CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Daniela AcuñaChristian Álvarez

Karen CárdenasSilvia Castillo

Beatriz Rivadeneira

ACIANÓTICAS

ESTENOSIS AÓRTICA

ESTENOSIS AÓRTICA

FX

•Es poco común en RN e incompatible con la vida

•Sólo la estreches muy acentuada causa problemas en la lactancia temprana

Síntomas

•Son de ICC, De edema pulmonar (color ceniciento), y de colapso circulatorio periférico algunas veces

Tipos

•Sub valvular

•Valvular

•Supra valvular

EXPLORACIÓN

Frémito sistólico en el borde esternal superior derecho, en la escotadura esternal y sobre las carótidas

EXPLORACIÓN

Chasquido de expulsión que no varía con la respiración cuando hay estenosis de la válvula aórtica

Soplo sistólico de expulsión áspero (2-4/6)que no varia en el segundo espacio intercostal derecho o tercer espacio intercostal izquierdo, con irradiación al cuello y vértice.

EXPLORACIÓN

Puede haber un soplo al inicio de la diástole que tiende a disminuir por regurgitación aórtica.

Si es grave hay estrechamiento de la amplitud del pulso

ECG Normal en la EA leve HVI +/- sobrecarga en la enfermedad más

grave

RX

Por lo general normal

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

GENERALIDADES

La comunicación interauricular es una deficiencia del septum que resulta en una libre comunicación entre el lado derecho e izquierdo de las aurículas

Se encuentra dentro de las cardiopatías congénitas no cianóticas más comunes.

Epidemiología

Representan del 10 al 15% de

todas las cardiopatías

Más frecuente en

mujeres

Ostium secundum representa del 79 al

80%

1 de cada 1500 NV

Fisiopatología

Flujo de Izquierda-derecha

Dilatación de cavidades

derechas con sobrecarga

de volumen

Con aumento del flujo

pulmonar, HTP puede revertir el shunt y producir

cianosis e hipoxemia

TIPOS DE CIA

•Posición ant. Y sup. Con respecto al foramen oval

•Más frecuente, generalmente único

Ostium secundum

•Debida a defectos de cojinetes endocárdicos

•Caudal a la fosa oval

Ostium primun

•Posterior a la fosa oval, tercio anterior de la VCS

•Verdadera persistencia del ostium secundum

Seno venoso

•Próximo a la desembocadura del seno coronario

•Habitualmente con vena cava superior izquierda persistente

Seno coronario

CLÍNICA

Asintomáticos las primeras

etapas de vida

Ocasionalmente IC y neumonías recurrentes en

la lactancia

Niños puedes presentar fatiga inapropiada y

disnea de esfuerzo

Retraso del desarrollo físico

3ra década 30% presentan disnea de

esfuerzo y 5ta 75%

En foco pulmonar En foco tricuspídeo

Desdoblamiento de R2

Soplo diastólico

Desdoblamiento del R1

Soplo presistólicoR4 derecho

CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE

Cardiopatía congénita acianótica caracterizada por persistencia más allá del período fisiológico de una estructura vital fetal que comunica el inicio de la arteria pulmonar izq. con la aorta descendente.

CIERRE DEL DUCTUS ARTERIOSO

Primeras 12- 24 horasProtrusión y necrosis de la íntimaMigración y acortamiento del músculo liso

2—3 semanasFibrosis de la mediaFibrosis de la intimaInvolucion a lig. arterioso

Aumento de PO2Disminución de PGE2Aumento de la presión sistémica

Incidencia de 1 en

2500-5000

nacidos vivos

Representa un 10% -20%de las

cardiopatías congénitas

Es mas común en niñas, relación 2:1 con los varones.

Es común en niños

con Sindrome de Down, Rubéola congénit

a y en pretérmi

no.EPIDEMIOLOGIA

Cortocircuito I-D

Flujo pulmonar

Flujo de retorno a

la auricula izq

Precargadel VI

La clínica se relaciona de acuerdo a:• El tamaño del ducto.• La cantidad del cortocircuito.• Resistencia vascular pulmonar.• La sobrecarga de volumen del miocardio.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Ductus pequeño: <1,5

mm

Generalmente no presenta síntomas.

Soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar o en

región infraclavicular izq. que se irradia a la región

paravertebral izq.

Ductus de moderado calibre: 2 -3,5

Signos de congestión venosa pulmonar: disnea con actividad leve, infecciones

respiratorias recurrentes.

Disminución de la velocidad de crecimiento.

