Mme BMme B

CAS CLINIQUECAS CLINIQUE

Dr C. LAURENTYDr C. LAURENTYDr P. ANTCHEVDr P. ANTCHEV

Mme BMme B

�� 31 ans, 75 kg, 175 cm31 ans, 75 kg, 175 cm

�� RRééfection du clitoris programmfection du clitoris programmééee

�� NNéée en France, originaire du Malie en France, originaire du Mali

�� La patiente a fait un seul sLa patiente a fait un seul sééjour au jour au Mali Mali àà ll’’âge de 13 ansâge de 13 ans

Mme BMme B

�� DrDréépanocytaire SCpanocytaire SC(une forme composite (une forme composite considconsidéérréée cliniquement comme e cliniquement comme homozygote SS)homozygote SS)

Structure de lStructure de l’’hhéémoglobinemoglobine

�� Chaque molChaque moléécule dcule d’’hhéémoglobine est moglobine est constituconstituéée par quatre chae par quatre chaîînes nes polypeptidiques identiques deux polypeptidiques identiques deux àà deux, deux, liliéées chacune es chacune àà un hun hèème porteur dme porteur d’’un un atome de feratome de fer

HEMEHEME

HEMEHEMEHEMEHEME

HEMEHEME

Les diffLes difféérents types rents types dd’’hhéémoglobinemoglobine

HbAHbA = 98%= 98% HbA2 = 2%HbA2 = 2%

HbFHbF < 1%< 1% HbSHbS

δδ

δδ

γγ

γγ

Mme B: ATCDMme B: ATCD

�� OstOstééononéécrose sur trois sites : les deux crose sur trois sites : les deux hanches et lhanches et l’é’épaule droite avec npaule droite avec néécessitcessitéédd’’une pose dune pose d’’une PTH droite (2007)une PTH droite (2007)

�� RRéétinopathie proliftinopathie proliféérative bilatrative bilatéérale rale ayant nayant néécessitcessitéé une coagulation au laserune coagulation au laser

�� HHéémorragie rmorragie réétinienne de ltinienne de l’’OD (juin 2008, OD (juin 2008, ALR)ALR)

Mme B: ATCDMme B: ATCD�� Syndrome thoracique aigu lors dSyndrome thoracique aigu lors d’’une une

premipremièère grossesse avec un RCIU ayant re grossesse avec un RCIU ayant entraentraîînnéé une ITG, en 2003une ITG, en 2003

�� Crises vasoCrises vaso--occlusives nocclusives néécessitant une cessitant une ààdeux hospitalisations par andeux hospitalisations par anNN’’en a pas eu en 2007en a pas eu en 2007

�� Une cUne céésarienne sous ALR en 2005 lors sarienne sous ALR en 2005 lors dd’’une deuxiune deuxièème grossesseme grossesse

�� Mme B a une vaccination Mme B a une vaccination antipneumoantipneumo--cocciquecoccique

Mme B: examen cliniqueMme B: examen clinique

�� Patiente en bon Patiente en bon éétat gtat géénnééral qui a ral qui a tendance tendance àà minimiser sa maladieminimiser sa maladie

�� LL’’OD opOD opéérréé en juin 2008 est encore en juin 2008 est encore rouge (la patiente ne rrouge (la patiente ne réépond pas de pond pas de fafaççon ron rééguligulièère aux convocations de re aux convocations de consultation)consultation)

�� Fait du sport (jogging Fait du sport (jogging àà son rythme)son rythme)

Mme B: examen cliniqueMme B: examen clinique

�� Auscultation cardioAuscultation cardio--pulmonaire normalepulmonaire normale

�� DiscrDiscrèète hte héépatompatoméégalie galie àà un travers de un travers de doigt, avec une sensibilitdoigt, avec une sensibilitéé de de ll’’hypochondre droit sans reflux hhypochondre droit sans reflux héépatopato--jugulaire jugulaire

