Post on 06-Jul-2018
transcript
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
1/53
Oleh:
Febrima Saputri S.ked
1408466190
MIXED PHENOTYPE ACUTE LEUKEMIA(MPAL)
Laporan Kasus
Pembimbing :
dr. Cece Alalah! Sp.A
"#PA$%&'AA$ "(%$%"
)A*%A$ %(+, "#S#-A&A$ A$A"
FA",(&AS "#O"'A$ ,$%/#'S%&AS '%A,
'S, A'%F%$ AC-+A P'O/%$S% '%A,
01
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
2/53
+PA(
leukemia yang mengandung populasi blast lebih
dari satu jenis sel
penyakit langka yang mewakili hanya 3-5% dari
leukemia akut semua usia kelompok, dan 2,4-3,7%
pada anak-anak
• Diagnosis pasti M!" selalu bergantung pada
immunophenotyping• #elum ada pengobatan khusus untuk M!"
• Memiliki prognosis buruk
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
3/53
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
4/53
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
5/53
M!$&!'( ')" *+&M!"
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
6/53
M!$&!'( ')" !D! "))M(!
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
7/53
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
8/53
"(AS%F%"AS% +PA(
. "eukemia akut dengan dua populasi blast yang
berbeda, masing-masing memiliki garis keturunan
yang berbeda
2. leukemia akut dengan peralihan dari satu garisketurunan yang lain
3. leukemia akut yang ditandai dengan ekspresi molekul
menyimpang /yang se0ara 1isiologis dinyatakan dalam
garis keturunan yang berbeda.
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
9/53
%A*$OS%S:
•
elemahan badan dan malaise•ebris•erdarahan•enurunan berat badan•*yeri tulang•u0at, takikardi•embesaran organ•elainan kulit dan hipertro1i gusi
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
10/53
(A)O'A&O'%,+
Darah tepi• !nemia normositik
normokrom, anemiasering berat dan timbul0epat
• $rombositopenia• iperleukositosis• has menunjukkan
adanya sel muda yangmelebihi 5 % dari selberinti pada darah tepi
'umsum tulang• iperseluler, hampir
semua sel sumsum tulangdiganti dengan sel blast
(mmunophenotyping• ntuk menentukan
klasi1ikasi immunologikleukemia akut
• Membedakan jenis
leukemia
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
11/53
P#$A&A(A"SA$AA$
• #elum ada terapi khusus,sangat sulit diobati, risiko tinggi untuk
kambuhrelaps
• ilihan terapi induksi !M" atau induksi !""
• $idak respon dengan terapi !M" maka dialihkan pada terapi !""
• (nduksi !"" /prednisone, "-asparaginase, dan 6in0ristine,
konsolidasi /dosis tinggi metotreksat dan mer0aptopurine
• $erapi pemeliharaan dengan kombinasi obat rotasi yang men0akup
etoposid siklo1os1amid, metotreksat merkaptopurin,
methotreate "-asparaginase, dan deksametason 6in0ristine
doorubi0in
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
12/53
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
13/53
"!+&!* !''
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
14/53
%#$&%&AS PAS%#$
• *ama*o. M& 9 !n. :;
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
15/53
)"!* $!M!
• Diberikan oleh 9 (bu kandung pasien
!namnesis /alloanamnesis
• uning seluruh badan dan mata sejak tiga
bulan 'M&'
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
16/53
• 'ejak tiga bulan 'M&' kuning seluruh badan dan mata• Dibawa ke &' )6arina angkalan kerin0i dan diberikan
blue light selama 24 jam
•
uning pada badan tidak ada lagi, mata masih kuningsedikit.
• 'atu bulan 'M&',kembali kuning, dibawa ke &' )6arina
dan langsung dirujuk ke &'D !!
