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2 O reSOurceS ncOlOgic Surgery · y la mucosa anal, por debajo (recubierta por epitelio escamo - so...

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ONCOLOGIC SURGERY RESOURCES Cirugía robótica Neoplasias anales, tumores presacros y tumores malignos raros 2
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OncOlOgic Surgery reSOurceS

Cirugía robóticaNeoplasias anales, tumores presacros y tumores malignos raros

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OncOlOgic Surgery reSOurceS 2

Editado por

SciAm Oncologic Surgery Resources Volumen 2

© Copyright de la edición original, Scientific American Surgery© Copyright 2017, de la traducción al español, Continuing Medical Communication, S.L.

Editado por Continuing Medical Communication, S.L.Dr. Fleming, 61 2ª08860 Castelldefels. BarcelonaBerlín, 78 Entlo 2ª08029 [email protected]

All rights reserved. Reservados todos los derechos. Ni la totalidad ni parte del libro pueden reproducirse, almacenarse bajo un sistema de recuperación o transmitirse por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia, sin permiso por escrito del titular del copyright.

Esta edición en español ha sido producida con el permiso de Scientific American Surgery.

Scientific American Surgery no ha participado en la traducción del inglés al español de esta obra, por lo que declina cualquier responsabilidad derivada de posibles errores, omisiones o faltas en la traducción.

Coordinación médica: Dra. Raquel León

Traducción: Dra. Ángela JureEdición y coordinación editorial: Dr. Adolfo CassanFotocomposición: Continuing Medical Communication, S.L.Impresión y encuadernación: Press-Line S.L.

Depósito legal: B 913-2018Printed in Spain

OncOlOgic Surgery reSOurceS VOlumen 2

Neoplasias anales, tumores presacros y tumores malignos raros 16

Ano

16

Tumores retrorrectales 21

Referencias bibliográficas 26

Acreditación on-line

• Paralaobtencióndecréditos,losparticipantesdebendirigirsealapáginawebdeAcreditacionesdeFormaciónMédicaContinuadawww.acreditacion-fmc.org/oncologicsurgery

• Despuésderegistrarselosparticipantespodránaccederalaspreguntasintroduciendosudireccióndecorreoelectrónicoenelcampo“usuario”yla“contraseña”.Lafechalímitepararealizareltestseráel31 de marzo de 2019.Pasadaestafechanoestarádisponibleelaccesoaltestynopodráaccedersealaobtencióndeloscréditos.

• Deberánrespondercorrectamentecomomínimoaun80%delaspreguntasdetodoslosmódulosdequeconstaesteprograma.

• Lasrespuestascorrectasestarándisponiblesenlawebapartirdel31 de marzo de 2019,fechalímiteparaquelosparticipanteshayanrealizadoyvalidadoeltestdeevaluación.Alfinalizarelcursoseharáentregadeuncertificado.

neOplaSiaS analeS, tumOreS preSacrOS y tumOreS malignOS rarOS

David E Beck, MD, FACS, FASCRS

Los tumores de las regiones anorrectal y presacra son poco frecuentes, y la mayoría de los médicos ven muy pocos ca-sos durante su carrera. El conocimiento de la anatomía de esta región es esencial para establecer el diagnóstico y el tratamiento correctos1. Se presenta una revisión de la ana-tomía y las lesiones significativas agrupadas por localiza-ción y potencial maligno.

Ano

AnatomíaEsta región contiene distintos tipos de células derivadas del complejo desarrollo embrionario. Con fines clínicos, el ano se puede dividir en dos zonas: el canal anal y el margen anal (figura 1). El margen anal se extiende desde el surco inte-resfinteriano hasta alrededor de 5 cm en el perineo. Esta área está cubierta por epitelio escamoso no queratinizado, que cambia a queratinizado en el borde exterior del margen anal que limita con la piel perineal. Este revestimiento epi-telial tiene inervación somática, responsable de la manifes-tación de los síntomas.

El canal anal se extiende desde el surco interesfinteria-no (aproximadamente 2 cm distal a la línea dentada) hasta la unión anorrectal (inmediatamente superior al esfínter anal). Por lo tanto, se extiende en toda la longitud del esfín-ter interno. Esta porción del ano está recubierta por epitelio transicional, que contiene elementos de epitelio escamoso y cilíndrico por encima de la línea dentada y epitelio escamo-so por debajo de la línea dentada.

La línea dentada separa la mucosa rectal, por arriba (re-cubierta por epitelio cilíndrico; generalmente no se percibe), y la mucosa anal, por debajo (recubierta por epitelio escamo-so modificado; muy sensible debido a la inervación somática procedente del nervio hemorroidal inferior). Por encima de la línea dentada, el drenaje linfático se produce a través de las vías linfáticas rectales superiores hacia los ganglios mesentéricos inferiores y lateralmente hacia los ganglios ilía-cos internos. Por debajo de la línea dentada, el drenaje se di-rige principalmente a los ganglios inguinales, pero también puede implicar a los ganglios rectales inferiores o superiores.

Margen anal

Lesiones con potencial malignoLas lesiones con potencial maligno en el margen anal son poco frecuentes e incluyen lesiones escamosas intraepite-

liales (squamous intraepithelial lesions [SIL]) de bajo y alto grado y enfermedad de Paget2. Las SIL están relacionadas con la infección por el virus del papiloma humano (VPH), que es una causa necesaria, pero no suficiente, para su de-sarrollo.

