Clube de revista

Hérnia diagramática congênita: avanços em conceitos fisiológicos e de

cuidadosCongenital Diaphragmatic Hernia: Advanced Physiology and Care Concepts

Kathleen S. HartnettAdvances in Neonatal Care 2008;8: 107-115

Apresentação: Marília Varella MaltaCoordenação: Evelyn Mirela

Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul(HRAS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

14/8/2008

Hérnia diafragmática congênita: Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácica através de abertura anormal no diafragma.

Diafragma se forma no final da terceira semana de gestação.

Morbi-mortalidade relacionada ao desenvolvimento pulmonar inadequado

1 para 2000 a 4000 nascidos vivos 8% das malformações dos neonatos

Associado freqüentemente a outras anomalias- aumenta em 2 vezes a mortalidade Malformações cardíacas, defeitos do tubo

neural, anomalias cromossômicas, renais e genitais.

Objetivos: abordar profundamente a fisiologia e fisiopatologia da hérnia diafragmática para melhorar o embasamento da conduta terapêutica.

Anomalia no desenvolvimento do diafragma entre 3ª e 8ª semana da gestação:

Diafragma: 4 componentes Septo transverso Membranas pleuro-peritoniais Mesentério dorsal do esôfago Camada muscular

Septo transverso: parede ventrolateral, separa o coração do fígado, aberturas laterais

Mesentério dorsal do esôfago Membranas pleuroperitoniais: medial e

ventral, se funde na 7ª semana Camada muscular: 5ª semana Nona a 12ª semana: aumento latero-

inferior da cavidade pleural

Defeitos: fusão e/ou camada muscular. 10ª semana: reentrada do intestino na

cavidade abdominal. Classificação:

Bochdalek: postero-lateral Morgagni: raro; diafragma anterior.

Pulmões imaturos mesmo ao término da gestação: septos afilados, interstício pobre, poucos capilares; produção deficiente de surfactante Reduzida resposta anti-oxidante: mais

susceptível a lesões pela ventilação

Fisiopatologia respiratória: imaturidade pulmonar; hipoplasia pulmonar; hipertensão pulmonar

Divisões brônquicas: 12 a 14 (normal de 23 a 35). Diminuição do número e tamanho das

unidades restiratórias + dimuniução do leito vascular = hipertensão pulmonar.

Hipertensão pulmonar: espessamento da camada médias das arteríolas maior sensibilidade a estímulos que levam a vasoconstricção.

Hipertensão pulmonar aumento do shunt direita-esquerda do ducto arterial e forame oval

hipertrofia de VD; hipercapnia e hipoxemia.

Cardiopatias congênitas: 2/3 das malformações associadas Hipoplasia do coração esquerdo, defeito do septo atrial e/ou ventricular, coarctação da aorta, anomalia de Ebstein

Diagnóstico gestacional: ECO gestacional: polidramnio; ausência de bolha

gástrica abdominal, desvio mediastinal Diminuição da alfa fetoproteína sérica materna Triar outras malformações: trissomia do 13, 18 e

microdeleções dos cromossomos 3 e 12. Pós-natal:

Rx de tórax Triar com: ecocardiograma; ecografria cerebral

Hérnia diafragmática congênita a esquerda

Atenção na sala de parto: Equipe multidisciplinar: neonatologia e

cirurgia pediátrica Centro terciário Quadro clínico dependente de

malformações associadas e do grau de hipoplasia pulmonar.

Desconforto respiratório; tórax em barril; abdome escavado; ruídos hidroaéreos no tórax

Manejo: Não ventilar com máscara Intubação imediata Sonda orogástrica Sedação – diminui pneumotórax “ventilação gentil”- hipercapnia permissiva Ventilação de alta freqüência Surfactante: controverso

Betametasona

Oxido nítrico Suporte inotrópico ECMO: experiência de centros isolados;

indicações: Saturação menor que 75% PI maior que 30 Pressão de vias respiratórias maior que 15 Acidose metabólica persistente Falha na terapêutica inotrópica

Manuseio mínimo Acesso venoso e arterial umbilical Restrição hídrica

Mudança de urgência cirúrgica (anos 80) para emergência clínica.

Mortalidade de 66,7% com cirurgia precoce e 18,2% com cirurgia pós estabilização.

2003 - estudo sobre oclusão traqueal: 63% contra 77% de sobrevida por 90 dias em animais.

Oclusão por balão: minimamente invasiva; dificuldade de manejo no periparto

UTI Controle da dor e sedação Ventilação: hipercapnia permissiva Estabilização hemodinâmica Recorrência em 5 a 8% dos casos Infecções locais: retirada da tela Obstrução intestinal: vólvulo e aderência Refluxo gastresofágico; dismotilidades. Baixo peso Sobrevida: 40 a 80%

Alta morbidade Terapêutica adequada ainda

indeterminada Ainda são necessários vários estudos

para avaliar terapêuticas vigentes.