• Dilakukan pemeriksaan darah dan dikatakan in1eksi hati
• Dirawat selama 2; hari
&iwayat enyakit 'ekarang
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
17/53
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
18/53
• asien belum pernah mengalami keluhan yang sama
sebelumnya
• $idak pernah memiliki riwayat menderita penyakit
apapun sebelumnya
&iwayat enyakit Dahulu dan &iwayat
engobatan
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
19/53
• $idak ada keluarga lainnya yang menderita
keluhan yang sama.
• &iwayat keluarga menderita kanker disangkal
&iwayat enyakit eluarga
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
20/53
&(>!?!$ )!M("!*
• !yah 9 >iraswata• (bu 9 (&$
&iwayat +rang $ua
• asien anak tunggal,lahir normal
• (bu diinduksi selama 2 hari dikarenakan ipertensi /
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
21/53
• !'( @ susu 1ormula 9 ; - 2 bulan
• !'( eksklusi1 9 2 bulan - sekarang
&iwayat Makan dan Minum
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
22/53
• #AB 9 sia 2 bulan
• D$ 9 kali
• olio 9 kali
• Aampak 9 -
• epatitis # 9 kali
&iwayat (munisasi
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
23/53
• 'esuai dengan usia anak
• ##" 9 25;; gr
• #" 9 4; 0m
• ## sekarang 9
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
24/53
• Motorik kasar 9
• Mengangkat kepala saat tengkurap 9 3 bulan
• Motorik halus 9
•
Memegang benda 9 3 bulan• Meraih benda yang didekatkan 9 4 bulan
• #i0ara dan bahasa 9
• $ertawa 9 3 bulan
• 'osialisasi 9
• 'enyum spontan 9 bulan
&iwayat erkembangan
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
25/53
)!D!!* )&M!!* D!* $)M!$ $(*BB!"
• asien tinggal di rumah permanen milik pribadi dihuni
oleh 3 orang
• Centilasi dan pen0ahayaan 0ukup
• 'umber air minum 9 !ir galon• 'umber MA adalah air sumur
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
26/53
)M)&('!!* ('(
"eadaan ,mum:
$ampak 'akit &ingan
"e2adaran :
!lert
&&/:
& 25 menit
&& 37 menit
$ 3
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
27/53
"epala
• *ormo0ephali
'ambut
• itam, tidak mudah di0abut
+ata • onjungti6a pu0at /@@• 'klera kuning /--•
upil9 #ulat, isokor, diameter 2mm 2 mm
• &e1leks 0ahaya9 /@@
&elinga
• D#*
-idung
• D#*
+ulut•
#ibir 9 ering, pu0at• 'elaput lendir 9 #asah• alatum 9 tuh• "idah 9 otor /-, tremor /-,
hiperemis /-
(eher• embesaran B# /-
• aku kuduk /-
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
28/53
D#*
Dada(nspeksi 9 $ampak0embung , 6enektasi--
!uskultasi 9 # @
alpasi 9'upel, nyeri tekan -,hepar teraba 23-3,"ien s0hu1ner ((-(((
erkusi 9 ekak,'hi1ting dullness/-
!bdomen
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
29/53
Alat kelamin
"aki-laki
D#*
Statu2 neur5l5gi2
• &e1leks
1isiologis/@normal• &e1lek patologis /-
#k2tremita2• !kral hangat• A&$ F 2 dtk• u0at/@
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
30/53
)M)&('!!* "!#+&
• Pemerik2aan tanggal 1471701
• "eukosit 9 2:74; ul /5;;;-5.5;;/meningkat
• A 9 4,273 ;
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
31/53
*ambaran arah &epi tanggal 8711701:
)ritrosit 9 !nisositosis, mikrositik, polikromasi,
*A, sel stomasit, smudge 0ell
"eukosit 9 =umlah menurun, lym1osit atipik ,
kissing 0ell, ditemukan sel blast < %.