Soplo sistodiastólico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de

la región infraclavicular izquierda.

R2 ligeramente reforzado

Pulsos son hiperdinámicos en forma difusa

Ductus arterioso grande : > de 4

mm

Disnea y taquicardia en reposo, historiade infecciones respiratorias

complicadas

Desnutrición crónica.

Hiperdinamia precordial a expensas delventrículo izquierdo

Soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar

Soplo diastólico enfoco mitral con segundo ruido reforzado.

COARTACIÓN DE AORTA

Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico

Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda.

La mayo-ría de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la inserción del ductus y se suelen denominar yuxtaductales

Se producen por una hipertrofia de la capa media de

la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y

reduce la luz del vaso

Se puede acompañar de hipoplasia del cayado aórtico

y/o de la zona del istmo aórtico

TIPO DE COAO SEGÚN SU LOCALIZACIÓN

Preductal: Es la forma más frecuente y en este caso la

coartación o estrechez se sitúa en la parte de aorta proximal al ductus.

Es la forma que se detecta generalmente en la infancia y la que suele estar asociada a otras anomalías intracardiacas.

En estos casos el conducto arterioso es a menudo permeable.

Postductal: La coartación está distal al conducto arterioso. Es la forma de presentación en los niños

mayores y en los adultos, no suele estar asociada a otros defectos intracardiacos (a excepción de las anomalías de la válvula aórtica)

Generalmente no existe ductus permeable.

FISIOPATOLOGÍA

• Las consecuencias de la coartación dependen del grado de estrechez

• Puede ser parcial o total, impidiendo el flujo hacia la parte inferior del cuerpo

• Y dependerá también de su localización

PREDUCTALConsecuencia de la resistencia que ofrece la aorta al flujo sanguíneo se produce una insuficiencia cardiaca izquierda

Aumento de las resistencias vasculares pulmonares e hipertensión pulmonar grave.

Ductus arterioso se mantiene permeable y la sangre pasa desde la arteria pulmonar a la aorta descendente, produciéndose un cortocircuito derecha-izquierdo

POSTDUCTALAumento de resistencia al flujo por la coartación, que lleva a afectación renal que se produce por la disminución de flujo de sangre

En el territorio arterial superior a la coartación existe hipertensión arterial y los pulsos se palpan bien a todos los niveles

En el territorio inferior a la coartación, hay hipotensión arterial y los pulsos son débiles o están ausentes.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Los síntomas y signos que se observan en la coartación de los primeros meses de la vida derivan de la hipertensión en el territorio superior y de la hipotensión en el inferior

El aumento de resistencia que ofrece este estrechamiento a la salida de la sangre del ventrículo izquierdo causa, cuando el ductus comienza a cerrarse, una insuficiencia cardiaca congestiva grave en la segunda semana de vida que puede llevar a en el neonato en fallecimiento a las pocas horas.

Cuando se diagnostica después de la lactancia, la mayoría de los niños no presentan síntomas y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta.

Los síntomas suelen presentarse entre los 20 y 30 años y son debidos a hipertensión arterial en el territorio superior, o hipotensión en el territorio inferior Dolor de cabeza Epistaxis Frialdad y dolor en las extremidades inferiores tras el

ejercicio.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Ausencia, disminución y retraso del pulso en extremidades inferiores comparado con las extremidades superiores.

Diferencia brazo-pierna es >20 mmHg. Mayor desarrollo del tórax y cintura

escapular. Pulsaciones visibles o palpables alrededor de

las escápulas, en las axilas y en los espacios intercostales

MÉTODOS DG

Rx de Torax En el RN con Co severa, puede mostrar

cardiomegalia moderada o severa, acompañada de signos de hiperflujo pulmonar y de congestión pulmonar.

En niños mayores se puede ver una Rx normal o con una cardiomegalia leve

ECO y ECO doppler Se puede observar a través de este método una

escotadura a nivel posterior de la aorta torácica y se pueden hacer mediciones del calibre de la aorta ascendente, cayado, istmo, descendente.

Observación de aceleración de flujo en la zona de la coartación que permite evaluar la severidad de la lesión.

CIV

DEFINICIÓN

Cardiopatía congénita acianótica con flujo pulmonar aumentado que se presenta como un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrículo izquierdo (VI) con el ventrículo derecho (VD). Produciendo un flujo de izquierda a derecha.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

CC mas frecuente.

Representa alrededor del 30% de las alteraciones congénitas aisladas.

Tiene una incidencia de 1 por 1000 NV

Alrededor del 50% se cierran espontáneamente.

