18 Dr Requena Pseudolinfomas Cutáneos.ppt

7/23/2019 18 Dr Requena Pseudolinfomas Cutneos.ppt

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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS

Luis Requena

Servicio de Dermatologa

Fundacin Jimnez Daz, Universidad Autnoma,

Madrid


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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS.- DEFINICIN

Proliferaciones linfocitarias benignas que simulanlinfomas cutneos clnica y/o histopatolgicamente.


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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS.- CLASIFICACIN

a) Atendiendo al linfoma que simulan:

- Seudolinfomas que simulan linfomas T cutneos

- Seudolinfomas que simulan linfomas B cutneos


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SEUDOLINFOMAS CUTNEOS.- CLASIFICACIN

a) Atendiendo al linfoma que simulan:

- Seudolinfomas que simulan linfomas T cutneos

- Seudolinfomas que simulan linfomas B cutneos

b) Entidades clnico-patolgicas especficas


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Patrn arquitectural: Top heavy vs. Bottom heavy Composicin del infiltrado: Monomorfo vs. mixto

Inmunofenotipo del infiltrado Reordenamiento gentico: Monoclonal vs. policlonal

Ninguno de los criterios anteriores tiene valor absoluto y el diagnsticodiferencial definitivo entre linfoma y seudolinfoma cutneo, la mayora delas veces, requiere la integracin de los hallazgos clnicos,histopatolgicos, inmunohistoqumicos y moleculares. A veces, eldiagnstico definitivo slo se obtiene con el seguimiento del paciente.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL HISTOPATOLGICOLINFOMA vs. SEUDOLINFOMA CUTNEO


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Reticuloide actnico

Dermatitis de contacto linfomatoide Erupcin medicamentosa

linfomatoide T Seudolinfoma T solitario Queratosis linfomatoide Liquen aureus

Liquen esclerosoVitiligo (fase inflamatoria) Dermatitis anular liquenoide la

infancia PLEVA Orf Ndulo de los ordeadores Herpes simple/zster

Reacciones linfomatoides a picaduras deinsectos

Paniculitis lpica

Seudolinfoma en tatuajes (patronesT&B)

Seudolinfoma en sitios de vacuna Linfocitoma cutis Erupcin medicamentosa

linfomatoide B

Morfea en fase inflamatoria "APACHE" Sfilis secundaria Plasmocitosis cutnea Histiocitosis intralinftica Proliferaciones blsticas benignas

intravasculares

Otros seudolinfomas


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RETICULOIDE ACTNICO

Reaccin persistente a la luz UV Ppulas y placas eritematosas infiltradas en cara y reas fotoexpuestas

intensamente pruriginosas A veces eritrodermia recurrente

Histopatologa:- Infiltrados densos perivasculares superficiales y profundos delinfocitos, clulas plasmticas y eosinfilos. Algunos linfocitosde ncleo grande, hipercromtico y pleomrfico.- A veces signos de liquenificacin e histiocitos multinucleados

Inmunofenotipo: Clulas T, CD8>CD4.

Dx. dif. con sndrome de Szary: En sangre perifrica cociente CD4:CD8bajo. En contraste, en sndrome de Szary el cociente CD4:CD8 es alto


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Eczema de contacto por sensibilizacin alrgica Alergenos muy variados Placas eritematosas pruriginosas. Rara vez eritrodermia exfoliativa Histopatologa: Recuerda a una MF en placa. Pero los agregados

intraepidrmicos estn mayoritariamente compuestos por clulas deLangerhans (CD1a) en vez de por linfocitos T helper (CD4)

Las pruebas epicutneas demuestran la sensibilizacin al alergeno.Curiosamente, los linfocitos en la mayora de las pruebas epicutneas

positivas (no slo en las de dermatitis de contacto linfomatoide, sino enlas del eczema de contacto alrgico en general) muestran con frecuencia

monoclonalidad del !TCR.

DERMATITIS DE CONTACTO LINFOMATOIDE


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ERUPCIN MEDICAMENTOSA LINFOMATOIDE

Mculas, ppulas o ndulos eritematosos generalizados Pacientes recibiendo anticonvulsivantes, sobre todo hidantonas, pero se

han descrito por muchos frmacos El mismo frmaco puede provocar erupciones con patrones que simulan

linfoma T o linfoma B en distintos pacientes A veces linfocitos ms atpicos y proliferacin ms alta que en el

verdadero linfoma Ms raro es un patrn de erupcin medicamentosa simulando linfoma

CD30+ Habitualmente estudios de !TCR y JHmuestran policlonalidad

Se han descrito casos raros de erupcin medicamentosa linfomatoide queha progresado a verdadero linfoma cutneo (?).


