На правах рукописи
ГУЛЯМОВ ШЕРЗОД БАХРАМДЖАНОВИЧ
УСОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ МЕТОДОВ СЛУХОВОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ
ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ИЗОЛИРОВАННЫМИ
АНОМАЛИЯМИ СРЕДНЕГО УХА
14.01.03. – болезни уха, горла и носа
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
МОСКВА – 2019
2
Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении
«Научно-клинический̆ центр оториноларингологии Федерального Медико-
биологического агентства России»
Научный руководитель:
Диаб Хассан Мохамад Али- доктор медицинских наук, руководитель научно-
клинического отдела «Заболеваний уха» ФГБУ НКЦО ФМБА России.
Официальный оппоненты:
1. Косяков Сергей Яковлевич- доктор медицинских наук, профессор,
заведующий кафедры оториноларингологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава
России.
2. Милешина Нейля Адельшиновна – доктор медицинских наук, профессор,
руководитель отделения профилактики и коррекции нарушений слуха ФГБУ
«РНКЦ АиС ФМБА России»
Ведущая организация: Федеральное государственное бюджетное
образовательное учреждение высшего образования "Северо-Западный
государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова" Министерства
здравоохранения Российской Федерации.
Защита диссертации состоится «______» _________________ 2019 г. в ___
на заседании диссертационного совета Д 208.059.01 ФГБУ НКЦ
оториноларингологии ФМБА России по адресу: 123182 Москва, Волоколамское
шоссе, д. 30/2.
С диссертацией ̆ можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ НКЦ
оториноларингологии ФМБА России по адресу: 123182 Москва, Волоколамское
шоссе, д. 30/2 и на сайте www.otolar-centre.ru
Автореферат разослан «____» _____________________ 2019 г.
Учёный секретарь
диссертационного совета
кандидат медицинских наук Коробкин Артем Сергеевич
3
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность темы
Врожденная аномалия слуховых косточек встречается в 1 случае на 15 000
новорожденных [E. Raveh et all. 2002].
Непрогрессирующая кондуктивная тугоухость с нормальной барабанной
перепонкой при отсутствии в анамнезе травмы или инфекции свидетельствует о
врожденной аномалии среднего уха [Y. P. Hun et all 2009].
Среди изолированных врожденных аномалий среднего уха часто встречаются
мальформации стремени с фиксацией его подножной пластинки, недоразвитие
наковальне-стременного сочленения и атипичное расположение канала лицевого нерва
[H.Y. Yuen et all 2003]. Реже встречается полное отсутствие всех структур стремени с
аплазией окон преддверия и улитки [H.Thomeer et all 2012]. Диагностика данной
патологии достаточно затруднительна и больные с аномалиями среднего уха и
кондуктивной тугоухостью обычно направляются на хирургическое лечение с
предварительным диагнозом «отосклероз» [J.H. Lee et all 2009].
Аплазия окна преддверия является наиболее трудной задачей для отохирурга.
Некоторые авторы рекомендуют выполнять в таких случаях вестибулотомию в проекции
окон преддверия и установку оссикулярного протеза [A. de Alarcon et all 2008]. При
хирургии данной патологии следует уделить особое внимание расположению канала
лицевого нерва, которое всегда требует максимальной концентрации внимания хирурга
при операциях на ухе. [Al Shihabi, 1984, Glastonbury C.M. et all 2003].
Тактика хирургического лечения врожденных аномалий среднего уха зависит от
зоны поражения оссикулярного аппарата. При простой врожденной фиксации основания
стремени выполняется обычная поршневая стапедопластика [J.J. Kuhn, L.F. Lassen, 2007].
Инкудо-стапедиальные дисплазии и патология ножек стремени требуют применения
тотальных протезов среднего уха, а при сопутствующей врожденной фиксации основания
стремени дополнительно показана ее фенестрация с последующим закрытием
фасциальным или жировым лоскутом [Т. Minatogawa et all 2003]. Протезирование
проводится с обязательным укреплением барабанной перепонки хондральным лоскутом
с целью предупреждения протрузии протеза. Обнаружение во время операции аплазии
окна улитки, как правило, подразумевает невозможность хирургической коррекции
патологии и требует в дальнейшем слухопротезирования аппаратом костной фиксации
4
или установки имплантируемого слухового аппарата [Ю.К. Янов, Х.М. Диаб, А.С.
Лиленко, 2013].
В связи с вариабельностью аномалий развития структур среднего уха, отсутствием
нормальных, четких ориентиров у пациентов с изолированными аномалиями среднего
уха, особенно при аплазиях окон преддверии и улитки, а также отсутствием единой
классификации и хирургических подходов в лечении, необходимо усовершенствование
слуховой реабилитации пациентов с данной патологией, что делает данную тему
актуальной.
Цель исследования:
Повышение эффективности слухоречевой реабилитации пациентов с
изолированными врожденными аномалиями среднего уха путем оптимизации
диагностического алгоритма, разработки и внедрения новых способов хирургического
лечения данной патологии.
Задачи исследования:
1. Определить топографо–анатомические взаимоотношения структур среднего уха
и преддверия на препаратах височных костей человека в норме, для разработки щадящей
тактики хирургического лечения пациентов с аплазией окна преддверия.
2. Разработать рабочую классификацию изолированных врожденных аномалий
среднего уха на основании данных КТ височных костей и интраоперационных находок.
3. Разработать алгоритм КТ-диагностики врождённых аномалий среднего уха.
4. Определить показания к хирургическому лечению и/или к слухопротезированию
у пациентов с изолированными аномалиями среднего уха.
5. Разработать способ хирургического лечения пациентов с аплазией окна
преддверия и дистопией канала лицевого нерва.
6. Оценить функциональные результаты хирургического лечения пациентов с
изолированными аномалиями среднего уха.
Научная новизна работы:
1. Модифицирована классификация врожденных изолированных аномалий
среднего уха в зависимости от аномалией структур среднего уха и лицевого нерва.