Las SIL de alto grado (high grade [HSIL]; anteriormente llamadas enfermedad de Bowen y neoplasia anal intraepi-telial [AIN] III en el examen citológico) corresponden a un carcinoma intraepitelial de células escamosas; sólo se han publicado algunos cientos de casos2-5. La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepitelial aún más raro; la bibliografía quirúrgica describe alrededor de 300 casos de la enfermedad perianal3. Los pacientes con HSIL o enfer-medad de Paget suelen consultar con síntomas inespecí-ficos como prurito, ardor o sangrado anal. El examen del perineo en los pacientes sintomáticos con HSIL perianal generalmente revela placas sobreelevadas, irregulares, es-camosas, de color marrón rojizo y con características ecce-matoides (figura 2). Las lesiones de la enfermedad de Paget son placas eccematoides bien delimitadas (figura 3), ulcera-das y costrosas o papilares.

Con menos frecuencia, estas lesiones tienen un aspecto similar al de otras patologías (p. ej., leucoplasia, carcinoma de células escamosas, condiloma acuminado, dermatitis, eccema, diseminación descendente de un carcinoma rectal o prolapso hemorroidal) y la inspección sola no permite establecer el diagnóstico. En un porcentaje significativo de pacientes el diagnóstico se establece tras el examen anato-mopatológico de la pieza quirúrgica.

Estas lesiones perianales tienen un aspecto microscó-pico característico que confirma el diagnóstico. El diagnóstico correcto es indispensable para determinar el pronóstico y definir el tratamiento. La evolución clínica de las HSIL es relativamente benigna, ya que sólo el 2-6 % de los casos progresan a carcinoma invasor y la incidencia subsiguiente de lesiones malignas no escamosas es baja. Según los datos publicados, el 40 % de las lesiones de la enfermedad de Pa-get no tratada progresan a carcinoma invasor3. La inciden-cia promedio de neoplasias malignas asociadas en las series comunicadas fue del 50-73 %, con una mortalidad elevada a pesar del tratamiento intensivo6. Dado el pequeño núme-ro informado de pacientes con estas lesiones perianales, no es posible establecer el pronóstico.

Los pacientes con HSIL son más jóvenes (promedio de edad: 48 años) que los que tienen enfermedad de Paget (promedio de edad: 66 años)3,5. La enfermedad de Paget afecta a ambos sexos por igual, mientras que las HSIL afectan a

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Oncologic Surgery Resources. Volumen 2 17

mejorar el pronóstico históricamente malo de estas neo-plasias. Para el adenocarcinoma de la porción inferior del recto, el autor recomienda la resección abdominoperineal (RAP), y para un carcinoma epidermoide anal, quimio-rradioterapia.

En ausencia de carcinoma invasor, se ha recomendado la escisión local obteniendo márgenes de tejido sano o ne-gativos. La herida se puede cerrar en forma primaria, cu-brir con un injerto cutáneo de espesor parcial (en la cirugía inicial o 3-4 días después) o dejar cicatrizar por segunda in-tención. La escisión extensa de las lesiones, especialmente si son muy grandes, puede dar lugar a una morbilidad sig-nificativa. Esto requiere considerar la morbilidad asociada a las escisiones grandes y amplias frente a la baja incidencia de cáncer en los pacientes controlados regularmente. El autor recomienda la escisión de las lesiones macroscópicas y continuar con seguimiento estricto en pacientes seleccio-nados8,9.

El seguimiento a largo plazo es importante para preve-nir la recurrencia de HSIL y de enfermedad de Paget. Sin embargo, debido a la limitada experiencia con esta enfer-medad, no se ha definido un plan de seguimiento estan-darizado. El seguimiento consiste en un examen físico completo y sigmoidoscopia anuales, con biopsia en saca-bocados de todas las lesiones nuevas. Las recurrencias se deben extirpar, dejando márgenes sanos suficientes, con los métodos descritos anteriormente.

una mayor proporción de mujeres. La neoplasia maligna invasora asociada tiene una incidencia más alta y peor pro-nóstico en la enfermedad de Paget5,7.

Se debe obtener una biopsia de toda lesión anal de as-pecto sospechoso o que no responda al tratamiento con-vencional al cabo de un mes. Es indispensable contar con una biopsia adecuada, tanto para confirmar el diagnóstico como para descartar la presencia de un carcinoma inva-sor. Una técnica de biopsia correcta implica obtener tres o cuatro muestras de espesor completo (que incluyan tejido subcutáneo) del centro y los bordes de la lesión. Se puede realizar fácilmente aplicando anestesia local y con un dis-positivo en sacabocados y tijeras de punta fina o un bisturí. En los pacientes de alto riesgo (p. ej., positivos para in-fección por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], hombres que mantienen relaciones sexuales con hombres, inmunodeprimidos) con HSIL, es más conveniente rea-lizar una anuscopia de alta resolución. En este procedi-miento, el canal anal se examina con lentes de aumento (microscopio quirúrgico o colposcopio) y la mucosa de aspecto anormal se extirpa o se cauteriza. Si el examen anatomopatológico identifica una lesión premaligna o potencialmente maligna, se debe realizar una evaluación adicional para descartar la presencia de un carcinoma in-vasor asociado.

