenia
Jak zaznaczyliśmy we wstępie pracy, mimo badań prowadzo-nych współcześnie na wielu obszarach nauki, xenomelia niejest zaburzeniem, co do którego panowałby konsensus wśródspecjalistów. Z tego względu była (i nadal jest) opisywanapod szyldem innych zaburzeń. Przez długi czas xenomeliabyła kojarzona z apotemnofilią, czyli zaburzeniem, w którympojawia się pobudzenie seksualne z powodu amputacji [37].
pośredniczy kora wyspy, która najprawdopodobniej funkcjonujenieprawidłowo u osób z xenomelią [36]. Badanie Bottini i wsp. [34]nie wykazało jednak nieprawidłowości w rozpoznawaniu emocji(także obrzydzenia) u innych osób przez pacjentów z xenomelią,co sugeruje że nie mamy tu do czynienia z nieprawidłowym wzor-cem przetwarzaniem emocji na ogólnym poziomie, ale ze specy-ficznymi – związanymi z reprezentacjami ciała – zaburzeniamiprzetwarzania emocji [34].
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8 205
Choć prima facie te zaburzenia wydają się podobne, tobędziemy argumentować, że jest odwrotnie. Chorzy naxenomelię pragną amputacji, ale interesuje ich jednorazowazmiana. Stanowi ona dla nich środek umożliwiający odnale-zienie się w swoim ciele, które paradoksalnie – jak to ujmują– stanie się całością (Załącznik). Osoby z apotemnofiliąpragną amputacji głównie dla towarzyszącego jej pobudzeniaseksualnego. To pragnienie nie mija po zabiegu, stąd teżpojawiają się kolejne amputacje.
Do niedawna xenomelia była też nazywana zaburzeniemtożsamości i integralności ciała (BIID). Termin ten zapropo-nował First [7], który odrzucał klasyfikowanie opisywanegozaburzenia jako odmiany parafilii. Sugerował, że w xenomeliinajważniejszą rolę odgrywają czynniki związane z niepra-widłowym rozwojem tożsamości ciała pacjentów. McGeochi wsp. [2], proponując termin xenomelia, argumentowali, żeBIID jest terminem zbyt ogólnym – nie u każdej osobycierpiącej na BIID obserwuje się pragnienie amputacji, nato-miast termin apotemnofilia używany jest w stosunku dochorych, u których pragnienie amputacji sprowadza się doczynników natury seksualnej. Nie oddaje tym samym naturyxenomelii, w przypadku której obserwuje się przede wszyst-kim silny konflikt pomiędzy idealnym (pozbawionym okreś-lonej kończyny) a aktualnym obrazem własnego ciała10.
Ze względu na stwierdzone nieprawidłowości w funkcjo-nowaniu płatów ciemieniowych u osób z xenomelią poszu-kuje się również podobieństw pomiędzy xenomelią a innymizaburzeniami doświadczenia ciała charakterystycznymi dlauszkodzeń płata ciemieniowego: somatoparafrenią czy aso-matognozją11 [8]. Rzeczywiście, część pacjentów z xenomeliązgłasza objawy charakterystyczne dla tego rodzaju zaburzeń,czyli poczucie, że niechciana kończyna należy do kogośinnego, bądź że danej kończyny nie ma lub została już
10 Dążenie do osiągnięcia idealnej wizji własnego ciała, o którymmyśli towarzyszą chorym praktycznie w każdej chwili, nasuwanieoczywiste skojarzenia z anoreksją. Osoby z xenomelią twierdzą,że ich ciała jest „za dużo” i tak jak anorektycy pragną jego zmiany.Osoby cierpiące na anoreksję dążą do tego, stosując drastycznediety, pacjenci z xenomelią zaś sięgają po równie bezwzględnyśrodek, jakim jest amputacja. Różnice w fenomenologii obu tychzaburzeń są jednak zasadnicze. Tutaj zaznaczymy tylko, żew przypadku anoreksji idealna forma ciała nigdy nie zostaje osiąg-nięta, natomiast u większości pacjentów z xenomelią dokonaniuamputacji niepasującej części ciała towarzyszy uczucie spełnienia.Dodatkowym, istotnym czynnikiem różnicującym chorych naxenomelię od chorych na anoreksję jest to, że ci pierwsi zdają sobiesprawę z tego, jak faktycznie wygląda ich (fizyczne) ciało orazz rozbieżności między tym a wizją idealnego ciała (por. [38]).11 Interesującym zagadnieniem do dokładniejszego zbadaniawydaje nam się porównanie xenomelii z mizoplegią, obserwo-waną u części pacjentów ze sparaliżowanymi kończynami powylewach prawopółkulowych. Mizoplegia, czyli brak akceptacjiwłasnej kończyny wraz z towarzyszącymi temu negatywnymiemocjami i zachowaniami agresywnymi [39, 40] może wydawaćsię powiązana z xenomelią. Osoby z xenomelią pragną przecieżamputacji i często nienawidzą swoich „nadmiarowych” kończyn.Agresja skierowana na część własnego ciała w obu zaburzeniachzdaje się wyrastać z tego samego źródła – frustracji pacjenta,wywołanej w przypadku mizoplegii paraliżem (ciało stanowi prze-szkodę w działaniu), a w przypadku xenomelii nadmiarowościąkończyny (w pewien sposób stanowi ona szczególną przeszkodęwe „właściwym” odczuwaniu ciała).
