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#SEOM20 Diagnóstico y clasificación de las neoplasias neuroendocrinas Ángel Castaño Pascual Hospital Universitario de Fuenlabrada Servicio de Anatomía Patológica
#SEOM20
Diagnóstico y clasificación de las neoplasias neuroendocrinas
Ángel Castaño Pascual Hospital Universitario de Fuenlabrada Servicio de Anatomía Patológica
#SEOM20
1ª premisa:
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2ª premisa:
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WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System 4th Edition, Volume 1 Publication: 2007 Publication: 2016
WHO Classification of Tumours of the Haematopoietic and Lymphoid
Tissues 4th Edition, Volume 2
Publication: 2008 Publication: 2017
WHO Classification of Tumours of the Digestive System 4th Edition, Volume 3 Publication: 2010
WHO Classification of Tumours of the Breast
4th Edition, Volume 4 Publication: 2012
WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone 4th Edition, Volume 5 Publication: 2013
WHO Classification of Tumours of the Female Reproductive Organs
4th Edition, Volume 6 Publication: 2014
WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart 4th Edition, Volume 7 Publication: 2015
WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs 4th Edition, Volume 8 Publication: 2016
WHO Classification of Head and Neck Tumours 4th Edition, Volume 9 Publication: 2017
WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs
4th Edition, Volume 10 Publication: 2017
WHO Classification of Skin Tumours
4th Edition, Volume 11 Publication: 2018
2ª premisa:
WHO Classification of Tumours of the Eye
4th Edition, Volume 12 Publication: 2018
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WHO Classification of Tumours. Digestive System Tumours 5th Edition, Volume 1 Publication: 2019
WHO Classification of Tumours. Breast Tumours 5th Edition, Volume 2 Publication: 2019
WHO Classification of Tumours. Soft Tissue and Bone Tumours 5th Edition, Volume 3 Publication: 2020
WHO Classification of Tumours. Female Genital Tumours 5th Edition, Volume 4 Publication: 2020
2ª premisa:
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Clasificaciones vigentes de la OMS para las Neoplasias Neuroendocrinas
2020 2019 2018 2017 2016 2015
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WHO Classification of tumors 5th Edition, Neuroendocrine Neoplasms Experts Board 2-3 November 2017, IARC, Lyon France
Guido Rindi David S. Klimstra
B. Abedi-Ardekani
Sylvia L. Asa Frederik T. Bosman
Elisabeth Brambilla Klaus J. Busam
Ronald R de Krijger
Manfred Dietel
Adel K. El-Naggar
Lynne Fdez-Cuesta
Günter Klöppel
Glenn McCluggage Holger Moch
Hiroko Ohgaki
Emad A. Rakha
Nicholas S. Reed
Brian A. Rous
Hironobu Sasano
Aldo Scarpa
Jean-Yves Scoazec
William D. Travis Giovanni Tallini Jacqueline Trouillas J. Han van Krieken Ian A. Cree
#SEOM20
WHO Classification of tumors 5th Edition, Neuroendocrine Neoplasms Experts Board 2-3 November 2017, IARC, Lyon France
#SEOM20
WHO Classification of tumors 5th Edition, Neuroendocrine Neoplasms Experts Board 2-3 November 2017, IARC, Lyon France
Marco común para las nuevas clasificaciones Puntos de acuerdo
• Cada sitio anatómico tiene su propia individualidad y características clínico-patológicas, que a menudo forman la base de los sistemas de clasificación históricos.
Anatomía
• El término "neoplasia neuroendocrina (NEN)" abarca todas las clases de tumores con diferenciación neuroendocrina predominante, que incluye formas bien diferenciadas y pobremente diferenciadas.
• La expresión de marcadores neuroendocrinos puede variar según el sitio anatómico y el grado de diferenciación
Definición de categoría tumoral
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WHO Classification of tumors 5th Edition, Neuroendocrine Neoplasms Experts Board 2-3 November 2017, IARC, Lyon France
• Dos familias (o clases) de NEN epiteliales: bien diferenciadas y poco diferenciadas.