Si se identifica un carcinoma invasor sin metástasis, se requiere una estrategia de tratamiento intensiva para

Figura 1. Anatomía del canal anal.

Recto

Músculo elevador del ano

Músculo del esfínter externo

Surco interesfinteriano

Canal anal quirúrgico

5 cm

Reborde analMúsculo del esfínter interno

Margen anal

18 Oncologic Surgery Resources. Volumen 2

actuales indican un aumento de la incidencia. El manejo moderno de estos tumores ha cambiado significativamente.

Los carcinomas epidermoides son las neoplasias más frecuentes del canal anal15. El examen histológico revela que el 70 % de estos carcinomas son de células escamosas, el 25 % basaloides y el 5 % mucoepidermoides (figura 4). Los diferentes tipos histológicos tienen un comportamien-to clínico similar.

El drenaje linfático del ano sigue a los vasos arteriales. Por lo tanto, el carcinoma anal puede diseminarse en tres direcciones: superior, a través de los ganglios pararrectales y hemorroidales superiores; lateral, a través de los ganglios ilíacos internos, e inferior, a través de los ganglios inguina-les e ilíacos externos. Con fines pronósticos, los tumores del canal anal se clasifican en cuatro estadios: 1, confina-do al aparato esfinteriano; 2, con extensión a la grasa peri-rrectal; 3, con afectación ganglionar, y 4, con metástasis a distancia. Se han descrito otros sistemas de clasificación; el American Joint Committee ha adoptado el sistema TNM (tabla 1). Lamentablemente, es difícil confirmar la afecta-ción ganglionar sin examinar la pieza quirúrgica.

Diagnóstico. Los pacientes con cáncer anal suelen consul-tar debido a sangrado y dolor rectal. El sangrado es de color

Lesiones malignasEl carcinoma de células escamosas del margen anal tiene la misma evolución que las lesiones cutáneas de otras áreas del cuerpo. Las lesiones corresponden a masas sobreelevadas, duras y planas con bordes evertidos o invertidos que pueden estar ulcerados. El tratamiento habitual es la escisión local amplia con márgenes sanos; sin embargo, la radioterapia ha tenido buenos resultados en pacientes seleccionados10,11.

Los carcinomas de células basales del margen anal son raros y se ven como masas ulceradas. El promedio de edad en el momento del diagnóstico es de 65-70 años. Los pa-cientes consultan con síntomas inespecíficos, como san-grado y prurito5. El tratamiento de elección es la escisión local amplia con márgenes sanos9,12. En las lesiones grandes puede ser necesario realizar injertos o colgajos de piel para ayudar a cerrar la herida13. Las lesiones muy grandes pue-den requerir radioterapia, RAP, o ambas.

Canal anal

Patologías malignasLas neoplasias anales son poco frecuentes, ya que su in-cidencia es de una por cada 20 adenocarcinomas rectales y del 1,5-4 % de los cánceres de colon2,14. Las estadísticas

Figura 2. Lesión escamosa intraepitelial perianal de alto grado. Figura 3. Enfermedad de Paget perianal.

Oncologic Surgery Resources. Volumen 2 19

tadio clínico de la enfermedad18. El cáncer anal está dentro del alcance del examen digital; las lesiones tienen una con-sistencia firme, presentan un contorno irregular y suelen estar ulceradas (figura 5). Se debe documentar la ubicación exacta y el tamaño de la lesión. Esto incluye los diámetros vertical y horizontal y la distancia del margen anal. Tam-bién se debe registrar la localización anatómica (p. ej., an-terior, posterior, derecha, izquierda). El examen perineal se completa con una evaluación de la movilidad o fijeza de la lesión, su relación con otras estructuras y el estado de la musculatura esfinteriana (tabla 2). También se debe examinar al paciente para detectar adenopatías inguinales.

La visualización directa del ano y el recto es esencial para descartar otras lesiones y obtener biopsias que permi-tan confirmar el diagnóstico clínico. La anuscopia ofrece una buena exposición y es el método más económico para examinar el canal anal. Las lesiones identificadas se deben biopsiar. Se deben obtener varias muestras de los bordes de la lesión. Generalmente no se requiere anestesia local.

Existen varias modalidades de estadificación clíni-ca (tabla 3). La ecografía anorrectal se emplea cada vez con mayor frecuencia para evaluar la profundidad de los tumores anales y determinar la presencia y las caracte-rísticas de los ganglios linfáticos. La dificultad reside en la identificación de ganglios sospechosos. La calidad del

rojo y generalmente más continuo que el asociado a hemo-rroides16,17. El dolor es menos intenso y más continuo que el de una fisura aguda. Con menor frecuencia, el paciente presenta una lesión anal en masa o ulcerada. Algunas pre-guntas adicionales contribuyen a evaluar estos síntomas y a descartar otros diagnósticos diferenciales.

El examen físico es un componente de la evaluación diagnóstica y resulta fundamental para determinar el es-

Figura 4. Resultados de la revisión histológica de carcinomas epidermoides.

Figura 5. Cáncer anal.