amputowana [8]. Jednak nie wiadomo, czy zaburzenia te sączęścią xenomelii, czy też były obecne u badanych pacjentówz niezależnych powodów. Wiadomo natomiast, że pacjenciz xenomelią są świadomi tego, że ich doświadczenie nie jestzgodne z rzeczywistością, co stanowi czynnik odróżniającydoświadczenie osób z xenomelią i somatoparafrenią. Jedno-cześnie w przeciwieństwie do innych pacjentów cierpiącychna uszkodzenia prawego płata ciemieniowego osoby z xeno-melią mają zachowane poczucie pełnej kontroli nad niech-cianą kończyną, lokalizują w niej również wrażenia moto-ryczne i dotykowe [41]. Można jednak odnaleźć w badaniachświadectwa na rzecz tego, że osoby z xenomelią czują, iżwrażenia w niechcianej kończynie są jakościowo różne odtych doświadczanych w pozostałych częściach ciała [8].Niektórzy z nich zgłaszają odczuwanie parestezji (nieprzy-jemnego uczucia silnego gorąca lub zimna albo mrowienia,drętwienia), hipestezji (osłabienia czucia powierzchniowego –
dotyku, ucisku, temperatury) lub ogólnego wrażenia, że danakończyna jest odczuwana inaczej od pozostałych części ciała[8]. Należy jednak zaznaczyć, że w przypadku somatoparafre-nii czy asomatognozji głównymi przyczynami choroby sąudary bądź guzy mózgu. W przypadku xenomelii zaś mamydo czynienia z wieloczynnikową etiologią, w której dużą rolęodgrywają złożone czynniki psychologiczne.
Podsumowanie
Problemy związane z xenomelią nie ograniczają się dowykrycia jej źródeł czy mechanizmów, ale prowadzą ku –
zawsze kontrowersyjnemu – ustaleniu granicy pomiędzynormą a patologią. Kontrowersje te dotyczą nie tylko diag-nozy, ale i terapii. Stajemy tu przed prawno-etycznymdylematem: czy uszkadzanie ciała i czynienie go nie w pełnisprawnym może mieć charakter terapeutyczny? To z koleiodsyła nas do problemu własności ciała. W jakim stopniumożemy rozporządzać własnymi ciałami? Czy w ramach tegorozporządzania mieści się również prawo do celowego czy-nienia go niepełnosprawnym? Te pytania być może zostanązrewidowane w świetle aktualnych badań, w tym badańz zakresu neuronauk. Nie jest jednak dla nas oczywiste, czyrozstrzygnięcia dotyczące zmian strukturalnych w mózgupowinny mieć tutaj aż tak duże znaczenie normatywne.