Moore KL, Persaud TVN. The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2003:188–200.

2. Sadler TW. Langman's Medical Embryology. 9th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2003:173–182.

3. Steinhorn RH, Hollands CM. Congenital diaphragmatic hernia. eMedicine. www.eMedicine.com/ped/topic2603.htm . Accessed January 20, 2008.

4. Hansen TN, Corbet A, Ballard RA. Disorders of the chest wall, pleural cavity, and diaphragm. In: Taeusch HW, Ballard RA, & Gleason CA, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 8th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 2005:759–778.

5. Lewis N, Glick PL. Diaphragmatic hernias. eMedicine. www.eMedicine.com/ped/topic2937.htm . Accessed June 2, 2006.

6. Blackburn ST. Respiratory system. In: Maternal, Fetal, and Neonatal Physiology. A Clinical Perspective. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:315–374.

7. Holder AM, Klassens M, Tibboel D, de Klein A, Lee B, Scott DA. Genetic factors in congenital diaphragmatic hernia. Am J Hum Genet. 2007;80:825–845.

Referências do artigo:

8. Gomella TL. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 5th ed. New York: McGraw-Hill Companies; 2004.

9. Stege G, Fenton A, Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 2003;112:532–535.

10. Van Meurs K, Short BL. Congenital diaphragmatic hernia: the neonatologist's perspective.

11. Kattwinkel J. Neonatal Resuscitation Program. 5th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics and American Heart Association; 2006.

12. Logan JW, Cotten CM, Goldberg RN, Clark RH. Mechanical ventilation strategies in the management of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg, 2007;16(2):115–25.

13. Lally KP, Lally PA, Van Meurs KP, et al. Treatment evolution in high-risk congenital diaphragmatic hernia: ten years experience with diaphragmatic agenesis. Ann Surg. 2006;244:505–513.

14. Jain A, Singh V, Sharma M. Congenital diaphragmatic hernia: our experience—a brief review. Indian J Anaesth. 2002;46:426–29.

15. Van Meurs K, Benitz WE, Colby C, et al. Is surfactant therapy beneficial in the treatment of the term newborn infant with congenital diaphragmatic hernia? J Pediatr. 2004;145:312–316.

16. Kitano Y. Prenatal intervention for congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 2007;16(2):101–108.

17. Deprest J, Jani J, Cannie M, et al. Prenatal intervention for isolated congenital diaphragmatic hernia. Curr Opin Obstet Gynecol. 2006;18:355–367.

18. Miyaska K, Sandawa H, Hakano T, et al. Congenital diaphragmatic hernia: is emergency radical surgery really necessary? Jpn J Pediatr Surg. 1984;16:1417–1423.

19. Hunt MN, Madden N, Scott JE, et al. Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernia?: a prospective randomized clinical trial. J Pediatr Surg. 1996;31:1554–56.

20. Langer JC, Filler RM, Bohn DJ, et al. Timing of surgery for congenital diaphragmatic hernia: is emergency operation necessary? J Pediatr Surg. 1988;23:731–734.

21. Harting MT, Lally KP. Surgical management of neonates with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 2007;16(2):109–114.

22. Nawaz A, Shawis R, Matta H, Jacobsz A, Al-Salem A. Congenital diaphragmatic hernia: the impact of preoperative stabilization on outcome..

23. Bratu I, Flageole H, Laberge J-M, Piedboeuf B. Kovacs L, Faucher D. Lung function in lambs with diaphragmatic hernia after reversible fetal tracheal occlusion. J Pediatr Surg. 2004;39:1524–1531.

24. Wu J, Yamamoto H, Gratacos E, et al. Lung development following diaphragmatic hernia in the fetal rabbit. Hum Reprod. 2000;15:2483–2488.

25. Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB, et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N Engl J Med. 2003;349:1916–1924.

26. Carley A. Neonatal pulmonary disorders. In: Longobucco DB, Ruth VA, eds. Neonatal Surgical Procedures. Petaluma, CA: NICU INK; 2007:59–112.

27. Lally KP, Lally PA, Lasky RE, et al. Defect size determines survival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 2007;120:e651–657. www.pediatrics.org/cgi/content/full/120/3/e651 . Accessed January 20, 2008.

28. Chen C, Jeruss S, Terrin N, Tighiouart H, Wilson J, Parson S. Impact on family of survivors of congenital diaphragmatic hernia repair: a pilot study. J Pediatr Surg. 2007;42:1845–1852.

Consultem

Hérnia diafragmática no recém-nascidoAutor(es): Paulo R. Margotto

 

Obrigada.