• La familia bien diferenciada se denomina "tumor neuroendocrino (NET)" y "carcinoma neuroendocrino (NEC)" a la familia pobremente diferenciada“.
• Los paragangliomas (es decir, NEN de origen no epitelial) se consideran como una tercera familia de NENs
Definición de familia tumoral
Marco común para las nuevas clasificaciones Puntos de acuerdo
NET: Bien diferenciado NEC: Pobremente diferenciado
Paraganglioma
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WHO Classification of tumors 5th Edition, Neuroendocrine Neoplasms Experts Board 2-3 November 2017, IARC, Lyon France
• Las neoplasias pobremente diferenciadas NEC pueden ser de dos tipos morfológicos separados y definidos como carcinoma neuroendocrino de células pequeñas (SCNEC) o carcinoma neuroendocrino de células grandes (LCNEC).
Definición de tipo tumoral
Marco común para las nuevas clasificaciones Puntos de acuerdo
NEC: Células pequeñas
NEC: Células grandes
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WHO Classification of tumors 5th Edition, Neuroendocrine Neoplasms Experts Board 2-3 November 2017, IARC, Lyon France
Marco común para las nuevas clasificaciones Puntos de acuerdo
• Las neoplasias bien diferenciadas (TNE) por lo general se clasifican en tres grados como G1, G2 y G3, correspondientes a grado bajo, grado intermedio y grado alto. No es necesario calificar los NECs ya que éstos siempre son de alto grado.
Grado tumoral
Grado 1
Grado 2
Grado 3
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WHO Classification of tumors 5th Edition, Neuroendocrine Neoplasms Experts Board 2-3 November 2017, IARC, Lyon France
Marco común para las nuevas clasificaciones Puntos de acuerdo
•Se debe expresar como mitosis por área de 2 mm2, idealmente contabilizado en hasta 10 mm2 para garantizar la precisión.
Recuento mitótico
•Realizado en las regiones de tinción más intensas ("puntos calientes de al menos 0,4 mm2”)
Índice Ki67
•Presencia o ausencia
Necrosis
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Neoplasias neuroendocrinas pancreáticas (Pan-NENs) y Gastrointestinales (GI-NENs)
Tumores neuroendocrinos bien diferenciados (PanNETs y GINETs)
Carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados (PanNECs y GINECs)
Familia
PanNETs y GINETs Grado 1
Familia / Tipo - Grado
PanNETs y GINETs Grado 2
PanNETs y GINETs Grado 3
Índice proliferativo Ki67 Índice mitótico
<3 % < 2
> 20 % > 20
2 – 20 % 2 - 20
PanNECs y GINECs de célula grande
PanNECs y GINECs de célula pequeña
> 20 % > 20
> 20 % > 20
MEN1 DAXX ATRX PTEN mTOR
Páncreas
NETs
CDNK1B
Tracto GI
TP53 RB1
KRAS SMAD4
Páncreas
NECs
TP53 RB1 APC
Tracto GI
DNA repair MUTYH CHEK2 BRCA2
Clasificaciones con base topográfica de las neoplasias neuroendocrinas
Julio 2019
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Neoplasias neuroendocrinas pancreáticas (Pan-NENs) y Gastrointestinales (GI-NENs)
Clasificaciones con base topográfica de las neoplasias neuroendocrinas
Julio 2019
Neoplasia mixta neuroendocrina-no neuroendocrina MiNEN
100 %
No-NE
0 %
100 %
Puro Tumor NE
Puro Tumor no-NE
NE 30%
30%
MiNEN
0 %
• Cada componente debe representar al menos un 30%
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Neoplasias neuroendocrinas broncopulmonares
Clasificaciones con base topográfica de las neoplasias neuroendocrinas
Marzo 2015
Carcinoide típico
Características cito-histológicas neuroendocrinas
