- Hospital Universitário Pedro Ernesto.- Faculdade de Ciências Médicas-U.E.R.J.
ATRESIA DO ESÔFAGO
1- ATRESIA DO ESÔFAGO
2 - LESÕES CONGÊNITAS DO PULMÃO
Anomalia congênita. Ausência da parte
média do esôfago. Apresentando ou
não comunicação com a árvore traqueobrônquica.
Associada a outras anomalias congênitas.
Atresia do Esôfago
Classificação de Gross modificada:
Tipo A: AE sem fístula-(8%). Tipo B: AE-fístula traqueoesofágica
proximal-(1%). Tipo C: AE-fístula traqueoesofágica Distal-(86%). Tipo D: AE-fístula traqueoesofágica Proximal e distal-(1%). Tipo E: Fístula traqueoesofágica-(4%).
Atresia do Esôfago
Incidência 1: 3.000 a 1: 10.000
35% São prematuros
Coração e grandes vasos (20-25%). Trato gastrointestinal (20-22%). Urinárias (15-20%). Anormalidades musculoesqueléticas(15%). Neurológicas (10%). Anormalidades cromossômicas (5,5%). Associação e sequencia.
Anomalias congênitas associadas
Atresia do Esôfago Anomalias Associadas
Anomalia Anorretal (9%) Fístula Vestibular
Atresia do Esôfago Anomalias Associadas
Atresia do Duodeno (5%) Atresia do Duodeno
Atresia do Esôfago Anomalias Associadas
Hidronefrose Má Rotação Intestinal(4%)
Associação de VACTER-L-H.(20-25%).
Associação CHARGE.(2%).
Associação ESQUIZO.
Sequencia de POTTER
Atresia do Esôfago
Poliidrãmnio(30%).
Salivação excessiva.
Cianose.
Tosse.
Distensão abdominal.
Impossibilidade de passar sonda gástrica.
Quadro Clínico
Radiografia AP e lateral tórax-cervical.
Radiografia de abdome.
Esofagograma do coto superior.
Eco cardiografia.
Ultrassonografia renal.
Exames complementares
Atresia do Esôfago
Esofagograma Perfil
gGrupos de Risco Waterston-1962
SOBREVIDA
P > 2.500g 95-100%
P > 1.800 – 2.500g 50-65%
P < 1.800g 10-20%
Pneumonia grave anomalias congênitas graves
- Pneumonia anomalias congênitas moderadas.
g
Classe Ventilador Anomalias associadas 1 (baixo) não não-anomalia pequena. não grandes anomalias. sim não-anomalia pequena.
2 (alto) sim grandes anomalias. não ou sim incompatível.
Grupos de Risco de Montreal
1- >1.500g sem doença cardíaca.
2- <1.500g ou doença cardíaca.
3- <1.500g com doença cardíaca.
Grupos de riscos cirúrgicos de Spitz
Tratamento Cirúrgico
Gastrostomia Toracotomia
Atresia do Esôfago
Toracotomia posterior
Descrita por Marchese(1985)
4° EICD Músculos grande
dorsal-trapézio e rombóide.
Extra pleural. Divisão e sutura
da fístula. Anastomose
esofágica em plano único.
Tratamento Cirúrgico
Coto proximal - Dilatado - Hipertrofiado - Irrigação – artéria tireóidea
inferior
Coto distal - Fino - Fístula traqueal - Bifurcação da traquéia - Irrigação – artéria brônquica
Atresia do Esôfago
Anastomose
Retalho de Veia Ázigos. Miotomia circular extra mucosa-Livaditis. Múltiplas miotomias. Miotomia espiralada de Kimura. Técnica de Gough. Esofagostomia torácica de Kimura. Alongamento gástrico-tec. de Schärli. Técnica de Foker.
Atresia do Esôfago com fístula distal-tensão na anastomose
Atresia do Esôfago-Miotomia
Atresia do Esôfago
Atresia do Esôfago
Pós-operatório Estenose da Anastomose
Gap< 2cm anastomose. Gap2-4cm reavaliar com 3 m ou
manobras cirúrgicas de alongamento. Gap> 4cm reavaliar com 3 m
alongamento ou esofagostomia. Coto esofágico ausente-esofagostomia
e substituição esofágica.
Atresia do Esôfago sem fístula = Gastrostomia
Atresia do Esôfago sem Fístula
Recém-nascido Lactente
Atresia do Esôfago sem fístula
Gastrostomia Substituição esofágica
Nada por via oral por 7 dias. Até o esofagograma.