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LIQUEN AUREUS/PRPURA PIGMENTARIA CRNICA

Mculas y/o placas purpricas de distribucin asimtrica Histopatologa: Banda de infiltrado linfocitario en dermis papilar que

simula MF. Hemates extravasados y hemosiderina entre los linfocitos En algunos casos monoclonaliodad !TCR En series largas de liquen aureus no se ha observado progresin a MF.

Pero autnticas MF pueden empezar con lesiones que simulan liquenaureus, por lo que se recomienda seguimiento del paciente.


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LIQUEN ESCLERO-ATRFICO

Algunos casos de liquen esclero-atrfico de regin genital muestran uninfiltrado linfocitario en banda con epidermotropismo que puede serindistinguible de MF

La inmunohistoqumica acentua el epidermotropismo y en algunos casosse observa monoclonalidad !TCR

La hialinizacin del colgeno de la dermis superficial permite establecerel diagnstico correcto

No se ha descrito MF unilesional en la piel o mucosa genital


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VITLIGO

El vitligo en fase inicial (inflamatoria) puede mostrar hallazgos clnicos ehistopatolgicos similares a los de la MF

Clnicamente: Placas ligeramente eritematosas, con fina descamacinsuperficial. No lesiones hipocrmicas tpicas. Cuando aparece

despigmentacin tambin recuerda a la MF hipocrmica Histopatologa: Banda densa de linfocitos con epidermotropismo en capas

bajas de la epidermis Inmunohistoqumica: Predominio de linfocitos CD8 (pero tambin

predominan linfocitos CD8 en la MF hipocrmica de los nios) No se ha detectado monoclonalidad !TCR


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DERMATITIS ANULAR LIQUENOIDE DE LA INFANCIA

Mculas eritematosas anulares que evolucionan hacia parches de bordeeritematoso y centro hipopigmentado que recuerdan a morfea o MF

Lesiones en tronco y regin perigenital de nios y adolescentes

Histopatologa: Similar a MF. Necrosis de queratinocitos en el extremoinferior de las crestas epidrmicas. Inmunohistoqumica: Predominio de linfocitos CD8. No se ha detectado monoclonalidad !TCR Comportamiento biolgico benigno, pero se recomienda seguimiento,

porque algunas lesiones de MF pueden mostrar una clnica idntica a la deesta entidad.


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PITIRIASIS LIQUENOIDE Y VARIOLIFORME AGUDA (PLEVA)

El lmite entre PLEVA y MF a veces no es un lmite claro porque:- Casos de PLEVA muestran monoclonalidad !TCR- Casos de PLEVA han evolucionado hacia MF citotxica

Algunos autores consideran que la denominada PLEVA febril lcero-necrtica es un linfoma T citotxico

Algunos casos de PLEVA muestran epidermotropismo y abundantesclulas CD30+ y la separacin entre PLEVA y papulosis linfomatoide D

puede ser muy difcil o imposible


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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