Neoplasias de células escamosas

Neoplasias basaloides

Mucoepidermoides

5 %

25 %

70 %

tabla 1. Sistema de estadificación tumor, ganglios linfáticos, metástasis (TNM) para el cáncer anal

Estadio DescripciónT1 Carcinoma < 2 cm de diámetroT2 > 2 y < 5 cm de diámetroT3 > 5 cm de diámetroT4 Invade órganos adyacentesN0 Ausencia de afectación de ganglionar regionalN1 Metástasis en ganglios linfáticos perirrectalesN2 Metástasis en ganglios linfáticos ilíacos o inguinales unilateralesN3 Metástasis en ganglios linfáticos ilíacos o inguinales bilateralesM0 Ausencia de metástasis a distanciaM1 Metástasis a distancia

tabla 2. Características que se deben documentar durante el examen perineal

Localización exacta y tamaño de la lesión Diámetros vertical y horizontal de la lesión Altura por encima del reborde anal Localización anatómica de la lesión Anterior o posterior; derecha o izquierda Fijeza de la lesión Relación de la lesión con otras estructuras Estado de la musculatura esfinteriana

tabla 3. Modalidades de diagnóstico por imagen para estadifi-cación clínica

Ecografía anorrectal Tomografía computarizada Resonancia magnética Tomografía por emisión de positrones

20 Oncologic Surgery Resources. Volumen 2

ligeramente más amplio. Este procedimiento se indica para pacientes que no pueden someterse o no responden a la quimiorradioterapia. En los estudios publicados, la tasa de supervivencia a cinco años es del 50 % en promedio (rango: 30-70 %), con tasas de recurrencia local del 11-40 %19,21. Los resultados insuficientes de la cirugía o la radioterapia solas condujeron a Nigro y colaboradores a proponer quimiote-rapia (5-fluorouracilo [FU], mitomicina C) y radioterapia iniciales seguidas de RAP22. La experiencia demostró que la quimiorradioterapia era curativa en la mayoría de los pacientes, y la RAP subsiguiente se abandonó, excepto en casos de persistencia o recurrencia del tumor.

La experiencia publicada con el tratamiento multimo-dal para el carcinoma anal sigue aumentando (tabla 4)15,23-28. La radioterapia consiste en la administración de 30-60 Gy (durante 3-5 semanas) con la técnica de campos yuxtapues-tos. La quimioterapia se administra al mismo tiempo que la ra-dioterapia con el siguiente esquema: 5-FU (1.000 mg/m2/día) los días 1-5 y 31-35 y mitomicina C (15 mg/m2) el día 1. Otros estudios documentaron que la radioterapia sola tie-ne resultados inferiores, que el aumento de las dosis añade pocos beneficios y que el esquema 5-FU y mitomicina C es superior al cisplatino25,26,29,30.

El sitio de la lesión se inspecciona utilizando un anus-copio (figura 6) 4-6 semanas después de completar la radio-terapia, obteniendo biopsias de las zonas anormales. Algu-nos autores dejan pasar más tiempo después de la terapia para confirmar la regresión clínica completa del tumor antes de iniciar un tratamiento adicional. En los pacientes con enfermedad residual después de la terapia combinada, se puede continuar con RAP, escisión local o quimiorradio-terapia adicional31.

Los melanomas anorrectales son raros; representan el 1 % de todos los melanomas y el 0,25-1 % de los tumores anorrectales5. La edad media de aparición es en la quinta década de la vida; estos tumores son más frecuentes en las mujeres que en los varones32. El síntoma inicial más fre-cuente es el sangrado, seguido de una masa o de dolor anal. Las lesiones a menudo son sobreelevadas; el 34-75 % son pigmentadas.

Estos tumores causan invasión local y tienen un alto po-tencial metastásico. Dado que muchos pacientes consultan tarde, la supervivencia informada a cinco años es del 0-12 %. El pronóstico se relaciona con el tamaño, el grosor y el estadio clínico del tumor. La evaluación debe incluir una biopsia y

examen depende del operador, que debe tener una amplia ex-periencia.

La tomografía computarizada (TC) es otra herramienta para evaluar la extensión del tumor primario y la presencia de adenopatías. Puede determinar el tamaño y la ubica-ción de los ganglios linfáticos, pero no si contienen células tumorales. La TC también permite descartar metástasis he-páticas grandes (> 1 cm). La resonancia magnética (RM) también se está empleando en la estadificación del cáncer anal. La tomografía por emisión de positrones (PET) per-mite determinar la presencia de enfermedad persistente o residual después del tratamiento, pero no suele ser de utili-dad en la evaluación inicial2.

Tratamiento. Actualmente, el cáncer anal se trata con cirugía o quimiorradioterapia. Algunas de las opciones quirúrgicas son la escisión transanal y la RAP. La escisión local (transanal) es una opción adecuada para las lesiones iniciales, pero sólo si están bien diferenciadas, tienen un diámetro < 2 cm y se encuentran en la porción distal del canal anal. El procedimiento es similar al descrito para el cáncer rectal en estadio inicial. Este procedimiento se ha asociado a una supervivencia a cinco años del 45-100 % en pacientes seleccionados19,20. La RAP realizada para el cán-cer anal es similar a la descrita para el cáncer rectal, con la excepción de que se extirpa un margen de piel perineal

tabla 4. Carcinoma de células escamosas del canal anal: resultados de una combinación de radioterapia y 5-FU más mitomicina C

Autor(es) (año) Nº. de pacientes Dosis (Gy) Regresión completa (%) Seguimiento (meses) Supervivencia a cinco años (%)Beck y Karulf (1994)15 35 30-45 97 4-155 87Smith y cols. (1994)24 42 30 T1*90 31 90

T2*87 31 87Bartelink y cols. (1997)25 51 30-45 80 42 (mediana) 58 (global) (p = 0,17)UKCCCR (1996)26 292 45 NE 42 (mediana) 65 (3 años)Nguyen y cols. (2004) 27 51 57 88 67 76Ajani y cols. (2008)28 324 45–59 NE 30 (mediana) 75

5-FU: 5-fluorouracilo; NE: no especificado; UKCCCR: United Kingdom Coordinating Committee on Cancer Research.

