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Plan
• Généralités. Épidémiologie
• Étiologies
• Clinique
• Diagnostic. Imagerie
• Évolution. Pronostic
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Généralités
• Incidence plus importante que communément admis
• Etiologie rarement infectieuse
• Expression clinique très variée
• Evolution le plus souvent favorable
• Héparinothérapie
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Anatomopathologie
• Thrombus – frais (hématies, fibrine)– ancien (tissu fibreux +/- recanalisé)
• Atteinte parenchymateuse– œdème cérébral isolé– « infarctus » veineux ( infarctus artériel)
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Infarctus veineux
• Œdème • Hémorragie fréquente
(hématome)• Territoire non systématisé
(≠ infarctus artériel)• Souvent bilatéral
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Incidence• Mal connue• « International study on cerebral vein
thrombosis » Canhao et al. Cerebrovascular Disease 2001 : 630 patients en 3 ans
• Légère prépondérance chez les femmes jeunes
• Rare chez l ’enfant
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Etiologies
Étiologie des thromboses veineuses + causes locales
• Causes infectieuses : – <10% dans les pays développés– sinus caverneux (staphylococcie de la face,
sinusite ethmoïdale ou sphénoïdale)
• Causes non infectieuses +++
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Etiologies non infectieuses
• Causes locales (traumatismes)• Post-partum immédiat et prise de
contraceptifs oraux• Maladies générales
– cancers et hémopathies– Lupus érythémateux systémique– Maladie de Behcet ...
• Thrombophilies congénitales …
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Thrombophilies congénitales
• A rechercher dans le cadre du bilan de toute TVC– Mutation du facteur V Leiden ou du facteur II– Déficits en antithrombine, protéine C ou protéine S
• Thrombophilie et grossesse– prévention des risques thrombotiques maternels
et placentaires (Conférence de consensus, ANAES 2003)
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Etiologie indéterminée
• 20 à 35% des cas malgré un bilan poussé
• Nécessité d ’un suivi au long cours– Manifestation tardive d’un cancer, d’une maladie
de Behcet …
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Etiologies des TVC des enfants et des nouveaux-nés
• Nouveaux-nés (69)– 84% pathologie systémique (complication périnatale)– 16% pathologie de la tête ou du cou– 20% état préthrombotique
• Enfants plus âgés (91)– âge préscolaire : infections ORL– plus âgés : maladies systémiques
• Etiologie indéterminée = 3%
DeVeber et Andrew. Canadian pediatric ischemic stroke study group.Cerebral sinovenous thrombosis in children. N Engl J Med 2001
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Clinique
Mode de survenue très variable
( accidents vasculaires artériels)
• subaigu (2-30 jours) 50%
• aigu (<48 h) 30%
• Chronique 20%
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Symptômes cliniques non spécifiques
• Céphalées– dans 80% des cas
• Œdème papillaire– % variable selon les séries
• Déficits focaux– inauguraux dans 15% des cas– au cours de l ’évolution dans environ 50% des cas
• Crises convulsives– inaugurales dans 15% des cas– au cours de l ’évolution dans environ 40% des cas– fréquentes chez l ’enfant et le nouveau né
• Troubles de la conscience– rarement inauguraux
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Tableaux cliniques1. Signes focaux +/- HIC
– très variables
– diag AVC artériel, tumeur, encéphalite
2. Hypertension intracrânienne (HIC) isolée– céphalées, œdème papillaire, +/- paralysie du VI
– diag HIC idiopathique (ou « bénigne »)
3. Encéphalopathie diffuse– troubles psychiques, confusion, coma, déficits, crises comitiales
4. Thrombose du sinus caverneux– chémosis, ptosis, ophtalmoplégie douloureuse
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Formes cliniques
• 4 grands tableaux cliniques
• mais formes trompeuses
• parfois découvertes fortuites
… y penser
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Topographie des TVC
• Sinus sagittal supérieur
• Sinus latéraux
• Veines corticales rarement isolément
• Système veineux profond
