Distribuição Geográfica da DCF
África: 70%Novos casos: 600.000 no mundo/ano
150.000-300.000 = HbSSMINSA: 10.000 = HbSS e 2000 = HbAS
Epidemiologia
Anemia Falciforme (HbSS): é a doença hereditária mais frequente no mundo
OMS: reconheceu ser problema prioritário de Saúde Pública
ONU: Dia mundial de Conscientização sobre a DCF
Objectivo: Melhorar a qualidade de vida e eliminar os preconceitos associados a doença.
MINSA: preocupado com o nº crescente de casos integrou a estratégia mundial de prevenção, controlo e vigilância de acordo com as linhas de acção e do PNDS.
• A clínica da ACF é muito variável, depende de factores:
genéticos, sociais, culturais e ambientais.
• A ACF: é caracterizada por um quadro hemolítico, hereditário de evolução crónica causando danos físicos e emocionais as pessoas acometidas.
• A ciência avançou muito no conhecimento da doença e
tratamento adequado. • A qualidade de vida das pessoas com a doença depende
principalmente do diagnóstico feito pelo teste do pezinho, logo após o nascimento.
O teste do pezinho ( 1ª semana de vida ) por eletroforese em HPLC ou de focalização isoelétrica.
A triagem neonatal de hemoglobinopatias, tem sido essencial para:
• Diagnóstico precoce
• Instituição de medidas preventivas e promotoras de saúde
• Atenção integral ao paciente, envolvimento da família na identificação de sinais de alarme e na prática do tratamento .
Equipa Multidisciplinar
Hematologista
Pediatra/ Medicina Interna
Oftalmologista
OrtopedistaEstomatologista
Psicólogo
Enfermeira
Consulta < 1ano: 1 x/mês
> 1ano: 3/3 meses
+ FACTORES PRECIPITANTES
Hipóxia
Desidratação
Infecções
Menstruação
Exposição ao Frio
Ansiedade
Depressão
Exercício Físico Intenso
Grandes Altitudes
• Hemograma
• Reticulocitos
• Química Sanguínea
• Ecografia Abdominal
• Eletroforese de Hemoglobina
• Quantificação de Hb S
• Sorologias
• Ecografia Abdominal
• Ecocardiograma
• Doppler Transcraneano
Exames Complementares
+
• A crise de dor é o evento mais
comum e a principal causa de
morbidade e admissão hospitalar
• Dano tissular secundário a vaso-
oclusão liberam mediadores
inflamatórios que iniciam a
transmissão do estímulo doloroso
e percepção da dor
Mecanismo da Dor
VASO-OCLUSÃO
HIPÓXIA
ISQUÉMIA
DOR
III.Seguimento de Complicações Crónica de ACF
• a) Dor Crónica: Isto inclui etiologia da dor, dedicação do médico assistente e um plano de tratamento individualizado.
• b) Necrose Avascular/Osteonecrose/Necrose Isquémica: (quadril e ombro), considerar tratamento cirúrgico.
• c) Hipertensão Pulmonar: Ecocardiografia
• d) DRC: (creatinina elevada + proteinúria) avaliar o início de IECA e terapia de substituição renal
III.Seguimento de Complicações Crónica de ACF
• e) AVC: Screening anual para prevenção de AVC (2-16 anos), com Doppler transcraniano.
• f ) Doença Pulmonar: Screening da história e recomendação médica de avaliação sinais e sintomas pulmonares da doença.
• g) Muitas recomendações têm sido feitas visando os cuidados com a reprodução e contracepção.
+ TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO
Técnicas de Relaxamento
Massagem
Educação Adequada aos pacientes, familiares, além dos profissionais de Saúde
Suporte Psico –Emocional
Aplicação Térmica
Acupuntura
Hipnose
+
QUADRO 1: PRINCIPAIS GRUPOS DE ANALGÉSICOSAnalgésico não Opióide
AINES*
Opióide
Opióide Potente Adjuvante
Dipirona AAS Codeina Morfina Anticonvulsivante
Acetaminofen Diclofenaco Cloridrato Fentanila Antidepressivo
AAS Indometacina de Tramadol Petidina Neuroleptico
Ibuprofen Buprenorfina Benzodiazepinico
Nalbufina Anticolinergico
Metadona
Oxicodona
Tratamento Profilático
Para minimizar as consequências da anemia crónica:
• Ácido fólico: 1 mg/ dia
Profilaxia contra infecções:
• Penicilina profilática
• Imunização:
125 mg VO, 2 X dia
250 mg VO, 2 X dia
Eritromicina 20mg VO, 2x dia (Alergia a Pen)
Esquema de Tratamento recomendado com Penicilina V
Imunização:Hepatite B
• ao nascimento,
• 1 mês e 6 meses
Haemophilo:
• 2 meses, 3 doses a cada 2 meses
• reforço com 15 meses de idade.
Pneumococo
• PCV 7 aos 2, 4, 6 e 12 meses
• PPV 23 aos 2 anos
Manuseio da Hydroxiurea na ACF
• A HU é amplamente utilizada em vários países com ACF.
• Evidências clínicas e laboratorias da sua segurança, tolerância e eficácia.