Powyższe kwestie pozostawiamy otwarte, jednocześniejesteśmy przekonani, że zrozumienie i wyjaśnienie xenome-lii – poza proponowanym przez nas ujęciem neurorozwojo-wym – wymaga też badań antropologicznych i humanistycz-nych. Sądzimy, że warto się tu zainspirować postawąantropologa badającego nowy świat, którą często przyjmo-wał w swoich pracach Oliver Sacks [42, 43]. Ta postawa(explicite wyrażona w Antropologu na Marsie, a obecna nie-mal we wszystkich pracach tego autora) szczególniewyraźna jest w książce Zobaczyć głos, w której Sacks opisujespołeczność osób głuchoniemych, posługujących się języ-kiem migowym. Jesteśmy przekonani, że dokładne zbadaniexenomelii wymaga właśnie takiej postawy. Ważne jest nietylko staranne poznanie czynników neurologicznych czypsychiatrycznych, ale i ukazanie szerokiego społecznegokontekstu zarówno rozwoju, jak i funkcjonowania osóbdoświadczających tego niezwykłego zaburzenia.
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8206
Acknowledgments/ Podziękowania
We wish to thank the two anonymous reviewers, whosecomments allowed us to avoid many mistakes and greatlycontributed to improving this paper./ Pragniemy bardzopodziękować dwóm anonimowym recenzentom, którychuwagi pozwoliły nam uniknąć wielu pomyłek i uczynićniniejszy tekst dużo lepszym.
Authors’ contributions/ Wkład autorów
According to order/ Według kolejności.
Conflict of interest/ Konflikt interesu
None declared./ Nie występuje.
Financial support/ Finansowanie
Translating for English is funded under contract No. 842/P-DUN/2016 by the Ministry of Science and Higher Educationof the Republic of Poland, as part of its programme for thepopularisation of science./ Tłumaczenie na angielski finan-sowane w ramach umowy nr 842/P-DUN/2016 ze środkówMinistra Nauki i Szkolnictwa Wyższego przeznaczonych nadziałalność upowszechniającą naukę.
Ethics/ Etyka
The work described in this article have been carried out inaccordance with The Code of Ethics of the World MedicalAssociation (Declaration of Helsinki) for experiments invol-ving humans; EU Directive 2010/63/EU for animal experi-ments; Uniform Requirements for manuscripts submitted toBiomedical journals./ Treści przedstawione w artykule sązgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EUoraz ujednolico:nymi wymaganiami dla czasopism biome-dycznych.
Attachment
Below, there are the selected accounts of people withxenomelia concerning the way in which they experiencetheir bodies:
‘My legs [. . .]. My legs are extraneous. They shouldn’t bethere, they feel, it doesn’t feel right that they extendbeyond where I feel my body should end. I don’t feelthey are a part of me’.‘This part [of the body] does not belong to me. [It is] as ifmy body ended [here].
‘This is not a part of my body’.‘I try do make myself more complete, a whole’.[Film: Complete Obsession; http://www.bbc.co.uk/science/horizon/1999/obsession.shtml; 2000]
‘I hate my foot so much!!! It’s disgusting. I hide it frommyself whenever I can. . .the moment I get home it willbe under a blanket or in this special thing I made thatkeeps it pinned. It’s only the left one that bothersme. . .it’s like I’m always aware of it, all squirmy and not-mine and WEIRD. It makes it hard to sleep. Imagine ifyou were wearing scuba flippers or something all thetime. . .it’s distracting, doesn’t feel right. . .’
