Reumatología
Dr Pedro Sandaña
• Síndrome de Sjogren• Dermatomiositis y polimiositis• Esclerosis sistémica• EMTC• Arteritis de células gigantes• Enfermedad de Takayasu• Poliarteritis nodosa• Poliangeítis microscópica• Granulomatosis wegener• Angeítis leucocitoclástica cutánea
VASCULITIS
Síndrome de Sjogren
• Enfermedad autoinmune: células T CD4 autorreactivas con activación células B
• Tríada: autoinmunidad, susceptibilidad genética y desencadenante ambiental
• Las células atacan a las glándulas exocrinas predominantemente las salivales y lacrimales, además de otras glándulas (sistema digestivo y respiratorio)
• 90% sexo femenino, dp 40 años
Síndrome de Sjogren
• Progresión lenta:desde el primer síntoma hasta la enfermedad plenamente sintomática pasan de 8 a 10 años.
• Anticuerpos anti Ro (55%) y anti La (40%), AA (90%) y FR (60%).
• Fenómeno de Raynaud: preceder SS 35%• Síndrome de Sjögren primario y secundario• Secundario:
– AR (10-15%), EMTC, tiroiditis– LES, Esclerodermia– Polimiositis, CBP, Angeitis
Compromiso ocular
• Disminución de la secreción lagrimal:– Destrucción del epitelio de la conjuntiva
bulbar y de la cornea.– Ojos secos, prueba Schirmer.– Keratoconjuntivis sicca.– Sensibilidad aumentada a la luz.– Lesiones corneales y de la conjuntiva bulbar.
Compromiso bucal
• Disminución de la saliva:– Sequedad oral (Xerostomía), dificultad para
tragar alimentos.– Riesgo de úlceras bucales.– Glándulas parótidas y submandibulares
levemente aumentadas en forma difusa, firmes e indoloras.
– Lengua seca, enrojecida con atrofia de las papilas.
Síndrome de Sjogren
• Patología:– Glándulas salivales mayores y menores– Toma de biopsia: labio– Infiltrado inflamatorio linfocitario (B y T) y
plasmocitario periductal, hiperplasia del epitelio conductillar y ectasia de los conductos, atrofia de acinos glandulares, fibrosis.
– 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.
– Islas mioepiteliales: nidos epiteliales sólidos rodeados por linfocitos
Compromiso de otras glándulas exocrinas
• Poco frecuente• Glándulas mucosecretoras del tracto respiratorio
alto , TGI (atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica, pancreatitis subclínica) y genital (sequedad vaginal, dispareunia)
Manifestaciones sistémicas
• 5-10 años post diagnóstico de un Sjorgen primario: 50 % algún grado de compromiso extraglandular.
• Riñón: 30% lesión tubular subclínica y 9-10% presentan síntomas. (acidosis tubular con riesgo de hipokalemia) y nefritis intersticial.
• Pulmón: enfermedad intersticial difusa, generalmente subclínica.
• Tiroides: tiroiditis linfocitaria subclínica• Riesgo de desarrollar linfoma no hodgking B.
sospechar frente a crecimiento glandular rápido y persistente.
Dermatomiositis y polimiositis
• Enfermedad autoinmune: células B y T autorreactivas.
• Mujeres de edad media• Síntomas: fiebre, mialgias, debilidad muscular
proximal.• Elevación CPK y la aldolasa sérica.• AAN (antinucleares): 50 a 90% y Jo1: 30%• Electromiografía y biopsia de músculo
esquelético característica.
Dermatomiositis y polimiositis
• Fenómeno paraneoplásico (dermatomiositis, menos del 10%, CA mama, pulmón, ovario)
• Puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes: esclerodermia
• Pueden afectar además:– Pulmón: enfermedad pulmonar intersticial con fibrosis
pulmonar (Jo1+)– Corazón: miocarditis– Vasos: vasculitis
Dermatomiositis
• Piel– Exantema alrededor de los ojos (Heliotropo,
violeta) párpados, edema periorbitario, lesiones de Grottron en nudillos, codos y rodillas
• Músculo– Debilidad proximal, simétrica y bilateral
• Biopsia: músculo afectado no atrófico (debilidad moderada) ni recientemente inyectado: cuadriceps, deltoides, biceps.