Figura 6. Anuscopio.

Oncologic Surgery Resources. Volumen 2 21

metastásicos y/o localmente avanzados de la categoría de tumores retrorrectales en las series más modernas. Por el mismo motivo, las patologías inflamatorias que remedan tumores primarios generalmente (aunque no siempre) se pueden diagnosticar antes de la exploración quirúrgica. A continuación se describen los tumores retrorrectales más frecuentes o destacados.

Lesiones

Quiste del desarrolloEstas lesiones se deben al cierre anormal del tubo ectodér-mico (quistes dermoides y epidermoides) o a secuestro del intestino posterior en desarrollo (quistes enterógenos y ha-martomas quísticos)37,38. Los quistes del desarrollo siempre están recubiertos por epitelio, que puede ser escamoso con anexos cutáneos (en los quistes dermoides) o sin anexos cutáneos (en los epidermoides), cúbico, transicional o ci-líndrico (quistes enterógenos y hamartomas quísticos). Es-tos quistes suelen ser multiloculados, y alrededor de sus pa-redes delgadas se pueden identificar fibras musculares lisas desorganizadas. Los quistes del desarrollo más frecuentes son los dermoides, epidermoides y enterógenos (quistes de duplicación rectal)38. Estas lesiones suelen ser benignas y más frecuentes en las mujeres.

Teratoma y teratocarcinomaPor definición, los teratomas contienen elementos celulares de las tres capas germinales. Se originan en células pluri-potenciales que quedaron secuestradas anormalmente du-rante el desarrollo intrauterino. Aunque suelen localizarse en la región sacrococcígea en los recién nacidos, los tera-tomas nuevos en esta región son raros en los adultos. Los

la detección de enfermedad metastásica (TC de abdomen, pelvis y tórax; pruebas de la función hepática; radiografía de tórax y exploración ósea). A veces se necesitan tinciones especiales o un examen con microscopio electrónico para confirmar el diagnóstico de la biopsia.

La cirugía es la única esperanza de curación. Sin embar-go, la baja probabilidad de lograrla y la experiencia limitada han generado controversias en torno al procedimiento ade-cuado. La RAP se asocia a una morbimortalidad significa-tiva. La escisión local se asocia a una menor morbilidad. La diferencia en la media de supervivencia entre ambos proce-dimientos es muy baja17,33. La linfadenectomía profiláctica no está indicada para ganglios clínicamente negativos, pero sí para los clínicamente sospechosos. La radioterapia y la quimioterapia añaden poco beneficio en esta enfermedad34.

Tumores retrorrectales

Anatomía El espacio retrorrectal está delimitado en la parte anterior por el recto, en la parte posterior por el sacro y la fascia sacra, y lateralmente por los uréteres, las arterias ilíacas internas y las inserciones musculares rectales (figura 7)35. El límite superior corresponde al repliegue peritoneal. Existen diversos sistemas de clasificación de los tumores retrorrectales. Por lo general, se clasifican ampliamente como inflamatorios, congénitos, neurogénicos, óseos y de otro tipo (tabla 5). Otros autores han propuesto clasificar-los en benignos o malignos, congénitos o adquiridos36. La mejor calidad de los estudios de imagen preoperatorios y el uso generalizado de la colonoscopia ha conducido a la exclusión de los carcinomas colorrectales y genitourinarios

Figura 7. Relación del espacio retrorrectal con las estructu-ras pélvicas.

Sacro

Recto

Cóccix

Ano

Repliegue peritoneal

Espacio presacro

Músculo elevador del ano

Útero

Vejiga

22 Oncologic Surgery Resources. Volumen 2

normales. Son tumores óseos raros; aproximadamente el 50 % de ellos se localizan en la pelvis y el espacio retro-rrectal, y representan los tumores malignos más frecuentes en esta región41. Los cordomas son tumores lobulados, ge-latinosos, con tendencia a presentar un crecimiento lento aunque localmente destructivo. Pueden tener aspecto quís-tico debido a hemorragia intratumoral y habitualmente presentan una seudocápsula. La presencia de células «fi-salíferas», vacuoladas y ocupadas por gotas mucosas en el examen microscópico es patognomónica de un cordoma. Aunque afectan a personas de todas las edades, se suelen manifestar en la sexta y la séptima décadas de la vida y son mucho más frecuentes en los varones42. Pueden debutar con síntomas específicos (incontinencia o impotencia) o indefinidos (dolor pélvico) o pueden ser asintomáticos43. Tienen una baja tendencia a desarrollar metástasis, pero es difícil lograr el tratamiento curativo. Habitualmente, los síntomas se manifiestan cuando el tumor ha alcanzado un gran tamaño, por lo cual es extremadamente difícil lograr una resección con márgenes limpios.