Mme B: bilans biologiquesMme B: bilans biologiques

�� NFSNFS

�� HbHb 10,9 g/dl10,9 g/dl�� ErEr 3,6.103,6.101212/l/l�� RRéétt.. 3,5 %3,5 %�� VGMVGM 90 fl90 fl�� TCMHTCMH 30 30 pgpg�� LeuLeu 10,9.1010,9.1099/l/l�� PlaquettesPlaquettes 358.10358.1099/l/l

Mme B: bilans biologiquesMme B: bilans biologiques

�� ÉÉlectrophorlectrophorèèse de lse de l’’hhéémoglobinemoglobine

�� HbA2: HbA2: 3 % 3 % (2,1 (2,1 –– 3,1)3,1)�� HbF: HbF: 2,6 % 2,6 % (< 1)(< 1)�� HbAHbA: : 0 % 0 % (90 (90 -- 100)100)�� HbS: HbS: 47,1 %47,1 %�� HbCHbC:: 41,6 41,6

Mme B: bilans biologiquesMme B: bilans biologiques

�� Bilan hBilan héépatique normal avec lpatique normal avec lééggèère re augmentation de la bilirubine augmentation de la bilirubine àà 1414µµmol/Lmol/L

�� Bilan rBilan réénal normal avec crnal normal avec crééatinine atinine àà79 79 µµmol/L et clearance normalemol/L et clearance normale

Mme B: EchocardiographieMme B: Echocardiographie

�� Fonction systolique du VG normale. Pas Fonction systolique du VG normale. Pas de troubles de la fonction diastolique du de troubles de la fonction diastolique du VG. CavitVG. Cavitéés cardiaques non dilats cardiaques non dilatéées. es. Absence de Absence de valvulopathiesvalvulopathies. Pas d. Pas d’’HTAPHTAP

CAT: prCAT: prééopopéératoireratoire�� «« Feu vertFeu vert »» donndonnéé par lpar l’é’équipe de Henri quipe de Henri

MONDOR :MONDOR :

�� Pas de transfusion prPas de transfusion prééopopéératoire car le ratoire car le geste chirurgical est pgeste chirurgical est péériphriphéérique, court rique, court et sans risque het sans risque héémorragiquemorragique

�� RRééhydratation en prhydratation en prééopopéératoireratoire

�� Anxiolytiques en prAnxiolytiques en préémméédication + dication + EfferalganEfferalgan®® CodCodééininéé que la patiente a que la patiente a ll’’habitude de prendrehabitude de prendre

CAT: peropCAT: peropéératoireratoire

�� Bien rBien rééchauffer la patientechauffer la patiente

�� Passer les perfusions Passer les perfusions àà travers un travers un rrééchauffeurchauffeur

�� Augmenter la tempAugmenter la tempéérature de la sallerature de la salle

�� Bien oxygBien oxygééner la patientener la patiente

CAT: peropCAT: peropéératoireratoire

�� Bien la rBien la rééhydraterhydrater

�� Pas de produits anesthPas de produits anesthéésiques contre siques contre indiquindiquéés s

�� Attention au garrotAttention au garrot

CAT: postopCAT: postopéératoireratoire�� Surveillance postopSurveillance postopéératoire en ratoire en

rrééanimation car pas de SSPI de 24hanimation car pas de SSPI de 24h

�� Surveillance clinique rapprochSurveillance clinique rapprochéée avec une e avec une auscultation pulmonaire biquotidienne auscultation pulmonaire biquotidienne àà la la recherche de lrecherche de l’’apparition de crapparition de créépitantspitants

�� Si oui, surtout pas de Si oui, surtout pas de LasilixLasilix®® car car aggravation aggravation dudu syndrome syndrome thoraciquethoracique maismaisrrééhydratationhydratation et et appelerappeler ll’é’équipequipe de de MondorMondor