[http://embodiment-and-integrity.tumblr.com/ – the userunder the nick-name of Wannabe, the entry of24.05.2014, downloaded on 22.07.2015]
‘There aren’t any parts that I feel disconnected from, butthere are parts that I feel I’m not supposed to beattached to! The problem I have is I’m constantly awareof my chest. My attention is constantly being redirectedtowards the breasts. I have trouble focusing or sleepingbecause of this. It’s a lot like having a tag scratchingagainst my skin that I can’t get rid of! I’d like to havethem removed’.[http://embodiment-and-integrity.tumblr.com/ – the userunder the nick-name of Breastplate, the entry of06.06.2014, downloaded on 22.07.2015]
‘My leg is not part of me’ ‘I will never feel truly wholewith legs’, [I wish] ‘to be allowed to be myself and livehonourably’.[Johnston J, Elliot C. Healthy limb amputation: ethicaland legal aspects. Clin Med (Lond) 2002;2(September–Octpber(5)):431–5]
‘I just didn’t want it. It didn’t feel a part of me. I didn’tunderstand why, but I knew I didn’t want my leg.’‘By taking my leg away that surgeon has made mecomplete’.[My left foot was not part of me. The account of KevinaWright from: The Observer 2000:4–7]
‘Yes I did it in 2004. [. . .]. I have had no regretswhatsoever. I LOVE it. Fulfilment is the word I use todescribe it. Of course it’s a long haul during which youhave to take each day at a time in hospital, rehab,whatever.[http://96528.activeboard.com/t9140398/how-far-you-want-to-go/ – the user under the nick-nameof Anonymous, the entry of 30.11.2006, downloaded on22.07.2015]
“[Persons who want to become amputees] believe thatthey are living in the ‘wrong body form”’
[Furth GM, Smith R. 2000, after: Lawrence A. Clinical andtheoretical parallels between desire for limb amputationand gender identity disorder. Arch Sex Behav 2006;35(3):26]
p o s t Ę p y p s y c h i a t r i i i n e u r o l o g i i 2 5 ( 2 0 1 6 ) 1 9 6 – 2 0 8 207
Załącznik
Wybrane wypowiedzi osób z xenomelią na temat ich do-świadczenia własnego ciała:
„Moje nogi [. . .] wykraczają poza to, gdzie czuję, żekończy się moje ciało. W żaden sposób nie czuję, żebybyły częścią mnie”.„To część [ciała], która nie jest mną. Tak jakby moje ciałokończyło się [tutaj].„To nie jest część mojego ciała”„Staram się doprowadzić do tego, żeby być bardziejkompletnym i całym”
„Tak bardzo nienawidzę swojej stopy!!! Jest obrzydliwa.Chowam ją przed sobą, kiedy tylko mogę. . . jak tylkowchodzę do domu, chowam ją pod kocem albo takąspecjalną rzeczą, którą zrobiłem, dzięki której jest unie-ruchomiona. Tylko lewa stopa mi przeszkadza. . . takjakbym ciągle był jej świadomy, [. . .] jest nie-mojaI DZIWNA. Przeszkadza mi zasnąć. Wyobraź sobie, żecały czas masz na nogach płetwy do pływania lub cośpodobnego. . . to bardzo rozprasza i nie wydaje sięw porządku. . .”.[http://embodiment-and-integrity.tumblr.com/ – użytkow-nik „Wannabe”, wpis z dn. 24.05.2014, pobrano22.07.2015]
„To nie jest tak, że czuję się oderwana od pewnych części[ciała], ale są części, do których wydaje mi się, że niepowinnam być przywiązana! Mój problem polega na tym,że jestem ciągle świadoma swojej klatki piersiowej. Mojauwaga jest przez cały czas skierowana na moje piersi.Trudno mi przez to zasnąć. To tak jakby cały czasuwierała mnie metka, której nie mogę się pozbyć! Chcia-łabym je usunąć.[http://embodiment-and-integrity.tumblr.com/ – użytkow-nik „Breastplate”, wpis z dn. 06.06.2014, pobrano22.07.2015]
„Moja noga nie jest częścią mnie”, „Nigdy nie będę sięczuł naprawdę kompletny razem z moimi nogami”,[pragnę] „móc być sobą i żyć z honorem”.[Johnston J, Elliot C. Healthy limb amputation: ethicaland legal aspects. Clin Med (Lond) 2002;2(September-October(5)):431–5]
„Po prostu jej nie chciałem. Nie czułem, żeby była częściąmnie. Nie rozumiałem dlaczego, ale wiedziałem, że niechcę swojej nogi”.„Dzięki amputacji ten chirurg sprawił, że poczułem sięcałością”.[My left foot was not part of me. Wypowiedź KevinaWrighta z: The Observer, 2000:4–7]
„Zrobiłem to [amputację, przyp. AK] w 2004 r. [. . .].W ogóle tego nie żałuję. KOCHAM to. Spełnienie jestsłowem, który dobrze tu pasuje”.
[http://96528.activeboard.com/t9140398/how-far-you-want-to-go/ – użytkownik „Anonymous”,wpis z dn. 30.11.2006, pobrano 22.07.2015]
„[Osoby które chcą dokonać amputacji] są przekonane, żeżyją w „niewłaściwej postaci ciała”. [Furth GM, Smith R.2000, za: Lawrence A. Clinical and theoretical parallelsbetween desire for limb amputation and gender identitydisorder. Arch Sex Behav 2006;35(3):26]
r e f e r e n c e s / p i �s m i e n n i c t w o
[1] Sedda A. Body Integrity Identity Disorder: from apsychological to neurological syndrome. Neuropsychol Rev2011;21(4):334–336.
