8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 1/18
Sindrom Sturge Weber
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 2/18
Sindrom Sturge Weber
Sindrom Weber disebut juga encephalofacialangiomatosis.
Sindrom neurokutaneus ditandai dengan angioma leptomeningeal danangiomakutaneus pada kulit wajah ( Port Wine Stain ).
Letak angioma sesuai distribusi segmen dermatom N Trigeminus cabang 1dan .
SSW disebabkan oleh anomali pekembangan bantalan !askular padastadium awal !askularisasi otak "ang mengakibatkan kelainan pada otak.
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 3/18
/pidemiologi
0elainan kongenital "ang jarang terjadi dan pen"ebab pastin"a belumdiketahui.
ngka kejadian SSW di merika Serikat 1 * 2 . 3 dari 14 kasus SSWdidapatkan 2 anak laki,laki dan & anak perempuan berumur antara &,12
tahun.
SWS dapat mengenai semua ras dan jenis kelamin.
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 4/18
/T56L675
8elum diketahui secara pasti
8ukan pen"akit keturunan
0eadaan ini diduga akibat anomali perkembangan bantalan kapiler!askular pertama selama stadium awal !askularisasi otak$ terjadireorganisasi pasokan darah. 9en"ebabkan leptomeningen "ang
men"elimuti otak ka"a akan !askularisasi sedangkan otak dibawahn"aatropi dan mengalami kalsifikasi.
:u; dkk melaporkan suatu bukti adan"a somatic mosaicism in!ersidari kromosom ; dan trisomi 1 .
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 5/18
9anifestasi 0linis
• arna mera mu a , ungutua seperti anggur
• Terjadi karena jumlah↑↑
kapiler di bawah kulit$membesar < meluas
• & = unilateral• Tidak semua #WS menderita
SSW• Terapi dengan laser
Saraf
9ata
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 6/18
9anifestasi 0linis. Saraf
•
0ejang5ritasi kortikal oleh serebral angioma hipoksia iskemia gliosis→ → →• /pilepsi• :emiparesis
0ontralateral terhadap letak ne!us•
Strokelike episode• >etardasi mental
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 7/18
9anifestasi klinis4. 9ata
7laukoma?nilateral < ipsilateral dari #WS.
Terjadi jika #WS mengenai ner!us oftalmikus
8uftalmos
#embesaran bola mata krn selaput pembungkus bola mata melonggar
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 8/18
#emeriksaan #enunjang1. >ontgen 0epala
7ambaran men"erupai jalur keretaapi. Tram line atau trolley track,gambaran proses kalsifikasi.
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 9/18
#emeriksaan penunjang
. @T ScanTampak kalsifikasi intrakranial.
Sering pada daerah oksipital$parietooksipital atau temporal.
Sering ditemukan atrofi otak
@omputed tomographic scan in aAial plane
shows widespread calcification in righthemisphere
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 10/18
#emeriksaan #enunjang>adiologi
4. 9>5
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 11/18
#emeriksaan #enunjang
. //7
8ila ditemukan kejang.
Tampak penurunan amplitudo dan frekuensi akti!itas elektrografipada hemisfer "ang terkena.
4. Laboratorium
Tidak ada "ang spesifik$ han"a kadang ditemukan protein pada↑cairan serebrospinal menggambarkan adan"a microhemorrhage.
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 12/18
Biagnosis
8erdasarkan 9anifestasi 0linis "ang ditemukan pada organ ner!us$kulit$ dan mata.
Bitunjang radiologi$ //7 dan laboratorium.
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 13/18
0lasifikasi
Bel 9onte 9 membagi SSW menjadi klasifikasi sebagai berikut *
1. Complete trisymptomatic SSW
9anifestasi lengkap pada tiga organ saraf$ mata$ < kulit
2. Incomplete bisymptomatic SSW
6kulokutaneus "ang meliputi mata dan kulitNeurokutaneus "ang meliputi ner!us dan kulit
3. Incomplete monosimptomatic SSW9engenai neural atau kutaneus
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 14/18
Biagnosis 8anding
0lipel Trenauna" Weber S"ndrome
Neurofibromatosis
Tuberous sclerosis
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 15/18
Tatalaksana
Tidak dapat disembuhkan
Simptomatis *
0ejang < epilepsi diatasi dengan obat kejang
#WS dihilangkan dengan laser
#aresis < paralisis ditangani dengan fisioterapi
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 16/18
#rognosis
Tergantung luas bagian otak "ang terkena
Berajat keparahan serangan kejang
/pilepsi sulit dikendalikan
0ebutaan
0elumpuhan fokal
Bimensia
9eninggal
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 17/18
0esimpulan
Sindrom Sturge Weber atau disebut juga encephalofacialangiomatosis
adalah suatu sindrom neurokutaneus "ang ditandai angioma padamuka "ang secara tipikal terdapat pada muka bagian atas dansebagian kulit kepala "ang mengikuti pejalanan ne!us Trigeminus$kelainan !askular dan kalsifikasi intrakranial ipsilateral$ serta kejang$hemianopia dan glaukoma serta hemiparesis kontralateral.
Biagnosis SSW ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis "angditemukan anatara lain pada sistem saraf$ kulit$ dan mata$ sertaditunjang oleh pemeriksaan radiologi$ //7 dan laboatorium.
#engobatan SSW bersifat simptomatis.
#rognosis tergantung pada luasn"a bagian otak "ang terkena "angberhubungan dengan beratn"a serangan kejang dan cenderungmenjadi progresif walaupun telah mendapatkan perawatan "angoptimal.
Sari #ediatri$ %ol. &$ No.1$ 'uni * +,-
8/20/2019 Sturge Webber Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/sturge-webber-syndrome 18/18
Terima Kasih