• Localisations multiples fréquentes
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Imagerie des TVC• Scanner cérébral
– Examen de « débrouillage », signes évocateurs à connaître– Angioscanner +++
• IRM et ARM– Méthode d ’imagerie la plus performante pour le diagnostic et le suivi, parfois pour
l ’étiologie
• Angiographie– Indications limitées
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Imagerie des TVC
• Signes directs : le thrombus– dans les sinus– dans les veines
• Signes indirects : le retentissement de la thrombose– stase veineuse– œdème cérébral– ischémie veineuse
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Scanner cérébral
• Hyperdensité spontanée
• signe très précoce (< 5 jours) et rare
• « signe de la corde » (veine) ou du « triangle dense » (sinus)
• faux positifs
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Scanner cérébral
• Signe du delta ou du triangle vide ++
• après 5 jours
• Prise de contraste anormalement intense de la faux du cerveau et de la tente du cervelet
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Scanner cérébral
• Œdème cérébral– diffus ou localisé– seul ou associé
• Discret effet de masse• Souvent décrit mais non
spécifique – difficile à affirmer chez le
sujet jeune– difficile à différencier d ’un
infarctus veineux
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Scanner cérébral
• Infarctus veineux– hypodensité– effet de masse– prises de contraste
• Infarctus hémorragiques– pétéchies …– Hématomes– HSA
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Scanner cérébral
• Peut être évocateur– y penser– scanner sans et avec injection IV (+ angioscanner)– connaître les signes évocateurs
• Peut être trompeur – HSA pure (Oppenheim et al, AJNR 05)– …
• Peut être normal (10 à 20% des cas)
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IRM• Diagnostic:
– Sagittales T1 en SE +++– Coronales T2 ou Flair– Axiales T2 EG ++
+/- Coronales T1 sans et avec Gado
• Extension (et suivi) : ARM veineuse– Contraste de phase 3D PC – Temps de vol 2D TOF veineux– Acquisition volumique +Gd– ARM dynamique
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Le thrombus en IRM
Séquence Sinus
normal Thrombus
<J5 Thrombus
J5-J30 Thrombus
>1 mois
T1 SE noir iso hyper hyper
T2 noir hypo/iso Hyper Hyper
T1 Gd Homogène Delta
T2 EG : thrombus = artefacts hyposignal
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Signes indirects
• Prise de contraste de la tente du cervelet• Œdème• Infarctus veineux (souvent hémorragique)
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IRM de diffusion
• Infarctus veineux– valeurs d ’ADC hétérogènes– œdème vasogénique ( AVC artériel)
• +/- Thrombus en hypersignal Intérêt pronostic ? Favrolle et al, Stroke 03
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Evaluation de la séquence d’ARM dynamique 3D
dans le diagnostic et le suivi des thrombophlébites
cérébrales
Tisserand M (1), Rodrigo S (2), Foscolo S (1), Naggara O (2), Schmitt E (1), Anxionnat R (1), Meder JF (2) et
Bracard S (1)
(1) CHU Nancy, Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique
(2) CH Sainte Anne Paris, Département d’Imagerie Morphologique et Fonctionnelle
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Etude rétrospective : janvier 2006 à février 2007Bi-centrique
2 groupes de patients :– Suspicion de TVC– Suivi de TVC
Séquence ECTRICKS (GE): ARM dynamique 3DSéquences classiques non angiographiques
Lecture en aveugle : étude de la concordance
TVC + TVC -
Diagnostic 11 26 37
Suivi 9 10 19
CHU Nancy
CH Sainte-Anne
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ECTRICKS
Elliptic Centric Time resolved Imaging Contrast KineticS
ARM dynamique 3D (GE)Imagerie parallèle ASSET
Acquisition d’un masque - soustractionSegmentation de l’espace K en 4 régions ABCDInjection : 10 cc
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14…A B C D A B A C A D A B A C… A
BC
DKz
Ky
Kx TRICKS
66
Femme, 19 ans
Diagnostic : LEAD, céphalées depuis un mois
QuickTime™ et undécompresseur
sont requis pour visionner cette image.
tricks
67
Femme, 17 ans
Céphalées, acouphènes
QuickTime™ et undécompresseur codec YUV420
sont requis pour visionner cette image.