Meningocele sacro anteriorEstos tumores raros en realidad corresponden a una her-niación congénita del saco dural a través del sacro. Suelen asociarse a otras anomalías del desarrollo, como espina bí-fida, médula anclada y malformaciones del aparato geni-tourinario. El saco se comunica con el conducto raquídeo y contiene líquido cefalorraquídeo. Los síntomas se originan por la compresión local de otros órganos (p. ej., estreñi-miento por compresión el recto) o maniobras de esfuerzo que provocan aumentos súbitos de la presión intracraneal (p. ej., cefalea asociada al esfuerzo defecatorio)42. El trata-miento consiste en ligar el cuello del saco dural antes de la resección, en general mediante un abordaje posterior. Los meningomieloceles anteriores de gran tamaño requieren un abordaje anterior para resecar el tumor, seguido del cie-rre del saco dural. La biopsia accidental de estas lesiones puede desencadenar meningitis potencialmente mortal44.

Tumores neurogénicos y óseos En el espacio retrorrectal se pueden formar tumores deri-vados de las raíces nerviosas o los nervios periféricos de la pelvis o tumores óseos primarios. Los tumores neuro-génicos y óseos representan el 20-30 % de los tumores re-trorrectales primarios45. Aunque las dos terceras partes de los tumores neurogénicos de esta región son benignos, si se originan en la médula espinal pueden causar una mor-

teratomas se clasifican en maduros, inmaduros o malignos (teratocarcinoma) (tabla 6). Los maduros contienen célu-las epiteliales y/o mesenquimales inmaduras reconocibles, y los inmaduros, células del endodermo, el mesodermo o el ectodermo primitivo. Pueden ser quísticos o sólidos y tienden a adherirse al cóccix39. Los teratomas malignos contienen células neoplásicas de origen germinal (p. ej., co-riocarcinoma, germinoma), a diferencia de los teratomas con transformación maligna, que contienen células malig-nas de origen somático que probablemente han sufrido un proceso degenerativo. Sólo el 4 % de los teratomas diag-nosticados en el nacimiento son malignos, mientras que los que se detectan en la infancia tienden a ser muy agresivos y tienen mal pronóstico40. Alrededor del 30 % de los terato-mas adultos albergan un proceso maligno en el momento de la resección.

CordomaLos cordomas se originan en remanentes de la notocorda embriológica, una estría primitiva que discurre desde la base del cráneo hasta la pelvis y está representada por el núcleo pulposo de los discos intervertebrales en los adultos

tabla 5. Diagnóstico diferencial de tumores retrorrectales

CongénitoQuiste del desarrollo (epidermoide, dermoide)Hamartoma quístico (duplicación rectal)TeratomaTeratocarcinomaCordomaTumor de restos suprarrenalesMeningocele sacro anterior

InflamatorioAbsceso perineal o pelvirrectalEndometriosisGranuloma por cuerpo extrañoGranulomas infecciososDiverticulitisEnfermedad de Crohn

NeurogénicoNeurofibromaNeurilemomaEpendimomaGanglioneuromaNeurofibrosarcoma

ÓseoOsteoma Sarcoma osteogénicoTumor de EwingCondromixosarcomaTumor de células gigantesQuiste óseo aneurismático

Otros tumoresCarcinoma metastásicoLipoma o liposarcomaSarcoma hemangioendotelialDesmoide extraabdominalMieloma de células plasmáticasFibrosarcoma Leiomioma/leiomiosarcomaHemangiomaEndoteliomaRiñón ectópico pélvico

tabla 6. Clasificación de los teratomas

Características ClasificaciónMaduro Contiene células epiteliales y/o mesenquimales

reconociblesInmaduro Compuesto por endodermo, mesodermo

o ectodermo primitivoMaligno (terato-carcinoma)

Contiene células neoplásicas de origen germinal (p. ej., coriocarcinoma, germinoma)

Oncologic Surgery Resources. Volumen 2 23

pables. Una masa dolorosa a la palpación sugiere un quiste del desarrollo infectado o un absceso perirrectal primario con extensión al espacio supraelevador.

Si se sospecha la presencia de un tumor retrorrectal, se debe realizar una colonoscopia completa. La mucosa rec-tal que recubre un tumor retrorrectal presenta un aspecto normal; las lesiones más grandes causan compresión extra-luminal del recto.

Evaluación Las radiografías simples de pelvis son normales, excepto en los pacientes con tumores malignos que han causado destrucción ósea del sacro o lesiones óseas benignas raras, como quistes óseos aneurismáticos, tumores de células gi-gantes y osteocondromas. En los teratomas presacros, a ve-ces se identifican dientes o pequeños fragmentos óseos. El «signo de la cimitarra» (deformidad cóncava del sacro con forma de espada curva) es característico del meningocele sacro anterior. Una ecografía transrectal (ETR) normal rea-lizada por un cirujano experto descarta la presencia de un tumor retrorrectal.

La TC o la RM son las modalidades de evaluación preoperatoria habituales de los tumores retrorrectales. Cualquiera de las dos revelará si la lesión es quística o só-lida y su extensión, pero no diferencian con precisión las lesiones benignas de las malignas46. El 60 % de las lesiones sólidas son malignas, mientras que el 90 % de las quísti-cas son benignas. Por lo tanto, aunque las imágenes revelen algunas características sugestivas de patología benigna, no bastan para descartar la resección quirúrgica. Las figu-ras 8, 9 y 10 presentan los algoritmos para la evaluación y el manejo de lesiones presacras.