Se puede asociar a otras CC como: Tetralogía de Fallot Transposición de grandes vasos

CLASIFICACIÓN

CIVMembranosa

Supracristal Del septo de entrada

Muscular

Cerca del 75% son membranosas

CIV

Pequeñas o

restrictivas

Moderadas

Grandes

se localiza debajode la válvula aórtica y

detrás de la valvaseptal de la tricúspide

Se puede extender hacia

el septo de entrada

CIV membranosa

Es superior y anterior,

localizadainmediatamente

debajo de lasválvulas

de ambos troncos arteriales

5-7% de las CIV no suele cerrar

espontáneamente.

CIV supra cristal

CIV del septo de entrada

posterior y

superior, cerca del

anillotricúspid

eo.

CIV muscular

Pueden ser múltiples

muy frecuentesu cierre

espontáneo

zona muscular del septo

FISIOPATOLOGÍA

Solución de continuidad del tabique interventricular .

Flujo de izquierda a derecha.

Ventrículo derecho, aurícula y ventrículo izquierda expuestos a sobre carga dilatación de las cavidades

CLINICA GENERAL

Soplo holosistólico 2-5/6 en el borde esternal inferior izquierdo.

Frémito sistólico R2 puede ser mas corto

http://mural.uv.es/majorde/Imagenes/civ.gif

CIV PEQUEÑAS

Resistencia al paso de sangre cortocircuito ligero.

Presión VD y arteria pulmonar es normal o Ligeramente aumentada. Las resistencias pulmonares son normales Soplo sistolico 2-3/6 en borde para esternal

izquierdo.

CLÍNICA

 Asintomático. Ganancia ponderal normal. No soplo diastólico (porque no hay mucha

sobrecarga de retorno). Frémito.

CIV MODERADAS

ligera resistencia al flujo presión en el VD, arteria pulmonar pueden

estar ligeramente elevadas. Sobrecarga de volumen de cavidades

izquierdas y el ventrículo derecho. signos y síntomas de IC

Taquipnea taquicardia a partir

Soplo holosistólico en el 3 - 4º espacio intercostal izquierdo.

CLINICA Taquipnea Sudoración (signos simpáticos). Baja Ganancia ponderal. Soplo sistólico III/VI. Desdoblamiento FIJO de 2º ruido (por hiperflujo

pulmonar) Frémito (thrill) --- palpable.

CIV GRANDES

no ofrecen resistencia al flujo la presión en ambos ventrículos es igual aumento del retorno venoso pulmonar y

dilatación de cavidades izquierdas. aumento de presión en el lecho capilar

pulmonar provoca un aumento del líquido intersticial y edema pulmonar.

resistencias pulmonares elevadas

CLINICA

Taquipnea Disnea ICC ritmo de galope, taquicardia,

taquipnea, tiraje, hepatomegalia y mala perfusión periférica

Soplo sistólico con un 2R único

ESTENOSIS PULMONAR

DEFINICIÓN

Estrechamiento de la arteria pulmonar. Engrosamiento y fusion de las valvas con

disminución del tamaño y apertura valvular que provoca una obstrucción a la eyección del VD

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Representa cerca del 10% de las CC. La EP valvular es la que se presenta con

mayor frecuencia.

CLASIFICACIÓN

EPvalvular

Supravalvular subvalvular

Periférica

FISIOPATOLOGÍA

Estrechamiento de la arteria pulmonar o

defectos en la válvula

Aumento de la presión en el

ventrículo derecho

Disminución del flujo pulmonar

EP

Ligera

Moderada

Severa

CLINICA GENERAL Respiración rápida o dificultosa dificultad para respirar fatiga frecuencia cardíaca rápida hinchazón en los pies, tobillos, rostro, párpados o

abdomen Disminución de la diuresis Chasquido de expulsion en borde esternal superior

izquierdo con estenosis de la válvula intensidad disminuye con la inspiración e incrementa con la espiración.

R2 desdoblamiento amplio Soplo sistólico de expulsion 2-5/6 +/- frémito en el borde

esternal superior izquierdo con irradiación a la espalda y ambos costados

EP LIGERA

Obstrucción leve Niños están asintomáticos Soplo sistólico en el foco pulmonar precedido

de click. Suelen no progresar.

EP MODERADA

Disnea Dolor torácico con el esfuerzo. Suelen aumentar con la edad. Soplo sistólico de más intensidad Restricción de la movilidad valvular.