Dermatomiositis
• Patogenia: daño microvascularización con depósitos de complejos inmunes y de complemento.
• Patología:– Piel: dermatitis perivascular, edema, mucinosis,
atrofia epidérmica, angeítis– Músculo: – Generalmente los hallazgos son focales.
• Infiltrado inflamatorio perimisial (alrededor fascículos) y perivascular. Angeítis de pequeños vasos
• Necrosis y regeneración de fibras musculares• Atrofia perifascicular con fibrosis
Polimiositis
• Músculo: debilidad proximal, simétrica y bilateral• Patogenia: daño celular mediado por linfocitos T
CD8
• Patología:– Músculo:
• Infiltrado inflamatorio endomisio, sin lesión vascular.
• Necrosis y regeneración de fibras musculares
Esclerosis sistémica
• Enfermedad generalizada del tejido conectivo que lleva a la fibrosis
• Mujeres (3:1), sexta y séptima década• Anticuerpo anticentrómero (Sd CREST) y el
antitopoisomerasa I (forma difusa)
Esclerosis sistémica
• Forma localizada exclusivamente a piel• Esclerosis sistémica:
– Forma difusa: • Fibrosis cutánea proximal (extremidades y tronco) y cara.• Compromiso visceral precoz: TGI, riñones, corazón, pulmón
– Forma limitada o Sd CREST: • Fibrosis cutánea limitada a distal (manos, pies) y a cara.
Compromiso visceral tardío.• Fenómeno Raynaud. Alteración motilidad esofágica• Esclerodactilia. Telangiectasias. Calcinosis.
– Forma inducida por químicos
•Fenómeno Raynaud : primer síntoma: 95%.
•Vasoespasmos desencadenados por frío, emociones.
•Episodios de palidez o cianosis, con compromiso bilateral de dedos, dolorosos.
•Infarto de los tejidos en las puntas de los dedos puede dejar cicatrices o llegar a gangrena.
Edema de dedos y manos, pies.
Induración de la piel
Desaparición de pliegues y arrugas normales
Piel brillante, gruesa, dura, hipo o hiperpigmentada
Zonas afectadas: dedos, dorso de manos, cara, cuello y tronco
CREST: dedos y cara
Esclerosis sistémica
• Patogenia:– Fibrogénesis mediada
por linfocitos T CD4 y daño microvascularización
Esclerosis sistémica
• Patología:– Piel: atrofia epidérmica, fibrosis dérmica con
atrofia de anexos y mucinosis– Vasos sanguíneos: hiperplasia íntima y
mucinosis (mediano); arteritis (pequeños)
Esclerosis sistémica
• Patología:– TGI: fibrosis mucosa, submucosa y muscular
1/3 inferior esófago.– Compromiso esofágico 80%, intensidad
variable.– Disfagia, reflujo por disfunción del esfínter
esofágico inferior, desarrollo de una esofagitis péptica con riesgo de úlceras y estenosis.
Esclerosis sistémica
• Patología:– Riñón: daño vascular: arterias interlobulares
(engrosamiento íntima y mucinosis) y arteritis necrotizante en arterias más pequeñas.
– Pulmón: • Frecuente en la forma difusa y el Sd CREST• Fibrosis intersticial, de predominio en las bases.• Hipertensión pulmonar
Esclerosis sistémica
• Pronóstico: Sobrevida a 10 años:65%.