Tratamiento Los tumores retrorrectales se deben resecar en los candi-datos aptos para la cirugía, aunque sean asintomáticos38. Es importante realizar un manejo multidisciplinar, con la participación de cirujanos especializados en patología co-

bilidad neurológica catastrófica. Los tumores neurogéni-cos malignos más frecuentes son los neuroblastomas, los schwannomas y los ependimomas; entre los benignos se encuentran los neurilemomas y los ganglioneuromas. Los tumores óseos pueden derivar de cartílago, hueso o tejido fibroso. Tienen un comportamiento similar al de tumores óseos de otras localizaciones anatómicas; los sarcomas sue-len presentar diseminación hematógena a los pulmones.

Otros tumoresLos tumores carcinoides del espacio retrorrectal son raros, pero se han descrito algunos casos. En su mayoría corres-ponden a una extensión directa o la diseminación metastá-sica de tumores carcinoides rectales. Los tumores carcinoi-des retrorrectales también pueden originarse en las células glandulares de quistes de duplicación rectal o de hamarto-mas quísticos retrorrectales46. Estas lesiones son potencial-mente malignas y se deben tratar mediante escisión local, habitualmente con un abordaje perineal.

Presentación clínicaLos tumores retrorrectales suelen ser asintomáticos, y su hallazgo por lo general se produce de manera fortuita du-rante la evaluación de síntomas físicos no relacionados. Además, incluso en los pacientes con síntomas atribuibles directamente a un tumor retrorrectal, a veces se establece un diagnóstico inicial erróneo, como fístula anal, quiste pilonidal, absceso perianal, dolor psicógeno, postraumáti-co o posparto, o proctalgia fugaz. Los primeros síntomas pueden ser estreñimiento, diarrea paradójica y urgencia para defecar (debido a la compresión del recto adyacen-te por el tumor) o dolor (malestar pélvico o síntomas del nervio ciático). Los tumores malignos que invaden el plexo sacro o las raíces nerviosas pueden causar incontinencia vesical o retención urinaria.

En la mayoría de los casos, estas lesiones son palpa-bles en el examen rectal digital47,48. La presencia de un hoyuelo en la piel postanal es sugestiva de un quiste del desarrollo. La mayoría de los tumores retrorrectales tienen una consistencia blanda y compresible, mientras que los teratomas pueden contener calcificaciones anormales pal-

Figura 8. Algoritmo para el manejo de una masa retrorrectal.

Figura 9. Algoritmo para el manejo de una lesión quística pura.

SíntomasExamen físico

Lesión quística pura

Masa retrorrectal Meningocele

Ligadura de la duramadre

Nivel bajo Nivel alto

Abordaje posterior Extirpación del quiste

± cóccix

Abordaje sólo anterior o combinado

Extirpación del quiste ± cóccix

Quiste del desarrollo

Estudios de imagen

Lesión quística Lesión sólida o quística heterogénea

24 Oncologic Surgery Resources. Volumen 2

trayecto de la aguja con células tumorales asociado a la biopsia transrectal37.

El examen histológico preoperatorio resulta esencial para decidir el enfoque terapéutico de tumores sólidos y quísticos heterogéneos49. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing, el sarcoma osteogénico, los neurofibrosarcomas y los tu-mores desmoides responden a la terapia neoadyuvante. No es conveniente biopsiar las lesiones puramente quísticas, debido al riesgo de infección secundaria y a que suelen ser benignas. La biopsia preoperatoria se indica para lesiones sólidas y quísticas heterogéneas, y se debe realizar siguien-do los principios descritos en la tabla 742,50,51.

Abordajes sólo abdominales o sólo perinealesEl abordaje sólo perineal se reserva para tumores retrorrec-tales pequeños, situados principalmente en posición cau-dal al nivel de S4 y palpables en el examen rectal digital. El abordaje sólo abdominal se puede usar para tumores re-trorrectales altos que no afectan al sacro y se localizan por encima de S4; sin embargo, el abordaje abdominoperineal combinado es el indicado para la mayoría de las lesiones grandes, como se explica a continuación.

lorrectal, neurocirujanos y, posiblemente, traumatólogos. En general, con la conservación al menos unilateral de las raíces nerviosas S3 se puede mantener un funcionamien-to intestinal y vesical normal tras la resección del sacro46. El abordaje quirúrgico se decide a partir de los resultados de los estudios de imagen preoperatorios y de la extensión prevista de la resección.

Históricamente, la biopsia preoperatoria de un tumor retrorrectal se ha evitado debido al riesgo de sobreinfección de lesiones quísticas, meningitis rápidamente mortal en los pacientes con un meningocele sacro anterior y siembra del

Figura 10. Algoritmo para el manejo de una lesión sólida o quística heterogénea. SNC: sistema nervioso central.

Lesión sólida o quística heterogénea

Biopsia

Benigna

¿Compromiso del SNC?

Participación de neurocirugía

Abordaje posterior para la extirpación completa de

la masa

Abordaje anterior o combinado para

la extirpación completa de

la masa

¿Enfermedad metastásica originada en el tumor primario?

¿Terapia neoadyuvante?

Resección oncológica en bloque

¿Resecable?