2. Впервые предложена КТ-диагностика с 3D-реконструкцией барабанной
полости и оссикулярной цепи при врожденных изолированных аномалиях среднего уха,
позволяющая определить выбор тактики хирургического вмешательства.
5
3. Разработан и представлен алгоритм диагностики и хирургического лечения
изолированных аномалий среднего уха у пациентов со снижением слуха.
4. Разработан новый способ формирования нео-овального окна у пациентов с
врождённым отсутствием окна преддверия и/или интерпозицией канала лицевого нерва.
Практическая значимость работы:
1. Результаты диссертационной работы положены в основу выбора наиболее
эффективного хирургического лечения врождённых изолированных аномалий среднего
уха.
2. Разработанный алгоритм диагностики изолированных аномалий среднего уха
позволяет определить характер поражения, уточнить показания к хирургическому
лечению и выбрать способ операции у больных с данной патологией на дооперационном
этапе.
3. Разработанные методы хирургического лечения больных с аномалиями
среднего уха позволяют достигнуть стойкого положительного функционального
результата.
Методология и методы исследования
Исследование поэтапно проведено на базе ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА
России в течение 2016—2018 гг. Было обследовано 34 пациента с врожденными
изолированными аномалиями среднего уха, из них в 6 случаях проведены операции на
обоих ушах. Таким образом, исследование включало 40 оптмизированных
отохирургических вмешательств.
Соответствие диссертации паспорту специальности
Диссертация соответствует специальности 14.01.03 – Болезни уха, горла и носа. По
паспорту специальности Болезни уха, горла и носа (оториноларингология, ЛОР) – область
науки, занимающаяся методами профилактики, терапевтического и хирургического
лечения заболеваний уха, горла и носа (воспалительные процессы, травмы, инородные
тела, врожденные пороки развития уха, носа и его придаточных пазух, глотки, гортани,
трахеи и пищевода, фониатрия и сурдология, профессиональные и онкологические
заболевания ЛОР-органов, заболевания вестибулярного аппарата, пластическая и
реконструктивная, восстановительная хирургия ЛОР-органов, воспалительные,
аллергические и септические осложнения ЛОР-заболеваний). Совершенствование
методов ранней диагностики и лечения врожденных аномалий слуховых косточек будет
6
способствовать сохранению здоровья населения, сокращению сроков временной
нетрудоспособности и восстановлению трудоспособности.
Личный вклад автора
Автор лично участвовал в реализации всех этапов научно-исследовательской
работы. Самостоятельно провёл обследование и подготовку к хирургическому лечению
пациентов, лично участвовал в ходе операций. Провел статистическую обработку
полученных результатов. Оформил полученные результаты в самостоятельный
законченный научный труд.
Степень достоверности и обработки результатов работы
Достоверность результатов проспективного, многоуровневого исследования
подтверждается большой выборкой редко встречающейся патологии, стандартизацией
оценки результатов и применением единых критериев. Научные положения, выводы и
рекомендации, сформулированные в диссертации, подкреплены убедительными
фактическими данными, наглядно представленными в приведенных таблицах и рисунках.
Подготовка, статистический анализ и интерпретация полученных результатов проведены
с использованием современных методов обработки информации.
Внедрение в практику.
Материалы диссертации внедрены в лечебно-диагностический процесс Научно-
клинического отдела «Заболеваний уха» ФГБУ НКЦО ФМБА России; КГБУЗ ККБ № 1
имени профессора С.И. Сергеева (г. Хабаровск); Хабаровского филиала ФГБУ Научно –
клинический центр оториноларингологии ФМБА России (г. Хабаровск); ГБЗУ АО
«Александро-Мариинская областная больница» (г. Астрахань), Республиканского
специализированного практического медицинского центра педиатрии (г. Ташкент,
Узбекистан).
Апробация работы
Основные положения диссертации доложены на Всероссийском межведомственном
Конгрессе с международным участием «Слух 2017» и III Всероссийский форум
оториноларингологов России, 21-22 сентября 2017 г.; 4-Интернациональном симпозиуме
«Отосклероз и Хирургия стремени», Польша, Краков, 5-7 апреля 2018 г.; VII
Петербургском Международном Форуме Оториноларингологов России, 25-27 апреля
2018 г; I-й Международный аудио курс. Италия, г. Падова. 13-14 декабря, 2018г; XI-
международный Конгресс "Нейрореабилитация- 2019" г. Москвы, 14 - 15 марта 2019 г.;
7
Fifth audio-vestibology and otology days with international participation comorbidity in
audiovestibular medicine second symposium on biomaterial and implants in head and neak
region. Болгария, г. Варна. 30-31 августа, 2019 г.
Диссертационная работа апробирована на заседании Ученого совета и научно-
практической конференции ФГБУ «НКЦ оториноларингологии ФМБА России» 17 июня
2019 года протокол №1/2019.
Публикации
По материалам исследования опубликовано 3 работы в изданиях, рекомендуемых
ВАК Минобразования и науки РФ, и подана заявка на патент: «Способ хирургического
лечения врожденных изолированных аномалий среднего уха» (регистрационный №
2019122014, дата регистрации 12.07.2019. Авторы: Дайхес Н.А., Диаб Х.М. Корвяков
В.С., Гулямов Ш.М., Ахмедов Ш.М., Пащинина О.А.).
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 135 страницах компьютерного текста. Состоит из
введения, обзора литературы, 5 глав собственных исследований, заключения, выводов,
практических рекомендаций и списка использованной литературы, включающего работы
17 отечественных и 98 зарубежных источников. Диссертационная работа
иллюстрирована 65 рисунками и 32 таблицами.