$rombosit 9 =umlah berkurang, penyebaran
tidak merataesan 9 #isitopenia dengan dijumpai sel blast
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
32/53
-a2il %mun5phen5tping 171701
• esimpulan 9 Didapatkan 2 populasi 'el #last/ mied
phenotype Mieloid dan #-"ineage
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
33/53
-A( -A( P#$&%$* A'% A$A+$#S%S
• kuning seluruh badan dan mata
• diberikan blue light selama 24 jam
• pasien kembali kuning
• pasien mengalami in1eksi hati
• kuningnya berkurang tapi leukositnya tidak turun
• pasien di rawat kembali sambil menunggu terapi
selanjutnya
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
34/53
-A(-A( P#$&%$* A'% P#+#'%"SAA$ F%S%"
Mata 9 konjungti6a anemis /@@
#ibir 9 kering
!bdomen : 'upel, splenomegali /@ di s0hu1ner 2-3,
hepatomegali /@ 23-3, konsistensi keras, pinggir rata,nyeri tekan /-
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
35/53
-A( ; -A(
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
36/53
-A( ; -A(
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
37/53
D(!B*+'('
• M!"@!nemia e0 keganasan%A*$OS%S
"#'=A
•
*ormal
%A*$OS%S
*%>%
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
38/53
)*!$!"!'!*!!*
idrasi
• ebutuhuanmaintenan0e• aen (#
300kgbbjam
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
39/53
&+B*+'('
• Guo ad 6itam 9 malam
• Guo ad 1ungsionam 9 malam
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
40/53
+""+>
-ari7tanggal
Sub?ekti Ob?ekti A22e22ment &erapi
Sela2a71 de2.01
Mual muntah /-demam /-, nyeripersendian lutut /-,perut membesar /@,mimisan /- gusiberdarah /-, #!# dan#! dalam batas
normal
9 tampak sakit sedanges 9 !lert*adi 9 2; i ##9 < kg&& 9 34 i$ 9 37,3;AMata 9 konjungti6a pu0at /@@, sklera kuning/--
"eher 9 pembesaran B# /-!bdomen9( 9 perut tampak 0embung! 9 # @ normaler 9 timpanial 9 splenomegali /@ s0hu1ner 2-3,hepatomegali 23-3 !kral9 hangat, A&$F 2H, udem /-
M!" • &en0ana
kemoterapi
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
41/53
-ari7tanggal
Sub?ekti Ob?ekti A22e22ment &erapi
'abu716
de2. 01
Mual muntah /- demam
/-, nyeri persendian lutut/-, perut membesar /@,mimisan /- gusi berdarah/-, #!# dan #! dalambatas normal
9 tampak sakit sedang
es 9 !lert*adi 9 2; i ##9 < kg&& 9 34 i$ 9 37,3;AMata 9 konjungti6a pu0at /@@, sklera kuning /--"eher 9 pembesaran B# /-!bdomen9( 9 perut tampak 0embung! 9 # @ normal
er 9 timpanial 9 splenomegali /@ s0hu1ner 2-3, hepatomegali23--3 !kral9 hangat, A&$F 2H, udem /-
M!" • &en0ana
kemoterapi
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
42/53
-ari7tanggal
Sub?ekti Ob?ekti A22e22ment &erapi
"ami271@de2. 01
Mual muntah /- demam/-, nyeri persendian lutut/-, perut membesar /@,mimisan /- gusi berdarah/-, #!# dan #! dalambatas normal
9 tampak sakit sedanges 9 !lert*adi 9 2; i ##9 < kg&& 9 34 i$ 9 37,3;AMata 9 konjungti6a pu0at /@@, sklera kuning /--"eher 9 pembesaran B# /-!bdomen9
( 9 perut tampak 0embung! 9 # @ normaler 9 timpanial 9 splenomegali /@ s0hu1ner 2-3, hepatomegali23--3 !kral9 hangat, A&$F 2H, udem /-
M!" • &en0ana
kemoterapi
• asien pulang
karna ibu pasien
tidak mau
kemoterapi
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
43/53
)M#!!'!*
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
44/53
• Demam yang lama
• uning
• u0at
• (n1eksi atau perdarahan
• Bejala-gejala berkaitan
dengan kegagalan 1ungsi
sumsum tulang
• ada anamnesa keluhan
kuning sejak tiga bulan
'M&'
ada asus "($)&!$&
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
45/53
• Bejala-gejala berkaitan
dengan kegagalan 1ungsi
sumsum tulang• !nemis
• embesaran organ
• ada pemeriksaan 1isik
konjungti6a anemis/@@
•epatomegali dansplenomegali
ada asus "($)&!$&
d "($)&!$&
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
46/53
• egagalan 1ungsi sumsum tulang
• -I produksi sel darah terganggu
• Bambaran darah tepi yang
menunjukkan populasi homogen
mieloblast pada sel sum-sum
tulang lebih dari 5%
• ada imunophenotyping ditemukan
dua jenis populasi blast yang
berbeda
• kadar hemoglobin yang menurun
dan leukosit yang sangat tinggi
• Bambaran darah tepi9 bisitopenia
dengan dijumpai sel blast
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
47/53
• 'eharusnya dilakukan kemoterapi
!M" terlebih dahulu,jika tidak
respon baru dengan kemoterapi!""