Reestadificación después del tratamiento

Enfermedad resecable

Quimioterapia ± resección paliativa

Tumor maligno primario

SíSí

Sí No

NoNo

NoNo

Nivel bajo Nivel alto

tabla 7. Principios de la biopsia preoperatoria para el manejo de tumores sólidos y quísticos heterogéneos40

1. Estudios de la coagulación antes de la biopsia debido al riesgo de que un hematoma contamine las áreas afectadas2. Un radiólogo experimentado en el diagnóstico y el tratamiento de tumores de la pelvis debe realizar la biopsia3. El abordaje para la biopsia se decide entre el cirujano y el radió-logo, porque el trayecto de la aguja se debe extraer en bloque con la pieza quirúrgica. El abordaje ideal es el transperineal o el parasacro. Se deben evitar las biopsias transperitoneales transretroperitoneales, transvaginales y transrectales.

Oncologic Surgery Resources. Volumen 2 25

abdominal baja en la línea media. Se moviliza el colon sig-moide hacia la línea media y se identifica la arteria mesen-térica inferior. También se deben identificar ambos uréteres y los nervios hipogástricos, desplazándolos lateralmente y preservándolos. Para ingresar en el espacio retrorrectal, el pe-ritoneo se incide en la línea media posterior al nivel del pro-montorio sacro. Luego, se procede a la disección del plano areolar entre la fascia del mesorrecto y la fascia presacra, en dirección caudal hasta encontrar el tumor. Los vasos sacros medios y las ramas de las arterias hipogástricas se pueden ligar para mantener el control vascular del tumor y re-ducir el sangrado durante la disección en zonas profundas de la pelvis y la etapa perineal subsiguiente. A continua-ción, la cara superior del tumor se diseca cuidadosamente de las estructuras circundantes, como la fascia presacra en la parte posterior, los músculos elevadores a ambos lados y la pared posterior del recto en la parte anterior. Si el tumor está adherido al recto, se debe realizar una proctectomía en bloque. Después de este procedimiento, la mayoría de los pacientes pueden someterse a una cirugía para restaurar la continuidad intestinal mediante una anastomosis coloanal o colorrectal baja. Cuando la visión se vuelve más limita-da en la pelvis profunda y los planos de disección ya no

Para el abordaje perineal, el paciente se coloca en decú-bito prono en posición genupectoral con los glúteos sepa-rados hacia el exterior mediante cinta adhesiva (figura 11). La incisión puede ser transperineal o parasacra. Después de realizar la incisión y de seccionar las inserciones mus-culares al cóccix y a la porción inferior del sacro, el cóccix se puede luxar y resecar para facilitar la exposición y la re-sección52.

Después de desarticular el cóccix, se puede acceder fá-cilmente al espacio presacro y comenzar a separar el tumor de la pared posterior del recto. Si fuera necesario, se puede aumentar la desarticulación del sacro. La afectación exten-sa de la pared rectal por el tumor puede requerir una proc-tectomía en bloque. Tras la escisión del tumor, se coloca un drenaje de aspiración cerrado en el espacio retrorrectal y se reaproximan los músculos. Si el tumor es grande, el cierre del suelo pélvico con un colgajo glúteo (a menudo con la participación de un cirujano plástico) puede contribuir a rellenar el defecto en el tejido residual.

Abordaje abdominoperineal combinadoEl procedimiento comienza con el paciente en posición supina o de litotomía modificada, realizando una incisión

Figura 11. a) Posición del paciente para el abordaje posterior (vista lateral). b) Posición del paciente para el abordaje posterior (vista posterior). c) Coccigectomía. d) Dedo índice en el canal anal para «elevar» el tumor y facilitar la disección.

a

c d

Cinta de retracción b

Incisión

Cinta de retracción

Ano

Línea de corte para extirpar el cóccix

Borde de corte del músculo glúteo mayor

Borde de corte del músculo elevador del ano

Cóccix

Extirpación del cóccix

Pared exterior del recto

Línea de disección

Tumor

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Si el tumor se extiende hacia la porción superior del sa-cro y hay evidencia de invasión bilateral de las raíces S3, S2, o ambas, podría ser necesario realizar una resección sacra en bloque. La resección de estos tumores grandes puede causar una pérdida de sangre importante, de los vasos pél-vicos o de la propia sacrectomía. En estas situaciones, la ligadura de los vasos sacros medios y los ilíacos internos ayuda a reducir la pérdida de sangre38.

Terapia adyuvanteDada la poca frecuencia y la heterogeneidad de los tumores retrorrectales, es difícil demostrar la eficacia del tratamien-to adyuvante. La radioterapia puede tener un papel palia-tivo importante en los tumores presacros no resecables. Aunque la mayoría de los tumores malignos presacros se consideran poco sensibles a la quimioterapia, el inhibidor de la tirosina cinasa imatinib ha sido efectivo en el mane-jo de cordomas avanzados53. Los inhibidores del factor de crecimiento epidérmico cetuximab y gefitinib logran una buena respuesta en pacientes con cordomas localmente re-currentes y metastásicos53. La quimioterapia tiene un papel importante en el manejo de los sarcomas de las extremida-des (sarcomas de Ewing y osteosarcomas). La superviven-cia libre de enfermedad es significativamente mayor con la combinación de quimioterapia adyuvante y neoadyuvante en pacientes con osteosarcomas de alto grado y sarcomas de Ewing de las extremidades39.

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