Основные положения, выносимые на защиту
1. При изучении топографо-анатомических взаимоотношений структур среднего
уха установлены наиболее постоянные ориентиры, позволяющие определить
местоположение и размеры формируемого неоовального окна;
2. Применение 3D моделирования результатов компьютерной томографии для
диагностики врожденных изолированных аномалий среднего уха позволяет выявить, с
высокой степенью точности, аномалии отдельных структур среднего уха и дает
возможность выбрать оптимальную тактику хирургического лечения пациентов с данной
патологией;
3. Модифицированная классификация врожденных изолированных аномалий
среднего уха дает возможность объединить пациентов с данной патологией в группы, в
зависимости от мальформации отдельных структур барабанной полости и тимпанального
сегмента лицевого нерва, или их сочетаний и четко ориентирует хирурга в выборе тактике
хирургического лечения или установления аппаратов костной проводимости;
8
4. При хирургическом лечении пациентов с врожденными изолированными
аномалиями среднего уха выбор оссикулярного протеза зависит от вида поражения
слуховых косточек, мобильности подножной пластинки стремени и патологии канала
лицевого нерва.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Общая характеристика пациентов
Работа выполнена в отделе «Заболеваний уха» ФГБУ «НКЦ оториноларингологии
ФМБА России» за период с 2016 по 2018 г. Было проведено обследование и
хирургическое лечение 40 случаев врожденных изолированных аномалий среднего уха.
В зависимости от выявленных врожденных изолированных аномалий среднего уха
и тимпанального сегмента лицевого нерва все пациенты были разделены на две группы:
I группа объединяла 20 случаев, не имеющих патологии тимпанального сегмента
лицевого нерва; II группу составили 20 случаев с мальформацией тимпанального
сегмента лицевого нерва.
В свою очередь пациенты II группы делились на 2 подгруппы в зависимости от
наличия дегисценций костного канала тимпанального сегмента лицевого нерва: II(а)
подгруппа - 5 случаев, при которых костный канал лицевого нерва не имел дегисценций;
II(б) подгруппа – 15 случаев, у которых были выявлены дегисценции костного канала
лицевого нерва.
Распределение операций, включенных в данное исследование по группам,
представлено в таблице 1.
Таблица 1 - Распределение отохирургических вмешательств в группах сравнения (n=40)
Группа пациентов Распределение случаев по группам
n %
I группа 20 50
II группа II (а) группа 5 12,5
II (б) группа 15 37,5
Всего 40 100
Таким образом, во II группе преобладали случаи отохирургического вмешательства
у пациентов с выявлеными дегисценциями костного канала лицевого нерва.
Методы исследования
Обследование проводили по общепринятой схеме: оценка жалоб и анамнестических
сведений; общий осмотр; рутинное оториноларингологическое обследование, с
использованием видеоэндоскопической техники.
9
Специальные методы обследования включали в себя:
1. Отомикроскопию, которая проводилась с использованием диагностического
микроскопа «OPMI Pico Karl Zeiss» (Германия) и операционного микроскопа OMPI
SENSERA S7 и S8 «KARL ZEISS» (Германия) с 12-ти и 24-х кратным увеличением. При
проведении отомикроскопии оценивали состояние наружного слухового прохода и
барабанной перепонки.
2. Исследование проходимости слуховых труб по методу Воячека
3. Акуметрию – исследование остроты слуха разговорной и шепотной речью
определяли с помощью двузначных цифр и слов по таблице В.И. Воячека.
4. Камертональные исследования проводили с наборами камертонов (С – 128, С – 256,
С – 512, С – 1028, С – 2048). Применялись опыты: Вебер, Ринне, Швабах, Федериче.
Аудиологическое обследование проводилось на базе ФГБУ НКЦО ФМБА России с
применением субъективных и объективных методов диагностики слухового анализатора:
А) Тональной пороговой аудиометрии, проводимую с использованием аудиометра
клинического «INTERACOUSTICS» АС 40 (Дания) по стандартной методике в диапазоне
частот 125- 8000 Гц с целью установления степени потери слуха и типа тугоухости.
Б) Импедансной аудиометрии, проводимой при помощи клинического
импедансного аудиометра «INTERACOUSTICS» АТ 235 (Дания). Анализ тимпанограмм
проводили по классификации J. Jerger 1974.
В) Регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
5. В качестве основного метода исследования применялась спиральная
компьютерная томография височных костей (на компьютерном томографе Siemens
Somatom Sensation 40). Исследование проводили в отделении лучевой диагностики ФГБУ
НКЦО ФМБА России.
Исследование проведено по программе спирального сканирования с толщиной
среза 0,6 мм. Во всех случаях использовались программы RadiAnt DICOM Viewer и Vidar
Dicom Viewer, для создания 3 D моделирования среднего уха. Данные программы
позволяют просматривать и анализировать медицинские изображения стандарта DICOM-
PACS.
6. Для интраоперационного мониторинга лицевого нерва был использован аппарат
Nim-Neuro 3.0 фирмы (Medtronic; USA).
10
Топографо-анатомическое исследование взаимоотношений структур
отдельных элементов среднего уха (экспериментальная часть).
Для успешного создания неоовального окна необходимо изучение
топографической анатомии внутреннего и среднего уха, т.к., несмотря на варьирование
индивидуальных анатомических особенностей, основные ориентиры среднего и
внутреннего уха являются структурами с четкими границами.
На 10 кадаверных препаратах (20 височных костей) производили расширенную
радикальную операцию, вскрывали полукружные каналы (ПК) до визуализации
эллиптического мешочка (ЭМ) и сферического мешочка (СМ), crista vestibularis (таблица
2). Измерения проводили с помощью кронциркуля, цена деления которого составляет
0,015 мм, и микроиглы с ценой деления 0,5 мм в вертикальной плоскости.
Таблица 2. - Морфометрические параметры окна преддверия
Расстояние Диапазон
значений (мм)
Среднее значение
(мм)
От processus cochleariformis до переднего полюса
окна преддверия
2,1-2,4 2,2±0,13
От processus piramidalis до заднего полюса окна
преддверия
2,0-2,2 2,1±0,09
От лицевого нерва до окна преддверия 2,0-2,2 2,1±0,09
Анализ данных, полученных при измерении расстояний от processus
cochleariformis, processus piramidalis и барабанной порции лицевого нерва до окна
преддверия, позволяет определить его топографические границы в норме. Средние
размеры от окна преддверия до указанных анатомических образований составляют 2,1
±0,09 мм.
