Pituitary ApoplexyRahadian I. Susilo
Irwan Barlian Immadoel Haq. Joni Wahyuhadi
Divion Of Neuro-0ncology & Skull Base Neurosurgery
Dept. of Neurosurgery, Airlangga Univ. Faculty Of Medicine / Dr. Sutomo General Hospital
# LawanTumorOtak
Overview
PENDAHULUAN
PATOFISIOLOGI
DIAGNOSIS
TATALAKSANA
Pendahuluan
PENDAHULUAN
Definisi pituitary apoplexy : Peningkatan mendadak
volume regio sellar, biasanya disebabkan oleh adenoma
pituitari
6,2 12% 3per 100.000 pendudukmengalamiapopleksipituitari
pasiendenganadenoma hipofisemengalamiapopleksipituitari
dari 4 kasustidakberhasildidiagnosis. (Briet et al, 2015.)
PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Lokasi anatomi Gejala
PATOFISIOLOGI
Gejala
ETIOLOGI
Proses patologis
primer adalah
perdarahan atau
infark
PATOFISIOLOGI
GejalaNyeri
KepalaGangguanPenglihat
anParalisis
Saraf Kranialis
Gangguan
Kesadaran
Defisiensi
HormonPituitari
(Glezer dan Bronstein, 2015.)
ETIOLOGI
ETIOLOGI
Proses patologis
primer adalah
perdarahan atau
infark
(A) Arterial supply to the normal pituitary gland. (Adapted from Rovit RL and Fein JM, Pituitary apoplexy: a review and reappraisal, J Neurosurg, 37:280–288)
(Bi, Wenya Linda & F Dunn, Ian & Laws, Edward, 2014.)
Teori 1:
Pertumbuhan
tumor melebihi
suplai dari
arteri
Teori 2:
Pertumbuhan
tumor di dalam
rongga sempit
menyebabkan
kompresi arteri
“Apopleksipituitari tidakmemilikietiologi yang jelas”
(B) Illustration of an enlarging pituitary adenoma stretching the diaphragma sellawith compression of the trabecular arteries at the diaphragmatic notch. (Adapted from Rovit RL
and Fein JM, Pituitary apoplexy: a review and reappraisal, J Neurosurg,
37:280–288)
(Bi, Wenya Linda & F Dunn, Ian & Laws, Edward, 2014.)
1 Vaskulopati intratumoral
pada adenoma pituitari
2Peningkatan tekanan
darah secara akut
3Penurunan tekanan darah
menyebabkan hipoperfusi
FAKTOR RISIKO & PEMICU
4Kadar glukosa darah
rendah
5Stimulasi kelenjar
pituitari
DIAGNOSIS
DIAGNOSIS
KLINISdiagnosis apopleksipituitari secaraklinis sulit untukditegakkan karenakemiripannyadengan penyakit-penyakit lain.
RADIOLOGISCT scan unggul dalamkecepatan prosedur namunsensitivitas MRI lebih tinggi(88%) dibandingkan dengan CT Scan (21%).MRI dapat memberikangambaran hubungan tumor dengan struktur di sekitarnya.
Peningkatan
tekanan
intrasellar
Tekanan
terhadap
struktur
saraf lainnya
”Diagnosis apopleksipituitari seringtertunda karena80% pasien tidakmenunjukkan gejalaterkait masalahpituitari”
(Baldeweg et al, 2016.)
DIAGNOSIS KLINIS
Gejala muncul akibat
dua hal berikut:
Perdarahan
Intatumoral
Tekanan pada
struktur neural
Peningkatan
mendadak tumor
Tekanan
intrasellar
Penekanan pada
pituitari neural
Hipopituitari
Kompresi
arteri
karotis
Kebocoran
darah/jaringan
nekrotik ke
rongga
subarakhnoid
Kebocoran
CSS
Penekanan
batang otak
dan/atau
hipotalamus
Kompresi
kiasma optik
Paralisis
saraf
kranialis (III,
IV, V dan VI)
Tanda
hemisferik
seperti
hemiplegia
Meningitis
kimiawi
Memicu
penurunan
kesadaran
Gangguan lapang
pandang dan
defisiensi visus
(Glezer dan Bronstein, 2015.)
HIPOPITUITARI AKUT
TIPE SEL PENURUNAN HORMON GEJALA
Kortikotrop (ACTH) Kortisol
Hipoglikemia
Hiponatremia
Hipotensi → Syok
Tirotrop (TSH) T4, T3
Konfusi → Koma
Hipotermia
Bradikardia
Letargi
Edema
Pituitari Posterior ADH Diabetes Insipidus
(Hannoush dan Weiss, 2019.) (Higham et al, 2016.)
Diagnosis Gejala
Perdarahan Subaraknoid Thunderclap Headache, meningismus, penurunan kesadaran
Stroke Hemiplegia, penurunan kesadaran
Meningitis Meningismus
Migraine dengan aura Nyeri kepala dengan gangguan visus
Trombosis sinus kavernosus Palsi nervus III, IV dan VI, nyeri kepala
Meningitis dan sepsis Gangguan hemodinamik dengan meningismus, penurunan kesadaran
Diagnostic Pitfalls:
(Hannoush dan Weiss, 2019.) (Oh et al, 2014.)
A,B, C, D Gambaran pituitari pada MRI segmen T1 non kontras pada apopleksi pituitari yang sudahlama
• Apopleksi pituitari tampakhiperintens pada MRI T1-weighted dan hipointens padaT2.
