ria previa de enteropata sensible al gluten, aunque puede faltar este antecedente.

El li izado en los sinusoides hepato-esplnicos,expr -delta.

El li meroso, entre el 30-50% segn las series.Expr

LINFOMAS T PERIFRICOSnfoma hepato-esplnico afecta a hombres jvenes y est localesan reordenamiento del gen del receptor de clulas T gamma

nfoma T perifrico sin especificar constituye el grupo ms nuesan CD4 o CD8.Los linfomas T perifricos son neoplasias originadas en los linfocitos T maduros postmicos. Constituyen unamplio espectro de enfermedades con marcadas diferencias en cuanto a su biologa y comportamiento. Su fre-cuencia es baja, entre el 10-15 % en Europa y EEUU y hasta el 30% en Asia. A pesar de su baja frecuenciase presentan con un gran espectro de sndromes, histologa y pronstico.

En la histologa nos encontramos con una proliferacin interfolicular de clulas atpicas mixtas, con nucleolosde tamao pequeo a moderado o grande, y sin poder asignar un tipo especfico. Se observa normalmente ant-genos de clulas de estirpe T y no B. La reordenacin del gen receptor de clulas T est presente en la mayo-ra, no as la reordenacin del gen de las inmunoglobulinas. La determinacin del grado histolgico acorde conel tamao celular no tiene importancia clnica. Tiene ms relevancia clnica el nmero de blastos transforma-dos, los que tienen ms de 300 blastos por 10 campos de gran aumento tienen un peor pronstico.

Podemos agrupar las neoplasias T perifricas segn su presentacin clnica: Leucemias: prolinfoctica T, linfoctica de clulas T granulosas, leucemia/linfoma de clulas T del adul-

to, de clulas NK/T de tipo nasal. Cutneas: Micosis Fungoide, linfoma anaplsico de clulas grandes. Extraganglionar: linfoma de clulas NK/T de tipo nasal, panicultico subcutneo de clulas T, intesti-

nal de clula T, hepato-esplnico de clulas T gamma-delta. Ganglionar: Linfoma de clulas T Perifricas sin otra especificacin, angioinmunoblstico de clulas T,

anaplsico de clulas grandes.

Nos referiremos a continuacin a los dos ltimos grupos.

El linfoma de clulas NK/T de tipo nasal, llamado antes angiocntrico, se caracteriza por la extensa necrosisy angioinvasin. Afecta la regin nasal o paranasal y otras localizaciones menos frecuentes como el paladar,trquea, piel o tracto gastrointestinal. Predomina en mujeres jvenes. No suelen existir reagrupamientos delas inmunoglobulinas ni del receptor de las clulas T. La mayora expresan el genoma del virus Epstein-Barr(VEB) y son CD56+.

El linfoma panicultico subcutneo se presenta en forma de ndulos subcutneos y suelen asociarse a un sn-drome hemofagoctico.

El linfoma intestinal de clulas T asociado a enteropata afecta al intestino delgado de pacientes con histo-

Marta Llanos Muoz

Servicio de Oncologa MdicaHospital Universitario de Canarias. Sta. Cruz de TenerifeCongresoSEOMIX 209

El linfoma T angioinmunoblstico afecta a hombres de edad avanzada, se presenta en forma de linfadenopa-ta generalizada con sntomas B, rash cutneo, hepatoesplenomegalia e hipergammaglobulinemia policlonal.En ocasiones se han descrito remisiones espontneas o respuestas duraderas con corticoides. Algunos casosprogresan hacia un linfoma no Hodgkin difuso de clulas grandes B, VEB positivo.

Los linfomas anaplsicos de clulas grandes expresan CD30, se caracterizan por presentar la traslocacint(2;5); y sobrexpresan la protena ALK, de ah que tambin los denominen ALKoma.

IX210Los linfomas T perifricos en su mayora tiene un comportamiento agresivo, suelen manifestarse con mlti-ples factores pronsticos adversos como edad y estadio avanzados, mltiple afectacin extraganglionar y ele-vacin de LDH. El IPI ha demostrado tener igual valor pronstico que en los linfomas de estirpe B. El inmu-nofenotipo T es un factor de mal pronstico, independiente del IPI. La supervivencia global a 5 aos es menordel 30%, inferior a los linfomas B. La nica excepcin lo constituye el linfoma anaplsico de clulas grandes,con una tasa de respuestas duraderas del 60%.

El tratamiento se basa, al igual que los linfomas B, en esquemas de quimioterapia que contengan adriamici-na, con las siguientes peculiaridades:

En los linfomas de tipo nasal juega un papel importante la radioterapia local, incluso se aconseja quese administre antes de la quimioterapia. Tambin se recomienda la profilaxis del sistema nervioso cen-tral, bien con quimioterapia intratecal o con radioterapia del neuroeje.

En el linfoma intestinal la ciruga muchas veces es necesaria para el diagnstico y tratamiento de lascomplicaciones como perforaciones, fstulas o sangrado.

En los linfomas de comportamiento agresivo con pobre respuesta o recidiva quimiosensible se contempla laquimioterapia altas dosis con soporte hematopoytico con resultados comparables a los linfomas B. Est enmarcha un estudio fase III con quimioterapia intensiva tras la primera remisin. El transplante alognicoobtiene peores resultados en cuanto a supervivencia. En los pacientes en recada o progresin hay estudioscon diversos tratamientos, la mayora con pocos pacientes:

Con quimioterapia: Las purinas parecen tener actividad en los linfomas de comportamiento indolente,con RO entre el 13-47%. Combinadas con interfern aumentan las tasas de RO, 41-51%. Un estudiocon Gemcitabina mostr RO del 60%.

Con biomoduladores: anticuerpos monoclonales (anti-Tac, antiCD3, antiCD52, antiR24), IL-2,DAB389IL-2, bexarotene, globulina antitimocito, ciclosporina, retinoico, vacuna antirreceptor T. Todoscon datos muy preliminares.

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