Extrahepatic Portal Biliopathy: Proposed Etiology on the Basis of Anatomic andClinical FeaturesEric M. Walser, MD Brandon R. Runyan, MD Michael G. Heckman, MS Mellena D. Bridges,MD Darrin L. Willingham, MD Ricardo Paz!umagalli, MD "us#in H. $guyen, MDAbstrak%u&uan'n#uk mem(andingkan ana#omis dan )i#ur klinis *ada *asien dengan #rom(osis +ena *or#akronik,P-%. un#ukmemnen#ukanmenga*a *ada (e(era*a *asien(erkem(angmen&adi(ilio*a#i *or#al ,PB. semen#ara yang lain #idak dan mengusulkan e#ilogi dari PBMe#ode dan BahanPeneli#ian ini dilakukan oleh Regulasi H/P00 dan menda*a# *erse#u&uan ins#i#usional un#uk*ra#in&au re#ros*ek#i) #an*a adanya izin. Dari 122 *asien dengan P-%, 32 dian#aranyamemiliki P-% kronik,P-% nonmaligna,se#elah dilakukaneksklusi#erhada**asien yangmemiliki cholangi#is sklerosis, #rans*lan#asi ha#i, choledocholi#hiasis, a#au shun#*or#osis#emik. Da#a klinis dan *enci#raan dari 14 *asien dengan *ele(aran (ilier ,kelom*okPB.di(andingkandenganda#adari 51*asien#an*a*ele(aran(ilier,kelom*oknonPB..0nalisis s#a#is#ik dilakukan dengan Fischer extactun#uk +aria(el numerik dan ordinal. $ilaiP 2.6 diangga* signi)ikan.1 JOURNAL READINGUswatun Hasanah / 01.209.6041Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan !un! Semaran! "eriode 14 #kto$er % 2 &ovem$er 201' HasilE#iologi dari P-% (er(eda *ada #ia* kelom*ok ,* 215..Aesim*ulanPasien non sirosis dengan keadaan hi*erkoagulasi cenderung un#uk (erkem(ang men&adi PBke#ika P-% meluas ke +ena s*lenomesen#erika. E#iologi yang mungkin adalah *em(en#ukan&alur +ena *eri(ilier s*esi)ik yang (er#anggung &aBa( un#uk kom*resi saluran em*edu dan*engika#an2 JOURNAL READINGUswatun Hasanah / 01.209.6041Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan !un! Semaran! "eriode 14 #kto$er % 2 &ovem$er 201' Latar BelakangPor#al (ilio*a#hy,PB.dide)inisikanse(agai o(s#ruksi(ilieryang(erhu(ungandengan *em(esaran +ena kola#eral *ada keadaan oklusi +ena *or#a kronik ,+ena#rom(osis Por#al ?P-%@. a#au#rans)ormasi luas dari +ena*or#a. Penam*akanhaluss#enosis meru&uk keadaan ini se(agai cholangi#is *seudosclerosing a#au*seudocholangiocarcinoma, #a*i PB sekarang adalah is#ilah yang le(ih disukai.Walau*un*asiendenganPB(iasanya memiliki dila#asi em*eduasim#oma#ika#au*eningka#an enzimha#i, mereka &arang (isa mengalami ik#erik, kolangi#is, a#aucholedocholi#hiasis. Ge&ala o(s#ruksi (ilier kronis aki(a# #rans)ormasi ka+ernosa kronis+ena *or#a *er#ama kali dila*orkan*ada #ahun1455oleh!raser danBroBn,8..Bilio*a#hy ,dengan ge&ala a#au #idak. sering #er&adi *ada *asien dengan o(s#ruksi +ena*or#al eks#ra he*a#ik #e#a*i &arang *ada *asien dengan sirosis ,1.. Penyem*i#an duk#usyang dihasilkan (erasal kom*resi eks#rinsik dise(a(kan oleh *em(uluh kola#eral *or#ala#au iskemia, menye(a(kan *em(en#ukan s#rik#ur #e#a* ,:,5.. Choledocholi#hiasismuncul *ada69829*asiendenganPBdanmungkin(erhu(ungandengans#asiskarena umumnya #er&adi secara inde*enden dari choleli#hiasis ,6,3.. Peningka#an(iliru(in #o#al dan #ingka# alkali )os)a#ase, (iasanya dalam dera&a# minimal, #er&adi *ada529