EP SEVERA

Se acompaña de hipertrofía ventricular derecha

Cianosis Hipoxemia Acidosis Situación de emergencia mantener el

Ductus abierto hasta la realización de una valvuloplastia.

CIANÓTICAS

TETRALOGÍA DE FALLOT

CIV Estenosis pulmonar

Aorta que cabalga sobre la

CIV

HVD

TETRALOGÍA DE FALLOT

Corazón > de tamaño y puede tener forma de

bota

Es la cardiopatía cianótica más

común después del 1er año (10%

de las cardiopatias)

A veces hay atresia completa

de la válvula pulmonar

25% de los casos cayado aórtico a la

derecha.

Puede haber CIA (pentalogía)

Fisiopatología

Hipoxia y acidosis metabólica.

Menor flujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares.

Cortocircuito D-I, y hacia aorta.

Sobrecarga de presión del ventrículo derecho

Factores que intervienen en los cambios hemodinámicos: Grado de estenosis pulmonar, resistencias vasculares

sistémicas y la CIA

Manifestaciones Clínicas

Según sus manifestaciones cianóticas se las clasifica en:

1. Leve (tetralogía rosada)2. Moderada 3. Severa (existen crisis hipercianoticas)

Fallot rosado o leve

Cianosis ausente o ligera en reposo

Capacidad satisfactoria y levemente disminuida ante el esfuerzo (alimentación, llanto)

No hay presencia de crisis cianóticas

Moderado

Cianosis constante leve o moderada

Capacidad disminuida ante el esfuerzo (alimentación, llanto)

Dedos hipocráticos

severo

Cianosis constante moderada a grave

Capacidad muy limitada en esfuerzos

Presencia de crisis cianóticas

Hipocratismo digital marcado

Disminución del desarrollo

CRISIS:

Súbita irritabilidad, hiperpnea, cianosis creciente, disminución del estado de conciencia, convulsiones, sincope.

Signos a la auscultación:

R2

Único Fuerte

Click protosistólico

Dilatación aótica Signo de gravedad

Soplo sistólico pulmonar

Relacion inv. duración del soplo y grado de estenosis.

Relacion directa intensidad del soplo y grado de estenosis.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

DESCRIPCIÓN DEL CUADRO

La transposición completa de las grandes arterias (TGA) es una anomalía cardiaca congénita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo izquierdo (VI)

El ductus arterioso es la única comunicación entre los dos circuitos.

El ventrículo izquierdo es hipertrófico y poco distensible.

Si el enfermo sobrevive y las

resistencias pulmonares disminuyen,

predominael flujo ductal de la aorta a la arteria pulmonar

El circuito pulmonar se sobrecarga

La aurícula izquierda se

distiende y la lámina de la fosa

oval deja una pequeña

comunicación por la que pasa sangre

de la aurícula izquierda a la

aurícula derecha obteniéndose un nuevo equilibrio

Se establece de esta forma

un modelo circulatorio inestable

Por el que sangre

oxigenada pasa a través de un foramen oval forzado y

alcanza la aorta (flujo sistémico efectivo)

Y un flujo equivalente de

sangre insaturada pasa por el ductus a la

pulmonar (flujo pulmonar efectivo).

La saturación arterial

depende del flujo que pasa de un circuito

al otro (mezcla) y del contenido de oxígeno dela

sangre venosa mixta.

TRATAMIENTO INICIAL DE RN TGA

• Diagnóstico presuntivo:Recién nacido con cianosis intensa y persistente y flujo pulmonar normal aumentado(Rx) (habitualmente varón, de buen peso

y sin otra malformación).

• Considerar (según la condición del paciente y las facilidades disponibles):

- Infusión de prostaglandina E1 (dosis inicial: 0,05-0,1 μg/kg/min).

- Asistencia respiratoria mecánica, hipnoanalgesia y relajación muscular.

- Corrección del medio interno (estado ácido-base, hipoglucemia, hipocalcemia)

- Expansión con coloides (sangre, plasma), inotrópicos en dosis bajas: dopamina o dobutamina (4-8 μg/kg/min) o adrenalina (0,01-0,05 μg/kg/min).

- Procurar que la tensión arterial media esté alrededor de 45 mm Hg, con pulsos palpables y diuresis conservada.

- Una saturación periférica del 70%, con una PO2 arterial de 35-40 mmHg y un hematócrito de 45% habitualmente es bien tolerada.