[2] McGeoch PD, Brang D, Song T, Lee RR, Huang M,Ramachandran VS. Xenomelia: a new right parietal lobesyndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82(December(12)):1314–1319. http://dx.doi.org/10.1136/jnnp-2011-300224.
[3] Sedda A, Bottini G. Apotemnophilia, body integrity identitydisorder or xenomelia? Psychiatric and neurologic etiologiesface each other. Neuropsychiatr Dis Treat 2014;10(July):1255–1265. http://dx.doi.org/10.2147/NDT.S53385.
[4] De Preester H. Merleau-Ponty’s sexual schema and thesexual component of body integrity identity disorder. MedHealth Care Philos 2013;16(May (2)):171–184. http://dx.doi.org/10.1007/s11019-011-9367-3.
[5] Brugger P, Lenggenhager B, Giummarra MJ. Xenomelia: asocial neuroscience view of altered bodily self-consciousness. Front Psychol 2013;April (4):204. http://dx.doi.org/10.3389/fpsyg.2013.00204.
[6] Johnston J, Elliot C. Healthy limb amputation: ethical andlegal aspects. Clin Med (Lond) 2002;2(September–October(5)):431–435.
[7] First MB. Desire for amputation of a limb: paraphilia,psychosis, or a new type of identity disorder. Psychol Med2005;35(June (6)):919–928.
[8] Blanke O, Morgenthaler FD, Brugger P, Overney LS.Preliminary evidence for a fronto-parietal dysfunction inable-bodied participants with a desire for limb amputation.J Neuropsychol 2009;3(September (Pt 2)):181–200. http://dx.doi.org/10.1348/174866408X318653.
[9] Obernolte C, Schnell T, Kasten E. The role of specificexperiences in childhood and youth in the development ofbody integrity identity disorder (BIID). Am J Appl Psychol2015;4(1):1–8.
[10] Ryan C. Out on a limb: the ethical management of bodyintegrity identity disorder. Neuroethics 2009;2(1):21–23.
[11] Aoyama A, Krummenacher P, Palla A, Hilti LM, Brugger P.Impaired spatial–temporal integration of touch inxenomelia (Body Integrity Identity Disorder). Spat CognComput 2012;12:96–110.
[12] Romano D, Sedda A, Brugger P, Bottini G. Body ownership:when feeling and knowing diverge. Conscious Cogn 2015;34(July):140–148. http://dx.doi.org/10.1016/j.concog.2015.04.008.
[13] Hilti L, Brugger P. Incarnation and animation: physicalversus representational deficits of body integrity. Exp BrainRes 2010;204(July (3)):315–326. http://dx.doi.org/10.1007/s00221-009-2043-7.
[14] Gallagher S. Body image and body schema: a conceptualclarification. J Mind Behav 1986;7(4):5417554.
[15] Longo MR, Azañón E, Haggard P. More than skin deep: bodyrepresentation beyond primary somatosensory cortex.Neuropsychologia 2010;48(February (3)):655–668. http://dx.doi.org/10.1016/j.neuropsychologia.2009.08.022.
[18] James W. Principles of psychology. New York: Holt; 1890.[19] Borah S, McConnell B, Hughes R, Kluger B. Potential
relationship of self-injurious behavior to right temporo-parietal lesions. Neurocase 2016;22(June (3)):269–272. http://dx.doi.org/10.1080/13554794.2016.1147586 [Epub 2016 Feb 16].
[20] Lacruz F, Artieda J, Pastor MA, Obeso JA. The anatomicalbasis of somaesthetic temporal discrimination in humans.J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;54(December (12)):1077–1078.
[21] Pastor MA, Day BL, Macaluso E, Friston KJ, Frackowiak RS.The functional neuroanatomy of temporal discrimination.J Neurosci 2004;24(March (10)):2585–2591.
[22] Sebastian C, Burnett S, Blakemore SJ. Development of theself-concept during adolescence. Trends Cogn Sci 2008;12(November (11)):441–446. http://dx.doi.org/10.1016/j.tics.2008.07.008.