• $idak ada terapi khusus M!"
• asien tidak diterapi karna
keluarga pasien menolak
kemoterapi
ada asus "($)&!$&
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
48/53
'%+A "AS%-
(A+P%'A$ '#S,+# PAS%#$ P'# A(%- 'AA&
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
49/53
-#+A&OO$"O(O*%
• !*!M*)'('
• asien anak laki-laki usia 4 bulan sebelum alih rawat pada spesialisanak ahli hemato-onkologi,
• Merupakan pasien pada spesialis anak ahli gastro-entero-hepatologi dengan
• eluhan utama badan kuning seluruh badan sejak 3 bulan 'M&' atau
sekitar 3 hari setelah pasien lahir,• ada riwayat penyakit sekarang ibu pasien mengatakan mata dan seluruh
badan pasien kuning,
• asien sudah berobat ke &' )6arina di angkalan erin0i dan di terapi
dengan blue light selama 24 jam tapi kuning pada badan tidak berkurang,• 'ehingga 2 minggu 'M&' pasien dirujuk ke &'D !! dan masuk melalui
poliklinik anak pada tanggal 5 no6ember 2;5.
• eluhan #!# pu0at seperti dempul tidak ada. &iwayat lainnya sama dengan
data anamnesis setelah alih rawat ke spesialis anak hemato-onkologi.
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
50/53
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
51/53
)M)&('!!* )**=!*B
• emeriksaan laboratorium darah pertama kali b ;,25 grdl, t
3,57%, "eukosit 3.3;;ul, $rombosit 54.4;;, MAC 75,58 1l,
MA 24,55 "pg, MAA 32,48 gdl, #ild 5,58 mgdl, #tot 8,4<
mgdl, !'$ 2;; (", !"$ 24 ".
• 'edangkan pada pemeriksaan terakhir kali setelah dirawat 2;hari dan diberikan terapi hasilnya adalah b 8,
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
52/53
D(!B*+'(' )&=! D!* D(!B*+'(' B(J(
• Diagnosis kerja awal untuk pasien ini sebelum
dilakukan 'B adalah kolestasis intrahepatal tapi
belum jelas penyebabnya dan di diagnosis banding
dengan leukemia akut sehingga pada akhirnyadidiagnosis suspek "eukemia akut sebelum
pemeriksaan lanjutan.
• Diagnosis giKi selama perawatan baik karna berat
badan pasien meningkat dari 5,5 kg menjadi < kg ketikaalih rawat.
8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx
53/53
)*!$!"!'!*!!*
enatalaksanaan yang didapat pasien selama 2; hari
perawatan yaitu
• rsodeoi0oli0 a0id 3;; mg,
• !lpialis ;,< 00,• p pro 3,
• Ae1triaone 225; mg selama 7 hari lalu di ganti
dengan meropenem 375 mg selama 4 hariselanjutnya.
• 'elama perawatan pasien tidak dipasang i61d hanya
terpasang i6 plug.