TRONCO ARTERIOSO

GENERALIDADES

El truncus arterioso es una malformación congénita en la cual una sola arteria nace del corazón acabalgando sobre el septum interventricular

Da origen a la arterias coronarias, arteria pulmonar y aorta

Epidemiología

Anomalía rara

Incidencia del o,21 – o,34% de pacientes cardiópatas

Supervivencia al 1er año del

10-25%

Mortalidad del 50% en el primer mes

de vida

Provoca dos consecuencias fisiológicas fundamentales

Desaturación que se traduce en cianosis

variable por la mezcla de sangre. Presencia de

cianosis con saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de

posibilidad de enfermedad vascular pulmonar de grado

severp

Shunt izquierda a derecha de carácter no restrictivo a nivel de la

parte truncal, la posición del shunt arriba de la

válvula truncal condiciona una

sobrecarga pulmonar tanto en sístole como

díastole

Tipos de tronco arterioso

I:Existe tronco

pulmonar común

desde la arteria truncal

II:Origen

independiente pero

muy cercano de las arterias pulmonares

III:Origen

independiente y

separado de ambas arterias

pulmonares

IV:Ramas

pulmonares desde la

aorta descendent

e

Se basa en origen de arterias pulmonares

desde el troco

CLÍNICA

Aparecen a los pocos días de vida

con caída de resistencias vasculares pulmonares

Aparece cuadro de insuficiencia

cardiaca congestiva

Grados de cianosis, taquipnea,

sudoración durante la alimentación

Falta de ganancia de peso

3ra década 30% presentan disnea de esfuerzo y 5ta

75%

Pulsos saltones Precordio hiperdiámico

HepatomegaliaSoplo pansistólico en borde esternal

izquierdo

Murmullo diastólico en presencia de regurgitación

truncal y segundo ruido único

TETRALOGÍA DE FALLOT

CIV Estenosis pulmonar

Aorta que cabalga sobre la

CIV

HVD

TETRALOGÍA DE FALLOT

Corazón > de tamaño y puede tener forma de

bota

Es la cardiopatía cianótica más

común después del 1er año (10%

de las cardiopatias)

A veces hay atresia completa

de la válvula pulmonar

25% de los casos cayado aórtico a la

derecha.

Puede haber CIA (pentalogía)

Fisiopatología

Hipoxia y acidosis metabólica.

Menor flujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares.

Cortocircuito D-I, y hacia aorta.

Sobrecarga de presión del ventrículo derecho

Factores que intervienen en los cambios hemodinámicos: Grado de estenosis pulmonar, resistencias vasculares

sistémicas y la CIA

Manifestaciones Clínicas

Según sus manifestaciones cianóticas se las clasifica en:

1. Leve (tetralogía rosada)2. Moderada 3. Severa (existen crisis hipercianoticas)

Fallot rosado o leve

Cianosis ausente o ligera en reposo

Capacidad satisfactoria y levemente disminuida ante el esfuerzo (alimentación, llanto)

No hay presencia de crisis cianóticas

Moderado

Cianosis constante leve o moderada

Capacidad disminuida ante el esfuerzo (alimentación, llanto)

Dedos hipocráticos

severo

Cianosis constante moderada a grave

Capacidad muy limitada en esfuerzos

Presencia de crisis cianóticas

Hipocratismo digital marcado

Disminución del desarrollo

CRISIS:

Súbita irritabilidad, hiperpnea, cianosis creciente, disminución del estado de conciencia, convulsiones, sincope.

Signos a la auscultación:

R2

Único HIpofonético

Click protosistólico

Dilatación aótica Signo de gravedad

Soplo sistólico pulmonar

Relacion inv. duración del soplo y grado de estenosis.

Relacion directa intensidad del soplo y grado de estenosis.

ANOMALÍA DE EBSTEIN

ANOMALÍA DE EBSTEIN La valva septal de la válvula tricúspide se

desplaza hacia abajo y se adhiere al tabique IV en diversos grados

ANOMALÍA DE EBSTEIN

Disfunción de la válvula tricúspide con regurgitación y estenosis de distinta magnitud

ANOMALÍA DE EBSTEIN

Soplo mínimo sistólico de tono bajo de regurgitación tricúspidea

Múltiples clics Cianosis cardiomegalia

BIBLIOGRAFÍA

Ramzi S. Cotran, Vinay Kumar, Tucker Collins. Robbins. Patología estructural y funcional. Sexta edición (2000)

Neonatología fisiopatología y manejo del recién nacido. Quinta ed. Gordon B. Avery

Manual de Pediatría del Harriet Lane. 15 ed. George K Siberry, Robert Lannone.