• Setelah 7 hari, darah akantampak hiperintens pada T1 maupun T2 karena degradasihemoglobin menjadimethemoglobin.
• Setelah 21 hari, gambaranmenjadi hipointens karenaproses absorbsi bekuan darah.
DIAGNOSIS RADIOLOGIS
Diagnosis Klinis Tips
Pregnancy hyperplasiaNyeri kepala hebat ± gangguanvisus ± hipopituitari akut
Pasien hamil/postpartum, secararadiologis ukuran vertical tidal melebihi12mm, tidak ada gambaran hiperintens
Metastasis pituitariDiplopia, nyeri kepala, atauasimtomatik
Terdapat riwayat tumor di lokasi lain terutama paru dan payudara
Abses pituitari Nyeri kepala, demamTerdapat sumber infeksi lain (sinusitis, meningitis), imunosupresi, tampakgambaran ring enhancement pada MRI
Kraniofaringioma Nyeri kepala gangguan visus
75% lokasi di supersellar, gambaran kistikdengan kalsifikasi pada CT Scan. Kistapada MRI T1 maupun T2 biasanya tampakhiperintens
Diagnostic Pitfalls:
(Goyal et al, 2018.)
TATALAKSANA
TATALAKSANA UMUM
KortikosteroidStabilisasi
Hemodinamik
Koreksi
Elektrolit
Fase akut:
Hidrokortison 100-200mg IV bolus
diikuti infus IV 2-4mg/jam atau IM
50-100mg/jam
Pemeliharaan:
Hidrokortison 20-30mg/hari PO
(Rajasekaran et al, 2011.)
INDIKASI PEMBEDAHAN
Indikasi:
Gangguan
penglihatan.
Defisit lapang
pandang.
Penurunan
kesadaran
Waktu:
Sebelum 7 hari
pertama sejak
onset
“Belum adakonsensus yang menjelaskanalgoritmapemilihanterapi padaapopleksipituitari.”
Variabel Poin
Kesadaran
GCS 15
GCS 8-14
GCS <8
0
2
4
Visus
Normal
Penurunan unilateral
Penurunan bilateral
0
1
2
Gangguan lapang pandang
Normal
Unilateral
Bilateral
0
1
2
Paresis okular
Tidak ada
Unilateral
Bilateral
0
1
2
Pituitary Apoplexy Score (PAS)
PAS ≥ 4 → direkomendasikantindakan pembedahan
Skala Grading
1. Pasien asimtomatik
2. Pasien dengan gejala endokrinopati
3. Pasien dengan nyeri kepala
4. Pasien dengan paresis okular
5. Pasien dengan defisit/GCS rendah
Massachusetts Grading
Skala 5 → direkomendasikantindakan pembedahan
(Rajasekaran et al, 2011.)(Wildenberg et al, 2018.)
Endoscopic Endonasal Transphenoidal Hypophysectomy
(EETH)
(Illustration by William Westwood, Association of Medical Illustration)
Take Home Message
Apopleksi pituitari adalah kondisi gawat darurat
yang memerlukan penanganan segera.
Sebagian kasus memerlukan terapi hormonal dan
tindakan operasi.
Pemahaman mengenai prosedur diagnostik akan
memberikan luaran yang lebih baik.
Terima kasih
Referensi
• Baldeweg, S. E. et al. Emergency Management of Pituitary Apoplexy in Adult Patients. Endocr. Connect. 5, G12–G15 (2016).
• Bi, Wenya Linda & F Dunn, Ian & Laws, Edward. (2014). Pituitary apoplexy. Endocrine. 48. 10.1007/s12020-014-0359-y. • Briet, C., Salenave, S., Bonneville, J., Laws, E. & Chanson, P. Pituitary Apoplexy. Endocr. Rev. 1–23 (2015).
doi:10.1016/B978-0-12-805299-0.00023-3 • Glezer, A. & Bronstein, M. D. Pituitary apoplexy: pathophysiology, diagnosis and management. Arch. Endocrinol. Metab.
59, 259–264 (2015). • Goyal, P. et al. Clinical and imaging features of pituitary apoplexy and role of imaging in differentiation of clinical mimics.
Quant. Imaging Med. Surg. 8, 219–231 (2018). • Hannoush, Z. C. & Weiss, R. E. Hypopituitarism : Emergencies. 1–6 (2019). • Higham, C. E., Johansson, G. & Shalet, S. M. Hypopituitarism. Lancet 388, 2403–15 (2016). • Oh, K., Kim, J.-H., Choi, J.-W., Kang, J.-K. & Kim, S.-H. Pituitary Apoplexy Mimicking Meningitis. Brain Tumor Res.
Treat. 1, 111 (2014). • Rajasekaran, S. et al. UK guidelines for the management of pituitary apoplexy Pituitary Apoplexy Guidelines Development
Group: May 2010. Clin. Endocrinol. (Oxf). 74, 9–20 (2011). • Wildemberg, L. E., Glezer, A., Bronstein, M. D. & Gadelha, M. R. Apoplexy in nonfunctioning pituitary adenomas. Pituitary
21, 138–144 (2018).
PENDAHULUAN
Definisi:
Peningkatan
mendadak
volume regio
sellar, biasanya
disebabkan oleh
adenoma pituitari