Afd. Hematologie

umcg

Hairy cell leukemie (HCL)‘pluizebolleukemie’

Afdeling HematologieUniversitair Medisch Centrum Groningen

www.hematologiegroningen.nl

Bloeduitstrijkje met hairy cell

celkern

buitenkant van de cel met dunne uitlopers

(‘haren’)

Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten

G.J. den Ottollander, Leiden

Hairy cell-morfologie

Dr. P. Brederoo, Dept. EM, Leiden University

Afd. Hematologie

umcg

Hairy cell leukemie (HCL): eigenlijk een verkeerde naam

• De meerderheid van de patiënten heeft geen echte leukemie, d.w.z. geen sterke toename van HCL-cellen in het bloed.

• De cellen hebben geen haren.

Afd. Hematologie

umcg

Hairy cell leukemieKenmerken

• Woekering van afwijkende lymfatische cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in beenmerg en in de milt, en slechts in geringe mate in het bloed.

• Gelijktijdig onderdrukking normale bloedaanmaak met opvallende afweerstoornis van andere afweercellen (T-cellen), net als bij aidspatiënten.

Hematopoëse = bloedcelvorming

stamcel

monocytbasofiel eosinofiel neutrofiel

T-celB-celrode bloedcel

trombocyt

plasmacel

witte bloedcellen

HCL

De milt

normaal vergroot

Afd. Hematologie

umcg

Voor definitieve diagnose hairy cell leukemie

is noodzakelijk:

1) Beenmergonderzoek2) Flowcytometrie op

bloed-/beenmergcellen

HCL in beenmerg: toename van vezels

Afd. Hematologie

umcg

Beleid bij nieuwe patiënt met HCL• Vragen naar klachten• Lichamelijk onderzoek: grote milt?• Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje• Beenmergonderzoek• Evt. verdere kleuring bloed- en/of

beenmergcellen (immunotypering)• Echo bovenbuik (grote milt?)• Nadenken over therapie

Afd. Hematologie

umcg

Hairy cell leukemieWaarom behandelen?

Wat maakt een patiënt ziek?• Tekort aan normale bloedcellen:

– Minder rode cellen bloedarmoede– Minder witte cellen infecties – Minder bloedplaatjes bloedingen

• Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij patiënten met ernstige afweerstoornis

• Veel hinder van de vergrote milt

Afd. Hematologie

umcg

2-CDA (cladribrine)-manieren van toediening

• Continu infuus 7 dagen achtereen• 2-uurs infuus dagelijks, 5 dagen

achtereen• Wekelijks 1 injectie, 6-8 weken

achtereen

Afd. Hematologie

umcg

2-CDA (Cladribine)Bijwerkingen

• Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak (beenmergsuppressie)

• Koorts • Schimmel en virusinfecties• Langdurig tekort aan normale T-cellen

(afweerstoornis)• Geen misselijkheid/braken• Geen haaruitval

Profylaxe tegen verschillende infecties nodigBloedproducten moeten bestraald worden

Hairy cell leukemie: overleving na therapie met cladribine of

pentostatine (nipent) in jaren

Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

Hairy cell leukemie: periode zonder ziekteactiviteit in jaren

Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

Na 10-15 jaar heeft de helft van de behandelde patiënten

weer HCL-activiteit

Afd. Hematologie

umcg

Wat te doen als de HCL weer terug is?

• Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is

• Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw gegeven worden

• Alternatieven:– Interferon-alfa– Rituximab (antistof tegen celoppervlak)– Milt verwijderen

Afd. Hematologie

umcg

Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden?

• De grote meerderheid van de HCL-patiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle.

• Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen.

• Vrijwel alle HCL-patiënten hebben tegenwoordig (waarschijnlijk) een ‘normale’ levensverwachting.

Afd. Hematologie

umcg

Hairy cell leukemieSamenvattend

• Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole:– licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen– Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden!– onbegrepen ernstige infectie– onbegrepen miltvergroting.

• Gestoorde afweer is meestal een groter probleem dan de ziekte zelf.

• Therapie pas starten als daar reden voor is.• Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere

verslechtering afweer.• Bij herstel uitstekende levensverwachting

HCL: een ziekte met een happy end