[23] Marshall PJ, Meltzoff AN. Body maps in the infant brain.Trends Cogn Sci 2015;19(September (9)):499–505. http://dx.doi.org/10.1016/j.tics.2015.06.012.
[24] Gilmore JH, Shi F, Woolson SL, Knickmeyer RC, Short SJ, LinW, et al. Longitudinal development of cortical andsubcortical gray matter from birth to 2 years. Cereb Cortex2012;22(November (11)):2478–2485. http://dx.doi.org/10.1093/cercor/bhr327 [Epub 2011 Nov 22].
[25] Rochat P. The innate sense of the body develops to becomea public affair by 2–3 years. Neuropsychologia 2010;48(February (3)):738–745. http://dx.doi.org/10.1016/j.neuropsychologia.2009.11.021.
[26] Lewis M. Shame: the exposed self. New York: Free Press;1992.
[27] Krayer A, Ingledew DK, Iphofen R. Social comparison andbody image in adolescence: a grounded theory approach.Health Educ Res 2008;23(October (5)):892–903.
[28] Tremblay L, Limbos M. Body image disturbance andpsychopathology in children: research evidence andimplications for prevention and treatment. Curr PsychiatryRev 2009;5(1):62–72.
[29] Tiggemann M. Body dissatisfaction and adolescent self-esteem: prospective findings. Body Image 2005;2(June(2)):129–135.
[30] Elkind D. Egocentrism in adolescence. Child Dev 1967;38(December (4)):1025–1034.
[31] Fuhrmann D, Knoll LJ, Blakemore SJ. Adolescence as asensitive period of brain development. Trends Cogn Sci2015;19(October (10)):558–566.
[32] Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH, Blakemore SJ, Dick B,Ezeh AC, et al. Adolescence: a foundation for future health.Lancet 2012;379(April (9826)):1630–1640. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(12)60072-5.
[33] Burnett S, Sebastian C, Cohen Kadosh K, Blakemore SJ. Thesocial brain in adolescence: evidence from functionalmagnetic resonance imaging and behavioural studies.Neurosci Biobehav Rev 2011;35(August (8)):1654–1664.http://dx.doi.org/10.1016/j.neubiorev.2010.10.011 [Epub 2010Oct 29].
[34] Bottini G, Brugger P, Sedda A. Is the desire for amputationrelated to disturbed emotion processing? A multiple casestudy analysis in BIID. Neurocase 2015;21(3):394–402.http://dx.doi.org/10.1080/13554794.2014.902969.
[35] Rozin P, Haidt J, Fincher K. Psychology. From oral to moral.Science 2009;323(February (5918)):1179–1180. http://dx.doi.org/10.1126/science.1170492.
[36] Hilti LM, Hänggi J, Vitacco DA, Kraemer B, Palla A,Luechinger R, et al. The desire for healthy limb amputation:structural brain correlates and clinical features ofxenomelia. Brain 2013;136(January (Pt 1)):318–329. http://dx.doi.org/10.1093/brain/aws316.
[37] Money J, Jobaris R, Furth G. Apotemnophilia: two cases ofself-demand amputation as a paraphilia. J Sex Res 1977;13(2):115–125.
[38] Riva G. Out of my real body: cognitive neuroscience meetseating disorders. Front Hum Neurosci 2014;8:236. http://dx.doi.org/10.3389/fnhum.2014.00236.
[39] Pearce JMS. Misoplegia. Eur Neurol 2007;57(1):62–64.[40] Critchley M. Misoplegia, or hatred of hemiplegia. Mt Sinai J
Brugger P. Body integrity identity disorder: deranged bodyprocessing, right fronto-parietal dysfunction, andphenomenological experience of body incongruity.Neuropsychol Rev 2011;21(December (4)):320–333. http://dx.doi.org/10.1007/s11065-011-9184-8.
[42] Sacks O. Antropolog na Marsie. Tłum. Majewski B,Radomski A. Poznań: Wydaw Zysk i S ka (PL); 1999.
[43] Sacks O. Zobaczyć głos: Podróż do świata ciszy. In: Tłum.Małaczyński A. Poznań: Wydaw Zysk i S-ka (PL); 1998.