– Afectación pulmonar: causa importante de muerte. Pulmón en panal, hipertensión pulmonar
– Afectación renal: IRA, Hipertensión maligna
EMTC
• Coexistencia de características de LES, polimiositis y esclerosis sistémica
• Sobre posición clínica• Títulos elevados de anticuerpos U1 RNP• Escaso afectación renal• Buena respuesta tto
Vasculitis
• Grandes vasos– Arteritis células gigantes (TEMPORAL)– Arteritis Takayasu
• Medianos vasos– Poliarteritis nodosa– Kawasaki
• Pequeños vasos– Poliangeítis microscópica– Granulomatosis wegener– Síndrome Churg Strauss– Angeítis leucocitoclástica cutánea
Arteritis de células gigantes
• Inflamación granulomatosa : media e íntima, con destrucción elástica interna
• Arteria temporal, vertebrales y oftálmica• Menos frecuente: otras ramas aorta• Adultos, dp quinta década• Clínica: cefalea, dolor facial, ceguera• Patogenia: desconocida• 1/3 biopsias son negativas, lesión es focal
Arteritis Takayasu
• Vaculitis aorta y sus ramas principales• Cayado aórtico• Mujeres jóvenes, menores 40 años• Enfermedad sin pulso• Clínica: variable
– Estenosis carótida: TIA, defectos visuales– Subclavia: parestesias, déficit neurológicos– Arterias renales: hipertensión
Arteritis Takayasu
• Patología:– Infiltrado mononuclear adventicia, a veces
granulomatoso, que se extiende a la túnica media e íntima
– Hiperplasia íntima con estenosis– Atrofia túnica media – Fibrosis de todos las capas
Poliarteritis nodosa
• Vasculitis generalizada que compromete arterias musculares de pequeño y mediano calibre (forma clásica)
• Adultos jóvenes (H, 3:1), 30-40 años• Clínica variable: órgano afectado• Patogenia: desconocida, 30% presenta el
antígeno hepatitis B. No asociado ANCA• Evolución aguda, subaguda o crónica• Largos intervalos asintomáticos
Órganos afectados
• Riñón: 85%• Corazón: 76%• Hígado: 62%• Tubo digestivo: 51%• Nervio periférico: 32%• Músculo esquelético :39%• Páncreas:35%• Testículo:33%• SNC:27%
DAÑO VASCULAR:
NECROSIS
INFARTOS
ATROFIA POR ISQUEMIA
HEMORRAGIAS
DAÑO RENAL: PRONÓSTICO
RESPETA EL PULMÓN
Poliarteritis nodosa
• Clínica: hipertensión, dolor abdominal y melena, mialgias, neuritis, etc.
• Patología:– Arterias afectadas en zonas de ramificación y
bifurcación– Inflamación necrotizante transmural segmentaria– Lesiones son asincrónicas – Lleva a la fibrosis y desarrollo de aneurismas– No afecta arteriolas, capilares y vénulas
Poliangeítis microscópica
• Vasculitis :arteriolas, capilares y vénulas• Histológicamente similar a la PAN, pero sin
compromiso de arterias musculares• Lesiones se encuentran misma fase evolutiva• Se asocia a p ANCA (80%)• Patogenia: reacción de hipersensibilidad frente
a un antígeno (drogas, microorganismos, proteínas)
• Se compromete piel, pulmón, riñón, corazón, SNC, TGI, músculo
Poliangeítis microscópica
• Lesiones más importantes:
– Glomerulonefritis necrotizante– Capilaritis pulmonar– Arteritis coronaria– Miocarditis
Granulomatosis Wegener
• Vasculitis de pequeños vasos• Quinta década, leve predominio en hombres
• Clínica:– Neumonitis persistente con infiltrados
bilaterales y cavitados– Sinusitis crónica– Úlceras mucosa nasofaríngea– Nefropatía
Granulomatosis Wegener
• Patogenia: – Hipersensibilidad (autoinmune)– c ANCA
• Patología:– Granulomas necrotizantes vía área superior e
inferior – Vasculitis necrotizante granulomatosa– Glomerulonefritis necrotizante focal o difusa
Angeítis leucocitoclástica cutánea
• Vasculitis por hipersensibilidad con depósitos de inmunocomplejos
• Vénulas y arteriolas• Depósito de IgM, C3 y fibrina en paredes vasos • Clínica: máculas eritematosas o púrpura
palpable, predilección piernas• Causas: infección, fármacos, agentes químicos,
tumores, enfermedades sistémicas. 50% sin causa aparente
Angeítis leucocitoclástica cutánea
• Patología:– Infiltración paredes vasos por neutrófilos– Degeneración neutrófilos: polvo nuclear– Tumefacción endotelio– Necrosis fibrinoide– Microtrombos ocasionales