ÉÉvolutionvolution

�� Bonne, sans problBonne, sans problèèmeme

�� A quittA quittéé la rla rééanimation danimation dèès le lendemain s le lendemain et est rentret est rentréée chez elle e chez elle àà J1J1

DREPANOCYTOSEDREPANOCYTOSE……et anesthet anesthéésiesie

DDééfinitionfinition

�� Maladie hMaladie héérrééditaire ditaire àà transmission transmission autosomique rautosomique réécessive (cessive (monogmonogééniquenique, , monomutationnellemonomutationnelle) appartenant au groupe ) appartenant au groupe des hdes héémoglobinopathiesmoglobinopathies

�� SynthSynthèèse dse dééfectueuse de lfectueuse de l’’hhéémoglobine moglobine (HbA: HbS)(HbA: HbS)

�� Expression clinique que chez les Expression clinique que chez les personnes homozygotes personnes homozygotes

TerminologieTerminologie�� DrDréépanocytose (panocytose (∆ρεπανση∆ρεπανση = faux, serpe)= faux, serpe)�� AnAnéémie falciformemie falciforme�� Syndromes drSyndromes dréépanocytairespanocytaires�� Trait drTrait dréépanocytairepanocytaire

�� Sickle Sickle cellcell an(a)an(a)emiaemia or or sicklesickle cellcell diseasedisease�� AnemiaAnemia drepanociticadrepanocitica�� SichelzellenanSichelzellenanäämiemie

ÉÉpidpidéémiologiemiologie�� 120 millions de personnes dans le monde sont 120 millions de personnes dans le monde sont

porteuses dporteuses d’’une mutation drune mutation dréépanocytaires panocytaires (soit 2,3%)*(soit 2,3%)*

�� La drLa dréépanocytose touche principalement panocytose touche principalement ll’’Afrique subsaharienne, les noirs amAfrique subsaharienne, les noirs amééricains, ricains, les antillais et dans une moindre mesure les les antillais et dans une moindre mesure les rrééunionnaisunionnais

�� Dans certaines rDans certaines réégions jusqugions jusqu’à’à 25% de la 25% de la population est porteuse de la mutation population est porteuse de la mutation

*OMS 1994, 2006*OMS 1994, 2006

ÉÉpidpidéémiologiemiologie…… en Franceen France

�� 6000 6000 àà 7000 sujets atteints de syndrome 7000 sujets atteints de syndrome drdréépanocytaire majeurpanocytaire majeur

�� Plus de 250 cas dPlus de 250 cas déépistpistéés chaque anns chaque annééee

�� Nombre supNombre supéérieur en France rieur en France mméétropolitaine par rapport aux DOMtropolitaine par rapport aux DOM--TOMTOM

�� La drLa dréépanocytose est aujourd'hui, par son panocytose est aujourd'hui, par son incidence, la premiincidence, la premièère maladie gre maladie géénnéétique tique en IDF avec 200 nouveaux cas par anen IDF avec 200 nouveaux cas par an

PhysiopathologiePhysiopathologie

�� La synthLa synthèèse de lse de l’’hhéémoglobine S (HbS) est moglobine S (HbS) est due due àà une mutation du gune mutation du gèène de la chane de la chaîîne ne ββde la globine : remplacement de lde la globine : remplacement de l’’acide acide glutamique en position 6 par une valineglutamique en position 6 par une valine

�� HbS se polymHbS se polyméérise de manirise de manièère rre rééversible versible lors de la baisse de la PaOlors de la baisse de la PaO2 2 : la membrane : la membrane des des éérythrocytes srythrocytes s’’enraidit, sa viscositenraidit, sa viscositééaugmente et une daugmente et une dééshydration sshydration s’’ensuit ensuit

PhysiopathologiePhysiopathologie�� Ainsi, les globules rouges drAinsi, les globules rouges dréépanocytaires panocytaires

perdent leur dperdent leur dééformabilitformabilitéé nnéécessaire au cessaire au passage des petits capillairespassage des petits capillaires