Для определения глубины наложения вестибулостомы на 10 препаратах
кадаверных височных костей были проведены измерения расстояний от окна преддверия
до эллиптического и сферического мешочков.
Кроме этого было определено, что наиболее короткая дистанция между
подножной пластинкой и эллиптическим мешочком находится на уровне центра
(2,8±0,2мм.) и заднего края (2,7±0,19 мм) окна преддверия. Наименьшее расстояние от
подножной пластинки до сферического мешка на уровне переднего края окна преддверия
и составляет 3,0±0,1 мм. Были рассчитаны минимальные расстояния от подножной
пластинки стремени до utriculus (0,5 мм) и до sacculus (0,7 мм). На основании полученных
11
результатов измерений определены расстояния от подножной пластины до подлежащих
структур, что позволяет рассчитать безопасную глубину вестибулостомы.
Результаты исследований
Основной жалобой обследованных пациентов было непрогрессирующее снижение
слуха с раннего возраста. У 2 пациентов (5,0% от общего количества случаев) было
сопутствующее генетическое заболевание: один пациент (2,5%) страдал синдромом
Тричера–Коллинза, другой пациент (2,5%) гипофизарным нанизмом.
При проведении отомикроскопии у 36 пациентов (90% от общего числа
хирургических случаев) барабанная перепенка была серая, с четкими опознавательнами
знаками, у 3 (7,5%) пациентов барабанная перепенка было рубцово изменена, у 1
больного (2,5%) в передненижнем квадранте барабанной перепенки имелся шунт.
До хирургического лечения шепотную речь не воспринимали вовсе или
воспринимали её лишь около ушной раковины 12 пациентов I группы (30% от общего
числа хирургических случаев), 3 случая (7,5%) в IIа группе и 11 случаев (27,5%) в группе
IIб. Социально значимый слух (восприятие разговорной речи с расстояния более 3,0 м.)
установлен в 11 случаях (27,5%) у пациентов I группы, в IIа группе– 3 случая (7,5%) и 9
случаев (22,5%) в IIб группе. Результаты тональной пороговой аудиометрии до операции
представлены в таблице 3.
Таблица 3. - Усредненные показатели тональной пороговой аудиометрии у пациентов c
изолированными аномалиями среднего уха
Показатели тональной пороговой
аудиометрии
Результаты тональной пороговой
аудиометрии в разных группах (дБ)
I группа
(n=20)
II группа
II а группа
(n=5)
II б группа
(n=15)
Пороги костной проводимости до операции 10,8 ±2,1 11,1±1,5 11,2±2,9
Пороги воздушной проводимости до
операции 53,3 ±3,8 55,2±4,1 57,1±3,4
Костно–воздушный интервал (КВИ) 43,5 ±3,3 44,1±3,5 45,9±2,6
Результаты тональной пороговой аудиометрии подтвердили показатели
исследования слуха с помощью шепотной и разговорной речи, а также камертональных
проб и указывали на наличие у пациентов кондуктивной тугоухости с выраженным КВИ,
который в среднем составлял в I группе 43,5 ±3,3 дБ, во IIа – 44,1±3,5 дБ и во IIб группе
45,9±2,6 дБ. Результаты тимпанометрии представлены в таблице 4.
12
Таблица 4. – Распределение результатов тимпанометрии по группам исследования.
Типы
тимпанограмм
Частота встречаемости тимпанограмм в группах
обследования
Всего (n=39) I группа
(n=20)
II группа (n=19)
II а группа II б группа
n % n % n % n %
Тип A 6 30 1 5 5 25 12 30
Тип As 12 60 3 15 6 30 21 52,5
Тип Ad 1 5 1 5 2 10 4 10
Тип B 0 0 0 0 1 5 1 2,5
Тип C 1 5 0 0 0 0 1 2,5
Из таблицы видно, что в I группе чаще всего (12 (60%) случаев) фиксировалась
кривая типа Аs, указывающая на неподвижность основания стремени; в 6 (30%) случаев
выявлена тимпанограмма типа А – нормальная подвижность барабанной перепонки. Во
IIа группе: тип Аs установлен в 3 (15 %) случаях. Во IIб группе: типа Аs выявлен в 6
случаях (30 %), тип A в 5 случаях (25 %).
Тимпанограмма 1 (5 %) пациента (тип А), у которого была ранее установлена
вентиляционная трубка (шунт), не была включена в данную таблицу.
При анализе предоперационных КТ височных костей обследованных особое
внимание обращали на оссикулярную цепь, интерпозицию лицевого нерва и состояние
окна преддверия. Среди врожденных изолированных мальформаций среднего уха
аномалия стремени встречалась в абсолютном большинстве случаев (23-57,5% от общего
числа операций на ухе), в 13 случаях (32,5%) были выявлены различные аномалии
молоточка и наковальни при наличии подвижного стремени. Подножная пластинка
стремени отсутствовала в 4 случаях (10%).
Аномалия развития тимпанального сегмента лицевого нерва выявлена в 20 (50%)
случаях от общего числа отохирургических вмешательств.
Методы лечения
Из 40 исследованных отохирургических вмешательств 28 операций проводились
под эндотрахеальным наркозом. Остальные 12 случаев прооперированы после
стандартной предоперационной подготовки в условиях местной анестезии. Был
использован заушной доступ.
Всем пациентам с целью ревизии барабанной полости была выполнена
тимпанотомия. Формировали меатотимпанальный лоскут, барабанную перепонку
отсепаровывали от молоточка, чтобы при необходимости подвести под него протез
13
(колумеллу), удаляли костный навес над наковально-стременным сочленением до полной
визуализации тимпанального отдела лицевого нерва. Результаты ревизии барабанной
полости представлены в таблице 5.