Tricks 2
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RésultatsConcordance
ECTRIKS et séquences classiques
Diagnostic positif - localisationVeines corticales
TRICKS Autres séquences
TVC +
9 9
TVC -
10 10
TRICKS Autres séquences
TVC +
11 11
TVC -
26 26
DIAGNOSTIC SUIVI
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Conclusion
La séquence d’ARM 3D dynamique
Fournit des images de bonne qualitéImagerie parallèle : résolutions temporelle et spatiale
Permet une évaluation du système veineux cérébralAcquisition rapide ( 2 minutes )En concordance avec les autres séquences
Informations dynamiques
Séquence ARM de référence au diagnostic
La seule au suivi ?
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Limites et pièges en IRM
• Contre-indications de l ’IRM, agitation du malade
• Faux – – en phase aigue : thrombus iso intense (ARM)– Thromboses isolées de veines corticales ± (T2*)
• Faux + – Flux lent en hypersignal (ARM avec injection)
• Variantes anatomiques– hypoplasie d’un sinus latéral– Granulations arachnoïdiennes (jonction sinus
transverse-sinus sigmoïde)
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Angiographie
• Indications très limitées : – contre-indications et insuffisances de
l ’IRM (et de l’angioscanner)
• injections globale et sélectives
• vues de face, de profil et obliques
• temps tardifs
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Angiographie• Occlusions veineuses
(absence d ’opacification)
• Retard circulatoire (stagnation)
• Circulation de suppléance– veines corticales en
« tire-bouchon »– veines trans-cérébrales– veines extra-cérébrales
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Angiographie
• Faux positifs
• Flux de lavage (étudier l ’injection globale et les autres axes)
• Hypoplasie ou agénésie du sinus latérale (rechercher la gouttière osseuse, analyser le type d ’arrêt d ’opacification)
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Autres examens diagnostiques• Examens sanguins
– D-dimères (taux élevé dans les TVC récentes)• D-dimères normaux n’excluent pas le diagnostic
– bilan étiologique– bilan de l ’hémostase
• LCS– association fréquente:
• hyperprotéïnorachie (rarement > 1g/l)• hématies• pléiocytose à prédominance lymphocytaire
– étiologies infectieuses
• EEG : anomalies diffuses non spécifiques
• Doppler veineux : intérêt limité
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Evolution• Plutôt bonne
• Séquelles dans environ 20% des cas– déficits focaux ou visuels
• Rares cas mortels
• Facteurs de mauvais pronostic:– âge (extrêmes)– signes focaux ou coma– atteinte du système veineux profond– étiologie sous-jacentes (infections)
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Evolution à long terme
• Mal connue, variable
• 86% sans séquelle: étude rétrospective sur 77 patients avec un suivi de 6.5 ans (Preter et al. Stroke 1996)
• 82% de récupération quasi complète à 1 an dans une étude prospective de 91 patients (Ferro et al. Cerebrovasc Dis 2002)
• 44% de handicap et/ou troubles cognitifs dans une série prospective de 59 patients après 1 à 4 ans d ’évolution (De Bruijn et al. Neurology 2000) …
83
Evolution à long terme
• Risque de récidive faible : 11.7% sur 77 patients avec un suivi moyen à 6.5 ans (Preter et al. Stroke 1996;27:243-46)
• Développement d ’une fistule durale– Souffle intracrânien (auscultation ++)– Diagnostic en IRM (3DTOF)– Angiographie pré-thérapeutique
• type de drainage• embolisations
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Traitement• Traitement étiologique
– antibiotiques dans les formes septiques– …
• Traitement symptomatique– antiépileptiques– Antioedémateux
• Traitement antithrombotique– héparine ++– fibrinolytiques (rt-PA) : rares indications
• Résistance au traitement par héparine