Definição
Presença anormal de líquido cefalorraquidiano intracraniano Interna – nos ventrículos Externa – espaço subaracnóideo
Etipatogenia
Etiologia diversificada Formas hereditárias Estenose do aqueduto de Sylvius Infecções Cistos benignos Tumores congênitos Complexo de Dandy-Walker Associação com outras
malformações cerebrais
Formas hereditárias
Forma recessiva ligada ao cromossomo X Estenose do aqueduto de Syivius 2% das HC 22,4% das HC puras(Finckh e cols) Risco de repetição familiar – 25% Gene L1CAM(molécula de adesão
neuronal) Deficiência mental, espasticidade, adução
do polegar e alterações faciais Síndromes hereditárias – osteopetrose,
acondroplasia, Klippel-Fieil, Hurler, Hunter, esclerose tuberosa, neurofibromatose
Estenose do aqueduto de Sylvius Estreitamento de aqueduto que
ocasiona a obstrução anatômica parcial ou funcional total ao fluxo do 3º para o 4º ventrículo Estenose Forking congênita Membrana transversa Gliose de aqueduto - adquirida
Infecções
Toxoplasmose Citomegalovirose Varíola Caxumba Varicela Poliomielite Hepatite infecciosa Vírus da gripe Adenovírus
Cistos benignos
Aracnóide Ependimário ou colóide Embrionários subcalosos Retrocerebelar – persistência da
bolsa de Blake
Tumores congênitos
Raros Ao longo da linha média, 3º
ventriculo, região supraselar Dermóide, epidermóide, lipoma,
meduloblastoma, astrocitoma, papiloma de plexo coróide, craniofaringioma, neuroblastoma e pinealoblastoma
Anomalias vasculares
Raras Aneurisma da veia de Galeno Obstrução da porção posterior do 3º
ventrículo
Anomalias esqueléticas
Malformações esqueléticas da base do crânio Acondroplasia
Obstrução ao nível da cisterna magna
Diminuição da absorção liquórica Osteopetrose
Obstrução do forame magno
Malformações
Mielomeningocele Espinha bífida Arnold-Chiari Hidromielia Siringomielia Polimicrogiria Craniolacunia Hetrotopias de
substância cinzenta Deformidades da placa
quadrigêmea
Deformidades ósseas da transição occipitocervical
Hipoplasia da foice cerebral Dandy-Walker Porencefalia Esquizencefalia Agenesia do corpo caloso Encefaloceles Lissencefalia Holoprosencefalia hidranencefalia
Fisiopatologia Obstrução do
sistema ventricular
Expansão ventricular3 a 6 horas
Frontais/occipitais/temporais
Queda da expansão ventricular(3 a 4 horas) 48 a 72 horas
Destruição tecidual(epêndima)Edema da substância branca
Mecanismos compensatórios Ocupação rápida dos espaços
cisternas e subaracnóideos Disjunção das suturas cranianas Diminuição do volume de sangue
intracraniano Expansão do volume craniano
Quadro clínico - lactente Macrocefalia – PC
> 2 a 3 desvios-padrão *prematuros
Ingurgitamento dos vasos do couro cabeludo
Adelgaçamento do couro cabeludo
Disjunção das suturas
Aumento e abaulamento das fontanelas
Sinal do pote rachado(MacEwen)
Ausculta craniana – sopro
Sinal do sol poente Comprometimento
de pares cranianos Paraparesia/
tetraparesia espástica(T. corticoespinhal)
Irritabilidade Vômitos recorrentes Ganho inadequado
de peso ADNPM - variável Puberdade precoce Diabete insípido Hipopituitarismo Polidpsia
Criança
H. progressiva preexistente Marginalmente compensada ou
descompensada ADNPM – variável Sinais clínicos: macrocefalia, palidez de papila,
alterações endócrinas e hipotalâmicas, espasticidade deMMII, alterações de aprendizado
Rx simples de crânio – diástase de suturas e desmineralização do dorso selar
Descompensação: Traumas cranianos Infecções virais respiratórias Espontânea
Diagnóstico
Rx simples do crânio EEG
Assincronia bilateral do padrão de sono Ilhotas do córtex
Ultrassonografia Monitoração da pressão intracraniana TC RM
Diagnóstico diferencial
Hematomas ou coleções subdurais Massas intracranianas(cisto aracnóide,
cisto porencefálico e tumores congênitos) Macrocefalia constitucional Hidranencefalia Desnutrição Encefalopatias tóxicas e metabólicas Deficiência de vitamina A Megalencefalias
Tratamento
Fatores prognósticos A etiologia constitui o determinante
maior no prognóstico do intelecto, das funções motoras, visuais e do comportamento
Infecção no curso do tratamento Não existe correlação entre o manto
cortical e prognóstico Precocidade de tratamento
Tratamento
Clínico Inibidores da anidrase carbônica
Acetazolamida(50 a 100 mg/kg) furosemida
Agentes osmóticos isosorbida
Enfaixamento da cabeça Cirúrgico
Derivações Intracranianas extracranianas