Таблица 5. Аномалии среднего уха, выявленные при ревизии барабанной полости (n=40).
Интраоперационные находки
Частота выявленных
аномалий (n=40)
n %
Гипоплазия и фиксация головки молоточка к костным стенкам
барабанной полости в области аттика 2 5
Гипертрофия молоточка 1 2,5
Отсутствие рукоятки и шейки молоточка 1 2,5
Гипоплазия длинной ножки наковальни, её отсутствие 5 12,5
Отсутствие наковально–стременного сочленение 3 7,5
Слияние гипоплазированных наковальни с молоточком и
фиксация их в аттике 1 2,5
Отсутствие суперструктур стремени и длинного отростка
наковальни 1 2,5
Отсутствие суперструктур стремени и наковальни 1 2,5
Удлиненная задняя ножка стремени 5 12,5
Спаянность передней ножки стремени с промонториумом 1 2,5
Отсутствие передней ножки стремени 2 5
Гипоплазия стремени 5 12,5
Отсутствие передней ножки стремени и длинной ножки
наковальни 1 2,5
Отсутствие суперструктур стремени и длинной ножки
наковальни 2 5
Отсутствие головки стремени 2 5
Слияние передней и задней ножки стремени 3 7,5
Отсутствие стремени и окна преддверии 2 5
Отсутствие стремени, окна преддверия и длинной ножки
наковальни 2 5
Всего 40 100
Среди описанных выше вариантов врожденных изолированных мальформаций
среднего уха аномалия стремени встречалась в большинстве случаев 23 (57,5% от общего
числа обследованных), в 13 случаях (32,5%) были выявлены различные аномалии
молоточка и наковальни при наличии подвижного стремени. Подножная пластинка
стремени отсутствовала в 4 случаях (10%).
14
Аномалия развития тимпанального сегмента лицевого нерва выявлена в 20 случаях
(50% от общего числа обследованных) (таблица 6).
Таблица 6. Аномалия развития тимпанального сегмента лицевого нерва*
Выявленная аномалия n %
Субтотальное нависание канала лицевого нерва над окном преддверия,
дегисценций канала нет 2 5
Тотальное нависание канала лицевого нерва над окном преддверия,
дегисценций канала нет 3 7,5
Нормальное расположение лицевого нерва, дегисценциями костного
канала в тимпанальном сегменте лицевого нерва 8 20
Утолщенный тимпанальный сегмент лицевого нерва с частичным или
полным закрытием окна преддверия 1 2,5
Раздвоение тимпанального сегмента лицевого нерва 6 15
Всего 20 50
Примечание: * процент от общего количества обследованных пациентов, n=40
Наиболее часто встречаемой аномалией тимпанального сегмента лицевого нерва
являются дегисценции костной стенки его канала с нависанием над окном преддверия.
Чтобы выбрать более оптимальную тактику хирургического лечения нами
модифицирована классификация врожденных изолированных аномалий среднего уха,
основываясь на данных КТ и интраоперационных находках. Единая и простая
классификация четко ориентирует отохирурга в выборе методики операции в
зависимости от вида мальфорамции.
МОДИФИЦИРОВАННАЯ РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ
ИЗОЛИРОВАННЫХ АНОМАЛИЙ СРЕДНЕГО УХА
1. Изолированная аномалия слуховых косточек.
A. Изолированная аномалия среднего уха при подвижной подножной пластинке
стремени с наличием или отсутствием патологии лицевого нерва:
– гипоплазия и фиксация головки молоточка к костным стенкам барабанной полости в
области аттика;
– гипертрофия молоточка;
– отсутствие молоточка;
– отсутствие или гипоплазия длинного отростка наковальни;
– отсутствие наковальни;
– отсутствие наковально–стременного сочленения;
15
– слияние гипоплазированных наковальни с молоточком и фиксация их в аттике;
– отсутствие суперструктур стремени и длинного отростка наковальни;
– отсутствие наковальни и суперструктур стремени.
B. Изолированная аномалия среднего уха, при наличии неподвижной подножной
пластинки стремени, с наличием или отсутствием патологии лицевого нерва:
– гипоплазия стремени;
– отсутствие передней ножки стремени;
– отсутствие передней ножки стремени и длинной ножки наковальни;
– отсутствие суперструктур стремени и длинного отростка наковальни;
– отсутствие головки стремени;
– слияние передней и задней ножки стремени.
С. Изолированная аномалия среднего уха, при отсутствии подножной пластинки
стремени, с наличием или отсутствием патологии лицевого нерва:
– отсутствие стремени и окна преддверии;
– отсутствие стремени, окна преддверия и длинной ножки наковальни;
– отсутствие стремени, окна преддверия, спаянность длинной ножки наковальни с
мысом;
– отсутствие стремени, окна преддверия, молоточка и наковальни.
D. Отсутствие окна улитки, с наличием или отсутствием патологии лицевого нерва.
2. Аномалия развития тимпанального сегмента лицевого нерва.
A. нормальное расположение тимпанального сегмента лицевого нерва в кости;
B. субтотальное или тотальное нависание канала лицевого нерва над окном
преддверия, без его дегисценций;
C. нормальное расположение лицевого нерва при отсутствии костного канала
тимпанального сегмента лицевого нерва;
D. субтотальное или тотальное нависание лицевого нерва над окном преддверия при
дегисценции его канала;
E. утолщенный тимпанальный сегмент лицевого нерва с частичным или полным
закрытием окна преддверия;
F. Раздвоение тимпанального сегмента лицевого нерва.
16
Предложенная классификация включает 4 типа врожденных аномалий среднего
уха в зависимости от состояния подножной пластины стремени. Кроме того, в данной
классификации учитывалось состояние канала лицевого нерва в тимпанальном сегменте.
Выбор слухулучшающего метода операции зависит не только от патологии
слуховых косточек, но и от расположения тимпанального сегмента лицевого нерва.