�� Les membranes des rLes membranes des rééticulocytes ticulocytes deviennent deviennent «« adhadhéésivessives »» et adhet adhèèrent de rent de manimanièère anormale re anormale àà ll’’endothendothéélium des lium des veinulesveinules

�� Des phDes phéénomnomèènes vasones vaso--occlusifs peuvent se occlusifs peuvent se produire ainsi quproduire ainsi qu’’une destruction une destruction éérythrocytaire rythrocytaire

PhysiopathologiePhysiopathologie

�� La polymLa polyméérisation de lrisation de l’’hhéémoglobine S et la moglobine S et la formation de drformation de dréépanocytes est favorispanocytes est favoriséée e par:par:�� LL’’hypoxhypoxéémiemie�� LL’’acidoseacidose�� La baisse de la tempLa baisse de la tempéérature corporellerature corporelle�� La viscositLa viscositéé augmentaugmentéée du sang (une e du sang (une

ddééshydratation)shydratation)

Tableau cliniqueTableau clinique

�� Les signes et les symptômes de la Les signes et les symptômes de la drdréépanocytose sont lipanocytose sont liéés s àà ll’’ananéémie mie hhéémolytique chronique et molytique chronique et àà ll’’occlusion des occlusion des petits vaisseaux par les drpetits vaisseaux par les dréépanocytespanocytes

�� Les symptômes chroniques de la maladie Les symptômes chroniques de la maladie peuvent speuvent s’’exacerber par intermittence exacerber par intermittence sous forme de douleurs musculaires et sous forme de douleurs musculaires et abdominales qui peuvent mimer un tableau abdominales qui peuvent mimer un tableau chirurgicalchirurgical

Tableau cliniqueTableau clinique

�� Pour mieux les comprendre les Pour mieux les comprendre les symptômes multiples et varisymptômes multiples et variéés de la s de la drdréépanocytose peuvent être spanocytose peuvent être sééparparéés en s en deux grandes familles :deux grandes familles :

�� Complications aiguComplications aiguëëss

�� Complications chroniquesComplications chroniques

Tableau clinique: complications Tableau clinique: complications aiguaiguëëss�� InfectionsInfections

�� PneumopathiesPneumopathies�� OstOstééomyomyéélitelite�� MMééningites et septicningites et septicéémiemie

�� AnAnéémie aigumie aiguëë

�� Crises douloureusesCrises douloureuses

�� Accidents vasoAccidents vaso--occlusifsocclusifs�� AVCAVC�� Syndrome thoracique aigu (STA)Syndrome thoracique aigu (STA)�� PriapismePriapisme

Tableau clinique: STATableau clinique: STA

�� Les manifestations du STA comprennent Les manifestations du STA comprennent une douleur thoracique, une tachypnune douleur thoracique, une tachypnéée, de e, de la toux, de la fila toux, de la fièèvre, une baisse de la vre, une baisse de la SaO2 (falciformation massive)SaO2 (falciformation massive)

�� Un infarctus pulmonaire ou une Un infarctus pulmonaire ou une pneumopathie sont souvent prpneumopathie sont souvent préésentssents

�� La rLa rééppéétition dtition d’’un tel accident est un tel accident est corrcorréélléée avec une diminution de la survie e avec une diminution de la survie (HTAP chronique)(HTAP chronique)

Tableau clinique: complications Tableau clinique: complications chroniqueschroniques�� Complications cardiaques et Complications cardiaques et

respiratoires: cardiomyopathie, HTAP, respiratoires: cardiomyopathie, HTAP, insuffisance respiratoireinsuffisance respiratoire

�� Insuffisance rInsuffisance réénalenale�� Lithiases vLithiases véésiculairessiculaires�� OstOstééononéécrose de la tête fcrose de la tête féémoralemorale�� RRéétinopathie proliftinopathie proliféérativerative�� UlcUlcèères de jamberes de jambe