Sí
Sí
>90%
No
Carcinoide atípico
Bien diferenciada
Necrosis
Pobremente diferenciada
Bajo grado: Mitosis < 2 / 2 mm2 Grado intermedio:
Mitosis 2-10 / 2 mm2
Carcinoma de células grandes
Carcinoma de células pequeñas
Morfología celular
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Neoplasias neuroendocrinas de cabeza y cuello (tracto aerodigestivo superior)
Clasificaciones con base topográfica de las neoplasias neuroendocrinas
Enero 2017
Carcinoide típico
Características cito-histológicas neuroendocrinas
Sí
Sí
>90%
No
Carcinoide atípico
Bien diferenciada
Necrosis
Pobremente diferenciada
Bajo grado: Mitosis < 2 / 2 mm2 Grado intermedio:
Mitosis 2-10 / 2 mm2
Carcinoma de células grandes
Carcinoma de células pequeñas
Morfología celular
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Neoplasias neuroendocrinas de la mama
Clasificaciones con base topográfica de las neoplasias neuroendocrinas
Noviembre 2019
Tumores Neuroendocrinos
No NEN Características
cito-histológicas neuroendocrinas
Sí
>90%
Bien diferenciada Pobremente diferenciada
Carcinoma de células grandes
Carcinoma de células pequeñas
Morfología celular
Nottingham
G1 G2
Expresión fuerte de marcadores
neuroendocrinos
No
MiNEN
10-90%
Carcinoma infiltrante con un componente
neuroendocrino del -- %
<10%
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Neoplasias neuroendocrinas del tracto genital femenino
Clasificaciones con base topográfica de las neoplasias neuroendocrinas
>90%
Septiembre 2020
TNE G1
Características cito-histológicas neuroendocrinas
Sí
Sí
No
TNE G2
Bien diferenciada
Necrosis
Pobremente diferenciada
Bajo grado: Mitosis < 5 / 2 mm2 Grado intermedio:
Mitosis 5-10 / 2 mm2
Carcinoma de células grandes
Carcinoma de células pequeñas
Morfología celular
Endometrio, cérvix, vagina y vulva Ovario
Características cito-histológicas neuroendocrinas
Carcinoide
Sí
Carcinoide insular Carcinoide trabecular Carcinoide tipo estruma Carcinoide de cc. caliciformes Carcinoide mixto
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Neoplasias neuroendocrinas uroteliales y prostáticas
Clasificaciones con base topográfica de las neoplasias neuroendocrinas
Características cito-histológicas neuroendocrinas
Sí
>90%
Bien diferenciada Pobremente diferenciada
Tumores Neuroendocrinos
Sí
Carcinoma de células grandes
Carcinoma de células pequeñas
Morfología celular
Expresión >/ de marcadores neuroendocrinos
Neoplasia mixta
No
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LOCALIZACIÓN CATEGORÍA TIPO CRITERIOS
Feocromocitoma / Paraganglioma (2017)
Feocromocitoma / Paraganglioma
Feocromocitoma / Paraganglioma PASS (Scale Score) GAPP (Grading System)
Tiroides (2017) Carcinoma medular Carcinoma medular
Hipófisis (2017)
Adenoma Adenoma (tipos clínico-patológicos)
Presencia de metástasis
Carcinoma Carcinoma de célula pequeña Carcinoma NE de célula grande
Piel (2018) Carcinoma de células de Merkel
Carcinoma de células de Merkel
Clasificaciones con base topográfica de las neoplasias neuroendocrinas
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CONCLUSIONES:
Grado 1 Grado 2 Grado 3
NET bien diferenciado
NEC de células grandes NEC de células pequeñas
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Diagnóstico y clasificación de las neoplasias neuroendocrinas
Ángel Castaño Pascual Hospital Universitario de Fuenlabrada Servicio de Anatomía Patológica