В ходе операции при мальформации стремени (от недоразвития до полного его
отсутствия) часто обнаруживали аномалию лицевого нерва. Выявлено, что аномалия
стремени является самой распространенной среди пациентов (23 случая) включенных в
исследование, а стапедопластика была самой часто выполняемой операцией.
Лечение, проводимое у пациентов с врожденными изолированными
аномалиями среднего уха, без аномалий тимпанальнего сегмента лицевого нерва (I
группа).
Всем пациентам первой группы (20 случаев-50% от общего числа отохирургических
вмешательств с аномалиями оссикулярной системы среднего уха, с нормальным
расположением тимпанального сегмента лицевого нерва) в зависимости от аномалий
оссикулярной цепи выбиралась хирургическая методика. В трёх случаях (7,5% от общего
числа обследованных) была произведена оссикулопластика с использованием частичного
титанового протеза. В 17 случаях интраоперационно была выявлена аномалия развития
стремени и произведена стапедопластика с фиксацией титанового протеза (К-piston) за
длинную ножку наковальни. Подножная пластинка стремени перфорирована
микроперфораторам или скитером. Далее отверстие расширялось микрокрючками.
Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными
аномалиями среднего уха и атипичным расположением тимпанального сегмента
лицевого нерва, без дефектов костной стенки его канала (II a группа).
В IIа группу вошли 5 случаев аномалий развития среднего уха с дистопией
тимпанального сегмента канала лицевого нерва. В 3 случаях данной выборки была
выполнена оссикулопластика с частичным титановым протезом. Стапедопластика было
выполнена в 2 случаях хирургического вмешательства. Из-за нависания тимпанального
сегмента лицевого нерва над окном преддверия, производилась установка протеза (с
предварительным моделированием его формы) с целью предотвращения контакта ножки
протеза с нависающей частью канала лицевого нерва или нишей окна преддверия. Если
данное расстояние составляло мене 0,6 мм, для уменьшения контакта протеза с лицевым
17
нервом производилось расширение ниши окна преддверия (за счет снятия кости с
промонториальной стороны).
Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными
аномалиями среднего уха и аномалиями развития тимпанального сегмента
лицевого нерва с дефектом костной стенки его канала. (II б группа).
Во II б группу вошли 15 отохирургических случаев с врожденными изолированными
аномалиями среднего уха и аномалиями развития тимпанального сегмента лицевого
нерва, с дефектом костной стенки его. При хирургическом лечении данной выборки
использовались фрагменты аутохряща.
При хирургическом лечении семи случаев аномалий среднего уха этой подгруппы
произведена оссикулопластика с аутохрящом.
В 4-х случаях, при наличии неподвижной подножной пластинки стремени с
аномалией тимпанального сегмента лицевого нерва, хирургическая тактика заключалась
в удалении измененного супраструктур стремени и создании отверстия в подножной
пластинке микроперфоратором или скитером. Микрокрючком произведено удаление
задней 1/3 подножной пластинки. Окно преддверия укрывали надхрящницей. Аутохрящ
в виде колумеллы установлен между длинной ножкой наковальни и надхрящницей; если
наковальня не развита или удалена, то аутохрящ устанавливается между молоточком и
окном преддверия на надхрящницу
В четырёх случаях, при отсутствии подножной пластинки стремени и аномалии
тимпанального сегмента лицевого нерва, хирургическая тактика заключалась в создании
неоовального окна (рис.1).
Нами был разработан метод выполнения вестибулостомы. Для этого в
предполагаемой области проекции окна преддверия между каналом лицевого нерва и
промонториумом бором на низких оборотах в проекции преддверия создавали
вестибулостому, которая расширялась до визуализации эллиптического мешочка в
области нижнего полюса (2,5-3 мм х 1,0-1,5 мм). Далее, на надхрящницу, закрывающую
неоовальное окно устанавливали фрагмент аутохряща, который фиксировали на длинной
ножке наковальни. Если наковальня была не развита или удалена, тогда колумеллу
фиксировали между молоточком и фрагментом аутофасции височной мышцы. При
отсутствии или удалении молоточка колумеллу устанавливали между
меатотимпанальным лоскутом и фрагментом аутофасции височной мышцы (рисунок 1).
18
(а) (б) (в) (г)
(д) (е) (ж) (з)
Рис. 1. Хирургические этапы создания вестибулостомы: а) место для формирования нео-
овального окна (черная стрелка); б) выполнение с помощью бора вестибулостомы; в)
создание нео-овального окна; г, д, е) расширение микрокрючком нео-овального окна до
визуализации эллиптического мешочка в области нижнего полюса; ж) покрытие нео-
овального окна фрагментом аутофасции височной мышцы (черная стрелка); з)
установление колумеллы между молоточком и фрагментом надхрящницы, выделенной из
ушной раковины.
Результаты проведенного лечения и их обсуждение.
Функциональные результаты лечения пациентов с врожденными изолированными
аномалиями среднего уха оценивались отохирургом в разные сроки после
хирургического лечения: ранний послеоперационный период - от 1 до 6 месяцев,
отдаленный послеоперационный период- от 1 до 2 лет.
Для оценки функциональных результатов операции был проведен анализ данных
акуметрии, камертональных исследований и тональной пороговой аудиометрии.
Критериями оценки эффективности являлась степень тугоухости и сокращение
костно-воздушного интервала (таблица 7).
