Hospital Universitario Dr. José E. Gonzalez
Mielomeningocele
Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Salazar
Exponente: Dr. Francisco Esponda C. RIII
Disrafia Espinal
Espina Bifida oculta asintomática.
Espina Bifida oculta sintomática:
1. Sinus Dérmico
2. Médula anclada.
3. Lipoma sacro.
4. Diastematomelia.
Espina bifida abierta:
1. Mielocele
2. Meningocele
3. Mielomeningocele
Mielomeningocele
• Defectos de Neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 26 y 28 dias degestación durante la fase del cierre del tubo neural, queincluye mielomenigocele y anencefalia.
• Defectos de post-neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 28 y 48 dias degestación durante la fase de canalización que incluyenmeningocele, lipomeningocele y diastematomelia.
Mielomeningocele
Defecto natal secundarioa la falta de fusión dearcos vertebrales condisplasia medular y demeninges.
Se caracteriza por unaherniación de la médulaespinal malformada através de un defecto en elconducto óseo y la piel.
Patogenia
Teorías:
Morgagni: estallamiento del tubo neural secundario aumento
de la presión del liquido cerebroespinal.
Gardner: Hidrocefalia intrauterina causaba la ruptura del
tubo neural.
Von Recklinghausen y Pattern: Falló de cierre del tubo
neural.
Etiología
1.- Genética.
Patron de herencia multifactorial
Incidencia general de 1 en 1000.
Estudios recientes demuestran un posible rol de las
moléculas de adhesión célular.
2.- Nutricional.
Actualmente la falta de acido fólico materno.
Etiología
Estudios demostrando el 60% al 100% de reducción del riesgo en px. embarazadas.
Consumo de alcohol por la madre.
3.- Anticonvulsivantes.
Acido valproico.
Anomalía congénita mas frecuente de la columna vertebral.
De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos.
Incidencia
Geografia.
Mayor riesgo si existe antecedente.
Más frecuente en mujeres hispanas.
Embriología
18vo día de desarrollo anivel de la placa neuralaparece una depresiónlongitudinal, que es elsurco neural.
22 días la placa neural setransforma en un tuboneural, neurulación.
Embriología
Hacia el final de la 3rasem. la placa neural tieneforma de zapatilla.
Los bordes de la placaneural se elevan y formanlos pliegues neurales.
La porción mediaconstituye el surco neural.
Embriología
Las porciones finales deeste tubo corresponden alos neuro poros anterior yposterior que cierran a los24 y 28 dias.
El desarrollo de lasmeninges comienza con elcierre del neuro poroposterior.
Embriología
En consecuencia el tubo neural es el que seconvertira por diferenciación en encefalo y médulaespinal mientras que las crestas neurales formaranla mayor parte del SNP Y SNA
Diagnostico prenatal
1.- Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidosfetales y detectable en líquidos maternos de 6 -14 semanasnormalmente.
2.- AFP posteriormente detectable en suero materno indicatrastornos del cierre del tubo neural o abdominal y se debecorroborar con amniocentesis.
Diagnostico prenatal
Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permitedetectar lesiones cubiertas con piel.
AFP + ultrasonido detecta el 80 al 90% de los defectosabiertos del tubo neural y 100% de anencefalia.
Mielomeningocele
1886 von Recklinghausen diseco el cordon espinal y lasmeninges de unos fetos reconociendo cada variedad deespina bifida.
Las lesiones pueden ocurrir a cualquier nivel de lacolumna espinal pero son mas frecuentes en la regiónlumbo-sacra y posteriormente en cervicales.
La gran mayoria de las lesiones son posteriores.
Mielomeningocele
Piel. Usualmente esta ausente en el saco del mielomenigocele.
Menignes. A poco milimetros del borde de la piel se encuentra la
duramadre
Cordon espinal. Cistico o cavitado, solido y desorganizado.
Vertebras. Ausentes los procesos posteriores (lamina y espinosas)
Cerebro. Deformidad de Chiari tipo II.
Mielomeningocele
Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flacidas, deformidadfrog-leg).
Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunosabductores).
Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuadricepsfuertes algunos tibial anterior).
Grupo III: Lesión sacra (gastronemios debiles)
Mielomeningocele
Mielomeningocele
Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en33% de pacientes.
Urológicas, gastrointestinales, neurológicas, cardiacas,vertebrales y esqueléticas.
Mielomeningocele
Turner encontro que solo 2 de 33 pacientes con mielomeningocele
tenian funcion normal de las extremidades superiores.
Secundario al daño neurológico por hidrocefalia, compresión del
tronco encefálico por malformación de Arnold-Chiari e infección.
Se presenta en forma de espasticidad ataxica o dispraxia.
Mielomeningocele
Criterios de Lorber’s:
1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.)
2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil.
3.- Cifosis congénita.
4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al
nacimiento.)
Su presencia contraindicaba una tratamiento qx agresivo.
Tratamiento Inicial
Tratamiento quirúrgicoinmediato (cierre)
Información a familiares.
Contacto con asociacionesy grupos.
Clínica multidisciplinaria enhospital pediátrico.
Tratamiento Inicial
Intervención quirúrgica 24 a 48hrs. después del nacimiento.
Inicio de antibioticoterapia.
Paciente en prono.
Insición elíptica, orientada a lolargo de eje.
70-90% derivaciónventriculoperitoneal.
Tx Quirúrgico
Insición a través del tejidosubcutáneo hasta localizarla duramadre evertida ofascia.
Se moviliza la base delsaco hacia la parte medialhasta que se vea queentra en el defecto fascial.
Mielomeningocele
Se penetra en el saco medianteuna insición radial del manguitoque rodea la placoda.
Se reseca la piel en unacircunferencia alrededor de laplacoda.
La placoda queda flotandolibremente dentro de laduramadre evertida.
Mielomeningocele
La duramadre se separamediante disección y serepliega a la parte mediala cada lado hasta llegar alcierre.
Cierre de la fascia comocapa separada
Mielomeningocele
Defectos de gran tamañose cierran por una insiciónen forma de S, quepermite utilizar colgajos derotación.
Colgajo romboide en Z,expansores de tejido ocolgajos miócutáneos aexpensas del dorsal ancho.
Complicaciones
1. Alergia al latex
2. Dehiscencia
3. Infección quirúrgicas.
4. Ulceras de presión.
5. Fracturas.
Mielomeningocele
Mortalidad operatoria es del 2%
14% a los 10 años.
Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.
Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis ylos sobrevivientes por falla renal.
Pronóstico
La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la
capacidad de caminar en un 98%.
Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser
ambulatorio.
Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de
cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad.
Pronóstico
Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.
Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.
80% caminan en edad escolar.