ParticularitParticularitéés cliniques chez s cliniques chez ll’’enfant: atteinte splenfant: atteinte splééniquenique

�� La rate est trLa rate est trèès souvent le sis souvent le sièège ge dd’’infarctus dans les 2 infarctus dans les 2 àà 5 premi5 premièères res annannéées de la vie es de la vie àà cause des particularitcause des particularitéés s de sa microcirculation qui favorisent la de sa microcirculation qui favorisent la falciformationfalciformation

�� Ceci entraCeci entraîîne une plus grande ne une plus grande susceptibilitsusceptibilitéé aux infections et en aux infections et en particularitparticularitéé aux pneumocoques aux pneumocoques

ParticularitParticularitéés cliniques chez s cliniques chez ll’’enfant: AVCenfant: AVC�� Les accidents vasculaires Les accidents vasculaires ischischéémiques miques

ss’’observent avec la plus grande frobservent avec la plus grande frééquence quence chez: chez: �� les jeunes enfants (2 les jeunes enfants (2 àà 5 ans)5 ans)�� homozygotes (homozygotes (HbSSHbSS))�� avec un taux davec un taux d’’HbHb bas, un taux bas, un taux éélevlevéé de de

leucocytes, une PAS augmentleucocytes, une PAS augmentéée et des e et des antantééccéédents de STAdents de STA

�� A partir de la troisiA partir de la troisièème dme déécade, les AVC cade, les AVC sont le plus souvent sont le plus souvent hhéémorragiquesmorragiques

Pronostic Pronostic

�� La prLa préévalence des AVC atteint prvalence des AVC atteint prèès de s de 10% des patients âg10% des patients âgéés de moins de 20 anss de moins de 20 ans

�� Avant l'apparition de l'HydroxyurAvant l'apparition de l'Hydroxyuréée pre prèès s de 50 % des malades dde 50 % des malades dééccéédaient avant daient avant l'âge de 50 ans, soit au dl'âge de 50 ans, soit au déécours d'une cours d'une crise, ou d'un AVCcrise, ou d'un AVC

�� LL’’HTAP est une autre complication trHTAP est une autre complication trèès s frfrééquente (jusququente (jusqu’à’à 30 % des cas) 30 % des cas)

Prise en charge:Prise en charge:une attitude prune attitude prééventiveventive

�� HyperhydratationHyperhydratation

�� PrPréévention des infections vention des infections pneumococciquespneumococciques

�� Programme vaccinal Programme vaccinal éélargilargi

�� SupplSuppléémentationmentation en acide foliqueen acide folique

…… une attitude prune attitude prééventiveventive

�� Doppler transcrânien souhaitable Doppler transcrânien souhaitable àà partir partir de lde l’’âge de 1 an:âge de 1 an:

�� Examen non invasif qui explore le flux sanguin Examen non invasif qui explore le flux sanguin des artdes artèères cres céérréébrales, des carotides brales, des carotides internes et du tronc basilaireinternes et du tronc basilaire

�� Une accUne accéélléération du flux est prration du flux est préédictive du dictive du risque de constitution drisque de constitution d’’un AVC. un AVC.

�� Le doppler doit être renouvelLe doppler doit être renouveléé annuellementannuellement

…… une attitude prune attitude prééventiveventive

�� Bilans annuels Bilans annuels àà la recherche de complications la recherche de complications viscviscéérales rales infracliniquesinfracliniques::�� Examens hExamens héématologiques et biologiques de routinematologiques et biologiques de routine�� Radio de thoraxRadio de thorax�� Radio de bassin de faceRadio de bassin de face�� ECGECG�� EchocardiographieEchocardiographie�� Echographie hEchographie héépatiquepatique�� Angiographie rAngiographie réétiniennetinienne�� Tout autre examen indiquTout autre examen indiquéé par la clinique (EFRpar la clinique (EFR……).).�� Pas de consensus sur la limite infPas de consensus sur la limite inféérieure drieure d’’âge pour âge pour

commencer ces bilans, sachant qucommencer ces bilans, sachant qu’’ils sont tout ils sont tout ààfait souhaitables aprfait souhaitables aprèès ls l’’âge de 10 ansâge de 10 ans