19
Таблица 7 - Результаты аудиологического исследования у пациентов с врожденной
изолированной аномалией среднего уха в ближайших послеоперационных периодах
Группы
наблюдений
Результаты аудиологических исследований в разных группах
пациентов
До операции Ближайший послеоперационный период
Кост
ное
прове
дение
(дБ),
Р1
Возд
ушно
е
прове
дение
(дБ),
Р2
КВИ
(дБ),
Р3
Кост
ное
прове
дение
(дБ),
Р4
Возду
шное
провед
ение
(дБ),
Р5
КВИ
(дБ),
Р6
Достоверность
I группа (n=20)
10,8±
2,1
53,3±
3,8
43,5±
3,3
10,9±
0,6
18,9±
1,1
8,0±
0,4
Р1-Р4; р>0,05
Р2-P5; р<0,01
Р3-P6; р<0,05
II группа
(n=20)
II а
группа
(n=5)
11,1±
1,5
55,2±
4,1
44,1±
3,5
13,4±
1,5
21,6±
2,1
8,2±
0,6
Р1-Р4; р>0,05
Р2-P5; р<0,01
Р3-P6; р<0,05
II б
группа
(n=15)
11,2±
2,9
57,1±
3,4
45,9±
2,6
12,4±
1,5
22,8±
0,9
10,2±
1,2
Р1-Р4; р>0,05
Р2-P5; р<0,05
Р3-P6; р<0,01
Как видно из таблицы, у пациентов I группы в ближайшем послеоперационном периоде
порог звукопроведения, составил 18,9±1,1 дБ (р5<0,01 по отношению к дооперационным
показателям), а послеоперационный КВИ составил 8,0±0,4 дБ (р6<0,05 по отношению к
дооперационным показателям). У пациентов II а группы в ближайшем послеоперационном
периоде порог звукопроведения, составил 21,6±2,1 дБ (р5<0,01 по отношению к
дооперационным показателям), а послеоперационном периоде КВИ составил 8,2±0,6 дБ
(р6<0,05 по отношению к дооперационным показателям). У пациентов II б группы порог
звукопроведения составил 22,8±0,9 дБ (р5<0,05; по отношению к показателям до операции),
КВИ составил 10,2±6,06 дБ (р6<0,01; по отношению к показателям до операции).
20
Таблица 8. Результаты аудиологического исследования у пациентов с врожденной
изолированной аномалией среднего уха в отдаленном послеоперационных периодах
Группы
наблюдений
Результаты аудиологических исследований в разных группах
пациентов
До операции Отдалённый послеоперационный период
Кост
ное
прове
дение
(дБ),
Р1
Возд
ушно
е
прове
дение
(дБ),
Р2
КВИ
(дБ),
Р3
Костно
е
провед
ение
(дБ),
Р4
Возду
шное
провед
ение
(дБ),
Р5
КВИ
(дБ),
Р6
Достоверность
I группа (n=20) 10,8±
2,1
53,3±
3,8
43,5±
3,3
14,8
±1,4
33,4 ±
1,7
15,6 ±
1,3
Р1-Р4; р>0,05
Р2-P5; р<0,01
Р3-P6; р<0,01
II группа
(n=20)
II а
группа
(n=5)
11,1±
1,5
55,2±
4,1
44,1±
3,5
13,9±1,
5
27,3±
2,1
13,4±
0,6
Р1-Р4; р>0,05
Р2-P5; р<0,01
Р3-P6; р<0,01
II б
группа
(n=15)
11,2±
2,9
57,1±
3,4
45,9±
2,6
12,5±0,
5
25,1±
1,0
13,4±
0,4
Р1-Р4; р>0,05
Р2-P5; р<0,05
Р3-P6; р<0,01
Как видно из таблицы, у пациентов I группы в отдаленном послеоперационном периоде
порог звукопроведения в среднем составил 33,4 ±1,7 дБ (р5<0,01 по отношению к
дооперационным показателям), а послеоперационный КВИ - 15,6 ±1,3 дБ (р6<0,001 по
отношению к дооперационным показателям). У пациентов II а группы в ближайшем
послеоперационном периоде порог звукопроведения в среднем - 27,3±2,1 дБ (р5<0,01 по
отношению к дооперационным показателям), а в послеоперационном КВИ 13,4±0,6 (р6<0,01
по отношению к дооперационным показателям). У пациентов IIб группы порог
звукопроведения составил 25,1±1,0 дБ (р5<0,01; по отношению к показателям до операции),
а КВИ 13,4±0,4 дБ (р6<0,01; по отношению к показателям до операции).
За отличные результаты в послеоперационном периоде мы принимали значения КВИ
≤10 дБ; хорошие – КВИ = 11-20 дБ, удовлетворительные – КВИ= 21 – 25 дБ;
неудовлетворительные – КВИ> 25 дБ. (таблица 9).
21
Таблица 9 - Функциональные результаты хирургического лечения пациентов с врожденной
изолированной аномалией среднего уха в ближайшем и отдаленном послеоперационных
периодах
Результаты
лечения
Эффективность проведенного лечении в разные сроки наблюдения в
группах наблюдения
I группа
(n=20/100%)
II группа
(n=20/100%)
Ближ. период Отдал. период Ближ. период Отдал. период
Отличный 3 / 15 2 / 10 4 / 20 2 / 10
Хороший 12 / 60 9 / 45 13 / 65 13 / 65
Удовл. 5 / 25 7 / 35 3 / 15 3 / 15
Неудовл. 0 / 0,0 2 / 10 0 / 0 2/ 10
Как видно из таблицы, показатели сокращения КВИ в ближайшем
постоперационном периоде были отличными в 17.5 % от общего числа операций,
хорошими 65 % от общего числа случаев.
В отдалённом постоперационном периоде отличные результаты сохранялись в
10% от общего числа случаев, а хороший результат в 55 % от общего числа случаев.
Статистическая обработка аудиометрических показателей выявила, что значения
порогов воздушного звукопроведения и КВИ в отдалённом послеоперационном
периоде после операции достоверно улучшилось по отношению в данными
показателям в дооперационном периоде (p<0,05).
Анализ причин неудовлетворительных результатов после 4 операций у
обследованных пациентов выявил интраоперационные находки при повторных
хирургических вмешательствах. К отрицательному результату привело смещение
оссикулярного протеза.
При повторных операциях были применены этапы из вышеописанной методики
и были получены стойкие положительные результаты.
В раннем постоперационном периоде (2-й день) у двух пациентов отмечался
парез лицевого нерва 3 степени по шкале Хауса Брекмана, обусловленный
постоперационным отёком. В течение 3 месяцев у всех пациентов отмечалось полное
восстановление функции лицевого нерва, после проведений терапии, назначенной
неврологом.