• O efeito da HU, pode ser observada em três campos:
• 1º Medula Óssea:
• Redução da celularidade
• Aumento da proporção de eritroblastos produtores de Hb F
• 2º Sangue Periférico:
Aumento da Hb Fetal, Macrocitose, > hidratação,
Redução de CIR, Ret. e Granulocitos.
3º Vasos Sanguíneos:
Redução de adesão ao endotélio
Melhora da função do endotélio
Indicações para o uso de Hydroxiurea
• Redução do nº de crises dolorosas
• Redução dos episódios de STA
• Redução da hospitalização
• Todos os pacientes com clínica severa deve oferecer-se HU, á partir dos 9 meses de idade.
• Pacientes com múltiplas crises de dor com diminuição da qualidade de vida
• Pacientes com antecedentes de STA
• Pacientes com antecedentes de AVC
Terapia Transfusional
Objectivos:
Diminuir a viscosidade e aumentar a saturação de O₂ mediante dilução da concentracção de HbS
Suprimir a produçãoendógena de HbS
Melhorar a capacidadede transporte de O₂ aoaumentar o nível de Hb
Retardar a lesão vascular aodiminuir a hemólise e a
inflamação
Cuidados a ter com a transfusão
Concentrado de eritrócitos leucodepletados
Fenotipados (AB0, Rh, C, E y Kell)
Prova de falciformaçãonegativa
Modalidades transfusionais
Transfusão Simples
Ex-sanguíneo transfusão
Regime de Hipertransfusão ou Transfusão Crónica
Indicação de Transfusões Crónicas
Simples ou Ex-sanguineotransfusão
Objectivo: Manter HbS < 30%
Profilaxia 1ria e 2ria de AVC
Profilaxia de STA de repetição em casos graves e ou refratários ao
tratamento com Hydroxiurea
Profilaxia de Sequestro Esplénico até a reavaliação de
esplenectomia em casos graves ou de repetição
DRC
I. Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes
• a) Atenção ao estado nutricional
•
• b) Vacinação: Calendário de rotina, Pneumococos, Haemophilos e Influenzae (anualmente)
• c) Exposição a temperaturas
• d) Actividade Física Intensa
• e) Apoio Psicológico
• f) Pen Oral 2 x dia em todas as Crianças HbSS até aos 05 anos de idade
I. Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes
g) Screening anual para proteinúria com exame de urina, deve iniciar aos 10 anos de idade. Nefrologia
•
• h) Não é necessário o screening de pacientes assintomáticos para HTP
i) Screening com ECG de rotina não recomendado para crianças e adultos assintomáticos
• j) Adultos e crianças com ACF, devem fazer screening para HTA
l) Screening para retinopatia nestes pacientes, á partir dos 10 anos
• m) Sequestro esplécnico de repetição, avaliar Cirurgia (Esplenectomia)
Cuidados Gerais e Profilaxia nestes pacientes
• n) Screenning anual para prevenção de AVC (2-16 anos), com Doppler transcraniano. Aos pacientes assintomáticos não se recomenda Screenning com RMN ou TAC.
• o) Para doença pulmonar, não se recomenda rotina com PFTs, screening da história e recomendação médica de avaliação sinais e sintomas pulmonares da doença.
• p) Os pacientes devem ser incentivados a trabalhar, se o mesmo não exigir esforço físico extenuante
+Bibliografia
1. Ballas SK. Current issues in sickle cell pain and its management.2. Hematology., 2007; 97(1):97-105. <http:www.dor.org.br/dor_diagnosticos.asp>3. Niscola P, Sorrentino F, Scaramucci L, de Fabritiis P, Cianciulli p. Pain Syndromes in Sickle Cell Disease: An Update. Pain Med
2009; 10(2):470-804. Yawn BP et al. Management of sickle cell disease: Summary of the evidence-based report by expert panel members. JAMA
2014 Sep 10; 312:1033 5. Evidence- Based MAnagement of Sickle Cell Disease. Expert Panel Report, 2014. U.S. Department of Health & Human Services:
National Institutes of Health1. ZAGO, M. A. et al. Enfermidades drepanociticas en una población brasileña. Sangre, 28: 191,1983. Recebido para publicação em 07.10.1992 84842007000300027. Acesso em: 26 Mar. 2014. http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842007000300027. LOPES,6. Manual de anemia falciforme para agentes comunitários de saúde. Brasília – DF, 2006. Portaria 1.391, de 16 de agosto de 2005
Institui no âmbito do Sistema Único de Saúde.7. Revista Brasileira Enfermagem, Florianópolis, v.18, n.2, abr/jun. 2009. IBRAFH. Instituto Brasileiro de Doença Falciforme
e outras hemoglobinopatias. Cem anos de diagnóstico, s.d. JASPER, R. P. S (Org.) Guia de informações para pessoas com doença falciforme e familiares, Vitória, Espirito Santo, 2010.
8. JESUS, J. A. Doença falciforme no Brasil. Gazeta médica da Bahia, Salvador, v.80. n.3. ago./out, 2010. KIKUCHI, B. A. 9. Enfermagem e promoção de saúde na doença falciforme. São Paulo: Associação de Anemia Falciforme do Estado de São
Paulo, 2009.10. KIKUCHI, B. A. Assistência de enfermagem na doença falciforme nos serviços de atenção básica. Revista Brasileira de
hematologia e hemoterapia. v. 29, n. 3, jul./set.2015