PAPULOSISLINFOMATOIDETIPO A

PAPULOSISLINFOMATOIDETIPO B

PAPULOSISLINFOMATOIDETIPO C

LINFOMAPRIMARIOCUTANEO TCITOTXICOAGRESIVOCUTNEO

PAPULOSISLINFOMATOIDETIPO D

EDAD Cualquiera Cualquiera Cualquiera Adultos edad media yancianos

Adolescentes y adultosjvenes

CLNICA Ppulas y pequeosndulos que van yvienen

Ppulas y pequeosndulos que van yvienen


Tumores y grandesplacas ulceradas que noregresan

Afetacin de mucosas

Afectacin del SNC


HISTOPATOLOGA Histiocitoide

Grandes clulasatpicas mezcladas coninfocitos pequeos,CD30+

MF-like

Infiltrado en V delinfocitos pequeos conepidermotropismo,CD30-

Infiltrado en sbana declulas grandes

atpicas,CD30+

Infiltrado nodular odifuso de linfocitos

pequeos o medianospleomrficos conprominenteepidermotropismo,CD30-

Infiltrado en V o difusode linfocitos medianos

pleomrficos conprominenteepidermotropismo,

CD30+

INMUNOHISTOQUMICA CD2, CD3, CD4, CD5,CD45 +

CD30 +

CD8 -

CD2, CD3, CD4, CD5,CD45 +

CD30 -

CD8 -

CD2, CD3, CD4, CD5,CD45 +

CD30 +

CD8 -

CD3, CD7, CD8,CD45Ra+

CD4-

CD30 -

CD8 +

"F1, CD3, CD8+

CD4 -

CD30 +

PRONSTICO Bueno Bueno Bueno Malo Bueno


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CLAVES HISTOPATOLGICAS EN SIMULADORES DE MF

Reticuloide actnico: Hallazgos de LSC en epidermis y fibroblastosmultinucleados en dermis

Queratosis liquenoide: Lentigo solar o queratosis seborreica en los bordes Dermatitis de contacto linfomatoide:Microabscesos de cels. de

Langerhans Erupcin medicamentosa linfomatoide: Infiltrado policlonal y

proliferacin alta Vitligo inflamatorio: Habitualmente policlonal Dermatitis anular liquenoide de la infancia:Decapitacinde las crestas

epidrmicas por linfocitos

Liquen escelero-atrfico: Esclerosis de la dermis papilar PLEVA:Degeneracin vacuolar ms prominente, abundantes

queratinocitos necrticos e infiltrado perivascular superficial y profundo


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Reticuloide actnico Dermatitis de contacto linfomatoide Erupcin medicamentosa linfomatoide

T Seudolinfoma T solitario Queratosis linfomatoide

Liquen aureus Liquen escleroso Vitligo (fase inflamatoria) Dermatitis liquenoide anular de la

infancia PLEVA Orf Ndulo de los ordeadores

Herpes simple/zster Reacciones linfomatoides a picaduras

de insectos

Paniculitis lpica Seudolinfomas en tatuajes (patrones

T&B) Seudolinfoma en sitios de vacuna Linfocitoma cutis Erupcin medicamentosa linfomatoide B


intravasculares Otros seudolinfomas


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INFILTRADOS CUTNEOS REACTIVOS CON LINFOCITOSGRANDES CD30+

Orf y ndulo de los ordeadores Infecciones por herpes simple y varicela zoster Erupciones medicamentosas linfomatoides

Molluscum contagiosum Sarna nodular Leishmaniasis cutnea Sfilis secundaria Perniosis Cicatrices de re-extirpaciones de BCCs

Quiste infundibular roto


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de insectos






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Paniculitis lpica

Centros germinales frecuentes

Infiltrado mixto con abundantes

clulas plasmticas y clulasdendrticas plasmocitoides

No citofagocitosis

Linfocitos T y B

Bajo ndice de proliferacin

TCR policlonal

Centros germinales ausentes Infiltrado monomorfo de linfocitos y

agregados de clulas atpicas Citofagocitosis

Slo linfocitos T

Alto ndice de proliferacin

TCR monoclonal

Linfoma T panicultico


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LINFOCITOMA CUTIS

Varios sinnimos: linfadenosis benigna cutis, linfoplasia cutnea,hiperplasia linfoide cutnea y seudolinfoma de Spiegler-Fendt

Varios estmulos antignicos: Picaduras de insecto, inyecciones demedicamentos, vacunas, acupuntura, pendientes, tatuajes e infeccin por

Borrelia burgdorferi(en zonas endmicas) Ndulo eritematoso nico. Ms raro lesiones mltiples

En los casos debidos aBorrelia burgdorferi: Predileccin por el lbulo dela oreja, pezn y escroto

Histopatologa: Densos infiltrados nodulares linfocitarios con formacinde centros germinales reactivos. A veces clulas plasmticas, eosinfilos ycuerpos tingibles en macrfagos

Inmunohistoqumica: Linfocitos B. En los centros germinales: CD20+,

CD10+

, Bcl-6+

y Bcl-2-

. Un reticulado de clulas dendrticas folicularesCD21+y CD35+. Ki67 alto. Expresin politpica de cadenas ligeras de Igs Reordenamiento de JH: Policlonal


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de insectos






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de insectos






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Una larga lista de procesos que debern ser clasificados comoentidades especficas

Integracin de los hallazgos clnicos con el patrn del infiltrado,la composicin del infiltrado, el inmunofenotipo y los hallazgosmoleculares

A veces un diagnstico definitivo de linfoma vs. seudolinfomaslo puede establecerse con el seguimiento del paciente


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