Antibioticoterapia.
TOT até a decisão na UTI.
Relaxantes musculares.
NPT.
Não repassar SNG ou TOT.
Cuidado pós-operatório
Estenose da anastomose(10-20%).
Traqueomalácia(10-15%)
Fístula traqueoesofágica recorrente(3-14%).
Deiscência da anastomose(5-15%).
Refluxo gastroesofágico(30-60%).
Complicações frequentes
Atresia do Esôfago.
Lesões Congênitas do Pulmão
Enfisema Lobar Congênito.
Doença Adenomatóide Cística.
Sequestro Pulmonar.
Cisto Broncogênico.
Cisto Pulmonar.
Lesões Congênitas do Pulmão
Hiperaeração e hiperdistensão de um lobo pulmonar.
Obstrução brônquica parcial, intrínseca ou extrínseca.
Lobo superior esquerdo.
3,5% das lesões.
Enfisema Lobar Congênito
Antenatal: US é raro. Massa pulmonar.
Insuficiência respiratória no RN.
Radiografia simples de tórax.
Broncoscopia: compressões, broncomalácia ou rolha.
Diagnóstico
Tratamento
Secundário Enfisema Lobar
Cirurgia Cardíaca (persistência do ducto arterioso,tetralogia de Fallot, vaso aberrante).
Adenomegalia, Teratoma ou Cisto Broncogênico.
Tratamento
Lobectomia regrada Peça Cirúrgica
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão
Massa cística Pulmonar
Classificação de Stocker
Hamartoma Verdadeiro
Proliferação anormal dos bronquíolos terminais.
Há comunicação com a árvore traqueobrônquica.
25% das lesões císticas.
Unilobar.
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão
Classificações Stocker
Stocker. Expandida de Stocker. Bale. Adzick(US). Stocker(US).
I-Massa macrocística, cisto único, > 2cm.(60%)
II-Massa microcística,múltiplos pequenos cistos,<1cm.(30%)
III-Grande massa sólida, cistos<0,5cm.(10%)
Hidropsia Fetal-desvio mediastinal.(10%).
Poliidrâmnio-> fluido fetal pulmonar.< deglutição.
Prematuridade-poliidrâmnio.
Hipoplasia pulmonar-compressão da massa
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão
Radiografia de tórax:
Ultrassonografia pré-natal: Stocker.
Hérnia diafragmática, Pneumatocele, Pneumotórax, Enfisema Lobar. TC de tórax,
broncografia e arteriografia.
Tipo I- cisto>2cm com líquido.
Tipo II-cistos pequenos e numerosos.
Tipo III-Massa pulmonar.
Tratamento:
Lobectomia pulmonar.
Indicações: risco de infecção, malignização, pneumotórax, disfunção respiratória.
Medicina Fetal:
Hidropsia progressiva<32 semanas e MACP.
Shunt toracoamniótico.
Lobectomia fetal. >32 semanas-
Betametasona e parto prematuro.
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão
Malformação Congênita.
Tecido pulmonar não funcionante a
esquerda(2/3). Irrigação sanguínea
por vasos anômalos sistêmicos. Aorta(85%).
Intra ou Extralobar.
Sequestro Pulmonar
Sequestro Pulmonar
Irrigação da Aorta Tomografia de Tórax
Sequestro Pulmonar
Diagnóstico: Tratamento:
Radiografia de Tórax. Broncografia. Arteriografia. Broncoscopia. Esofagografia. Tomografia de Tórax. Ultrassonografia de
Tórax Angiorressonância
Nuclear Magnética.
Intralobar: Lobectomia pulmonar.
Extralobar: Ressecção do tecido
pulmonar sequestrado.
Cisto congênito unilocular solitário derivado da árvore traqueobrônquica.
Central. Infecção respiratória
de repetição ou bronco espasmo.
Insuficiência respiratória.
Cisto Broncogênico
Cisto Broncogênico
Diagnóstico: Ressecção do Cisto Broncogênico
Radiografia simples de tórax
Tomografia Computadorizada.
Broncoscopia.
Cisto Congênito do Pulmão
Diagnóstico: Radiografia Lobectomia Pulmonar
Malformações pulmonares periféricas.
Infecção respiratória.
Comunica com a árvore respiratória.
Belém do Pará
Basílica de Nossa Senhora de Nazaré Theatro da Paz