22
В заключение следует отметить, аномалии стремени и подножной пластинки
стремени корректируются хирургическим лечением (стапедопластикой) с хорошим
функциональным результатом в отдалённом постоперационном периоде.
Положительный результат после проведения стапедопластики в нашем исследовании
составил 91,3 % от общего числа случаев хирургического лечения. После
хирургического лечения аплазии окна преддверия по предложенной нами методике
улучшение слуха было достигнуто в абсолютном большинстве случаев (100%).
Выводы
1. Определены нормальные топографо-анатомические взаимоотношения
структур внутреннего и среднего уха на кадаверных препаратах височных костей,
которые могут стать ориентирами при реконструктивных операциях (расстояние от
processus cochleariformis до переднего полюса окна преддверия 2,2 ± 0,13 мм, от
processus piramidalis до заднего полюса окна преддверия и от лицевого нерва до окна
преддверия 2,1± 0,09 мм. Минимальное расстояние от окна преддверия до utriculus
составляет 0,5 мм, а до sacculus — 0,7 мм).
2. Разработанная модифицированная рабочая классификация врожденных
изолированных аномалий среднего уха позволила систематизировать пороки развития
структур среднего уха (при отсутствии или в сочетании с аномалией тимпанального
сегмента лицевого нерва) и определить тактику хирургического лечения в
зависимости от патологии.
3. Разработанный диагностический алгоритм, включающий компьютерную
томографию с 3D моделированием врождённых аномалий среднего уха, позволяет
выявить мальформацию и степень поражения структур среднего уха на
дооперационном этапе, соответствующий в 90% случаев интраоперационным данным.
4. Показаниями к проведению хирургического лечения пациентов с
врожденными изолированными аномалиями среднего уха являются результаты
компьютерной томографии с последующим 3D моделированием среднего уха и
данные тональной пороговой аудиометрии. При всех аномалиях оссикулярной
системы (с наличием или отсутствием мальформации тимпанального сегмента
лицевого нерва) и костно-воздушным интервалом более 20 дБ планируется
23
оссикулопластика. Показаниями к слухопротезированию являются: аплазия окна
улитки с наличием или без мальформации тимпанального сегмента лицевого нерва.
5. Разработанный метод хирургического лечения врожденных аномалий
среднего уха при аплазии окон преддверия с дистопией канала лицевого нерва
обеспечивает надежную подвижность устанавливаемого протеза, исключает
травматизацию VII нерва и повреждение структур лабиринта, позволяет создать
вестибулостому, размеры которой (2,5-3 мм х 1,0-1,5 мм) являются достаточными для
формирования стойкого неоовального окна и достигнуть хороших функциональных
результатов не только в ближайшем, но и в отдаленном послеоперационном периодах
(улучшение слуха достигнуто 100% случаев).
6. Положительный функциональный результат хирургического лечения
пациентов с врождёнными изолированными аномалиями среднего уха в раннем
послеоперационном периоде был достигнут у всех пациентов и сохранялся в
отдаленном послеоперационном периоде в 90% случаев. Наиболее частой причиной
снижения слуха (10 % случаев) являлось смещение оссикулярного протеза, которое
выявлялось при ревизионных операциях.
Практические рекомендации
1. Во всех случаях, с целью выявления аплазии окна преддверия и улитки,
необходимо проводить компьютерную томографию височных костей и 3D
моделирование, которые могут определить противопоказания или факторы риска для
реконструктивной операции.
2. Для предупреждения травматизации лицевого нерва предпочтительно
использовать протез из аутохряща при аномалиях среднего уха с наличием
дегисценции костного канала лицевого нерва.
3. Методом выбора при аномалии развития молоточка и/или наковальни,
является оссикулопластика частичным титановым протезом с сохранением стремени.
4. Основными ориентирами при аплазиях окна преддверия для создания
стойкой вестибулостомы и минимальной травмы структур внутреннего уха, служат
processus cochleariformis, processus piramidalis и расположение канала лицевого нерва.
24
5. Интраоперационный контроль с использованием нейромониторинга
лицевого нерва позволяет уменьшить продолжительность операции и предупредить
его травмирование.
Список опубликованных работ по теме диссертации
1. Гулямов Ш.Б., Диаб Х.М., Корвяков В.С., Терехина Л.И., Рахматуллаев
М.Ш. Изолированные аномалии среднего уха. /Анналы хирургии. 2018. №23 (5).
С. 265-270.
2. Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б. О классификации врожденных изолированных
аномалий среднего уха. /Анналы хирургии. 2018. №23 (3). С. 145-149.
3. Диаб Х. М., Дайхес Н. А., Гулямов Ш. Б., Загорская Д. А., Михалевич А. Е.
Врожденные изолированные аномалии среднего уха: тактика хирургического
лечения.// Материалы VII Петербургского форума оториноларингологов России. 2018.
С. 133-135.
4. Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б., Корвяков В.С., Коробкин А.С., Пащинина О.А.,
Кондратчиков Д.С. Особенности диагностики изолированных аномалий
среднего уха./ Российская оториноларингология. 2019 №4 (101). С. 30-37.
5. Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б., Коробкин А.С., Куян Ю.С., Пащинина О.А.,
Кондратчиков Д.С. Роль 3D КТ в оценке аномалий среднего уха. /REJR 2019. № 9 (3).
С. 8-17.
6. Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б. Врожденные изолированные аномалий среднего уха
у детей. / Детская оториноларингология. 2019 №3. С. 29-32.
Изобретения
1. Подана заявка на патент: «Способ хирургического лечения врожденных
изолированных аномалий среднего уха» (регистрационный № 2019122014, дата
регистрации 12.07.2019. Авторы: Дайхес Н.А., Диаб Х.М. Корвяков В.С., Гулямов
Ш.М., Ахмедов Ш.М., Пащинина О.А.).