…… la transfusion sanguinela transfusion sanguine

�� Elle permet de corriger le dElle permet de corriger le dééficit ficit quantitatif en transporteur dquantitatif en transporteur d’’oxygoxygèène ainsi ne ainsi que dque d’’apporter des happorter des héématies dmaties dééformables, formables, capables de se rendre dans des sites capables de se rendre dans des sites ischischéémimiéés par les occlusions vasculairess par les occlusions vasculaires

�� Chaque patient doit être Chaque patient doit être «« transfusabletransfusable »» ::�� PossPossééder des documents transfusionnels der des documents transfusionnels

suffisants et actualissuffisants et actualisééss�� Avoir une Avoir une éévaluation rvaluation rééguligulièère de son capital re de son capital

veineuxveineux

…… la transfusion sanguinela transfusion sanguine

�� Indications:Indications:�� PrPrééparation dparation d’’un geste chirurgicalun geste chirurgical�� Chez la femme enceinte:Chez la femme enceinte:�� transfusion transfusion systsystéématiquematique àà partir de la 22e partir de la 22e

semaine dsemaine d’’amaméénorrhnorrhéée, voire de, voire dèès la fin du s la fin du 1er trimestre chez les patientes ayant les 1er trimestre chez les patientes ayant les antantééccéédents les plus gravesdents les plus graves

�� La CAT est moins claire chez les patientes La CAT est moins claire chez les patientes peu ou pas symptomatiquespeu ou pas symptomatiques

Traitement: HydroxyurTraitement: Hydroxyurééee

�� MMéédicament qui:dicament qui:

�� stimule la synthstimule la synthèèse dse d’’HbFHbF

�� rrééduit lduit l’’adhadhéésion excessive des rsion excessive des rééticulocytes ticulocytes drdréépanocytaires panocytaires àà ll’’endothendothéélium lium

�� participe dans la modulation des processus participe dans la modulation des processus inflammatoireinflammatoire

Traitement: HydroxyurTraitement: Hydroxyurééee

�� Indications de lIndications de l’’HydroxyurHydroxyuréée:e:�� 3 crises vaso3 crises vaso--occlusives ou plus hospitalisocclusives ou plus hospitaliséées es

par an par an �� STA rSTA rééppééttéés s �� DDééfaillance organique dfaillance organique déébutante (rein, butante (rein,

coeurcoeur……))�� AnAnéémie smie séévvèère symptomatiquere symptomatique�� Maladie autoMaladie auto--immune associimmune associééee�� PriapismePriapisme

Traitement: greffe de cellules Traitement: greffe de cellules souches hsouches héématopomatopoïéïétiquestiques�� Indications habituelles :Indications habituelles :

�� Patients SS ou SPatients SS ou Sββ00--thal de moins de 16 thal de moins de 16 ans ayant un donneur HLA identique dans ans ayant un donneur HLA identique dans la fratrie et ayant fait une des la fratrie et ayant fait une des complications suivantes:complications suivantes:�� vasculopathies cvasculopathies céérréébralesbrales�� STA rSTA réécidivantscidivants�� CVO frCVO frééquentes ou priapismes rquentes ou priapismes réécidivantscidivants

AnesthAnesthéésie et drsie et dréépanocytosepanocytose

�� Deux paramDeux paramèètres sont pris en compte tres sont pris en compte lors de la prise en charge peroplors de la prise en charge peropéératoire ratoire des patients drdes patients dréépanocytaires :panocytaires :

�� Le risque patientLe risque patient

�� Le risque chirurgical = lourdeur de la Le risque chirurgical = lourdeur de la chirurgiechirurgie

AnesthAnesthéésie et drsie et dréépanocytosepanocytose

�� Le risque patient: Le risque patient: �� Le taux de lLe taux de l’’hhéémoglobine Smoglobine S�� Les antLes antééccéédents de complications aigudents de complications aiguëës s

(AVC et STA)(AVC et STA)

�� ConsidConsidéérer le patient drrer le patient dréépanocytaire panocytaire comme un asplcomme un aspléénique: antibioprophylaxie nique: antibioprophylaxie et vaccination antipneumococcique et vaccination antipneumococcique

AnesthAnesthéésie et drsie et dréépanocytosepanocytose�� Le risque chirurgical: trois types de Le risque chirurgical: trois types de

chirurgie en fonction du risquechirurgie en fonction du risque�� A risque faible (ophtalmologie, A risque faible (ophtalmologie,

adadéénonoïïdectomie, yoyo, stomatologie, hernies, dectomie, yoyo, stomatologie, hernies, chirurgie cutanchirurgie cutanéée)e)

�� A risque moyen (amygdalectomie, chirurgie A risque moyen (amygdalectomie, chirurgie viscviscéérale, orthoprale, orthopéédie, chirurgie gyndie, chirurgie gynééco et co et urouro))

�� A risque A risque éélevlevéé (neurochirurgie, chirurgie (neurochirurgie, chirurgie thoracique et cardiovasculaire)thoracique et cardiovasculaire)

AnesthAnesthéésie et drsie et dréépanocytosepanocytose

< 5 %< 5 %CECCEC

< 20 %< 20 %Risque moyenRisque moyen

~ 40 %~ 40 %Risque faibleRisque faible

Taux cible de HbSTaux cible de HbSType de chirurgieType de chirurgie

AnesthAnesthéésie et drsie et dréépanocytosepanocytose

�� ÉÉviter:viter:

�� LL’’hypoxhypoxéémiemie�� LL’’acidoseacidose�� La baisse de la tempLa baisse de la tempéérature corporellerature corporelle�� La dLa dééshydratationshydratation

DrDréépanocytose et grossessepanocytose et grossesse�� La grossesse nLa grossesse n’’est pas contreest pas contre--indiquindiquééee

�� Grossesse programmGrossesse programméée dans la mesure du e dans la mesure du possible possible

�� Conseil gConseil géénnéétiquetique

�� Suivi dans une maternitSuivi dans une maternitéé travaillant avec travaillant avec un centre de run centre de rééfféérence pour la rence pour la drdréépanopano--cytosecytose pour prpour préévenir les complications venir les complications maternelles et foetalesmaternelles et foetales

DrDréépanocytose et grossessepanocytose et grossesse

�� Complications maternelles:Complications maternelles:

�� PrPrééééclampsie (25 clampsie (25 àà 30%)30%)

�� AnAnéémie (par carence martiale et en mie (par carence martiale et en folatesfolates ou poussou pousséée de d’’hhéémolyse molyse infectieuse)infectieuse)

�� Crises douloureusesCrises douloureuses

�� Infections (surtout urinaires 15 Infections (surtout urinaires 15 àà 35%)35%)

�� PhlPhléébitesbites

DrDréépanocytose et grossessepanocytose et grossesse

�� Complications pour lComplications pour l’’enfant:enfant:�� prpréématuritmaturitéé�� RCIURCIU�� Mort foetaleMort foetale�� Fausses couches prFausses couches préécoces et tardivescoces et tardives�� Insuffisance placentaire: infarctus, Insuffisance placentaire: infarctus,

calcifications, hcalcifications, héémorragies et dmorragies et déépôts pôts intervilleuxintervilleux dd’’hhéématies falciformes, maties falciformes, hyalinosehyalinosevilleuses et prolifvilleuses et proliféération compensatoireration compensatoire